Diagnose van chronische glomerulonefritis

De klinische diagnose is gebaseerd op de typische klinische beeld (nefrotisch syndroom, proteïnurie, hematurie, hypertensie), laboratoriumonderzoek gegevens, die activiteit kan glomerulonefritis en om de nierfunctie te beoordelen. Alleen door een histologisch onderzoek van het nierweefsel uit te voeren, kunnen we een morfologische variant van glomerulonefritis vaststellen. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om de aanwezigheid van indicaties voor een nierbiopt te beoordelen, waarvan de resultaten de keuze van verdere behandelingsmethoden en de prognose van de ziekte kunnen bepalen.

Indicaties voor nierbiopsie bij kinderen met chronische glomerulonefritis

Klinisch syndroom of ziekte		Indicaties voor nierbiopsie
Nefrotisch syndroom		SRNS NA in het eerste levensjaar Secundaire Nationale Vergadering
Proteïnurie		Aanhoudende proteïnurie> 1 g per dag Verminderde nierfunctie Vermoeden van systemische of familiale pathologie
Acuut nefritisch syndroom		Voortgang van de ziekte na 6-8 weken na de manifestatie (de toename van proteïnurie, aanhoudende arteriële hypertensie, verminderde nierfunctie)
Chronisch nierfalen		Om de aard van nierbeschadiging te verduidelijken om de prognose van de ziekte te verduidelijken na substitutietherapie (in de beginfase van chronisch nierfalen en bij afwezigheid van afnemende grootte van beide nieren)
BPGN		In alle gevallen
Systemische ziekten: vasculitis, lupus-nefritis		Om de diagnose te verduidelijken Verminderde nierfunctie
Gematuriya		Vermoeden van erfelijke pathologie van de nieren Langdurige glomerulaire hematurie Proteïnurie> 1 g voor de borst

Het morfologische substraat van minimale veranderingen is een verstoring van de structuur en functie van de podocyten, die worden gedetecteerd met EM nephrobiopsy, wat leidt tot een verlies van ladingselectiviteit van GBM en de opkomst van proteïnurie. Er zijn geen afzettingen van immunoglobulinen in glomeruli. Bij sommige patiënten met NSMY wordt het proces omgezet in FSGS.

Morfologische kenmerken van FSSS:

• focale veranderingen - sclerose van individuele glomeruli;
• segmentale sclerose - multiple sclerosis sclerose;
• mondiale sclerose - volledige nederlaag van de glomerulus.

Met EM nephrobioptate wordt een diffuus verlies van "kleine" processen van podocyten onthuld. Wanneer immunofluorescentie in 40% van de gevallen waargenomen gloeien segmentale IgM karakter aangedane glomeruli. Nu toewijzen 5 morfologische varianten van FSGS (afhankelijk van de actuele mate van vernietiging van de glomeruli): een typische (niet-specifiek), vasculaire (in het pedikel gebied), cellulaire buis (buis zijde glomerulus) inklappen.

Kenmerkend membraneuze nefropathie - aantoonbaar met morfologische studie nefrobioptata diffunderen verdikking van het glomerulaire capillaire wand, gekoppeld aan de subepithele immuuncomplex afzetting, splitsing en verdubbeling GBM.

MPGN vertegenwoordigt immune glomerulopathie, gekenmerkt door proliferatie van mesangiale cellen en mesangiale expansie verdikking en splitsing (bypass verhouding) als gevolg van de capillaire wanden daarin mesangiale tussenkomst. Bij histologisch onderzoek met EM worden 3 morfologische typen PGMN geïsoleerd, hoewel de interpretatie van de morfologische kenmerken van IGPN tot nu toe een onderwerp van discussie blijft.

• Type I MGNH wordt gekenmerkt door normale lamina densa in GBM en de overheersende aanwezigheid van subendotheliale afzettingen van immuuncomplexen.
• II type IGOS (een ziekte van "dichte" afzettingen) wordt weergegeven door dichte homogene afzettingen in de GBM.
• In het geval van III type MPGN (wanneer zilver wordt gekleurd door ultradunne secties) worden breuken van lamina-densa in GBM vastgesteld en de accumulatie van een nieuwe membraanachtige substantie gelokaliseerd in lagen. Gebruikelijker is de gemengde aard van afzettingen die zich bevinden in subendotheliale, subepithele en in mesangium.

MzPGN gekenmerkt door proliferatie van mesangiale cellen, mesangiale expansie afzetting van immuuncomplexen in het mesangium en subendotheliale wordt IgA-nefropathie diagnose op basis van klinische presentatie (micro- of grove hematurie, vaak tijdens of na SARS), familiegeschiedenis van gegevens en vooral morfologische studies nierweefsel. De aard en ernst van klinisch-laboratorium manifestaties van de ziekte zijn slechts van relatief belang voor de diagnose van IgA-nefropathie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratoriumonderzoek

Het gehalte aan IgA in het bloed heeft geen hoge diagnostische waarde, omdat het wordt verhoogd bij 30-50% van de volwassen patiënten en alleen bij 8-16% van de kinderen. De titer van ASLO in het bloed is alleen bij een klein aantal patiënten toegenomen. De concentratie van C ₃ fractie van complement in het bloed niet verlaagd. Huidbiopsie heeft geen hoge specificiteit en gevoeligheid voor de diagnose van IgA-nefropathie.

