Juveniele dermatomyositis

Juveniele dermatomyositis (juveniele idiopathische dermatomyositis, juveniele dermatomyositis) is een ernstige, progressieve systemische ziekte met voornamelijk schade aan de dwarsgestreepte spieren, de huid en de microcirculatievaten.

ICD-10-code

• M33.0. Juveniele dermatopolymyositis.

Epidemiologie van juveniele dermatomyositis

De prevalentie van juveniele dermatomyositis bedraagt 3,2 per 1.000.000 kinderen jonger dan 17 jaar, met variaties per etnische groep. De ziekte manifesteert zich op elke leeftijd, maar manifesteert zich meestal tussen de leeftijd van 4 en 10 jaar. Meisjes worden vaker getroffen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken van juveniele dermatomyositis

De etiologie is onbekend. Volgens moderne concepten is juveniele dermatomyositis een multifactoriële ziekte die ontstaat als gevolg van antigeenstimulatie van een auto-immuunrespons door een soort moleculaire mimicry onder invloed van omgevingsfactoren, waarschijnlijk bij genetisch gepredisponeerde individuen.

Wat veroorzaakt juveniele dermatomyositis?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomen van juveniele dermatomyositis

Het klinische beeld van juveniele dermatomyositis is divers en wordt veroorzaakt door algemene schade aan de microcirculatie, maar de belangrijkste syndromen zijn cutaan en musculair van aard.

Klassieke huidverschijnselen van juveniele dermatomyositis zijn het teken van Gottron en heliotrope huiduitslag. Het teken van Gottron bestaat uit erythemateuze, soms schilferige huiddelen (het teken van Gottron), noduli en plaques (Gottron-papels) die boven het huidoppervlak van de extensoren van de proximale interfalangeale, metacarpofalangeale, elleboog-, knie- en, zelden, enkelgewrichten uitsteken. Soms wordt het teken van Gottron alleen weergegeven door een dof erytheem, dat vervolgens volledig reversibel is. Meestal bevindt het erytheem zich boven de proximale interfalangeale en metacarpofalangeale gewrichten en laat het littekens achter.

Symptomen van juveniele dermatomyositis

Classificatie van juveniele dermatomyositis

Juveniele dermatomyositis is een aparte vorm in de veelgebruikte classificatie van idiopathische inflammatoire myopathieën door A. Bohan en JB Peter. Juveniele dermatomyositis verschilt van dermatomyositis bij volwassenen doordat er sprake is van wijdverspreide vasculitis, ernstige spierpijn, frequentere aantasting van inwendige organen, een hoge incidentie van calcinose en geen verband met een neoplastisch proces (behalve in geïsoleerde gevallen).

Classificatie van idiopathische inflammatoire myopathieën volgens A. Bohan en JB Peter (1975).

• Primaire idiopathische polymyositis.
• Primaire idiopathische dermatomyositis.
• Tumorale dermatomyositis/polymyositis.
• Juveniele dermatomyositis/polymyositis geassocieerd met vasculitis.
• Dermatomyositis/polymyositis in combinatie met andere systemische bindweefselziekten.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnose van juveniele dermatomyositis

Het ECG toont tekenen van metabole stoornissen in de hartspier, zoals tachycardie. Bij myocarditis worden geleidingsvertraging, extrasystolen en een verminderde elektrische activiteit van de hartspier geregistreerd. Af en toe worden ischemische veranderingen in de hartspier waargenomen – een weerspiegeling van gegeneraliseerde vasculopathie die de kransslagaders aantast.

Diagnose van juveniele dermatomyositis

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandeling van juveniele dermatomyositis

Patiënten met juveniele dermatomyositis wordt vroege activering aanbevolen om de ontwikkeling van ernstige spierdystrofie, contracturen en osteoporose te voorkomen. Naarmate de ziekteactiviteit afneemt, wordt gedoseerde lichaamsbeweging (LFK) voorgeschreven. Massage wordt pas toegepast nadat de ontstekingsactiviteit in de spieren volledig is afgenomen. Tijdens de remissieperiode is revalidatietherapie mogelijk in speciale sanatoria (zwavel-, radon-, zoutbaden) om de ernst van de contracturen te verminderen.

Hoe wordt juveniele dermatomyositis behandeld?

Preventie van juveniele dermatomyositis

Primaire preventie van juveniele dermatomyositis is niet ontwikkeld. Om recidieven van de ziekte te voorkomen, is een adequate dosisverlaging van basismedicijnen, voornamelijk glucocorticosteroïden, van primair belang. De belangrijkste factoren die leiden tot exacerbatie van juveniele dermatomyositis zijn snelle verlaging en voortijdige stopzetting van glucocorticosteroïden, instraling en vaccinatie, en infectieziekten.

Voorspelling

De prognose voor juveniele dermatomyositis is de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd dankzij verbeterde diagnostiek en een uitgebreider scala aan geneesmiddelen. Met tijdige start en adequate behandeling kunnen de meeste patiënten een stabiele klinische en laboratoriumremissie bereiken. Volgens LA Isaeva en MA Zhvania (1978), die 118 patiënten observeerden, werd in 11% van de gevallen een fatale afloop vastgesteld en bij 16,9% van de kinderen een ernstige handicap. In de afgelopen decennia is bij juveniele dermatomyositis in maximaal 5% van de gevallen ernstige functionele insufficiëntie ontstaan en bedraagt het percentage fatale afloop niet meer dan 1,5%.

[ 22 ]