Diagnose van systemische sclerodermie

Diagnose van systemische sclerodermie, die is gebaseerd op gegevens uit instrumentele en laboratoriumstudies, maakt het mogelijk om de mate van betrokkenheid van interne organen en de ernst van pulmonale hypertensie te beoordelen.

Hiertoe verricht borstRöntgenstraal, elektrische en Phonocardiography, echocardiografie (echocardiografie) monster met een 6-minuten test voor het bepalen FC bloedsomloop en pulmonale hypertensie, de evaluatie van de ademhalingsfunctie, ventilatie-perfusie stsintigrafik) long angiopulmonography catheterisatie juiste delen van het hart, multislice computertomografie van de borst, evenals bloedonderzoek (klinische, biochemische, immunologische analyse voor het evalueren van de hemostase en de rheologische van bloed).

ECG studie bij systemische sclerose toont meestal een afname van spanning, hartritmestoornis (67%) - supraventriculaire en ventriculaire tachyaritmieën ekstrasnstolii, verminderd atriale (42%) en intraventriculaire (32%) van de geleiding tot een totale blokkade vereist pacemaker implantatie. Er zijn "infarctachtige" ECG-veranderingen in SDS beschreven.

Echocardiografie - een van de meest informatieve non-invasieve bepaling van de druk in de longslagader bovendien een studie om de celmetingen en een dikte van de hartwand, en gemalen myocardiale contractiele functie, dynamiek en vorm intracardiale stromen evalueren. Rechts ventriculaire dilatatie wordt het best beoordeeld door de toename verhouding van het oppervlak van het rechter ventrikel linkerventrikel gebied (bij voorkeur apicale 4 voorkamer positie), wanneer de waarde van deze verhouding ongeveer 0,6-1,0 zeggen milde verwijding van de rechter hartkamer, op een waarde groter dan 1, 0 - over uitgesproken dilatatie. Twee-dimensionale echocardiografie laat omringen de kinetiek van het interventriculaire septum - paradoxaal systolische beweging met ernstige pulmonale hypertensie, die, samen met een daling van de pulmonale veneuze instroom, wat leidt tot een verminderde linker ventrikel isometrische ontspanning. De meerderheid van de patiënten met systemische sclerodermie, zelfs met kleine tekenen van letsel aan het myocard bij echocardiografie te detecteren diastolische dysfunctie van de linker hartkamer (50-80%). Wanneer symptomen van systolische disfunctie (vermindering van de linkerventrikelejectiefractie van minder dan 55%) optreden, neemt de kans op een letale uitkomst met systemische sclerodermie vele malen toe.

Met behulp van puls-golf Doppler is het mogelijk om de druk in de longslagader te meten. De systolische druk in de longslagader komt overeen met de systolische druk in de rechter hartkamer bij afwezigheid van een obstructie van de bloedstroom uit het ventrikel. De systolische druk in de rechterkamer wordt bepaald door de stroomsnelheid van systolische regurgitatie op de tricuspidalisklep (V) te meten en de juiste atriale druk (DPP) te schatten die in de formule wordt gebruikt:

Systolische druk in de rechter ventrikel = 4v2 + DPP.

DFT is een standaardwaarde of wordt gemeten aan de hand van de kenmerken van de inferieure vena cava of de uitzetting van de halsaderen. De tricuspid regurgitatie kan worden geëvalueerd bij de meerderheid (74%) van de patiënten met pulmonale hypertensie,

Op basis van de waarden van de systolische druk in de longslagader, worden de volgende graden van pulmonale hypertensie onderscheiden: •

• licht - van 30 tot 50 mm Hg;
• gemiddeld - van 51 tot 80 mm Hg;
• Zwaar - van 81 mm Hg. En hoger.

Ondanks de duidelijke voordelen echocardiografie zijn er beperkingen wat betreft de methode voor de diagnose van rechter ventriculaire disfunctie bij de bijzondere moeilijkheden en beeldvorming van de rechter ventrikel van de anatomische structuur (aanwezigheid van trabeculae en moderatornogo streng). De studie van de parameters van zijn functionele activiteit met behulp van standaard EchoCG-technieken is niet helemaal correct. Aldus is het probleem van niet-invasieve beoordeling van de functionele vermogens van het rechterhart duidelijk. Momenteel zijn er aanwijzingen in de literatuur over de mogelijkheid om de Doppler echocardiografie tissue (Doppler echocardiografie), een techniek die bestaat uit het vaststellen van de bewegingssnelheid van weefselstructuren en is ontworpen voor een diepgaande studie van myocardiale functie. Deze methode zal objectieve informatie verschaffen over de toestand van de globale en segmentale longitudinale functie van het myocardium. De eigenaardigheid van de techniek bestaat uit de mogelijkheid van dit gebruik voor het bepalen van de systolische en diastolische functie van het rechter hart van het hart.

