Exomphalos

Omphalocele (hernia van de navelstreng, umbilical hernia, embryonale hernia) is het uitsteeksel van de buikorganen door het defect van de middellijn aan de basis van de navel.

Omphalocele - misvorming, waarbij als gevolg van inbreuken vroege organogenese buikorganen enigszins ontwikkelen buiten het lichaam van de embryo, waarbij niet alleen de abnormale ontwikkeling van deze organen maar ook de vorming van gebreken, zoals de buik en borst meebrengt. Hernia behandeld breukzak, amnion bestaande buiten, van binnen - van het buikvlies met mesenchym (Varganova gelei) daartussen.

Wanneer omphalocele uitsteeksel organen en is bedekt met een dunne schil kan klein zijn (enkele darm lussen) of kunnen meeste buikorganen (darmen, maag, lever) omvatten. Onmiddellijk gevaar is het uitdrogen van inwendige organen, hypothermie en uitdroging door verdamping van water, evenals infectie van het peritoneum. Bij pasgeborenen met omphaloceles is er een zeer hoge incidentie van andere aangeboren afwijkingen, waaronder intestinale atresie; chromosomale afwijkingen, zoals het syndroom van Down; en anomalieën van het hart en de nieren, die moeten worden geïdentificeerd en onderzocht vóór chirurgische correctie.

ICD-10 code

Q79.2. Ekzomfaloz.

Epidemiologie

De incidentie van omphalocele defect is 1-2 per 10.000 levendgeborenen, er zijn geen speciale verschillen in geslacht. De meeste kinderen met omphalocele worden volbloed geboren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wat veroorzaakt een omphalocele?

Representaties over de ethologie en pathogenese van omphalocele zijn nog steeds tegenstrijdig. Gemeend wordt dat bij het ontstaan van foetale navelstreng hernia wordt beheerst door twee factoren - rotatie intestinale verstoring in de rotatie van de eerste periode en hypoplasie van de voorste buikwand. Overtreding van intestinale rotatie verschijnt als een tijdelijke bewaring "fysiologische" navelbreuk, wat resulteert in een 5-week embryo als gevolg van de mismatch groei van de dikke darm en de buik en verdwijnen op hun eigen aan de 11e week van de ontwikkeling.

Volgens een andere theorie is de omphalocèle "de persistentie van de stam van de romp in het gebied dat normaal gesproken door de somatopleuroot wordt ingenomen". Deze weergave van de schending van de laterale mesodermale vervanging van het peritoneum en mesoderm van het amnion stam verklaart de verschillende afwijkingen opgemerkt in de omphalocele - van cloaca exstrophy tot pentade Cantrell.

Hoe manifesteert de omphalocele zich?

Bij kinderen met omphalocele worden vaak meerdere gecombineerde ondeugden van andere vitale organen en systemen aangetroffen, evenals chromosomale afwijkingen. Meestal zijn dit aangeboren hartafwijkingen, misvormingen van de nieren, orthopedische defecten, etc. Omphalocele van kleine omvang wordt vaak gecombineerd met het niet-verontreinigde dooierkanaal.

Misschien een combinatie van omphalocele met de ziekte van Down, trisomie op chromosomen 13 en 18.

Omphalocele - Component Syndroom van Beckwith-Wiedemann, ook de naam van de drager OMG syndroom (omphalocele-macroglossia-gigantisme). Voor dit syndroom, behalve omphalocele, gekenmerkt (zoals de naam impliceert) de aanwezigheid van een grote tong, waardoor soms ademhalingsproblemen en gigantisme, vaak uitgevoerd in het gigantisme van parenchymale organen (hepatosplenomegalie, pancreas hyperplasie) die hyperinsulinisme en hypoglycemie, bijzonder gevaarlijk kunnen manifesteren in de periode van de pasgeborene. Minder vaak onthullen ze het gedeeltelijke gigantisme van het skelet.

