Diagnose van gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen

Diagnose van gedilateerde cardiomyopathie bij een kind is moeilijk, omdat de ziekte geen specifieke criteria heeft. De uiteindelijke diagnose van gedilateerde cardiomyopathie wordt vastgesteld door de eliminatie van alle ziekten die kunnen leiden tot verhoogde hartholtes en circulatoire insufficiëntie. Het belangrijkste element van het klinische beeld bij patiënten met gedilateerde cardiomyopathie zijn episodes van embolie, die patiënten vaak tot de dood leiden.

Het enquêteplan is als volgt.

• Verzameling van anamnese van het leven, familiegeschiedenis, anamnese van de ziekte.
• Klinisch onderzoek.
• Laboratoriumonderzoek.
• Instrumentele onderzoeken (echocardiografie, ecg, holterbewaking, thoraxradiografie, echografie [echografie] van de buikorganen en nieren).

De arts moet er rekening mee houden dat kinderen zelden klachten indienen. Op verzoek stellen ouders echter vast dat de toename van lichaamsgewicht en lichamelijke ontwikkeling achterblijven. Het blijkt dat het moeilijk is voor kinderen om deel te nemen aan mobiele games, de trap op te gaan, kinderen van jongs af aan snel moe worden tijdens het voeden, merkten op dat er meer zweette, angst. Vaak worden veranderingen in de longen en hoest verkeerd geïnterpreteerd als "frequente pneumonie", anorexia, buikpijn, braken, dyspepsie, syncope voorwaarden zijn mogelijk. Er moet worden verduidelijkt of er op jonge leeftijd in de familie gevallen van plotse dood of overlijden zijn geweest, ongeacht of er hartafwijkingen of andere aandoeningen van het cardiovasculaire systeem van de nabestaanden zijn. Het is belangrijk hoe het kind zich ontwikkelde, dan deed het pijn.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinisch onderzoek bij gedilateerde cardiomyopathie

Het klinische beeld van verwijde cardiomyopathie is variabel en afhankelijk van de ernst van het falen van de bloedsomloop. Hemodynamische aandoeningen veroorzaakt door een afname van de contractiliteit van de hartspier en de pompfunctie van het hart. Dit leidt tot een verhoogde druk in de holten van het hart, vooral in links en rechts. Wanneer bekeken vertonen klinische symptomen van congestief hartfalen. De belangrijkste en meest permanente diagnostische tekenen van verwijde cardiomyopathie zijn onder meer: cardiomegalie, links shift en de verzwakking van de apicale impuls, vervorming van de borst in de vorm van een hart bult, zwakte, bleke huid, vertraagde fysieke ontwikkeling (cachexia), halsader veneuze uitzetting, cyanose, akrozianoz , vergroting van de lever (bij kinderen jonger dan 1 jaar - en de milt), ascites, oedeem van de onderste ledematen. Auscultatie punt verzwakking van 1 tone at the top, systolische geruis van relatieve mitrale en / of tricuspidalisklep, waarvan de intensiteit kunnen verschillen; II toon van de longslagader geaccentueerd en gevorkte. Gekenmerkt door tachycardie, aritmie, zelden - bradycardie.

[6], [7], [8], [9],

Laboratoriumdiagnostiek van gedilateerde cardiomyopathie

Met de nieuw gediagnosticeerde cardiomegalie is het raadzaam om een uitgebreide serologische, immunologische en biochemische bloedtest uit te voeren om acute myocarditis uit te sluiten.

• Het uitvoeren van immunologische studies openbaart verminderde activiteit van natural killer cellen verhoogde niveaus van tumornecrosefactor de aanwezigheid van specifieke circulerende antilichamen (antimiozinovye antilichamen tegen de a- en P-myosine zware ketens antimitochondrial antilichaam, beta-adrenoceptoren) - belangrijke markers gedilateerde cardiomyopathie.
• De detectie van verhoogde activiteit van CK en CK-MB kan een aanwijzing zijn voor acute myocarditis en neuromusculaire ziekte.
• Een toename van het gehalte aan ijzer en transferrine in het bloed kan duiden op hemochromatose als de oorzaak van gedilateerde cardiomyopathie.
• Hyponatriëmie gecombineerd met een verhoogde creatinine, ureum (tekenen van renale dysfunctie), waardoor de hoeveelheid fibrinogeen, albumine, cholinesterase, verhoogde transaminasen, bilirubine (tekenen van verminderde leverfunctie) tijdens hemodynamische stoornissen uitgedrukt.

Instrumentele diagnostiek van gedilateerde cardiomyopathie

Elektrocardiografie

ECG-resultaten zijn erg belangrijk, maar ze zijn niet specifiek en geven de ernst van hartschade en de mate van de hemodynamische overbelasting weer. ECG-gegevens:

• ritmestoornissen (sinustachycardie, ventriculaire aritmie, supraventriculaire en ventriculaire extrasystole);
• geleidingsafwijkingen (linkerbundeltakblok, rechterbundeltak, distale AV-geleidingsafwijkingen);
• tekenen van hypertrofie, vaker linkerventrikel, minder vaak beide ventrikels en overbelasting van het linker atrium;
• laagspanning QRS in standaard leads;
• niet-specifieke veranderingen in de tand T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografie van borstorganen

Bij röntgenonderzoek in alle gevallen, verhoog de grootte van het hart (cardiothoracale index meer dan 0,60). De hartvorm is vaker bolvormig, mitraal of trapeziumvormig. Van de zijkant van de bloedvaten van de kleine cirkel van bloedcirculatie zijn de verschijnselen van veneuze stasis vaker bij kinderen en minder vaak matige tekenen van pulmonale hypertensie.

