Diagnose van polyarteritis nodosa

De diagnose van polyarteriitis nodosa is vaak moeilijk vanwege de aspecificiteit van de initiële symptomen, het polymorfisme van de klinische manifestaties en de afwezigheid van specifieke laboratoriummarkers. De basis voor de diagnose is primair het klinische beeld, dat zich manifesteert in de eerste drie maanden van de ziekte. Bij het stellen van de diagnose wordt rekening gehouden met specifieke klinische syndromen (de belangrijkste diagnostische criteria). Van secundair belang zijn tekenen zoals een verhoogde lichaamstemperatuur, gewichtsverlies, gewrichts- en spierpijn, leukocytose, een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR) en markers van virale hepatitis B.

Classificatiecriteria voor polyarteriitis nodosa bij kinderen (hier en hieronder zijn de criteria gerangschikt op specificiteit en gevoeligheid van het hoogste naar het laagste percentage)

Criteria	Verduidelijking
Voornaamst
Meervoudige asymmetrische mononeuritis of asymmetrische polyneuritis	Gecombineerde of opeenvolgende schade aan de radiale, ulnaire, mediane, peroneale en andere zenuwen
Ischemische darmziekte	Infarct, necrose van de darmwand met enkele of meerdere laesies
Arterieel hypertensiesyndroom	Aanhoudende stijging van de diastolische druk in combinatie met een urinair syndroom en mogelijk markers van hepatitis B
Karakteristieke angiografische veranderingen	Aneurysma's van kleine en middelgrote intraorganische slagaders in combinatie met focale vasculaire vervorming (lever-, nier- en andere slagaders)
Necrotiserende vasculitis (op basis van biopsie)	Destructieve-proliferatieve vasculitis van kleine en middelgrote slagaders van het musculaire type, vastgesteld door biopsie
Extra
Pijn in gewrichten en/of spieren	Aanhoudende pijn, causalgie van grote gewrichten en spieren van de distale ledematen
Koorts	Een verhoging van de lichaamstemperatuur boven de 38 °C, dagelijks of incidenteel, met hevig zweten gedurende 2 weken of langer
Leukocytose van perifeer bloed	Leukocytose meer dan 20,0x109/l, vastgesteld in drie opeenvolgende analyses
Gewichtsverlies	Een afname van het lichaamsgewicht van meer dan 15% van het oorspronkelijke gewicht in een korte periode, niet geassocieerd met vasten

De diagnose polyarteriitis nodosa wordt gesteld als er ten minste twee hoofdcriteria aanwezig zijn, of één hoofdcriterium en drie hulpcriteria.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Laboratoriumdiagnostiek van polyarteriitis nodosa

In de actieve periode van polyarteriitis nodosa wordt bij algemeen bloedonderzoek matige normochrome anemie, neutrofiele leukocytose en een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR) vastgesteld.

Bij een algemeen urineonderzoek kunnen tijdelijke veranderingen in het sediment zichtbaar worden.

Biochemische bloedanalyses zijn van praktische waarde omdat ze veranderingen in bepaalde indicatoren aan het licht brengen, met name transferase-activiteit en stikstofafval.

Bij een immunologisch onderzoek tijdens de actieve periode wordt bij alle patiënten een verhoogde concentratie C-reactief proteïne vastgesteld; een matige verhoging van IgA, IgG en een positieve reumafactor.

Het bloedstollingssysteem bij nodulaire polyarteriitis wordt gekenmerkt door een neiging tot hypercoagulatie. Daarom is het belangrijk om eerst en later de hemostase te bepalen om de effectiviteit van de therapie te controleren. Hypercoagulatie is het meest uitgesproken bij juveniele polyarteriitis.

Bij patiënten met klassieke polyarteriitis nodosa worden HBsAg en andere markers van hepatitis B aangetoond (zonder klinische, laboratorium- en epidemiologische tekenen van deze ziekte).

Instrumentele diagnostiek van polyarteriitis nodosa

Afhankelijk van de indicatie worden een ECG, echocardiografie, thoraxfoto, echografie van de buikorganen, angiografie en biopsie voorgeschreven.

Een ECG kan tekenen van metabole stoornissen in de hartspier, zoals tachycardie, aan het licht brengen. Bij myocarditis kunnen geleidingsvertraging, extrasystole en verminderde elektrische activiteit van de hartspier worden geregistreerd. Bij schade aan de kransslagaders worden ischemische veranderingen in de hartspier zichtbaar.

Bij myocarditis laat echocardiografie verwijding van de hartholten, verdikking en/of hyperechogeniciteit van de wanden en/of papillairspieren, verminderde contractiele en pompende functie van de hartspier zien en bij pericarditis gelaagdheid of verdikking van de pericardiale lagen.