Omphalocele is soms de moeilijkste component en zulke afwijkingen zoals pentad Cantrell en cloaca exstrophy, waarvan de behandeling is de enorme moeilijkheden en zijn nog steeds in de meeste ziekenhuizen hebben teleurstellende resultaten. Het is de ernst van geassocieerde letsels en bepalen de ernst van de aandoening hardbare balzaal met omphalocele en prognose en tanatogenesis of invaliditeit: de leidende rol van de patiënt vaak niet tot omphalocele en de gecombineerde misvormingen of genetische syndromen. Al het bovenstaande oproepen voor de vroege opsporing van omphalocele in de prenatale periode voor een tijdige beslissing over de bewaring of beëindiging van de zwangerschap.

Classificatie

Volgens de werkclassificatie van omphalocele, afhankelijk van de grootte van het defect van de voorste buikwand (hernial portaal) en het volume van de inhoud van de herniale zak, worden kleine, middelgrote en grote omphalocele geïsoleerd. De inhoud van kleine en middelgrote hernia's zijn talkachtige darmlussen (in kleine - een of meer). Een grote omphalocele bevat altijd niet alleen darmlieren, maar ook de lever.

In de vorm van een herniaal uitsteeksel worden hemisferische, bolvormige en paddestoelvormige hernia's onderscheiden.

[9], [10], [11], [12], [13]

Hoe een omphalocele herkennen?

Visualisatie van omphalocele is mogelijk met echografie vanaf de 14e week van de zwangerschap. Zeer informatieve test voor het onderhoud van de moeder van alfa-fetoproteïne (AFP), het gehalte ervan is verhoogd bij aangeboren afwijkingen. In dit geval (met een toename van het aantal AFP), is het noodzakelijk om de foetus zorgvuldig te onderzoeken op de aanwezigheid van gecombineerde congenitale misvormingen. Als omphalocele wordt gedetecteerd in combinatie met niet-geneesbare ontwikkelingsanomalieën of genetische afwijkingen, kan toekomstige abortus worden aanbevolen voor toekomstige ouders.

De geboorte van kinderen met een kleine of middelgrote omphalocele kan van nature voorkomen, tenzij er andere indicaties zijn voor het uitvoeren van een keizersnede. Bij grote COD wordt de leveringsmethode in elk specifiek geval afzonderlijk gekozen. Meestal is het raadzaam om een keizersnede uit te voeren in verband met het gevaar van breuk van de dunne membranen van een hernia.

Prenatale diagnose van ophalocele

Diagnose van omphalocèle na de geboorte van een kind leidt in de regel niet tot problemen. Echter, met een omphalocel klein in de verwerking van navelstreng, kunnen fouten met ernstige gevolgen worden gemaakt in het kraamkliniek. Gewoonlijk zijn er in de herniale membranen met dit type anomalie een of twee lussen van de darm, d.w.z. Het volume van het onderwijs is klein, en zo'n omphalocele lijkt vaak op een verdikte navelstreng. Als de arts of verloskundige niet klein omphalocele herkennen en verbrijzelt terminal of ligatuur opgelegd aan de grens tussen de schaduwen van de navelstreng en de huid, en snijd de navelstreng overige kan de wand van de darm beschadigd. Daarom, in geval van twijfel (dikke navelstreng, de navelstreng vaten dysplasie), is het belangrijk om in de gaten omphalocele kleine omvang en leggen een ligatuur op een afstand van niet minder dan 10-15 cm vanaf de rand van de huid. Zo'n pasgeborene moet onmiddellijk worden overgebracht naar een chirurgisch ziekenhuis voor onderzoek. Om de diagnose van een omphalocele van kleine omvang te bevestigen of uit te sluiten, kan een röntgenonderzoek in de laterale projectie worden uitgevoerd. Wanneer omphalocele buiten de buikwand het koord membranen definiëren darmlussen (gasbellen), terwijl in afwezigheid van communicatie tussen de buik en navelstreng membranen integriteit van de voorste abdominale wand aan de röntgenfoto niet aangetast. Aangezien de omphalocele vaak gecombineerd misvormingen, een verplichte inspectie van de patiëntenrapport, met uitzondering van röntgenfoto's van de borst en de buik rechtop, de hersenen binnengaat ultrasonografie, abdominale en retroperitoneale ruimte, alsook ultrageluid grote vaten van het hart.

