Diagnose van nierschade met Wegener-granulomatose

Laboratoriumdiagnostiek van Wegener-granulomatose

Bij patiënten met de ziekte van Wegener heeft verschillende niet-specifieke laboratorium veranderingen geïdentificeerd: verhoogde erythrocytensedimentatiesnelheid leukocytose, trombocytose, normochromic bloedarmoede, in een klein percentage van de gevallen, eosinofilie. Kenmerkend voor disproteinemia met een verhoging van het niveau van globulines. Bij 50% van de patiënten wordt reumafactor gedetecteerd. De belangrijkste diagnostische marker van Wegener-granulomatose is de ANCA, waarvan de titer correleert met de mate van vasculitisactiviteit. Bij de meeste patiënten wordt c-ANCA (tegen proteinase-3) gedetecteerd.

Differentiële diagnose van Wegener-granulomatose

De diagnose van Wegener-granulomatose veroorzaakt geen problemen in de aanwezigheid van een klassieke triade van tekens: bovenste luchtwegen, long- en nierschade, vooral wanneer ANCA wordt gedetecteerd in het serum. Gemiddeld levert bij 15% van de patiënten de test op antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen echter een negatief resultaat op. Om deze reden is voor de diagnose van Wegener-granulomatose het morfologische onderzoek van organen en weefsels van groot belang.

• Bij patiënten met luchtwegen letsels is zeer informatieve biopsie van het neusslijmvlies en sinussen, waarin tonen necrotiserende granulomen, hoewel in sommige gevallen blijkt alleen niet-specifieke ontsteking. Een grote hulp bij de diagnose van de ziekte kan ook een huid biopsie, spieren, zenuwen, indien nodig - eenvoudig.
• Nieren biopsie is geïndiceerd voor alle patiënten met de ziekte van Wegener met klinische tekenen van glomerulonefritis. Naast instelling van een histologische diagnose (maloimmunny necrotiserende glomerulonefritis), op deze manier kan de strategie van behandeling en prognose, wat vooral belangrijk voor patiënten onder toezicht van een nephrologist klinische nierinsufficiëntie (creatinine bloed meer dan 440 mmol / l), die soms enkele maanden ontwikkeld toegelaten definiëren vanaf het begin van de ziekte. In dit geval alleen nierbiopsie te onderscheiden snel ontwikkelende glomerulonefritis met hoge activiteit (waarbij de vereiste agressieve immunosuppressieve therapie, die moet worden uitgevoerd, uitgaande hemodialyse) vanaf eindstadium nierfalen met diffuse glomerulosclerose waarbij immunosuppressieve behandeling reeds ongunstig.

Differentiële diagnose van Wegener-granulomatose met nierschade wordt uitgevoerd met andere ziekten die optreden bij de ontwikkeling van renaal en pulmonaal syndroom.

Oorzaken van nier-longsyndroom

• Goodpasture-syndroom
• Wegener-granulomatosis
• Nodulaire polyarteritis
• Microscopische polyangiitis
• Czurdzha Strauss-syndroom
• Purpura Shönleina-Genua
• Cryoglobulinemische vasculitis
• Systemische lupus erythematosus
• Antifosfolipidensyndroom
• Longontsteking met:
  • acute poststreptokokken glomerulonefritis;
  • acute interstitiële drug-nefritis;
  • glomerulonefritis bij patiënten met subacute infectieuze endocarditis;
  • acute tubulaire necrose.
• Lymfomatoid granulomatosis
• Primaire of metastatische tumoren van de nieren en longen
• Pulmonale arteriële trombo-embolie met renale veneuze trombose, gecompliceerd nefrotisch syndroom
• sarcoïdose
• Uremische long

Een van de differentiaal-diagnostische problemen is de afbakening van Wegener-granulomatose en andere vormen van systemische vasculitis die optreden met vergelijkbare klinische symptomen.

Snel ontwikkelende glomerulonefritis binnen Wegener granulomatose moet worden onderscheiden van snel ontwikkelende glomerulonefritis zonder extrarenale kenmerken vasculitis, die ook maloimmunnym ANCA-geassocieerde glomerulonefritis en renale als lokaal vorm van vasculitis. In verband met de identiteit van morfologische en serologische merkers van dezelfde differentiële diagnose in deze gevallen is ingewikkeld, wat echter niet altijd belangrijk, omdat de behandelingsstrategie is hetzelfde (direct, zelfs voordat de resultaten van histologische en serologische studies, glucocorticoïden en cytostatica).

Differentiële diagnose van Wegener vereist ook onderscheid moet worden gemaakt tussen longschade bij deze vorm van systemische vasculitis met opportunistische respiratoire infecties, vooral tuberculose en aspergillose, die de ontwikkeling vaak de behandeling van immunosuppressieve middelen wordt genoteerd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]