Echocardiografie

Echocardiografie is de belangrijkste niet-invasieve diagnostische tool voor gedilateerde cardiomyopathie. Met behulp van echocardiogram zijn hartaandoeningen, exsudatieve pericarditis en andere oorzaken van cardiomegalie uitgesloten. In gedilateerde cardiomyopathie, echocardiografie onthult een intense beleving van het hart holten, in het bijzonder van de linkerventrikel, vaak in combinatie met de uitbreiding van de atria. Bepaal het intacte hartkleppen, waardoor de mitrale klepbladen openbaarmaking amplitude wegens een schending van naleving verwijde linker ventrikel verhoogd eind-diastolische druk in de holte. In de kwantitatieve analyse van de functionele status van de linker ventrikel gekenmerkt door een aanzienlijke toename in de waarden van de eind-diastolische en systolische diameter en de afname van de linker ventrikel contractiliteit (LVEF dan 30-40%). Doppler-echocardiografie maakt het mogelijk mitrale en tricuspidale regurgitatie te identificeren. Met behulp van deze methode wordt de diastolische functie van de linker hartkamer herkend (de fase van de isometrische relaxatie wordt verlengd en de uiteindelijke diastolische druk in de holte wordt verhoogd). Het is mogelijk om intracavitaire trombose en tekenen van pulmonale hypertensie te detecteren.

[18], [19], [20], [21], [22]

Radionuclide onderzoeksmethoden

• Met radionuclide ventriculografie worden de volgende veranderingen bepaald:
  • uitzetting van de holtes van het hart;
  • overtreding van lokale contractiliteit op de achtergrond van een diffuse afname in myocardiale contractiliteit;
  • een significante afname in de linker ventriculaire en rechterkamer ejectiefractie.
• Bij scintigrafie van het myocardium met thallium-201 worden diffuse en focale defecten in de accumulatie van het medicijn onthuld.
• Bij myocardscintigrafie met gallium-67 hoopt de isotoop zich op in de ontstekingshaarden van myocarditis en accumuleert niet tijdens gedilateerde cardiomyopathie.

Punctuur (katheter, endomyocard) biopsie

In ons land, met gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen, wordt deze methode niet gebruikt vanwege het invasieve karakter, het risico op complicaties, hoge kosten. Bovendien wordt de diagnostische waarde van endomyocardiale biopsie in gedilateerde cardiomyopathie beperkt door de afwezigheid van pathognomonische morfologische criteria voor deze ziekte. Echter, de studie maakt het mogelijk om een klinische diagnose van gedilateerde cardiomyopathie te sluiten in het geval van histopathologische veranderingen die specifiek zijn voor die myocard ziekten, zoals myocarditis, amyloïdose, sarcoïdose en hemochromatose hart.

Differentiële diagnose van gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen

Differentiële diagnose van gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen moet worden uitgevoerd met een aangeboren hart-en vaatziekten, chronische myocarditis, arrhythmogenic hartstoornissen, reumatische hartziekte, exsudatieve pericarditis en specifieke cardiomyopathie.

Differentiële diagnose van recidiverende reumatische hartziekte (midden gevormd mitralisklep en aorta hartziekte) op basis van de afwezigheid van het kenmerk in gedilateerde cardiomyopathie, reumatische anamnese-cardiale manifestaties van reumatische koorts, verhoging van de lichaamstemperatuur en humorale activiteit en beter bestand tegen intenser geluid reumatische. Reuma vele jaren plaatsvindt zonder enig teken van congestief hartfalen en heeft een positieve dynamiek tijdens de behandeling, terwijl de klinische manifestatie van verwijde cardiomyopathie wordt getoond gemarkeerd symptomen van hartfalen, vaak ongevoelig voor behandeling.

Differentiële diagnose van aangeboren hartafwijkingen (aorta coarctatio, ongewone afscheiding van de kransslagaders van de pulmonaire stam mitralisklep insufficiëntie, enz.), Pericarditis en andere ziekten, gepaard met de ontwikkeling van hartfalen wordt uitgevoerd via echocardiografie.

Differentiële diagnose met chronische myocarditis is moeilijk en in de wereld op basis van de resultaten van endomyocardiale biopsie. Vanwege het feit dat er in ons land bij kinderen, is deze methode niet wordt gebruikt, moet het rekening houden met de gegevens van de anamnese (de verbinding met de uitgestelde virale infectie, koorts, humorale activiteit), de effectiviteit van anti-inflammatoire en symptomatische therapie, waartegen in chronische myocarditis opgemerkt positieve dynamiek .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]