Behandeling van omphalocele

Bij de eerste hulp aan het kind met omphaloceles in het kraamkliniek moet vooral aandacht worden besteed aan het in stand houden van de temperatuur van zijn lichaam en het beschermen van de hernia tegen schadelijke externe invloeden. Patiënten met omphalocele hebben noodhulp nodig.

De keuze voor een behandelingsmethode voor omphalocele hangt af van de grootte van de hernia, de toestand van de patiënt en de capaciteit van het ziekenhuis waar deze behandeling wordt uitgevoerd. Het kan conservatief of chirurgisch zijn en kan in één of meerdere fasen worden uitgevoerd.

Conservatieve behandeling van omphalocele

Conservatieve behandeling in de afgelopen jaren met de ontwikkeling van reanimatie en verbeterde reanimatie steun worden gebruikt in zeer beperkte gevallen waarbij om een of andere reden voorstellen om de operatie uit te stellen. Dergelijke tactieken kunnen worden gebruikt voor grote hernia's van de navelstreng, of hun combinatie met meerdere ernstige ontwikkelingsanomalieën. Meestal worden voor deze doeleinden bruiningsoplossingen zoals povidon-jodium, merbromine, 5% kaliumpermanganaatoplossing gebruikt. Breukzak voor umbilical residu werd vastgesteld over een patiënt rechtop, werd de mantel hernia meerdere keren per dag behandeld met één van deze oplossingen, het bereiken van de vorming van een dichte korst doorheen geleidelijk litteken, die een grote ventrale hernia. Echter, deze methode heeft een groot aantal ernstige nadelen (infectie schelpen, ze breken, lange herstelperiode, uitgedrukt verklevingen et al.), Maar het mag alleen worden gebruikt in uitzonderlijke omstandigheden.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Chirurgische behandeling van omphalocele

Chirurgische behandeling kan radicaal zijn (laag na laag hechten van alle lagen van de buikwand na onderdompeling van organen in de buikholte) of stadium. De tweede optie omvat de geleidelijke vorming van de voorste buikwand met behulp van de auto- of alloplastische materialen in de tussenstadia.

Radicale ingreep - selecteren die wordt uitgevoerd wanneer de viscero-abdominale onbalans (de verhouding tussen de volumecapaciteit van de vorming en buik hernia) tot expressie beperken, hechten lagen van de voorste buikwand heeft een aanzienlijke toename van intra-abdominale druk veroorzaken. Dienovereenkomstig wordt radicale chirurgie gewoonlijk uitgevoerd bij omphalocele kleine en middelgrote tenminste - met grote omphalocele.

Indien de omphalocele kleine afmetingen in combinatie met de dooier kanaal radicale ingreep supplement dooier duct resectie. Er zij op gewezen dat de component in bijna elke omphalocele, met enkele uitzonderingen kleine hernia er scheefstand totale mesenterium dunne en dikke darm, zodat bij onderdompeling organen in de buikholte van de dikke darm moet naar links flank, en dun - om in de rechter flank en center buikholte. Na afloop van de operatie fase i.p. Produceren gelaagde wondsluiting buikwand van een "cosmetisch" navel vormen.

De grootste problemen doen zich voor bij de behandeling van groot formaat omphalocele met een aanzienlijke mate van viscerale abdominale wanverhouding, wanneer radicale chirurgie onmogelijk is vanwege een sterke toename van de intra-abdominale druk. In dergelijke gevallen is het noodzakelijk om verschillende soorten chirurgische behandelingsoperaties toe te passen.

In 1964 beschreef Robert Gross uit Boston de methode van chirurgische behandeling van grote hernia's in de navelstreng. De eerste stap is om de huiden hernia ondergedompelde lichamen te verwijderen, voor zover mogelijk, in de peritoneale holte van een brede otseparovke huidlappen van de buikwand naar het lumbale gebied van de huid hechten en een ventrale hernia te vormen. De tweede fase was de eliminatie van de ventrale hernia (op de leeftijd van L-2 jaar). Momenteel wordt deze werkwijze praktisch niet gebruikt omdat het vele nadelen (significante adhesies, de grote omvang van ventrale hernia, de omstandigheden niet het volume van de buik toe, omdat bijna alle organen in dermale breukzak).

