Diagnose van juveniele dermatomyositis

Niet-invasieve onderzoeksmethoden

Elektrocardiografie

Het ECG vertoont tekenen van metabole stoornissen in het myocardium, tachycardie. Met myocarditis werden de geleidingsvertraging, extrasystolen en verlaagde elektrische activiteit van het myocardium geregistreerd. Incidenteel worden ischemische veranderingen in de hartspier waargenomen - de weergave van gegeneraliseerde vasculopathie die de coronaire bloedvaten beïnvloedt.

Echocardiografie

Echocardiografie bij myocarditis toont vergroting van het hart holten, verdikkings- en / of hyperechogenicity wanden en / of papillaire spieren, verminderde myocardiale contractiliteit en pompfunctie, pericarditis - bundel verdikking of pericardiale folders.

Echoscopisch onderzoek van de buikorganen

Volgens echografie bevindingen niet-specifieke veranderingen in de lever en milt: verhoogde vasculaire patroon en / of echogeniciteit van het parenchym.

Spirography

Op het spirogram (uitgevoerd na 5 jaar) worden beperkende veranderingen geconstateerd als gevolg van een afname in de sterkte van ademhalingsbewegingen.

Radiografie van borstorganen

Op het röntgenogram wordt bij de meeste patiënten de toename van het vaatpatroon bepaald, soms lokaal, in zeldzame gevallen - veranderingen in longinterstitium, hoog diafragma staan als een gevolg van zijn parese. Bij patiënten die al lange tijd geen behandeling hebben gekregen, wordt een misvorming van het longpatroon gevormd.

Rheotachygraphy

Elektromyogram (EMG) met normale snelheid van zenuwimpuls myogene bepalen de aard van de veranderingen in de vorm van gereduceerde amplitude en verkorting van de duur van actiepotentialen spiervezels, spontane activiteit in de vorm van fibrillatie.

Laboratoriumonderzoek

Voltooi bloedbeeld

Algemene analyse van bloed in acute juveniele dermatomyositis meestal niet veranderd of een matige toename sedimentatiesnelheid (20-30 mm / hr), kleine leukocytose (10-12h10 ⁹ / l), normochromic anemie, maar vaak zijn deze veranderingen het gevolg zijn associatie met infectie .

Biochemische bloedtest

Toename van het niveau van "enzymen van spierverval" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolase), met diagnostische waarde. In een acuut proces, progressieve laesie van het skeletmusculatuur, overschrijdt het niveau van CK en LDH de norm met 10 keer of meer. Het niveau van CK ten tijde van het primaire onderzoek was verhoogd bij 2/3 van de patiënten met juveniele dermatomyositis. Het LDH-niveau, dat een minder specifieke maar meer gevoelige test is, is verhoogd bij 4/5 patiënten, maar in mindere mate; op de achtergrond van de behandeling duurt het langer. Het niveau van ACT overschrijdt de norm vaker en meer dan ALT. Het is raadzaam om het niveau van alle 5 enzymen in het bloedserum in juveniele dermatomyositis te bestuderen, omdat bij één patiënt op een bepaald tijdstip het niveau van slechts één van deze enzymen kan worden verhoogd.

Immunologisch onderzoek

In de actieve periode van de ziekte worden enkele immunologische veranderingen onthuld. De bepaling van myositis-specifieke antilichamen in de praktijk wordt niet gebruikt vanwege de lage frequentie van hun detectie in de juveniele vorm van de ziekte. Alleen met interstitieel pulmonair syndroom is de definitie van anti-jo-1 antilichamen van praktische waarde.

Momenteel positieve ANF in de actieve fase van de gedetecteerde in 50-86% afhankelijk van de gevoeligheid van de test (in het algemeen niet zo'n hoge titer systemische lupus erythematosus) ziekte, bereiken gewoonlijk 1: 40-1: 80. Ongeveer 1/4 van de patiënten in de actieve periode kan een toename van het IgG-niveau worden waargenomen, bij elke tiende patiënt - een positieve reumafactor. Met een uitgesproken vasculitis syndroom zijn antilichamen tegen cardiolipines (ACL) positief.

