Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Factor VII (proconvertine)
Laatst beoordeeld: 06.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Referentiewaarden (norm) van factor VII-activiteit in bloedplasma bedragen 65-135%.
Factor VII (proconvertine of convertine) is een α2 globuline en wordt in de lever aangemaakt met medewerking van vitamine K. Het is voornamelijk betrokken bij de vorming van weefselprotrombinase en de omzetting van protrombine in trombine. De halfwaardetijd is 4-6 uur (de kortste halfwaardetijd van alle stollingsfactoren).
Aangeboren proconvertine deficiëntie
Een aangeboren tekort aan factor VII leidt tot de ontwikkeling van de ziekte van Alexander, een autosomaal recessieve stoornis die gepaard gaat met een defect in de synthese van proconvertine.
Deze pathologie wordt gekenmerkt door een gemengd hemorragisch syndroom - hematoom-microcirculatoir. De belangrijkste klinische symptomen zijn: melaena, bloeduitstortingen en petechiën, bloeding uit de navelstrengwond en cefalohematoma. Deze typische verschijnselen treden alleen op wanneer het proconvertinegehalte in het bloed minder dan 5% van de norm bedraagt, wat in de klinische praktijk uiterst zeldzaam is.
Laboratoriumonderzoek toont een toename van de bloedstollingstijd (bij een normale bloedingstijd en een normaal aantal bloedplaatjes), een verhoogde PT en APTT. Om de diagnose definitief te bevestigen, moet het proconvertinegehalte in het bloedserum worden bepaald (normaal gesproken 65-135%).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Behandeling
Toediening van een geconcentreerde bereiding van protrombinecomplex, dat factor VII bevat, in een dosis van 15-30 E/kg intraveneus.
Voor pasgeborenen zijn de doses factor VII nog niet vastgesteld, maar deze mogen niet hoger zijn dan 70 E. Indien nodig kan de intraveneuze toediening worden herhaald. Effectiever voor deze coagulopathie is intraveneuze infusie van een anti-inhibitor-coagulantcomplex (Feiba T1M 4 Immuno) in een dosis van 50 tot 100 E tweemaal daags of NovoSeven (INN: geactiveerd door Eptacog alfa) in een dosis van 20 tot 70 mcg/kg met tussenpozen van 3 uur.
Verworven proconvertine deficiëntie
Verworven vormen van hypoproconvertinemie zijn mogelijk bij patiënten met leverschade, evenals als gevolg van de werking van indirecte anticoagulantia. Een afname van de activiteit van proconvertine in het bloedplasma wordt opgemerkt bij patiënten met virale hepatitis, levercirrose, acute alcoholische hepatitis en chronische persisterende hepatitis. Bij patiënten met levercirrose wordt een duidelijk verband waargenomen tussen een afname van de proconvertinespiegel en de ernst van het proces. Vanwege de korte halfwaardetijd is een afname van de activiteit van proconvertine de beste indicator voor het ontstaan van leverfalen, waarvan het begin letterlijk tot op het uur kan worden gevolgd aan de hand van de activiteit van proconvertine in het bloed.
De minimale hemostatische factor VII-activiteit in het bloed voor operaties is 10-20%; bij een lager gehalte is het risico op postoperatieve bloedingen extreem hoog. De minimale hemostatische factor VII-activiteit in het bloed voor het stoppen van bloedingen is 5-10%; bij een lager gehalte is het onmogelijk om bloedingen te stoppen zonder factor VII aan de patiënt toe te dienen.
Bij het DIC-syndroom wordt vanaf stadium II een duidelijke afname van de factor VII-activiteit waargenomen als gevolg van consumptiecoagulopathie.
[ 10 ]