Fibro-elastose

The term "fibroelastosis" in medicine refers to changes in the connective tissue of the body, covering the surface of internal organs and blood vessels, due to impaired growth of elastic fibers. In this case, there is a thickening of the walls of organs and their structures, which necessarily affects the functioning of vital systems of the body, in particular cardiovascular and respiratory systems. This in turn leads to deterioration of the patient's well-being, especially during physical exertion, affecting the quality and duration of life.

Epidemiologie

Over het algemeen kunnen ziekten die gepaard gaan met veranderingen in het bindweefsel, resulterend in verdikking van de membranen en septa van inwendige organen, in 2 groepen worden verdeeld: cardiale fibroelastose en pulmonale fibroelastose. Hartpathologie kan zowel aangeboren als verworven zijn, bij de longvorm van de ziekte hebben we het over een verworven ziekte.

Pulmonale fibroelastose begint zich te ontwikkelen op middelbare leeftijd (dichter bij 55-57 jaar), hoewel in de helft van de gevallen de oorsprong van de ziekte in de kindertijd moet worden gezocht. Het wordt gekenmerkt door een "licht" interval, wanneer de symptomen van de ziekte afwezig zijn. In dit geval heeft de ziekte geen seksuele voorkeur en kan deze zowel vrouwen als mannen treffen. Deze vrij zeldzame pathologie wordt gekenmerkt door veranderingen in het pleuraweefsel en het parenchym (functionele cellen) van de long, voornamelijk in de bovenste longkwab. Omdat de etiologie en pathogenese van de ziekte onduidelijk blijven, wordt de ziekte toegeschreven aan idiopathische pathologieën. Volgens medische terminologie wordt dit "pleuropenchymateuze fibroelastose" genoemd.[1]

Cardiale fibroelastose is een algemene naam voor de pathologie van hartmembranen, gekenmerkt door hun verdikking en verminderde functionaliteit. Aangeboren vormen van de pathologie worden gekenmerkt door diffuse (wijdverspreide) verdikking van de binnenwand van het hart. Dit is een dun bindweefsel dat de holte van het hart (de afdelingen) bekleedt en de kleppen vormt.

Bij volwassen patiënten wordt meestal een focale vorm van de ziekte gediagnosticeerd, wanneer het binnenoppervlak van het hart bedekt lijkt met plekken met sterker en dikker weefsel (het kan niet alleen overwoekerde vezels omvatten, maar ook trombotische massa's).

In de helft van de gevallen van cardiale fibroelastose worden niet alleen de wand van het hart, maar ook de kleppen (bicuspidalis mitralis tussen atrium en ventrikel, tricuspidalis aorta tussen linker ventrikel en aorta, pulmonaal tussen rechter ventrikel en longslagader) dikker. Dit kan op zijn beurt de klepfunctie belemmeren en een vernauwing van de arteriële opening veroorzaken, die al klein is in vergelijking met andere hartholtes.

Endocardiale fibroelastose wordt in medische terminologie endocardiale fibroelastose genoemd (prenatale fibroelastose, endocardiale sclerose, foetale endocarditis, enz.). Maar vaak kan ook de middelste spierlaag van het hartmembraan bij het proces betrokken zijn.[2]

Afwijkingen van het myocardium (de spierlaag van het hart bestaande uit hartspiercellen), genmutaties en ernstige infectieuze processen kunnen een wijdverbreide vorm van fibroelastose veroorzaken, wanneer niet alleen het endocardium maar ook het myocardium bij het proces betrokken is. Meestal vinden dysplastische processen in het endocardium, veroorzaakt door verschillende redenen, plaats aan de grens van het contact met de spieromhulling, waardoor de contractiliteit van deze laag wordt geschonden. In sommige gevallen is er zelfs een ingroei van de binnenste laag in het myocardium, vervanging van hartspiercellen door fibroblasten en vezels, wat de geleiding van zenuwimpulsen en de ritmische werking van het hart beïnvloedt.

Compressie door verdikt myocardium van bloedvaten in de dikte van het hartmembraan schaadt de voeding van het myocard (myocardiale ischemie), wat op zijn beurt kan leiden tot necrose van hartspierweefsel.

Endocardiale fibroelastose met betrokkenheid van het hartspierweefsel wordt subendocardiale of endomyocardiale fibroelastose genoemd.

Volgens statistieken worden bij de meeste gevallen van deze zeldzame ziekte (slechts 0,007% van het totale aantal pasgeborenen) fibroelastose van de linker hartkamer vastgesteld, hoewel het proces zich in sommige gevallen ook uitstrekt tot de rechter hartkamer en de boezems, inclusief de kleppen die ze scheiden.

Cardiale fibroelastose gaat vaak gepaard met laesies van grote coronaire vaten, ook bedekt met bindweefsel. Op volwassen leeftijd komt het vaak voor tegen de achtergrond van progressieve atherosclerose van bloedvaten.

De ziekte wordt vaker gerapporteerd in tropische Afrikaanse landen onder bevolkingsgroepen met een lage levensstandaard, begunstigd door slechte voeding, frequente infecties en het eten van bepaalde voedingsmiddelen en planten.

Endocardiale verdikking wordt ook opgemerkt in de laatste fase van de fibroplastische endocarditis van Leffler, waarbij vooral mannen van middelbare leeftijd worden getroffen. De pathogenese van deze ziekte wordt ook geassocieerd met infectieuze agentia die de ontwikkeling van ernstige eosinofilie veroorzaken, wat meer kenmerkend is voor interne parasitaire infecties. In dit geval beginnen de weefsels van het lichaam (voornamelijk de hartspier en de hersenen) een gebrek aan zuurstof te ervaren (hypoxie). Ondanks de gelijkenis van de symptomen van cardiale fibroelastose en de fibreuze endocarditis van Leffter, beschouwen artsen het als totaal verschillende ziekten.

Oorzaken Fibro-elastose

Fibroelastose verwijst naar veranderingen in het bindweefsel in vitale organen: hart en longen, wat gepaard gaat met orgaandisfunctie en het uiterlijk en de conditie van de patiënt beïnvloedt. De ziekte is al tientallen jaren bekend bij artsen. Fibroelastose van het binnenmembraan van het hart (endocardium) werd beschreven in het begin van de 18e eeuw, ongeveer 2,5 eeuw later begonnen soortgelijke veranderingen in de longen te spreken. Niettemin hebben artsen nog geen definitieve overeenstemming bereikt over de oorzaken van pathologische overgroei van bindweefsel.

Het blijft onduidelijk wat precies de oorzaak is van de stoornis in de groei en ontwikkeling van bindvezels. Maar wetenschappers hebben bepaalde risicofactoren voor dergelijke veranderingen geïdentificeerd, waarbij ze rekening houden met mogelijke (maar niet definitieve) oorzaken van de ziekte.

Dus in de pathogenese van pulmonale fibroelastose, die wordt beschouwd als een ziekte van volwassen mensen, wordt een speciale rol toegeschreven aan terugkerende infectieuze laesies van het orgaan, die bij de helft van de patiënten voorkomen. Infecties veroorzaken ontstekingen van long- en borstvliesweefsel, en langdurige ontstekingen maken de fibrotische transformatie ervan vatbaar.