Invasieve onderzoeksmethoden

De spierbiopten tonen veranderingen van inflammatoire en degeneratieve vormen: celinfiltratie tussen de spiervezels en omliggende kleine vaten met een overwicht van lymfocyten, histiocyten en de deelname van plasmacellen; necrose van spiervezels met verlies van dwarsstreep, elementen van regeneratie. In het chronische proces domineert atrofie van spiervezels, tekenen van interstitiële fibrose.

Naar onze mening wordt in typische gevallen de diagnose vastgesteld op basis van het klinische beeld en laboratoriumgegevens. Deze EMG en spierbiopsie niet altijd overeen met de criteria van artefacten en sclerotische veranderingen die het resultaat kan vervalsen, in verband waarmee toevlucht tot deze methoden van de diagnose zou moeten zijn controversieel, onduidelijke gevallen.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van juveniele dermatomyositis wordt uitgevoerd met een groot aantal ziekten.

Jeugd polymyositis ontwikkelt zich zeer zelden in de kindertijd. Het wordt gekenmerkt door zwakte van de proximale en distale delen van de ledematen, hypotensie, dysfagie. De ziekte is vaker met een chronisch beloop, het is moeilijk om glucocorticosteroïden te behandelen. Om de diagnose te bevestigen, is een spierbiopsie noodzakelijk. Poliomyositis in het eerste levensjaar kan een uiting zijn van een intra-uteriene infectie.

Infectieuze myositis wordt veroorzaakt door virussen, protozoa en bacteriën. Virale myositis veroorzaakt influenza A- en B-virussen, coxsack B, de ziekte duurt 3-5 dagen, vergezeld van ernstige myalgie, koorts, catarrale en algemene symptomen.

Het klinische beeld van toxoplasmose lijkt op dermatomyositis.

Trichinose gaat gepaard met koorts, diarree, buikpijn, eosinofilie, oedemen van de para -orbitale ruimte en spieren, vaker gezicht, nek en borst.

Neuromusculaire ziekten en myopathieën (Duchenne's myodystrofie, Myasthenia gravis, myotonia, etc.) onderscheiden zich door de afwezigheid van typische huiduitingen.

De myodystrofie van Duchenne verschilt langzaam progressieve spierzwakte (voornamelijk proximaal) bij afwezigheid van spierverstrakking, een erfelijk karakter.

Voor Myasthenia wordt gravis gekenmerkt door de betrokkenheid van het oog en de distale spieren van de ledematen, waardoor het gevoel van zwakte na de benoeming van cholinerge geneesmiddelen wordt verminderd.

Myositis andere systemische bindweefselziekten, in het bijzonder systemische lupus erythematosus, kruis syndromen, systemische scleroderma, uitgedrukt voldoende, gevolgd door spierpijn, spierzwakte en waarneembare verhoging van het niveau van "verval van spierenzymen." In dergelijke gevallen zijn de ernst van andere klinische symptomen, de aanwezigheid van immunologische markers van andere systemische bindweefselaandoeningen, belangrijk bij de diagnose.

Myositis ossificans progressiva (ziekte Myunhmayera) - een zeldzame erfelijke autosomaal dominante ziekte gekenmerkt door fibrose en verkalking van grote axiale spieren leidt tot stijfheid en ernstige invaliditeit. Het proces begint met de spieren van nek en rug, die zich uitstrekken tot aan de ledematen.

Men moet niet vergeten dat de spierzwakte een manifestatie van een aantal endocrinopathies (hypo- en hyperthyreoïdie, hypo- en hyperparathyroïdie, diabetes, steroïde myopathie, ziekte van Addison, acromegalie), metabole stoornissen (glycogeenstapelingsziekte, mitochondriale myopathie), giftige en drugs myopathie kan zijn ( D-penicillamine, colchicine, etc.)

[1], [2], [3], [4], [5]