Histologisch onderzoek van nierweefsel van patiënten met IgA nefropathie detectie voorrang fixatie granulair IgA afzettingen in glomeruli mesangiale (vaak in combinatie met afzettingen van IgM en (y, merken vaak uitzetting door de mesangiale cellen hyperproliferatieve. In EM, 40-50% van de bevolking 15 40% van de volwassenen kunnen veranderingen in de GBM als sub-endothele afzettingen te detecteren, waarvan de aanwezigheid wijst op een slechte prognose.

In het immunofluorescentiestudie van nierweefsel worden 5 soorten PTCA onderscheiden:

• I - lineaire luminescentie van immunoglobulinen, geen ANCA;
• II - korrelige luminescentie van immunoglobulinen, geen anti-GBM en ANCA;
• III - er is geen glans van immunoglobulinen, ANCA +;
• IV - lineaire gloed van anti-GBM, ANCA +;
• V - geen anti-GBM en ANCA.

Differentiële diagnose

Vaak is differentiële diagnose tussen acute en chronische vormen van glomerulonefritis moeilijk. Het is belangrijk om de periode vanaf het begin van de infectieziekte tot het optreden van klinische manifestaties van glomerulonefritis te verduidelijken. Bij acute glomerulonefritis is deze periode 2-4 weken en bij chronische glomerulonefritis kan dit slechts een paar dagen zijn of vaker geen verband houden met de overgedragen ziekten. Het urinaire syndroom kan even uitgesproken zijn, maar een aanhoudende afname van de relatieve dichtheid van urine onder 1015 en een afname van de filtratiefunctie van de nieren zijn meer kenmerkend voor een chronisch proces. Bovendien voor de acute post-streptokokken glomerulonefritis wordt gekenmerkt door lage concentraties van C ₃ -fractie van complement in het bloed met een normale C ₄.

Meestal is er een behoefte om differentiële diagnose uit te voeren tussen verschillende morfologische varianten van chronische glomerulonefritis.

Tijdens MPGN in sommige gevallen symptomen lijken IgA-nefropathie, maar gaat meestal gepaard met ernstiger proteïnurie en hypertensie, gekenmerkt door de concentratie van C ₃ -fractie van complement in het bloed, vaak in combinatie met een verminderde concentratie C ₄. De diagnose wordt alleen bevestigd met nephrobiopsy.

Differentiële diagnose met IgA-nefropathie is alleen mogelijk op basis van een onderzoek naar nierbiopsie met behulp van de immunofluorescentie-studie en de identificatie van overwegend granulaire depositie van IgA-afzettingen in mesangium.

Bovendien wordt een differentiaaldiagnose uitgevoerd met ziekten die voorkomen met torpide hematurie.

• Erfelijke nefritis (Alport syndroom) manifesteert zich door aanhoudende hematurie van verschillende ernst, vaak in combinatie met proteïnurie. Het familiekarakter van nierpathologie, chronische nierinsufficiëntie bij verwanten is typisch, en neurosensorisch gehoorverlies wordt vaak opgemerkt. Het meest voorkomende type overerving is de X-gebonden dominante, zelden autosomale recessieve en autosomale dominantie.
• Ziekte van dunne basale membranen. Naast torpide hematurie, vaak van familiale aard, met EM-nierweefsel, wordt diffuus uniform dunner worden van de GBM (<200-250 nm in meer dan 50% van de glomerulaire capillairen) opgemerkt. Er zijn geen IgA-nefropathie-afzettingen van IgA-afzettingen in mesangium en een uitzetting van mesangiale matrix.
• Nefritis hemorrhagische vasculitis (Henoch-Schönlein purpura Syndroom), in tegenstelling tot IgA-nefropathie, vergezeld extrarenale klinische manifestaties bij een symmetrische hemorragische uitslag voornamelijk op de benen, vaak in combinatie met abdominale en articulaire syndroom. Histopathologische veranderingen in de vorm van vaste nefrobioptatah IgA afzettingen in het mesangium van de glomeruli zijn identiek aan die van IgA-nefropathie. Vaak is het nodig om nieraandoeningen bij systemische bindweefselziekten sluiten :. Lupus, periarteritis nodosa, microscopische polyangiitis, syndroom, Wegener etc. Ter verduidelijking van de diagnose moet worden bepaald in het bloed markers van systemische pathologieën: ANF antilichamen tegen DNA, ANCA (perinucleaire en cytoplasmatische), reumatoïde factor, concentratie van complementfracties, LE-cellen, cryoprecipitinen in het bloed. Onderzoek naar anti-GBM en ANCA uitgevoerd om de aard te verduidelijken en rationale BPGN therapie.

Demonstratie van lupus nefritis in ziektebeeld kan vergelijkbaar IgA-nefropathie, maar in de toekomst, als regel worden verbonden systemische extrarenale klinische manifestaties -punt hogere antilichaamtiter tegen het DNA en vermindering van de concentratie van complement componenten in het bloed, te detecteren lupus anticoagulant antilichamen tegen cardiolipine M en G, detecteren minder vaak LE-cellen.

[6], [7], [8], [9], [10],