Sommige patiënten hebben een voorgeschiedenis van fibroelastose in hun familie, wat duidt op een erfelijke aanleg. In hun organisme worden niet-specifieke auto-antilichamen gevonden, die langdurige ontstekingsprocessen met een onbepaalde etiologie veroorzaken.

Er wordt aangenomen dat fibrotische veranderingen in longweefsel veroorzaakt kunnen worden door gastro-oesofageale refluxziekte. Hoewel dit verband waarschijnlijk indirect is. Er wordt ook gedacht dat het risico op fibroelastose ook hoger is bij mensen met hart- en vaatziekten of longtrombose.

Pulmonale fibroelastose op jonge en jonge leeftijd kan tijdens de zwangerschap aan zichzelf denken. Meestal ligt de ziekte ongeveer 10 jaar of langer op de loer, maar deze kan zich eerder manifesteren, mogelijk als gevolg van de verhoogde belasting van het lichaam van de toekomstige moeder en hormonale veranderingen, maar er is nog geen exacte verklaring. Niettemin werd een dergelijk patroon van ziekteontwikkeling waargenomen bij 30% van de onderzochte patiënten in de vruchtbare leeftijd.

Zwangerschap zelf kan de ziekte niet veroorzaken, maar kan de ontwikkeling van gebeurtenissen versnellen, wat erg triest is, omdat de dodelijkheid van de ziekte erg hoog is en de levensverwachting bij fibroelastose laag is.

Cardiale fibroelastose kan in de meeste gevallen worden toegeschreven aan kinderziekten. Congenitale pathologie wordt al in de prenatale periode gedetecteerd bij een foetus van 4-7 maanden oud, maar de diagnose kan pas na de geboorte van het kind worden bevestigd. Bij de pathogenese van deze vorm van de ziekte wordt rekening gehouden met verschillende mogelijke negatieve factoren: infectieuze en ontstekingsziekten van de moeder, overgedragen op de foetus, afwijkingen in de ontwikkeling van de hartmembranen, verminderde bloedtoevoer naar hartweefsels, genetische mutaties, zuurstof tekort.

Er wordt aangenomen dat onder infecties de grootste pathogenetische bijdrage aan de ontwikkeling van cardiale fibroelastose wordt geleverd door virussen, omdat ze zijn ingebed in de cellen van het lichaam, deze vernietigen en de eigenschappen van weefsels veranderen. Het ongevormde immuunsysteem van de foetus kan hem geen bescherming bieden tegen deze ziekteverwekkers, in tegenstelling tot de immuniteit van de toekomstige moeder. Deze laatste ondervinden mogelijk niet de gevolgen van een virale infectie, terwijl bij de foetus overgedragen intra-uteriene infectie de verschijning van verschillende afwijkingen kan veroorzaken.

Sommige wetenschappers zijn van mening dat de beslissende rol in de pathogenese van de infectieuze vorm van fibroelastose wordt gespeeld door een infectie die de foetus tot de leeftijd van 7 maanden treft. Daarna kan het alleen maar inflammatoire hartziekten veroorzaken (myocarditis, endocarditis).

Afwijkingen in de ontwikkeling van de membranen en kleppen van het hart kunnen worden veroorzaakt door een ontstekingsproces of door inadequate auto-immuunreacties, waarbij cellen van het immuunsysteem de eigen cellen van het lichaam beginnen aan te vallen.

Genmutaties veroorzaken een onjuiste ontwikkeling van bindweefsel, omdat genen informatie bevatten over de structuur en het gedrag van eiwitstructuren (in het bijzonder collageen- en elastine-eiwitten).

Hypoxie en ischemie van hartweefsels kunnen een gevolg zijn van een abnormale hartontwikkeling. In dit geval spreken we van secundaire fibroelastose veroorzaakt door aangeboren hartafwijkingen (CHD). Deze omvatten dergelijke afwijkingen die obstructie veroorzaken (verminderde openheid van het hart en zijn bloedvaten):

• Stenose of vernauwing van de aorta nabij de klep,
• Coarctatie of segmentale vernauwing van de aorta op de kruising van de boog en het dalende gedeelte,
• Atresie of afwezigheid van een natuurlijke opening in de aorta,
• onderontwikkeling van hartweefsel (meestal de linker hartkamer, minder vaak de rechter hartkamer en boezems), wat de pompfunctie van het hart beïnvloedt.

Er wordt aangenomen dat toxicose tijdens de zwangerschap ook een predisponerende factor kan zijn voor foetale fibroelastose.

In de postnatale periode kan de ontwikkeling van cardiale fibroelastose worden bevorderd door infectieuze en ontstekingsziekten van de orgaanmembranen, hemodynamische stoornissen als gevolg van trauma, vasculaire trombo-embolie, hartbloeding, metabolische stoornissen (verhoogde fibrinevorming, stoornissen in het eiwit- en ijzermetabolisme: amyloïdose, hemochromatose). Dezelfde oorzaken veroorzaken de ontwikkeling van de ziekte bij volwassenen.

Pathogenese

Bindweefsel is een speciaal weefsel van het menselijk lichaam dat deel uitmaakt van bijna alle organen, maar niet actief betrokken is bij hun functies. Bindweefsel wordt toegeschreven aan de ondersteunende en beschermende functie. Het bestaat uit een soort skelet (skelet, stroma) en beperkt de functionele cellen van het orgel, waardoor het de uiteindelijke vorm en grootte bepaalt. Met voldoende kracht beschermt bindweefsel ook de cellen van het orgaan tegen vernietiging en verwondingen, voorkomt het de penetratie van ziekteverwekkers, absorbeert met behulp van speciale cellen van macrofagen verouderde structuren: dode weefselcellen, vreemde eiwitten, verbruikte bloedbestanddelen, enz.

Dit weefsel kan hulpweefsel worden genoemd, omdat het geen cellulaire elementen bevat die de functionaliteit van een bepaald orgaan garanderen. Niettemin is de rol ervan in de vitale activiteit van het lichaam behoorlijk groot. Als onderdeel van de omhulsels van bloedvaten zorgt bindweefsel voor de veiligheid en functionaliteit van deze structuren, dankzij welke voeding en ademhaling (trofisch) van de omliggende weefsels van de interne omgeving van het lichaam.

Er zijn verschillende soorten bindweefsel. Het omhulsel dat de inwendige organen bedekt, wordt los bindweefsel genoemd. Het is een halfvloeibare, kleurloze substantie die golvende collageenvezels en rechte elastinevezels bevat, met verschillende soorten cellen die lukraak daartussen verspreid zijn. Sommige van deze cellen (fibroblasten) zijn verantwoordelijk voor de vorming van vezelachtige structuren, andere (endotheliocyten en mestcellen) vormen een doorschijnende matrix van bindweefsel en produceren speciale stoffen (heparine, histamine), andere (macrofagen) zorgen voor fagocytose, enz.

Het tweede type vezelig weefsel is dicht bindweefsel dat geen groot aantal individuele cellen bevat, dat op zijn beurt is verdeeld in wit en geel weefsel. Wit weefsel bestaat uit dicht opeengepakte collageenvezels (ligamenten, pezen, periosteum) en geel weefsel bestaat uit chaotisch verweven elastinevezels met fibroblasten (ligamenten, bloedvatomhulsels, longen).

