Epispadie en blaasexstrofie: behandeling bij volwassenen

In de primaire vormen van epispadias wordt altijd dorsale deviatie van de penis gedetecteerd waarbij de hoeken van de laatste meer dan 50 ° bedragen. Met iatrogene afwijkingen wordt de gecombineerde dorsolaterale vervorming met axiale rotatie van holle lichamen het vaakst opgemerkt. Volgens S. Woodhouse (1999), werd dorsale vervorming waargenomen in 77% van de volwassen patiënten, unilaterale, fibrose van de corpora cavernosa - 9% van de gevallen en 14% van de patiënten vertonen bilaterale beschadiging van de corpora cavernosa. Complexe misvormingen bij volwassen patiënten worden beschouwd als het resultaat van eerdere reconstructieve interventies, waaronder het gebruik van spelonkachtige lichamen, met name de buikjas als een plastic materiaal.

In het algemeen behandeling extrophy blaas (kunststof voorste buikwand, de vorming van de blaas) en eliminatie van urine-incontinentie actief in de vroege jeugd. Urethroplasty correctie van afwijkingen van de penis - de tweede fase in de 5-7-jarigen uitgevoerd. De meeste auteurs houden zich aan het concept van volledige anatomische reconstructie van de bekkenring in de primaire blaasvorm. Slechts een dergelijke benadering kan de efficiëntie van correctie van urine-incontinentie te verbeteren en de capaciteit van de blaas, die op zijn beurt, vermindert de patiënt van de genitale omleiding technieken behouden -. Ureterosigmostomy, ureterorektostomii etc. Volgens P. Sponseller (1995), worden de beste resultaten verkregen wanneer een zijdelingse dwarsrichting osteotomie. Bestaande werkwijzen van kunststof, die urine-incontinentie elimineren, zijn zeer talrijk. In Rusland, veel gebruikte technieken VM. Derzhavina en plastic sluitspier geen Young-Dees. De laatste in verschillende modificaties worden veel gebruikt in Europa. Sommige auteurs bevelen versterking van de bekkenbodem synthetische lus, gevormd door het omhullen van de blaashals siliconen manchet klep en omentum klep detrusor suspenderen van de urethra in de lus om de voorste buikwand. Pas allerlei opties sling operaties -. TVT, etc. Voer lus plastic blaashals en bekkenbodemspieren positieve resultaten opgeleverd. Gebruik ook transacties Gebel-Stäckel versterking van de blaashals demukoznrovannoy flap strekt. Relatief bevredigende resultaten werden verkregen met behulp van de bekken lumbale bekkenbodem. Beschreef de implantatie van een kunstmatige urinaire kringspier bij patiënten boven de leeftijd van volwassenheid, maar, gezien de eerdere operatie, dit type van behandeling is verenigd met het risico op erosie van de plasbuis en kringspier minderwaardigheid. Bij pediatrische patiënten en bij patiënten ouder dan de leeftijd van volwassenheid voor de correctie van urine-incontinentie gebruikt periurethral submucosale injectie van teflon en collageen. Echter, ondanks de aanzienlijke vooruitgang in de plastische reconstructieve chirurgie voor de correctie van ekstrofni epispadias en negatieve resultaten van de functionele reconstructie van de blaas waargenomen heel vaak en incontinentie probleem bij deze patiënten relevant blijft.

In 1895 voerde J. Cantwell eerst urethroplastiek uit met totale epispadias. De essentie van de techniek was de volledige mobilisatie van de dorsale urethrale plaat en de locatie van de buisvormige urethra onder de caverneuze lichamen, die eerder in de dorsale richting waren geroteerd en in het middelste derde deel waren verbonden. Veel van de momenteel bestaande technieken zijn verschillende modificaties van de Cantwell-operatie. De incidentie van complicaties bij dit type interventie is ongeveer 29%.