Rechter hart catheterisatie en longembolie - een werkwijze voor het "gouden standaard" bij de diagnose van pulmonale hypertensie, "directe" methode maakt het mogelijk de druk in het rechteratrium en rechterventrikel, pulmonale arteriële wiggedruk van de longslagader (Paop) meest nauwkeurig, hartminuutvolume berekend (thermodilutiemethode wordt vaak gebruikt, althans - Fick methode), het niveau van oxygenatie van het gemengde veneuze bloed (PVG en SvC)) te bepalen. Deze methode helpt om de ernst van de pulmonale hypertensie en rechter ventrikel dysfunctie omringen, als het wordt gebruikt om de werkzaamheid van vaatverwijdende middelen (meestal acuut monster) te beoordelen

Magnetic resonance imaging (MRI) is een relatief nieuwe methode voor het diagnosticeren van pulmonale hypertensie. MRI biedt de mogelijkheid om de wanddikte en -volume van de rechter ventrikelholte nauwkeurig in te schatten, evenals de rechterventriculaire ejectiefractie.

[1], [2], [3]

Diagnostische criteria voor systemische sclerodermie

De American Association of Rheumatologists stelde de volgende diagnostische criteria voor SOA's voor.

Een groot criterium is proximale sclerodermie: een symmetrische verdikking en verharding van de huid van de vingers, die zich proximaal uitstrekt van de metacarpofalangeale en metatarsophalangeale gewrichten. Veranderingen kunnen het gezicht, de nek, borst en maag beïnvloeden.

Kleine criteria.

• acroscleroderma; de bovenstaande veranderingen van de huid zijn beperkt tot de vingers.
• Digitale littekens: delen van de huid die in de vingertoppen draaien of verlies van de substantie van de elektroden van de vingers.
• Bilaterale basale pulmonale fibrose: gaas of lineair-nodale schaduw, het meest uitgesproken in de basale delen van de longen met een standaard röntgenonderzoek kan een manifestatie van het type long cel.

Om een diagnose van DSS te stellen, moeten een of twee kleine criteria aanwezig zijn. Het gebruik van deze criteria om de vroege stadia van de ziekte te herkennen, is onmogelijk.

Om de activiteit van de SSA te beoordelen, worden momenteel indices gebruikt die door de Europese groep zijn ontwikkeld voor de studie van systemische sclerodermie. Punten samenvatten. De maximaal mogelijke score is 10, met een activiteit van 3 punten of hoger, wordt de ziekte als actief beschouwd, minder dan 3 - inactief.

Beoordeling van de activiteit van systemische sclerodermie

Parameter	Mark	Kenmerken
Huidscore> 14	1	Gebruik een aangepast huidtelling, geschat in scores van 0 tot 3 in 17 delen van het lichaam
Skleredema	0.5	Verdikking van zachte weefsels, voornamelijk op de vingers als gevolg van verharding / huid
Leer	2	Verslechtering van huidverschijnselen in de laatste maand, volgens de patiënt
Digitale necrose	0 5	Actieve digigale ulcera of necrose
Schepen	0.5	Verslechtering van vasculaire manifestaties in de laatste maand, volgens de patiënt
Artritis	0 5	Symmetrische zwelling van de gewrichten
Hart / longen	2	Verslechtering van cardiopulmonale manifestaties in de laatste maand, volgens de patiënt
ESR> 30 mm / h	1.5	Bepaald door de methode van Westergren
Gypsophagia-pneumonie	1	Reductie van NW- of C4-com-
Reductie van RLCO *	0.5	RLCO <80% van het normale niveau

[4], [5], [6], [7]

Voorbeelden van de formulering van de diagnose

Systemische sclerodermie, beperkte vorm, chronisch beloop, actief. Het syndroom van Reynaud, esophagitis, sclerodactylie, pulmonale arteriële hypertensie van de II-graad, II FC.

Systemische sclerodermie, diffuse vorm bystroprogressiruyushee huidige, actieve polyartritis, functionele klasse (FC) II, interstitiële myositis, glomerulonefritis, chronische nierinsufficiëntie I, terugkerende longontsteking, basale longfibrose, respiratoire insufficiëntie I, myocarditis, frequente ventriculaire aritmie, falen van de bloedsomloop (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],