Bindweefsel omvat ook: bloed-, vet-, bot- en kraakbeenweefsel, maar we zijn er nog niet in geïnteresseerd, omdat, als we het over fibro-elastose hebben, veranderingen in vezelstructuren impliceren. En elastische en elastische vezels bevatten alleen losse en dichte bindweefsels.

De synthese van fibroblasten en de vorming van bindweefselvezels daaruit wordt gereguleerd op het niveau van de hersenen. Dit garandeert de constantheid van de eigenschappen (sterkte, elasticiteit, dikte). Als vanwege een aantal pathologische redenen de synthese en ontwikkeling van hulpweefsel verstoord is (het aantal fibroblasten neemt toe, hun "gedrag" verandert), is er een overgroei van sterke collageenvezels of een verandering in de groei van elastische vezels (ze blijven kort, kronkelen), wat leidt tot veranderingen in de eigenschappen van de schaal van organen en sommige interne structuren bedekt met bindweefsel. Ze worden dikker dan nodig, dichter, sterker en inelastisch en lijken op vezelig weefsel in ligamenten en pezen, wat een grote inspanning vereist om uit te rekken.

Dergelijk weefsel rekt niet goed uit, waardoor de bewegingen van het orgaan worden beperkt (automatische ritmische bewegingen van het hart en de bloedvaten, veranderingen in de grootte van de longen tijdens in- en uitademing), vandaar stoornissen van de bloedtoevoer en ademhalingsorganen, met zuurstoftekort tot gevolg.

Feit is dat de bloedtoevoer naar het lichaam wordt uitgevoerd dankzij het hart, dat werkt als een pomp, en twee cirkels in de bloedsomloop. De kleine bloedsomloop is verantwoordelijk voor de bloedtoevoer en gasuitwisseling in de longen, vanwaar zuurstof met de bloedstroom naar het hart wordt afgeleverd, en van daaruit naar de grote bloedsomloop en zich door het lichaam verspreidt, waardoor de ademhaling van organen en weefsels wordt verzorgd.

De elastische omhulling, die de samentrekking van de hartspier beperkt, vermindert de functionaliteit van het hart, dat niet zo actief is in het rondpompen van bloed, en daarmee van zuurstof. In het geval van pulmonale fibroelastose is hun ventilatie (osigenatie) verstoord, het is duidelijk dat er minder zuurstof in het bloed begint te komen, wat zelfs bij een normale hartfunctie zal bijdragen aan zuurstofgebrek (hypoxie) van weefsels en organen.[3]

Symptomen Fibro-elastose

Cardiale en pulmonale fibroelastose zijn twee soorten ziekten die worden gekenmerkt door een verminderde synthese van vezels in bindweefsel. Ze hebben verschillende lokalisaties, maar beide zijn potentieel levensbedreigend omdat ze geassocieerd zijn met progressief of ernstig hart- en ademhalingsfalen.

Pulmonale fibroelastose is een zeldzame vorm van interstitiële ziekten van dit belangrijke orgaan van het ademhalingssysteem. Deze omvatten chronische pathologieën van longparenchym met laesies van de alveolaire wanden (ontsteking, verstoring van hun structuur en structuur), binnenbekleding van longcapillairen, enz. Fibro-elastose wordt vaak beschouwd als een speciale zeldzame vorm van progressieve pneumonie met een neiging tot fibrotische veranderingen in de longen. Long- en pleurale weefsels.

Het is bijna onmogelijk om de ziekte helemaal aan het begin te detecteren, omdat deze gedurende ongeveer 10 jaar op geen enkele manier aan zichzelf zal denken. Deze periode wordt het lichtinterval genoemd. Het begin van pathologische veranderingen, die nog geen invloed hebben op het volume van de longen en de gasuitwisseling, kan per ongeluk worden gedetecteerd, waarbij een gedetailleerd onderzoek van de longen wordt uitgevoerd in verband met een andere ziekte van het ademhalingssysteem of trauma.

De ziekte wordt gekenmerkt door een langzame progressie van de symptomen, waardoor de eerste manifestaties van de ziekte aanzienlijk kunnen worden vertraagd vanaf het begin. De symptomen verergeren geleidelijk.

Hoesten en toenemende kortademigheid zijn de eerste tekenen van de ziekte waar u op moet letten. Deze symptomen zijn vaak een gevolg van een luchtwegaandoening en kunnen daarom langdurig verband houden met een verkoudheid en de gevolgen daarvan. Dyspnoe wordt vaak gezien als een hartaandoening of leeftijdsgebonden veranderingen. De ziekte wordt echter gediagnosticeerd bij mensen die de ouderdom naderen.

Zowel door patiënten als door artsen die hen onderzoeken kunnen fouten worden gemaakt, waardoor een gevaarlijke ziekte te laat wordt ontdekt. Het is de moeite waard om aandacht te besteden aan de hoest, die bij fibroelastose niet productief is, maar niet wordt gestimuleerd door mucolytica en slijmoplossende middelen, maar onder controle wordt gehouden door hoestonderdrukkers. Een langdurige hoest van deze aard is een kenmerkend symptoom van pulmonale fibroelastose.

Dyspnoe wordt veroorzaakt door progressief ademhalingsfalen als gevolg van verdikking van de alveolaire wanden en het borstvlies, vermindering van het volume en het aantal alveolaire holtes in de long (het orgaanparenchym is op röntgenfoto's te zien in de vorm van honingraat). Het symptoom intensiveert onder invloed van fysieke inspanning, eerst aanzienlijk en daarna zelfs klein. Naarmate de ziekte vordert, verergert deze, wat de oorzaak wordt van invaliditeit en overlijden van de patiënt.

De progressie van fibroelastose gaat gepaard met een verslechtering van de algemene toestand: hypoxie leidt tot zwakte en duizeligheid, het lichaamsgewicht neemt af (anorexia ontwikkelt zich), de vingerkootjes van de nagels veranderen als drumsticks, de huid wordt bleek en ziet er pijnlijk uit.

De helft van de patiënten heeft niet-specifieke symptomen in de vorm van ademhalingsmoeilijkheden en pijn op de borst, kenmerkend voor pneumothorax (ophoping van gassen in de pleuraholte). Deze anomalie kan ook optreden als gevolg van trauma, primaire en secundaire longziekten, onjuiste behandeling, dus het is niet mogelijk om op basis daarvan een diagnose te stellen.

Voor fibro-elastose van het hart en voor de pathologie van de groei van bindweefsel van de longen, gekenmerkt door: bleke huid, gewichtsverlies, zwakte, die vaak een aanvalsachtig karakter heeft, kortademigheid. Er kan ook sprake zijn van een aanhoudende subfebriele temperatuur zonder tekenen van verkoudheid of infectie.

Veel patiënten ervaren een verandering in de grootte van de lever. Het wordt vergroot zonder symptomen van disfunctie. Zwelling van de benen, het gezicht, de armen en het sacrale gebied is ook mogelijk.

Er wordt aangenomen dat de karakteristieke manifestatie van de ziekte een toenemende insufficiëntie van de bloedsomloop is, geassocieerd met hartdisfunctie. In dit geval kunnen tachycardie (toename van het aantal hartslagen, vaak gecombineerd met hartritmestoornissen), kortademigheid (ook bij afwezigheid van fysieke inspanning), cyanose van weefsels (blauwe verkleuring veroorzaakt door de ophoping van carboxyhemoglobine in het bloed, dat wil zeggen een verbinding die van hemoglobine met kooldioxide als gevolg van een verminderde bloedstroom en bijgevolg gasuitwisseling) worden gediagnosticeerd.