Bij echografisch onderzoek van de buikorganen en de nieren worden meestal niet-specifieke veranderingen opgemerkt in de vorm van een vergrote vaatstructuur en/of echogeniciteit van het parenchym.

Op een thoraxfoto tijdens de actieve periode van de ziekte wordt een verergering van het vaatpatroon opgemerkt en soms een verandering in het longinterstitium.

Aortografie wordt voorgeschreven bij nodulaire polyarteriitis gepaard gaande met arteriële hypertensie, voor diagnostische en differentiële diagnostische doeleinden. Angiografie kan aneurysma's van de middelgrote en kleine bloedvaten van de nieren, lever en milt aantonen, evenals defecten in het parenchym van de aangetaste organen, wat dient als een angiografische maatstaf voor de ziekte.

Een biopsie van de huid, het onderhuidse weefsel en de spieren, en in zeldzame gevallen van de nier, wordt uitgevoerd in twijfelgevallen. Het is raadzaam om een biopsie uit te voeren vóór aanvang van de basistherapie. Het morfologische teken dat de diagnose nodulaire polyarteriitis bevestigt, is destructief-productieve vasculitis, die alleen kan worden vastgesteld als de biopsie wordt uitgevoerd op een huidgebied met een nodulus, livedo of necrose in de buurt van de huid.

Classificatiecriteria voor juveniele polyarteriitis

Criteria	Verduidelijking
Voornaamst
Gangreen van vingers en/of huidnecrose	Acute ontwikkeling van droog asymmetrisch gangreen waarbij vingers I-III betrokken zijn, mummificatie van huidgebieden
Nodulaire uitbarstingen	Intradermale of subcutane knobbeltjes tot 1 cm in diameter langs de bloedvaten
Tonginfarct	Pijnlijke wigvormige cyanose van de tong met ontwikkeling van necrose
Livedo arborescens	Cyanotisch grofmazig netwerk op de distale extremiteiten, erger bij kou en staan
Extra
Necrotiserende vasculitis (op basis van biopsie)	Destructieve-proliferatieve vasculitis van kleine en middelgrote slagaders van het musculaire type, vastgesteld door biopsie
Gewichtsverlies	Een afname van het lichaamsgewicht van meer dan 15% van het oorspronkelijke gewicht in een korte periode, niet geassocieerd met vasten
Pijn in gewrichten en/of spieren	Aanhoudende pijn, causalgie van grote gewrichten en spieren van de distale ledematen
Koorts	Een verhoging van de lichaamstemperatuur boven de 38 °C per dag of episodisch met hevig zweten gedurende 2 weken of langer
Leukocytose van perifeer bloed	Leukocytose groter dan 20,0x10 9 /l, vastgesteld in drie opeenvolgende analyses

De diagnose juveniele polyarteriitis wordt gesteld als er ten minste drie hoofdcriteria of twee hoofdcriteria en drie hulpcriteria aanwezig zijn.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differentiële diagnose van polyarteriitis nodosa

Bij acuut optredende juveniele polyarteriitis met hoge lichaamstemperatuur, gewrichts- en spierpijn, huiduitslag en hepatomegalie is er vaak behoefte aan differentiële diagnose met sepsis, juveniele reumatoïde artritis, juveniele dermatomyositis, systemische lupus erythematodes, syndroom van Kawasaki en niet-specifieke aortoarteriitis.

Bij het uitvoeren van differentiële diagnostiek moet worden begrepen dat nodulaire polyarteriitis niet wordt gekenmerkt door destructieve artritis die kenmerkend is voor juveniele reumatoïde artritis. In tegenstelling tot juveniele dermatomyositis, heeft juveniele polyarteriitis geen uitgesproken spierzwaktesyndroom. Livedo en huidnecrose bevinden zich voornamelijk op de distale delen van de ledematen en er wordt geen periorbitaal lila erytheem waargenomen. In tegenstelling tot systemische lupus erythematodes hebben patiënten met juveniele polyarteriitis vaker dendritische dan reticulaire livedo, distaal gangreen en hyperleukocytose. Nodulaire polyarteriitis wordt niet gekenmerkt door endocarditis, polyserositis en nefrotisch syndroom; LE-cellen worden er niet bepaald.

De differentiële diagnose van polyarteriitis nodosa wordt gecompliceerd door een plotseling optredende hoge bloeddruk bij een kind. In dergelijke gevallen moet de diagnose polyarteriitis nodosa vaak worden gesteld door middel van uitsluiting, waarbij de veronderstelling van feochromocytoom, nierarteriestenose, pyelonefritis met nefrosclerose en chronische glomerulonefritis consequent wordt verworpen. Het volgende getuigt ten gunste van polyarteriitis nodosa: aanhoudende hoge bloeddruk, gecombineerd met tekenen van systemische vaatschade, koorts, verhoogde bezinkingssnelheid en leukocytose, en HBs-antigenemie (zonder klinische hepatitis).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]