Factor VII (proconvertin)
Laatst beoordeeld: 11.04.2020
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De referentiewaarden (norm) van de factor VII-activiteit in het bloedplasma zijn 65-135%.
Factor VII (proconvertine of Convertino) heeft betrekking op a 2 globulinen en gesynthetiseerd in de lever, met deelname van vitamine K. Voornamelijk betrokken bij de vorming van weefsel en protrombinase protrombine in trombine conversie. De halfwaardetijd is 4-6 uur (de kortste halfwaardetijd van de stollingsfactoren).
Aangeboren tekort aan proconvertin
Congenitale deficiëntie van factor VII veroorzaakt de ontwikkeling van de ziekte van Alexander - een autosomale recessieve ziekte die gepaard gaat met een defect in de synthese van proconvertin.
Voor deze pathologie wordt gekenmerkt door hemorragisch syndroom van gemengd type - hematoom - microcirculatoire. Belangrijke klinische verschijnselen: melena, ecchymose en petechiën, bloeding uit de navelstrengwond, cephalothorem. Deze typische manifestaties treden alleen op als het gehalte aan proconvertin in het bloed minder is dan 5% van de norm, wat in de klinische praktijk zelden wordt waargenomen.
In laboratoriumonderzoek werd een toename van de tijd van bloedstolling (met normale bloedingstijd en trombocytenaantal) gevonden, een toename van PV en APTT. Voor de definitieve bevestiging van de diagnose, is het noodzakelijk om het gehalte aan proconvertin in het bloedserum vast te stellen (in de norm van 65-135%).
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Behandeling
Bolus toediening van een geconcentreerd preparaat van het protrombinecomplex, dat factor VII, 15-30 eenheden / kg intraveneus omvat.
Voor pasgeboren doses van factor VII worden de toediening niet berekend, maar niet meer dan 70 eenheden. Indien nodig kan intraveneuze toediening worden herhaald. Effectiever voor deze coagulopathie intraveneuze antiingibitornogo coagulant complex (FEIBA T1M 4 Immuno) in een dosis van 50 tot 100 U 2 maal daags of geneesmiddel NovoSeven (INN: Eptakog alpha geactiveerd) in een dosis van 20 tot 70 ug / kg met tussenpozen van 3 uur .
Acquired Proconvertin Deficiency
Verworven vormen van hypoproconvertinemie zijn mogelijk bij patiënten met leverschade, evenals als gevolg van de werking van indirecte anticoagulantia. Vermindering van de activiteit van proconvertin in bloedplasma wordt opgemerkt bij patiënten met virale hepatitis, levercirrose, acute alcoholische hepatitis, chronische persisterende hepatitis. Bij patiënten met cirrose van de lever is er een duidelijk verband tussen de afname van het niveau van proconvertin en de ernst van het proces. Vanwege de korte halfwaardetijd is een afname van de activiteit van proconvertine de beste marker voor de ontwikkeling van leverfalen, waarvan het begin letterlijk per uur kan worden gecontroleerd, waarbij de activiteit van proconvertin in het bloed wordt onderzocht.
Het minimale hemostatische niveau van factor VII-activiteit in het bloed voor operaties is 10-20%, met een lager gehalte is het risico van postoperatieve bloeding extreem hoog. Het minimale hemostatische niveau van factor VII-activiteit in het bloed om het bloeden te stoppen is 5-10%, waarbij een lager percentage bloedingstoppen zonder de introductie van een factor VII-patiënt onmogelijk is.
Met ICE-syndroom, beginnend met het II-stadium, is er een duidelijke afname van de activiteit van factor VII als gevolg van consumptiecoagulopathie.