Tegelijkertijd kunnen symptomen zowel onmiddellijk na de geboorte van een kind met deze pathologie als gedurende enige tijd optreden. Bij oudere kinderen en volwassenen verschijnen tekenen van ernstig hartfalen meestal tegen de achtergrond van een luchtweginfectie, die als trigger fungeert.[4]

Fibro-elastose bij kinderen

Als pulmonale fibroelastose een ziekte van volwassenen is, die vaak in de kindertijd begint, maar lange tijd niet aan zichzelf doet denken, verschijnt deze pathologie van het endocardium van het hart vaak vóór de geboorte van de baby en beïnvloedt zijn leven vanaf de eerste momenten van geboorte. Deze zeldzame maar ernstige pathologie veroorzaakt de ontwikkeling van moeilijk te corrigeren hartfalen bij zuigelingen, van wie velen binnen twee jaar overlijden.[5]

Endocardiale fibroelastose bij pasgeborenen is in de meeste gevallen het resultaat van pathologische processen die plaatsvinden in het lichaam van de baby terwijl hij zich nog in de baarmoeder bevindt. Infecties van de moeder, genetische mutaties, afwijkingen in de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem, erfelijke stofwisselingsziekten - dit alles kan volgens wetenschappers leiden tot veranderingen in het bindweefsel in de hartmembranen. Vooral als een foetus van 4 tot 7 maanden tegelijkertijd aan twee of meer factoren wordt blootgesteld.

Bijvoorbeeld een combinatie van afwijkingen van het hart en de kransslagaders (stenose, atresie, coarctatie van de aorta, abnormale ontwikkeling van myocardcellen, endocardiale zwakte, enz.), die bijdraagt ​​aan weefselischemie, gecombineerd met een ontstekingsproces als gevolg van een infectie. Laat het kind geen kans op meer of minder leven. Als de defecten in de ontwikkeling van het orgaan op de een of andere manier toch snel kunnen worden gecorrigeerd, kan de progressieve fibro-elastose alleen worden vertraagd, maar niet genezen.

Foetale cardiale fibroelastose wordt meestal al tijdens de zwangerschap gedetecteerd tijdens echografie van het tweede tot derde trimester. Echografie en echocardiografie na 20 tot 38 weken toonden hyperechogeniciteit aan, wat duidt op verdikking en verdikking van het endocardium (vaker diffuus, minder vaak focaal), veranderingen in de grootte en vorm van het hart (het orgel wordt groter en neemt de vorm aan van een bal of kogel, interne structuren worden geleidelijk afgeplat).[6]

In 30-35% van de gevallen werd fibroelastose gedetecteerd vóór 26 weken zwangerschap, in 65-70% - in de daaropvolgende periode. Bij meer dan 80% van de pasgeborenen wordt fibroelastose gecombineerd met obstructieve hartafwijkingen, dat wil zeggen dat het secundair is, ondanks de vroege detectie ervan. Bij de helft van de zieke kinderen werd linkerventrikelhyperplasie gedetecteerd, wat de hoge prevalentie van fibro-elastose van deze hartstructuur verklaart. Pathologieën van de aorta en zijn klep, gedetecteerd bij een derde van de kinderen met endocardiale overgroei, leiden ook tot vergroting (dilatatie) van de linkerventrikelkamer en verslechtering van de functionaliteit ervan.

Wanneer cardiale fibroelastose instrumenteel wordt bevestigd, adviseren artsen zwangerschapsafbreking. Bijna alle geboren kinderen van wie de moeder medische abortus weigerde, hebben tekenen van de ziekte bevestigd. Symptomen van hartfalen, kenmerkend voor fibroelastose, verschijnen binnen een jaar (zelden in de 2-3 levensjaren). Bij kinderen met de gecombineerde vorm van de ziekte worden vanaf de eerste levensdagen tekenen van hartfalen gedetecteerd.

Congenitale vormen van primaire en gecombineerde fibroelastose bij kinderen hebben meestal een snel beloop met de ontwikkeling van ernstig hartfalen. Een slechte gezondheid wordt aangegeven door lage activiteit, lethargie van het kind, weigering van de borst als gevolg van snelle vermoeidheid, slechte eetlust, overmatig zweten. Dit alles leidt ertoe dat het kind niet goed aankomt. De huid van de baby is pijnlijk bleek, sommige met een blauwachtige tint, meestal in het gebied van de nasolabiale driehoek.

Er zijn tekenen van slechte immuniteit, dus dergelijke kinderen krijgen vaak en snel luchtweginfecties, wat de situatie ingewikkelder maakt. Soms wordt bij het kind in de eerste dagen en maanden van het leven geen stoornis in de bloedsomloop vastgesteld, maar frequente infecties en longziekten worden een trigger voor congestief hartfalen.

Bijkomend gezondheidsonderzoek bij pasgeborenen en zuigelingen met vermoedelijke of eerder gediagnosticeerde fibroelastose toonden een lage bloeddruk (hypotensie), een toegenomen hartomvang (cardiomegalie), gedempte tonen bij hartonderzoek, soms een systolisch geruis dat kenmerkend is voor mitralisklepinsufficiëntie, tachycardie en kortademigheid. Longauditie toont de aanwezigheid van piepende ademhaling, wat duidt op congestie.

Endocardiale schade aan de linker hartkamer resulteert vaak in verzwakking van de spierlaag van het hart (myocardium). Het normale hartritme bestaat uit twee ritmisch afwisselende tonen. Bij fibroelastose kan een derde (en soms een vierde) toon verschijnen. Dit pathologische ritme is goed hoorbaar en lijkt op een drietaktpaardgalop, daarom wordt het een galopritme genoemd.

Een ander symptoom van fibroelastose bij jonge kinderen kan worden beschouwd als het verschijnen van een hartbult. Feit is dat de ribben van het kind in de vroege postnatale periode neo-osteaal blijven en worden vertegenwoordigd door kraakbeenweefsel. Toename van de grootte van het hart leidt ertoe dat het op de "zachte" ribben begint te drukken, waardoor ze buigen en een constant naar voren gebogen vorm aannemen (hartbult). Bij volwassenen met fibroelastose ontstaat er geen hartbult vanwege de kracht en stijfheid van het ribbeen, zelfs als alle hartstructuren vergroot zijn.

Op zichzelf duidt de vorming van een hartbult slechts op een aangeboren hartafwijking zonder de aard ervan te specificeren. Maar in ieder geval wordt het geassocieerd met een toename van de grootte van het hart en zijn ventrikels.

Oedeemsyndroom bij fibroelastose bij kinderen wordt zelden gediagnosticeerd, maar veel baby's hebben een vergrote lever, die gemiddeld 3 cm onder de rand van de ribboog begint uit te steken.

Als fibroelastose wordt verworven (bijvoorbeeld als gevolg van ontstekingsziekten van de hartwand), is het klinische beeld meestal langzaam progressief. Het kan zijn dat er enige tijd helemaal geen symptomen zijn, maar dan zijn er milde tekenen van hartdisfunctie in de vorm van kortademigheid tijdens inspanning, verhoogde hartslag, snelle vermoeidheid en een laag fysiek uithoudingsvermogen. Even later begint de lever groter te worden, er verschijnen oedeem en duizeligheid.

