Diffuse idiopathische skelethyperostose

Diffuse idiopathische skeletale hyperostose (DISH) is een aandoening van het ligamentaire apparaat van de wervelkolom. De oorzaak van DISH is onbekend. Het kenmerk van de aandoening is continue ossificatie van de ligamentaire structuren van de wervelkolom, die zich uitstrekt tot ten minste drie wervelruimtes. Diffuse idiopathische skeletale hyperostose ontwikkelt zich meestal in de thoracolumbale regio, maar kan ook de cervicale wervelkolom, ribben en bekkenbeenderen aantasten.

Diffuse idiopathische skeletale hyperostose veroorzaakt stijfheid en pijn in de cervicale en thoracolumbale wervelkolom. De symptomen zijn erger bij het ontwaken en 's nachts. Wanneer de ziekte de cervicale wervelkolom aantast, kan cervicale myelopathie ontstaan. Dysfagie kan optreden wanneer de voorste structuren van de cervicale wervelkolom zijn aangetast. Diffuse idiopathische skeletale hyperostose komt voor bij mensen tussen de 50 en 60. Het kan ook spinale stenose met hermiterende claudicatio intermittens veroorzaken. Mannen worden twee keer zo vaak getroffen. De ziekte treft vaker blanke mensen. Patiënten met DISH hebben een grotere kans op diabetes, hypertensie en obesitas dan de algemene bevolking. Diffuse idiopathische skeletale hyperostose wordt meestal gediagnosticeerd door middel van spinale radiografie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen van diffuse idiopathische skeletale hyperostose

Patiënten met DISH klagen over stijfheid en pijn in het gebied van het aangedane wervelsegment of bot. Patiënten kunnen ook gevoelloosheid, zwakte en coördinatieverlies ervaren in de ledematen die door het aangedane segment worden geïnnerveerd. Spierspasmen en rugpijn die uitstraalt naar het aangedane gebied komen vaak voor. Soms ervaren patiënten met DISH compressie van het ruggenmerg, de zenuwwortels en de cauda equina, wat leidt tot myelopathie of het caudasyndroom. Diffuse idiopathische skeletale hyperostose is de tweede meest voorkomende oorzaak van cervicale myelopathie na cervicale spondylose. Patiënten met lumbale myelopathie of het caudasyndroom ervaren wisselende mate van zwakte in de onderste ledematen en symptomen van blaas- en darmdisfunctie, wat een neurochirurgisch noodgeval is dat een passende behandeling vereist.

Vragenlijst

Diffuse idiopathische skeletale hyperostose wordt gediagnosticeerd door middel van radiografie. Het pathognomonische symptoom is continue ossificatie van de ligamentaire structuren van de wervelkolom, die zich uitbreidt naar ten minste 3 segmenten. De hoogte van de tussenwervelschijf blijft behouden. Bij verdenking op myelopathie biedt MRI de clinicus de meest complete informatie over de toestand van het ruggenmerg en de wervelwortels. MRI is zeer betrouwbaar en helpt bij het identificeren van andere pathologieën die de patiënt kunnen blootstellen aan het risico op irreversibele schade aan het ruggenmerg. Voor patiënten bij wie MRI gecontra-indiceerd is (aanwezigheid van een pacemaker), is CT of myelografie als tweede keus geïndiceerd. Radionuclide botonderzoek of radiografie is geïndiceerd bij verdenking op fracturen of botpathologie.

Deze tests verschaffen de clinicus nuttige informatie over de neuroanatomie, en elektromyografie en zenuwgeleidingssnelheidsonderzoek leveren neurofysiologische gegevens op die de huidige status van elke zenuwwortel en lumbale plexus kunnen vaststellen. Laboratoriumonderzoek, waaronder een volledig bloedbeeld, bezinkingssnelheid en bloedchemie, dient te worden uitgevoerd als er twijfel bestaat over de diagnose van diffuse idiopathische skeletale hyperostose.

Complicaties en diagnostische fouten

Het niet accuraat diagnosticeren van diffuse idiopathische skeletale hyperostose kan de patiënt blootstellen aan het risico op myelopathie, die, indien onbehandeld, kan evolueren tot paraparese of paraplegie. Elektromyografie helpt bij het differentiëren van plexopathie van radiculopathie en het diagnosticeren van gelijktijdig bestaande entrapmentneuropathie, wat de diagnose kan vertroebelen.

Gezien de associatie van diffuse idiopathische skeletale hyperostose met multipel myeloom en de ziekte van Paget, moeten deze potentieel levensbedreigende aandoeningen worden opgenomen in de differentiële diagnose. Diffuse idiopathische skeletale hyperostose kan samengaan met degeneratieve artritis en discogene aandoeningen. Elke ziekte vereist een eigen specifieke behandeling.

[ 7 ]

Differentiële diagnose van diffuse idiopathische skeletale hyperostose

Diffuse idiopathische skeletale hyperostose is een radiologische diagnose die wordt bevestigd door een combinatie van anamnese, lichamelijk onderzoek en MRI. Pijnsyndromen die kunnen lijken op diffuse idiopathische skeletale hyperostose zijn onder andere nek- en onderrugverrekkingen, inflammatoire artritis, ankyloserende spondylitis en aandoeningen van het ruggenmerg, de wortels, de plexi en de zenuwen. 30% van de patiënten met multipel myeloom of de ziekte van Paget heeft DISH. Laboratoriumonderzoek, waaronder een volledig bloedbeeld, bepaling van de bezinkingssnelheid van erytrocyten, antinucleaire antilichamen, HLA B-27-antigeen en een serumchemieprofiel, dient te worden uitgevoerd om andere oorzaken van pijn uit te sluiten als de diagnose diffuse idiopathische skeletale hyperostose twijfelachtig is.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandeling van diffuse idiopathische skeletale hyperostose

Bij de behandeling van diffuse idiopathische skeletale hyperostose is een multicomponent-aanpak het meest effectief. Fysiotherapie, waaronder warmtebehandelingen, matige inspanning en diep ontspannende massage in combinatie met NSAID's en spierverslappers (bijv. tizanidine), is de meest geprefereerde initiële behandeling. Bij aanhoudende pijn zijn epidurale blokkades geïndiceerd. Bij de behandeling van onderliggende slaapstoornissen en depressie zijn tricyclische antidepressiva zoals amitriptyline het meest effectief; de behandeling kan worden gestart met 25 mg 's avonds.