In 1963 stelden E. Michalowski en W. Modelski een meertrapsversie van de epispadias-correctie voor. Sinds die tijd zijn veel varianten van gefaseerde urethroplastiek ontwikkeld met huid-, prepubische en eilandflappen. Verschillende technieken extrophy epispadias en correctie zijn ontleend aan de techniek uitvoeren Urethroplasty in hypospadias toepassing, bijvoorbeeld met behulp van een overhead urethroplasty flap van buccale mucosa. De meervoudige chirurgische behandeling van epispadias en blaasexstrofie is dubbelzinnig door resultaten, is niet verstoken van tekortkomingen en gaat gepaard met complicaties die worden waargenomen bij de operatieve correctie van hypospadie. Het grootste aantal van de laatste treedt op wanneer de Tirsch-Yang-methode wordt gevolgd en de verplaatste eilandjesklep wordt gebruikt. Volgens P. Caione (2001) is de incidentie van complicaties respectievelijk 66% en 73%. Volgens de resultaten van onderzoeken bereikt de incidentie van complicaties met exstrofie 64% versus 33% met totale epispadias in combinatie met urine-incontinentie.

Om misvormingen in epispadias en exstrofie te voorkomen, worden in zeldzame gevallen de methoden van corpporoplasty gebruikt voor misvormingen die bijvoorbeeld zijn verkregen bij de ziekte van Peyronie. Verschillen daarin zijn dat ze in de regel alleen worden gebruikt met de uitgedrukte asymmetrie van holle lichamen en als een plastic materiaal alleen de huid flap en de dura mater worden gebruikt. In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt de techniek van ventrale rotatie van holle lichamen, eerst voorgesteld door S. Koff (1984), uitgevoerd. Later werd het gewijzigd. Momenteel staat het bekend als Cantwell-Ransley Corpoplasty en bestaat het uit roterende holle lichamen en het opleggen van een caverneuze holte op het punt van maximale afwijking.

De methode die door M. Mitchell en D. Bagli in 1996 wordt voorgesteld, wordt steeds wijdverspreider en bestaat uit het uitvoeren van een volledige penisdissectie en het creëren van nieuwe anatomische relaties tussen de urethra en de holle lichamen.

Het principe van operatieve correctie van epispadias met behulp van de Mitchell-methode is gebaseerd op het feit dat de anatomie van de penis in deze anomalie verschilt van die van hypospadie vanwege verschillende embryogenese van deze aandoeningen.

Hypospadia is een fixatie op het pad van de normale ontwikkeling van het urogenitale kanaal, terwijl epispadia een grove verstoring is van zijn normale ontwikkeling. Bij epispadias wordt de urethrale plaat volledig gevormd, het vervormingsproces leidt alleen maar tot een verstoring van de sluiting. Holle lichamen zijn gespleten, maar ze hebben een normale innervatie en bloedtoevoer, hoewel de kenmerken van de laatste nog steeds het onderwerp van verder onderzoek zijn.

In tegenstelling tot de methode van S. Perovic (1999), met behulp van de Mitchell-Bagli-methode, is er geen overtreding van de glanuloapical relatie. Interessant is voorgesteld in P. Caione 2000 Mitchell De modificatie bestaat het vaststellen van de koppelingshelften simuleren externe sluitspier van de kruis paraprostaticheskih complex en weefsels in de blaashals.

De incidentie van complicaties na Mitchell-chirurgie en de verschillende modificaties ervan is 11%, en de frequentie van de fistelontwikkeling van neo-urethra is 2,4% versus 5-42% voor de werking van Cantwell-Ransley.

De problemen van het corrigeren van de lengte van de penis zijn nogal ingewikkeld en de problemen van correctie van de lengte van de penis blijven onopgelost. Helaas, uitgevoerd in interventie kindertijd gericht op de maximaal mogelijke verdeling van de corpora cavernosa, tot ze te scheiden van de onderste tak van het schaambeen, in samenhang met de correctie van de kromming van de Cantwell-Ransley, geen significante toename van de lengte van de penis niet geven. Bovendien is volledige mobilisatie van holle lichamen geassocieerd met een risico op schade aan de holle slagaders.