Alle symptomen van verworven fibroelastose zijn niet-specifiek, wat het moeilijk maakt om de ziekte te diagnosticeren, wat doet denken aan cardiomyopathieën of lever- en nierziekten. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd in het stadium van ernstig hartfalen, wat de resultaten van de behandeling negatief beïnvloedt.

Complicaties en gevolgen

Het moet gezegd worden dat fibroelastose van het hart en de longen ernstige pathologieën zijn, waarvan het verloop afhangt van verschillende omstandigheden. Aangeboren hartafwijkingen, die op jonge leeftijd operatief kunnen worden gecorrigeerd, compliceren de situatie aanzienlijk, maar er is nog steeds een vrij hoog risico op overlijden (ongeveer 10%).

Er wordt aangenomen dat hoe eerder de ziekte zich ontwikkelt, hoe ernstiger de gevolgen zullen zijn. Dit wordt bevestigd door het feit dat congenitale fibroelastose in de meeste gevallen een bliksemsnel of acuut beloop heeft met een snelle progressie van hartfalen. De ontwikkeling van acute CH bij een kind jonger dan 6 maanden wordt als een slecht prognostisch teken beschouwd.

In dit geval garandeert de behandeling geen volledig herstel van de hartfunctie, maar remt alleen de progressie van de symptomen van hartfalen. Aan de andere kant leidt het ontbreken van een dergelijke ondersteunende behandeling tot de dood tijdens de eerste twee levensjaren van de baby.

Als hartfalen wordt vastgesteld in de eerste paar dagen of maanden van het leven van een baby, is de kans groot dat de baby een week niet zal leven. De respons op de behandeling verschilt per kind. Bij gebrek aan therapeutisch effect is er vrijwel geen hoop. Maar met de geboden hulp is de levensverwachting van een ziek kind kort (van enkele maanden tot meerdere jaren).

Chirurgische interventie en correctie van aangeboren hartafwijkingen die fibroelastose veroorzaakten, verbeteren gewoonlijk de toestand van de patiënt. Met een succesvolle chirurgische behandeling van hyperplasie van de linker hartkamer en het voldoen aan de eisen van de arts, kan de ziekte een goedaardig beloop krijgen: hartfalen zal een chronisch beloop hebben zonder tekenen van progressie. Hoewel er weinig hoop is op een dergelijke uitkomst.

Wat de verworven vorm van cardiale fibroelastose betreft, deze krijgt snel een chronisch beloop en vordert geleidelijk. Medicamenteuze behandeling kan het proces vertragen, maar niet stoppen.

Longfibrelastose, ongeacht het tijdstip van optreden van veranderingen in het parenchym en de membranen van het orgel, nadat de lichtperiode snel begint te vorderen en in feite een persoon binnen een paar jaar doodt, wat ernstig ademhalingsfalen veroorzaakt. Het trieste is dat er nog geen effectieve methoden voor de behandeling van de ziekte zijn ontwikkeld.[7]

Diagnostics Fibro-elastose

Endomyocardiale fibroelastose, waarvan de symptomen meestal op jonge leeftijd worden ontdekt, is een aangeboren ziekte. Als we die zeldzame gevallen uitsluiten waarin de ziekte zich in de oudere kindertijd en volwassenheid begon te ontwikkelen als een complicatie van trauma en somatische ziekten, kan de pathologie worden opgespoord in de prenatale periode, dat wil zeggen vóór de geboorte.

Artsen zijn van mening dat pathologische veranderingen in de endocardiale weefsels, veranderingen in de vorm van het foetale hart en sommige kenmerken van zijn werk, kenmerkend voor fibroelastose, al in de 14e week van de zwangerschap kunnen worden gedetecteerd. Maar dit is nog steeds een vrij kleine periode en het kan niet worden uitgesloten dat de ziekte zich iets later kan manifesteren, dichter bij het derde trimester van de zwangerschap, en soms zelfs een paar maanden vóór de bevalling. Om deze reden wordt bij de monitoring van zwangere vrouwen aanbevolen om met tussenpozen van enkele weken een klinische echografie van het hart van de foetus uit te voeren.

Op welke tekenen kunnen artsen de ziekte vermoeden tijdens de volgende echografie? Veel hangt af van de vorm van de ziekte. Meestal wordt fibroelastose gediagnosticeerd in het gebied van de linker hartkamer, maar niet altijd blijkt deze structuur vergroot te zijn. De uitgezette vorm van de ziekte met een toename van de linker hartkamer wordt tijdens echografisch onderzoek gemakkelijk bepaald door de bolvorm van het hart, waarvan de top wordt weergegeven door de linker hartkamer, een algemene toename van de grootte van het orgel, uitstulping van het interventriculaire septum richting de rechterventrikel. Maar het belangrijkste teken van fibroelastose is de verdikking van het endocardium, evenals cardiale septa met een karakteristieke toename van de echogeniciteit van deze structuren, die wordt bepaald door een specifiek echografieonderzoek.

Het onderzoek wordt uitgevoerd met behulp van speciale echografieapparatuur met cardiologieprogramma's. Foetale echocardiografie is niet schadelijk voor de moeder en het ongeboren kind, maar maakt het mogelijk om niet alleen anatomische veranderingen in het hart te detecteren, maar ook om de toestand van de kransslagaders, de aanwezigheid van bloedstolsels daarin, veranderingen in de dikte van de bloedvaten te bepalen hartmembranen.

Foetale echocardiografie wordt niet alleen voorgeschreven in de aanwezigheid van afwijkingen tijdens de interpretatie van echografieresultaten, maar ook in het geval van een moederinfectie (vooral viraal), inname van krachtige medicijnen, erfelijke aanleg, de aanwezigheid van metabole stoornissen, evenals aangeboren hartpathologieën bij oudere kinderen.

Foetale echocardiografie kan worden gebruikt om andere aangeboren vormen van fibroelastose te detecteren. Bijvoorbeeld rechterventrikelfibro-elastose, een wijdverbreid proces met gelijktijdige betrokkenheid van het linkerventrikel en aangrenzende structuren: rechterventrikel, hartkleppen, atria, gecombineerde vormen van fibro-elastose, endomyocardiale fibro-elastose met verdikking van het ventriculaire binnenmembraan en betrokkenheid van een deel van het myocardium (meestal gecombineerd met wandtrombose).

Endocardiale fibroelastose die prenataal wordt gedetecteerd, heeft een zeer slechte prognose, daarom raden artsen in dit geval aan om de zwangerschap te beëindigen. De mogelijkheid van een verkeerde diagnose wordt uitgesloten door een herhaalde echografie van het foetale hart, die 4 weken na het eerste onderzoek wordt uitgevoerd dat de pathologie aan het licht bracht. Het is duidelijk dat de uiteindelijke beslissing over de beëindiging of het behoud van de zwangerschap aan de ouders wordt overgelaten, maar zij moeten zich bewust zijn van het leven waartoe zij het kind veroordelen.

