Diagnose van nierschade bij Wegener's granulomatose

Laboratoriumdiagnostiek van de ziekte van Wegener

Patiënten met de ziekte van Wegener hebben een aantal niet-specifieke laboratoriumafwijkingen: verhoogde bezinkingssnelheid (ESR), neutrofiele leukocytose, trombocytose, normochrome anemie en in een klein percentage van de gevallen eosinofilie. Dysproteïnemie met verhoogde globulinespiegels is kenmerkend. Reumatoïde factor wordt bij 50% van de patiënten aangetoond. De belangrijkste diagnostische marker voor de ziekte van Wegener is ANCA, waarvan de titer correleert met de mate van vasculitisactiviteit. De meeste patiënten hebben c-ANCA (tegen proteïnase-3).

Differentiële diagnose van de ziekte van Wegener

De diagnose van de ziekte van Wegener is eenvoudig bij aanwezigheid van de klassieke triade van symptomen: schade aan de bovenste luchtwegen, longen en nieren, vooral wanneer ANCA in het bloedserum wordt aangetoond. Gemiddeld heeft echter 15% van de patiënten een negatieve test op antistoffen tegen neutrofiel cytoplasma. Daarom is morfologisch onderzoek van organen en weefsels van groot belang voor de diagnose van de ziekte van Wegener.

• Bij patiënten met afwijkingen aan de luchtwegen is een biopsie van het neusslijmvlies en de bijholten zeer informatief en toont necrotiserende granulomen aan, hoewel in sommige gevallen slechts een aspecifieke ontsteking wordt vastgesteld. Biopsie van de huid, spieren, zenuwen en, indien nodig, de longen kan ook zeer nuttig zijn bij het diagnosticeren van de ziekte.
• Een nierbiopsie is geïndiceerd voor alle patiënten met de ziekte van Wegener met klinische tekenen van glomerulonefritis. Naast het stellen van de histologische diagnose (pauci-immuun necrotiserende glomerulonefritis) maakt deze procedure het mogelijk de behandelstrategie en prognose te bepalen, wat vooral belangrijk is voor patiënten die bij een nefroloog worden opgenomen met een klinisch beeld van ernstig nierfalen (bloedcreatinine boven 440 μmol/l), dat zich soms pas enkele maanden na het begin van de ziekte ontwikkelt. In dit geval kan alleen een nierbiopsie snel progressieve glomerulonefritis met een hoge mate van activiteit (waarvoor agressieve immunosuppressieve therapie vereist is, die moet worden gestart met hemodialyse) onderscheiden van terminaal nierfalen met diffuse glomerulosclerose, waarbij behandeling met immunosuppressiva al zinloos is.

Differentiële diagnostiek van de ziekte van Wegener met nierschade wordt uitgevoerd bij andere ziekten die gepaard gaan met de ontwikkeling van het renaal-pulmonaal syndroom.

Oorzaken van renaal-pulmonaal syndroom

• syndroom van Goodpasture
• Wegener-granulomatose
• Polyarteriitis nodosa
• Microscopische polyangiitis
• Churg-Strauss-syndroom
• Henoch-Schönlein purpura
• Cryoglobulinemische vasculitis
• Systemische lupus erythematodes
• Antifosfolipidensyndroom
• Longontsteking bij:
  • acute poststreptokokken glomerulonefritis;
  • acute interstitiële geneesmiddel-geïnduceerde nefritis;
  • glomerulonefritis bij patiënten met subacute infectieuze endocarditis;
  • acute tubulaire necrose.
• Lymfomatoïde granulomatose
• Primaire of metastatische tumoren van de nieren en longen
• Longembolie als gevolg van trombose in de nierader, waardoor het nefrotisch syndroom wordt gecompliceerd
• Sarcoïdose
• Uremische long

Eén van de differentiële diagnostische taken is het onderscheiden van de ziekte van Wegener en andere vormen van systemische vasculitis die gepaard gaan met vergelijkbare klinische symptomen.

Snel progressieve glomerulonefritis bij de ziekte van Wegener moet worden onderscheiden van snel progressieve glomerulonefritis zonder extrarenale tekenen van vasculitis, wat eveneens een pauci-immuun ANCA-geassocieerde glomerulonefritis is en wordt beschouwd als een lokale renale vorm van vasculitis. Vanwege de morfologische identiteit en dezelfde serologische markers is de differentiële diagnose in deze gevallen moeilijk, wat echter niet altijd van belang is, aangezien de behandelingsmethoden dezelfde zijn (direct, zelfs vóór de resultaten van histologisch en serologisch onderzoek, toediening van glucocorticoïden en cytostatica).

Voor de differentiële diagnose van de ziekte van Wegener is het ook nodig om onderscheid te maken tussen longletsels in het kader van deze vorm van systemische vasculitis en opportunistische luchtweginfecties, met name tuberculose en aspergillose, waarvan de ontwikkeling vaak wordt opgemerkt bij een behandeling met immunosuppressiva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]