[1], [2], [3], [4]

De methode van een eentraps urogenitale reconstructie (de werking van Kovalev-Koroleva)

In 1998 kregen V. Kovalev en S. Koroleva een operatieve behandeling van epispadias en blaas-exstrofie bij volwassenen. Het onderscheidende kenmerk is de gelijktijdige uitvoering van een verlengde urethra. Lichamelijke, glanulo-, spongio, sfincter- en abdominoplastiek.

In alle gevallen werd de techniek van complete penispreparatie gebruikt. Wanneer de veiligheidsplaat urethrale zijn gescheiden uitgevoerd van de zwellichamen te mobiliseren zaad heuvels of blaas. Vervolgens geproduceerd dissectie cavernosa met excisie van het akkoord en littekenweefsel. Eigen urethrale buisvormige buis, bilaterale corpototomie uitvoeren. Aangenomen wordt gerechtvaardigd en nuttige implementatie van bilaterale korporotomii meerdere (ten minste twee), want na mobilisatie urethrale plaat excisie akkoorden littekenweefsel mediane korporotomii eenheid voor volledige correctie van de vervorming van de penis is niet voldoende. Dit komt door de aard van de penis gecombineerde afwijking, alsmede de directe deelname van intracorporale factoren zijn vorming bij volwassen patiënten. Als kunststofmateriaal voor korporoplastiki autovenous flap (v. Saphena magna), met toepassing van passende toegang tot de mediale dij. Na het uitvoeren korporotomii lengteverschil tubulyarizirovannoy urethrale plaat en de corpora cavernosa blijkt. Ten behoeve van verlenging van de urethra wordt uitgevoerd hek eilandjes gevasculariseerde gesteelde flap. Duplex korporoplastika de afwijking gelijktijdig kan elimineren en de lengte van de penis. De geïsoleerde eilandjes transplantaat tubulyariziruyut en uitvoeren anastomose met tubulyarizirovannoy eigen urethrale plaat (urethro- neouretroanastomoz). De lengte van incrementele gedeelte van het urinekanaal (neouretry) afhankelijk van de aanwezigheid van een kunststof materiaal en de lengte van de corpora cavernosa na korporoplastiki van 2 tot 6 cm. De vorming van een kunstmatige willekeurige blaas sluitspier uitgevoerd door een draaibeweging gevasculariseerde spierlap rectus abdominis, en de omzetting in de blaas nek Bel met de creatie van een gespierde koppeling eromheen. Abdomenoplastiku werken door vaststelling flap rectus abdominis in pubikalnoy zone, waardoor de beschikbare gevolg diastase schaambeen defect baarmoeder extra afdichting naden van de blaas en urethra aanvullen tot weefseltrofie verbeteren en geeft de verticale richting van spiervezels tijdens hun omzetting in het halsgebied . Aan het einde van de operatie opbrengst rotatie van de corpora cavernosa en ventrale neouretry omzetting onder vorming van de uitwendige opening van de eikel. In sommige gevallen, het kunststofmateriaal deficiëntie en te korte neouretry uitwendige opening gevormd door het soort coronaire hypospadias. Urethrale pedicled flap bij het schakelen naar een pooloppervlak van de penis, niet alleen verbetert de trofie neouretry en dicht de naden na tubulyarizatsii klep en urethrale anastomose, waardoor de vorming van fistels voorkomen, maar ook een cosmetisch effect van de aanwezigheid van de urethra sponsachtig lichaam (spongioplastika). Cosmetisch effect is meer uitgesproken, hoe dikker de benen voeding. Huidafwijking vullen met de hulp van de lokale weefsels en ontheemde gevasculariseerd enten.