Endocardiale fibroelastose wordt niet altijd gedetecteerd tijdens de zwangerschap, vooral als we er rekening mee houden dat niet alle toekomstige moeders zich aanmelden op het vrouwenspreekuur en preventieve echografie ondergaan. De ziekte van het kind in haar baarmoeder heeft praktisch geen invloed op de toestand van de zwangere vrouw, dus de geboorte van een zieke baby wordt vaak een onaangename verrassing.

In sommige gevallen vernemen zowel ouders als artsen enkele maanden nadat de baby is geboren over de ziekte van de baby. In dit geval kunnen laboratoriumbloedonderzoeken niets uitwijzen, behalve een verhoging van de natriumconcentratie (hypernatriëmie). Maar hun resultaten zullen nuttig zijn bij differentiële diagnose om ontstekingsziekten uit te sluiten.

Er is hoop voor instrumentele diagnostiek. Een standaard hartonderzoek (ECG) is niet bijzonder onthullend in gevallen van fibro-elastose. Het helpt bij het identificeren van aandoeningen van het hart en de elektrische geleiding van de hartspier, maar specificeert niet de oorzaken van dergelijke functioneringsstoornissen. Dus de verandering in de ECG-spanningen (op jongere leeftijd wordt deze meestal onderschat, op oudere leeftijd - integendeel, extreem hoog) duidt op cardiomyopathie, die niet alleen geassocieerd kan zijn met hartpathologieën, maar ook met stofwisselingsstoornissen. Tachycardie is een symptoom van hart- en vaatziekten. En als beide hartkamers zijn aangetast, kan het cardiogram er normaal uitzien.[8]

Computertomografie (CT) is een uitstekend niet-invasief hulpmiddel om cardiovasculaire calcificaties te detecteren en pericarditis uit te sluiten.[9]

Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) kan nuttig zijn bij het detecteren van fibroelastose omdat biopsie invasief is. Een hypointense rand in een myocardiale perfusiesequentie en een hyperintense rand in een vertraagde versterkingssequentie duiden op fibro-elastose.[10]

Maar dit betekent niet dat het onderzoek moet worden gestaakt, omdat het helpt de aard van het hartwerk en de mate van hartfalen te bepalen.

Wanneer symptomen van hartfalen optreden en de patiënt naar een arts wordt verwezen, wordt de patiënt ook voorgeschreven: röntgenfoto van de borst, computer- of magnetische resonantiebeeldvorming van het hart, echocardiografie (echocardiografie). In twijfelachtige gevallen is het noodzakelijk om toevlucht te nemen tot een biopsie van hartweefsel met daaropvolgend histologisch onderzoek. De diagnose is zeer ernstig en vereist dus dezelfde benadering van de diagnose, hoewel de behandeling weinig verschilt van de symptomatische therapie van CHD en hartfalen.

Maar zelfs een dergelijk nauwgezet onderzoek zal niet nuttig zijn als de resultaten ervan niet worden gebruikt bij de differentiële diagnose. ECG-resultaten kunnen worden gebruikt om acute fibroelastose te onderscheiden van idiopathische myocarditis, exsudatieve pericarditis en aortastenose. In dit geval zullen laboratoriumonderzoeken geen tekenen van ontsteking vertonen (leukocytose, verhoogde COE, enz.) en zullen temperatuurmetingen geen hyperthermie aantonen.

Het onderscheiden van endocardiale fibroelastose van geïsoleerde mitralisklepinsufficiëntie en mitralisklepziekten helpt bij het analyseren van harttonen en geruis, veranderingen in atriale grootte en geschiedenis.

Analyse van anamnestische gegevens is nuttig bij het maken van onderscheid tussen fibroelastose en hart- en aortastenose. Bij aortastenose zijn ook het behoud van het sinusritme en de afwezigheid van trombo-embolie vermeldenswaard. Hartritmestoornissen en trombusafzetting worden niet waargenomen bij exsudatieve pericarditis, maar de ziekte manifesteert zich door koorts en koorts.

Differentiatie van endocardiale fibroelastose en congestieve cardiomyopathie veroorzaakt de grootste moeilijkheid. Hoewel fibroelastose in dit geval in de meeste gevallen niet gepaard gaat met duidelijke hartgeleidingsstoornissen, heeft het een minder gunstige behandelingsprognose.

Bij gecombineerde pathologieën is het noodzakelijk om aandacht te besteden aan eventuele afwijkingen die worden gedetecteerd tijdens een CT-scan of echografie van het hart, omdat aangeboren misvormingen het beloop van fibroelastose aanzienlijk compliceren. Als gecombineerde endocardiale fibroelastose wordt gedetecteerd tijdens de intra-uteriene periode, is het ongepast om de zwangerschap te behouden. Het is veel menselijker om er een einde aan te maken.

Diagnose van pulmonale fibroelastose

Het diagnosticeren van pulmonale fibroelastose vereist ook van de arts bepaalde kennis en vaardigheden. Feit is dat de symptomen van de ziekte behoorlijk heterogeen zijn. Aan de ene kant duiden ze op congestieve longziekte (onproductieve hoest, kortademigheid) en aan de andere kant kunnen ze een manifestatie zijn van hartpathologie. Daarom kan de diagnose van de ziekte niet alleen worden beperkt tot de verklaring van symptomen en auscultatie.

Bloedonderzoek bij de patiënt helpt inflammatoire longziekten uit te sluiten, maar geeft geen informatie over kwantitatieve en kwalitatieve veranderingen in weefsels. De aanwezigheid van tekenen van eosinofilie helpt de ziekte te onderscheiden van soortgelijke manifestaties van longfibrose, maar verwerpt of bevestigt het feit van fibroelastose niet.

Meer indicatief worden instrumentele onderzoeken beschouwd: radiografie van de longen en tomografisch onderzoek van de ademhalingsorganen, evenals functionele tests bestaande uit de bepaling van ademhalingsvolumes, vitale capaciteit van de longen, druk in het orgel.

Bij pulmonale fibroelastose is het de moeite waard aandacht te besteden aan de afname van de externe ademhalingsfunctie gemeten tijdens spirometrie. Vermindering van actieve alveolaire holtes heeft een merkbaar effect op de vitale capaciteit van de longen (VC), en verdikking van de wanden van interne structuren - op de diffusiecapaciteit van het orgaan (DCL), dat zorgt voor ventilatie en gasuitwisselingsfuncties (in eenvoudige woorden, om kooldioxide uit het bloed te absorberen en zuurstof af te geven).

Karakteristieke kenmerken van pleuropenchymale fibroelastose zijn een combinatie van beperkte luchttoevoer naar de longen (obstructie) en verminderde longexpansie bij inspiratie (restrictie), verslechtering van de externe ademhalingsfunctie, matige pulmonale hypertensie (verhoogde druk in de longen), gediagnosticeerd bij de helft van de patiënten..

Biopsie van longweefsel vertoont karakteristieke veranderingen in de interne structuur van het orgel. Deze omvatten: fibrose van het borstvlies en het parenchym gecombineerd met elastose van de alveolaire wanden, ophoping van lymfocyten in het gebied van de verdichte wanden van de longblaasjes, transformatie van fibroblasten in voor hen onkarakteristiek spierweefsel, de aanwezigheid van oedemateus vocht.