Een snelle sprong in de behandeling van grote omphalocele werd gemaakt in 1967, toen Schuster de methode beschreef van tijdelijke toepassing van een plastic coating om de omvang van een fasciaal defect te verminderen.

G. 3atem in 1969 en Allen Wrenn voorgesteld enkellaagse coating silastic, omzomen de randen van fasciale defecten, gevolgd door een geleidelijke afname van het volume hernia formatie via manuele compressie, waardoor een vertraagde primaire sluiting boryushnoy wand te produceren gebruiken. Een keer na de eerste trap interferentie darmmotiliteit is hersteld, wordt geleegd en wordt ingedampt, gevolgd door een tweede - (gewoonlijk 3-14 dagen) - verwijdering van de plastic zak en de rest van de voorste buikwand of de vorming van de nu kleine ventrale hernia. Deze methode blijft de belangrijkste bij de behandeling van deze pathologie en op dit moment

De techniek van chirurgie voor de behandeling van grote omphalocele. De operatie begint met een snee in de huid rond de herniale formatie. Overtuigd van de onmogelijkheid om alle organen onder te dompelen, wordt een siliconenzak met een silastic coating genaaid aan de musculaire aponeurotische marge van het defect van de voorste buikwand. Deze tas bedekt dat deel van de inhoud van de hernia dat in de buikholte kan worden geplaatst. De zak wordt over de organen vastgebonden, recht boven de patiënt gefixeerd. Wanneer de organen uit de zak spontaan afdalen in de buikholte, wordt de zak lager en lager verbonden (ten opzichte van de buikwand), waardoor het volume wordt verminderd, terwijl enige mate van compressie mogelijk is. De tweede fase bestaat uit het verwijderen van de zak na 7-14 dagen) en radicale laag-na-laag hechten van de voorste buikwand bij de vorming van een kleine ventrale hernia. In dit geval wordt de laatste fase van de chirurgische behandeling (eliminatie van de ventrale hernia met laag-voor-laag sluiting van de buikwand) uitgevoerd op de leeftijd van 6 maanden.

Er zijn methoden voor het toepassen van allotransplantatie van synthetische of biologische oorsprong die zijn genaaid in het fasciale defect van de voorste buikwand in de vorm van een pleister met een uitgesproken mate van viscerabdominale disproportion.

Postoperatief management

In de vroege postoperatieve periode, kunstmatige ventilatie van de longen, anesthesie, antibacteriële therapie. Het beslissende onderdeel van de behandeling is totale parenterale voeding gedurende de gehele periode van genezing van de buikwand en herstel van de darmfuncties. Kinderen met gecombineerde ernstige anomalieën in de postoperatieve periode moeten het probleem van een tijdige correctie van deze anomalieën oplossen. Dit vereist deelname aan de behandeling van artsen van deze specialismen. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan patiënten met het Besquit-Wiedemann-syndroom, die vatbaar zijn voor ernstige hypoglykemie. Grondige controle - het houden van bloedsuikerspiegel voorkomt deze aandoening en verhindert de ontwikkeling van encefalopathie bij dergelijke patiënten.

Prognose van omphalocele

Alle patiënten met omphaloceles die niet de dodelijke misvormingen van andere organen en systemen hebben, overleven. Wanneer omphalocele echter wordt gecombineerd met verschillende anomalieën, zorgen de tijdige diagnose en samenwerking met artsen van andere specialismen ervoor dat niet alleen kinderen met ernstige congenitale hart- en nierdefecten genezen kunnen worden. Centrale zenuwstelsel, bewegingsapparaat, maar om hen te voorzien van een aanvaardbare kwaliteit van het leven, die alleen in omstandigheden van multi-kind het ziekenhuis, alle deskundigen en diensten die een uitgebreide ervaring bij zuigelingen met deze moeilijke ziekte mogelijk is. Klinische follow-up van patiënten moet worden uitgevoerd tot de voltooiing van de revalidatie voor meerdere jaren.