In de postoperatieve periode moeten anticoagulantia, disaggreganten, angioprotectors, antioxidanten, ozonotherapie, lasertherapie en vacuümtherapie worden voorgeschreven om de microcirculatie en de trofische flap te verbeteren. Alfa-adrenoblokkers werden gebruikt om hyperreflexie van de blaas en sympathetische constrictor-invloed te elimineren. Bovendien werd de training van een willekeurige officiële sfincter van de blaas uitgevoerd. Het revalidatieprogramma omvatte seksuologische training, verschillende methoden van psychotherapie, medicamenteuze correctie van psycho-emotionele stoornissen.

Resultaten en discussie

Evaluatie van de resultaten van chirurgische behandeling epispadias en de blaas exstrophy werd uitgevoerd op het gebied van 1-10 jaar. In totaal werden 34 patiënten geopereerd. Functionele en esthetische resultaten dienden als criteria voor het beoordelen van de uitkomsten van chirurgische ingrepen. Sphincteroplasty werd uitgevoerd in 73,5% van de patiënten met intacte reservoir blaas en verlengen uretro- korporoplastiku en alle patiënten, waaronder verschillende soorten intestinale onderging urinestoma, omdat zelfs bij afwezigheid van natuurlijke urineren vorming urethra als ejaculatie kanaal - een belangrijke onderdeel van sociale en seksuele revalidatie. Het cosmetisch effect werd beoordeeld op basis van het uiterlijk van de penis, de lengte, de vorm van het hoofd, de aanwezigheid of afwezigheid van vervorming. Bij het verlengen van de penis 2-2,5 cm werden bereikt met deze methode, waardoor in sommige gevallen het toevoegsel gebruiken en extra rek van 1 cm.

Visuele rectificatie van de penis in een ontspannen toestand werd bij alle patiënten bereikt. Bij 80% van de patiënten overschreed de hoek van erectiele vervorming niet meer dan 20%, wat als functioneel onbeduidend werd beschouwd en geen correctie behoefde. In verschillende gevallen was de terugval van de afwijking 30 tot 45 °. Drie patiënten werden opnieuw geopereerd (langere corpoplastie). De conische kop is gemarkeerd in 36% van de waarnemingen. Dit wordt niet als een complicatie beschouwd, maar als een kenmerk van de operatieve behandeling van epispadias en blaas-exstrofie. Alle patiënten waren tevreden met de esthetische resultaten van behandeling met epispadias en blaas-exstrofie.

Functioneel resultaat werd geëvalueerd door het behoud van de erectiele en ejaculatie functie, plassen kwaliteit, consistentie kontinentnogo mechanisme. Aangezien postoperatieve erectiestoornissen gebied met een complexe chirurgische behandeling epispadias extrophy en de blaas kunnen worden verklaard door de afwijkende kenmerken architectonische vasculatuur van de penis en de operatietechniek die bestaan in vaststelling toegang tot de tunica albuginea in stap korporoplastiki avasculaire zone. In 47,1% van de patiënten asthenie gemarkeerde ejaculatie, 20,6% aangegeven retardirovannuyu ejaculatie.

Een volledig functioneren van de officiële musculaire sfincter werd opgemerkt bij 80% van de patiënten. In 20% van de gevallen werden lekkage en gedeeltelijke urine-incontinentie in de orthostasis opgemerkt, wat ook als een positief resultaat werd beschouwd (vergeleken met de initiële totale incontinentie). Door operatieve behandeling van epispadias en blaasexstrofie konden patiënten niet langer luiers permanent gebruiken en overschakelden op episodische (met fysieke activiteit) toediening van de penisklem.

Ischemie kop (20,5%) en necrotische veranderingen penishuid (11,8%) de meest voorkomende complicaties van de bovengenoemde specifieke type operatie en epispadias extrophy blaas en natuurlijk gevolg trofische aandoeningen als gevolg van meerdere eerdere bewerkingen en werkelijke reconstructie. Zij zijn echter niet functioneel significant beschouwd, als op de achtergrond van een volledige complex therapie in alle gevallen in geslaagd om het hoofd en de huid van de penis te houden, zonder toevlucht te nemen tot extra plastische chirurgie.