Het tomogram toont longschade in de bovenste delen van de longen in de vorm van brandpunten van pleurale verdikking en structurele veranderingen in het parenchym. Overgroeid bindweefsel van de longen lijkt qua kleur en eigenschappen op spieren, maar het volume van de longen is verminderd. In het parenchym worden vrij grote luchthoudende holtes (cysten) aangetroffen. Kenmerkend zijn onomkeerbare focale (of diffuse) expansie van bronchiën en bronchiolen (tractiebronchiëctasie), lage stand van de diafragmakoepel.

Radiologische onderzoeken bij veel patiënten brengen gebieden met "matglas" en "honingraatlong" aan het licht, wat wijst op een ongelijkmatige longventilatie als gevolg van de aanwezigheid van foci van weefselverdikking. Ongeveer de helft van de patiënten heeft vergrote lymfeklieren en lever.

Fibro-elastose van de long moet worden onderscheiden van fibrose veroorzaakt door parasitaire infectie en daarmee samenhangende eosinofilie, endocardiale fibro-elastose, longziekten met verminderde ventilatie en het beeld van een "honingraatlong", auto-immuunziekte histiocytose X (een vorm van deze pathologie met longschade wordt genoemd ziekte van Hend-Schuller-Krischen), manifestaties van sarcoïdose en longtuberculose.

Behandeling Fibro-elastose

Fibroelastose, ongeacht de lokalisatie ervan, wordt beschouwd als een gevaarlijke en vrijwel ongeneeslijke ziekte. Pathologische veranderingen in het borstvlies en het longparenchym kunnen niet door medicatie worden hersteld. En zelfs het gebruik van hormonale ontstekingsremmende medicijnen (corticosteroïden) in combinatie met luchtwegverwijders geeft niet het gewenste resultaat. Bronchodilatatoren helpen de toestand van de patiënt enigszins te verlichten, waardoor het obstructieve syndroom wordt verlicht, maar ze hebben geen invloed op de processen die in de longen plaatsvinden, dus ze kunnen alleen als ondersteunende therapie worden gebruikt.

Chirurgische behandeling voor pulmonale fibroelastose is ook niet effectief. De enige operatie die de situatie zou kunnen veranderen, is de transplantatie van een donororgaan. Maar longtransplantatie heeft helaas nog steeds dezelfde ongunstige prognose.[11]

Volgens buitenlandse wetenschappers kan fibroelastose worden beschouwd als een van de vaak voorkomende complicaties van long- of beenmergstamceltransplantatie. In beide gevallen zijn er veranderingen in de vezels van het bindweefsel van de longen, waardoor de functie van de externe ademhaling wordt beïnvloed.

De ziekte zonder behandeling (en tot nu toe is er geen effectieve behandeling) vordert en binnen 1,5-2 jaar sterft ongeveer 40% van de patiënten aan ademhalingsfalen. De levensverwachting van degenen die achterblijven is ook ernstig beperkt (tot 10-20 jaar), evenals het vermogen om te werken. De persoon wordt gehandicapt.

Cardiale fibroelastose wordt ook als een medisch ongeneeslijke ziekte beschouwd, vooral als het een aangeboren pathologie is. Meestal worden kinderen niet ouder dan 2 jaar. Ze kunnen alleen worden gered door een harttransplantatie, wat op zichzelf een moeilijke operatie is met een hoog risico en onvoorspelbare gevolgen, vooral op zo'n jonge leeftijd.

Bij sommige baby's is het operatief mogelijk om aangeboren hartafwijkingen te corrigeren, zodat deze de toestand van het zieke kind niet verergeren. Bij arteriële stenose wordt het in de praktijk gebracht om een ​​vaatdilatator te installeren - een shunt (aortocoronaire bypass). Wanneer de linker hartkamer wordt verwijd, wordt de vorm ervan onmiddellijk hersteld. Maar zelfs zo'n operatie garandeert niet dat het kind zonder transplantatie kan. Ongeveer 20-25% van de baby's overleeft, maar ze lijden hun hele leven aan hartfalen, wat betekent dat ze niet als gezond worden beschouwd.

Als de ziekte wordt verworven, is het de moeite waard om met behulp van medicijnen voor het leven van het kind te vechten. Maar het moet duidelijk zijn dat hoe eerder de ziekte verschijnt, hoe moeilijker het zal zijn om deze te bestrijden.

Medicamenteuze behandeling is gericht op het bestrijden en voorkomen van exacerbaties van hartfalen. Patiënten krijgen dergelijke hartmedicijnen voorgeschreven:

• angiotensine-converting enzyme (ACE)-remmers die de bloeddruk beïnvloeden en deze normaal houden (captopril, enalapril, benazepril, enz.),
• bèta-adrenoblokkers gebruikt voor de behandeling van hartritmestoornissen, arteriële hypertensie, preventie van een hartinfarct (anapriline, bisoprolol, metoprolol),
• hartglycosiden, die bij langdurig gebruik niet alleen de hartfunctie ondersteunen (het kaliumgehalte in de hartspiercellen verhogen en de myocardiale geleiding verbeteren), maar ook de mate van endocardiale verdikking enigszins kunnen verminderen (digoxine, pitoxin, strophanthine),
• kaliumbesparende diuretica (spironolacton, verospiron, dekriz), preventie van weefseloedeem,
• antitrombotische therapie met anticoagulantia (cardiomagnil, magnicor), het voorkomen van de vorming van bloedstolsels en verminderde bloedcirculatie in de coronaire vaten.

Bij congenitale endocardiale fibroelastose bevordert een voortdurende ondersteunende behandeling het herstel niet, maar vermindert het risico op overlijden door hartfalen of trombo-embolie met 70-75%.[12]

Medicijnen

Zoals we kunnen zien, verschilt de behandeling van endocardiale fibroelastose niet veel van die van hartfalen. In beide gevallen houden cardiologen rekening met de ernst van de cardiopathie. Het voorschrijven van medicijnen is strikt geïndividualiseerd, waarbij rekening wordt gehouden met de leeftijd, comorbiditeit, vorm en mate van hartfalen van de patiënt.

Er zijn 5 groepen geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van verworven endocardiale fibroelastose. Laten we één medicijn uit elke groep bekijken.

"Enalapril" - een medicijn uit de groep van ACE-remmers, verkrijgbaar in de vorm van tabletten met verschillende doseringen. Het medicijn verhoogt de coronaire bloedstroom, verwijdt de slagaders, verlaagt de bloeddruk zonder de hersencirculatie te beïnvloeden, vertraagt ​​​​en vermindert de uitzetting van de linker hartkamer. Het medicijn verbetert de bloedtoevoer naar het myocardium, vermindert de effecten van ischemie, vermindert de bloedstolling enigszins, voorkomt de vorming van bloedstolsels en heeft een licht diuretisch effect.

Bij hartfalen wordt het geneesmiddel voor een periode van meer dan zes maanden of permanent voorgeschreven. Het medicijn wordt gestart met de minimale dosis (2,5 mg), en verhoogt deze geleidelijk met 2,5-5 mg elke 3-4 dagen. De permanente dosis zal de dosis zijn die goed door de patiënt wordt verdragen en die de bloeddruk binnen normale grenzen houdt.

De maximale dagelijkse dosis is 40 mg. Het kan één keer worden ingenomen of in 2 doses worden verdeeld.