Urethrale fistels (als een postoperatieve complicatie) werden gevonden bij 6% van de patiënten. Dit is lager dan in andere uitvoeringsvormen korporouretroplastik, maar hoger dan de primaire operaties uitgevoerd op de extrophy en epispadias in de kindertijd, wat verklaard kan worden in de regel, vulstof herhaalde operatie en epispadias extrophy blaas.

Sociale aanpassing werd bij alle patiënten bereikt. Alle patiënten hadden een heteroseksuele oriëntatie. 88% van de patiënten na een complexe behandeling van epispadias en blaasexstrofie was in staat om coïtus uit te voeren, d.w.z. Volledig seksueel aangepast. De overige patiënten gebruikten alternatieve methoden voor seksuele relaties. Een permanente seksuele partner had 44% van de patiënten. Vier van hen creëerden families, drie van hen hadden kinderen. De gemiddelde tevredenheidsscore voor het leven was 17 ± 2,5 (70,8% van de maximaal haalbare score).

conclusie

Volledige one-step urogenitale reconstructie (chirurgie Kovalev Koroleva) met blaas exstrophy en de totale epispadias bij volwassen patiënten beschouwd pathogenetisch redelijke methode. Vanuit het oogpunt van het behoud van de erectiele functie is het veilig en gerechtvaardigd. Eigenschappen ventralisatie urethra bijdragen tot het verminderen van de incidentie van complicaties (zoals urethrale fistula), vaak aangetroffen in het gebruik van andere methoden. Met behulp van de penis vol dissectie en meer soorten orgel enten voor de wederopbouw biedt de mogelijkheid om vrij te roteren langwerpig cavernous lichaam samen met het hoofd van de penis, de blaashals, urethra te versterken en verlengen van de uitoefening van de omzetting, die u toelaat om nieuwe sintopicheskie verhouding zo dicht mogelijk bij de normale anatomische creëren

Opgemerkt wordt dat deze methode niet optreedt reconstructie aandoeningen glanuloapikalnyh relatie, die zeker het aantal complicaties van trofische aandoeningen hoofd vermindert. Simultaan implementeren van volledige urogenitale reconstructie maakt maximaal gebruik van plastic materiaal mogelijk en levert een bevredigend cosmetisch en functioneel resultaat op. Een kunstmatig sluitspier door transpositie flap rectus gerechtvaardigd niet alleen de functionele (continentiemechanisme en verbetering van de lokale trofie), maar ook vanuit een cosmetisch oogpunt. Na uitgevoerd door gelijktijdige urogenitale reconstructie bij alle patiënten met exstrophy epispadias en een significante verhoging van het niveau van sociale en seksuele aanpassing, hetgeen tot uiting komt in de uitbreiding van het bereik van sociale en seksuele contacten, en om het bereik van de communicatie te verhogen. Dit is niet alleen gebaseerd op het elimineren van de primaire psychotraumatische factor, maar ook op het vergroten van het zelfrespect na een geslaagde operatie. Bij patiënten die een verschillende behandeling derivationele epispadias en exstrophy van de blaas, urethra herstel als ejaculatie kanaal, rekening houdend met de veiligheid van de libido, ejaculatie en orgasme onderging wordt beschouwd als een belangrijke en essentiële stap in revalidatie.

Sociale en seksuele aanpassing van patiënten met exstrofie en totale epispadie vereist een gecombineerde toepassing van methoden voor plastische reconstructieve chirurgie en psychologische revalidatie. Het gebruik van psycho- en farmacotherapie om de optimale psycho-emotionele achtergrond te bereiken, stelt u in staat om snel seksuele en sociale aanpassing van deze categorie patiënten te bereiken.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]