In het geval dat de bloeddruk lager is dan normaal, wordt de dosis van het medicijn geleidelijk verlaagd. Abrupt staken van de behandeling met "Enalapril" is niet toegestaan. Het wordt aanbevolen om een ​​onderhoudsdosis van 5 mg per dag in te nemen.

Het medicijn is bedoeld voor de behandeling van volwassen patiënten, maar kan aan een kind worden voorgeschreven (de veiligheid is niet officieel vastgesteld, maar in het geval van fibro-elastose staat het leven van een kleine patiënt op het spel, dus er wordt rekening gehouden met de risicoverhouding). ACE-remmer wordt niet voorgeschreven aan patiënten met intolerantie voor de geneesmiddelcomponenten, bij porfyrie, zwangerschap en tijdens borstvoeding. Als de patiënt eerder Quincke-oedeem heeft gehad op de achtergrond van het gebruik van geneesmiddelen uit deze groep, is "Enalapril" verboden.

Voorzichtigheid is geboden bij het voorschrijven van het geneesmiddel aan patiënten met gelijktijdige pathologieën: ernstige nier- en leverziekte, hyperkaliëmie, hyperaldosteronisme, aorta- of mitralisklepstenose, systemische pathologieën van bindweefsel, cardiale ischemie, hersenziekte, diabetes mellitus.

Gebruik tijdens de behandeling met het medicijn geen conventionele diuretica om uitdroging en een sterk hypotensief effect te voorkomen. Gelijktijdige toediening met kaliumbesparende diuretica vereist dosisaanpassing, omdat er een hoog risico bestaat op hyperkaliëmie, wat op zijn beurt hartritmestoornissen, convulsieve aanvallen, verminderde spiertonus, verhoogde zwakte, enz. Veroorzaakt.

Het medicijn "Enalapril" wordt meestal redelijk goed verdragen, maar sommige patiënten kunnen bijwerkingen krijgen. De meest voorkomende worden beschouwd als: ernstige daling van de bloeddruk tot flauwvallen, hoofdpijn en duizeligheid, slaapstoornissen, toegenomen vermoeidheid, omkeerbare verslechtering van evenwicht, gehoor en gezichtsvermogen, oorsuizen, kortademigheid, hoesten zonder sputumproductie, veranderingen in het bloed en urine, wat meestal wijst op een onjuiste lever- en nierfunctie. Mogelijk: haaruitval, verminderde zin in seks, symptomen van "opvliegers" (gevoel van hitte en hartkloppingen, hyperemie van de huid van het gezicht, enz.).

"Bisoprolol" - bèta-adrenoblokker met selectieve werking, die een hypotensief en anti-ischemisch effect heeft, helpt de manifestaties van tachycardie en aritmie te bestrijden. Budgetmiddelen in de vorm van tabletten, die de progressie van hartfalen bij endocardiale fibroelastose voorkomen.[13]

Net als veel andere geneesmiddelen die worden voorgeschreven voor CHD en CHF, wordt "Bisoprolol" voor een lange tijd voorgeschreven. Het is wenselijk om het in de ochtenduren vóór of tijdens de maaltijd in te nemen.

Wat de aanbevolen doseringen betreft, deze worden individueel geselecteerd, afhankelijk van de bloeddrukwaarden en de medicijnen die parallel met dit medicijn worden voorgeschreven. Gemiddeld is de enkelvoudige (ook wel dagelijkse) dosis 5-10 mg, maar in geval van een lichte drukverhoging kan deze worden verlaagd tot 2,5 mg. De maximale dosis die kan worden toegediend aan een patiënt met normaal functionerende nieren is 20 mg, maar alleen in geval van een stabiele hoge bloeddruk.

Verhoging van de aangegeven doseringen is alleen mogelijk met toestemming van een arts. Maar bij ernstige lever- en nierziekten wordt 10 mg als de maximaal toegestane dosis beschouwd.

Bij een complexe behandeling van hartfalen tegen de achtergrond van linkerventrikeldisfunctie, die het vaakst voorkomt bij fibroelastose, wordt de effectieve dosis gekozen door de dosering geleidelijk te verhogen met 1,25 mg. Begin tegelijkertijd met de laagst mogelijke dosis (1,25 mg). Dosisverhoging vindt plaats met tussenpozen van 1 week.

Wanneer de dosis 5 mg bereikt, wordt het interval verlengd tot 28 dagen. Na 4 weken wordt de dosis verhoogd met 2,5 mg. Door zich aan een dergelijk interval en een dergelijke norm te houden, wordt 10 mg bereikt, die de patiënt langdurig of permanent zal moeten innemen.

Als deze dosering slecht wordt verdragen, wordt deze geleidelijk verlaagd tot een comfortabele dosering. Het staken van de behandeling met bètablokkers mag ook niet abrupt gebeuren.

Het geneesmiddel mag niet worden toegediend in geval van overgevoeligheid voor de werkzame stof en hulpstoffen van het geneesmiddel, acuut en gedecompenseerd hartfalen, cardiogene shock, 2-3 graden antrioventriculair blok, bradycardie, stabiele lage bloeddruk en enkele andere hartpathologieën, ernstig bronchiaal astma bronchusobstructie, ernstige stoornissen van de perifere bloedsomloop, metabole acidose.

Voorzichtigheid is geboden bij het voorschrijven van een complexe behandeling. Het wordt dus niet aanbevolen om "Bisoprolol" te combineren met bepaalde antiaritmica (kinidine, lidocaïne, fenytoïne, enz.), calciumantagonisten en centrale hypotensiva.

Onaangename symptomen en stoornissen die mogelijk zijn tijdens de behandeling met "Bisoprolol": verhoogde vermoeidheid, hoofdpijn, opvliegers, slaapstoornissen, drukval en duizeligheid bij het opstaan, gehoorverlies, maag-darmsymptomen, lever- en nieraandoeningen, verminderde potentie, spierpijn zwakte en krampen. Soms klagen patiënten over perifere circulatiestoornissen, die zich manifesteren als een verlaging van de temperatuur of gevoelloosheid van de ledematen, vooral vingers en tenen.

In de aanwezigheid van gelijktijdige ziekten van het bronchopulmonale systeem, de nieren, de lever en diabetes mellitus is het risico op bijwerkingen groter, wat wijst op een verergering van de ziekte.

"Digoxine" is een populair budget-hartglycoside op basis van de vingerhoedskruidplant, dat strikt op voorschrift van een arts (in tabletten) wordt verstrekt en onder zijn toezicht moet worden gebruikt. Injectiebehandeling wordt uitgevoerd in ziekenhuisomstandigheden in geval van exacerbatie van CHD en CHF, tabletten worden permanent voorgeschreven in minimaal effectieve doses, omdat het medicijn een toxisch en medicijnachtig effect heeft.

Het therapeutische effect is het veranderen van de sterkte en amplitude van de samentrekkingen van het hart (geeft het hart energie, ondersteunt het bij ischemie). Het medicijn heeft ook vaatverwijdende (vermindert congestie) en enige diuretische werking, die helpt oedeem te verlichten en de kracht van ademhalingsfalen te verminderen, wat zich manifesteert als kortademigheid.

Het gevaar van "Digoxine" en andere hartglycosiden is dat ze bij een overdosis hartritmestoornissen kunnen veroorzaken, veroorzaakt door verhoogde prikkelbaarheid van het myocardium.

Bij de exacerbatie van CHD wordt het medicijn toegediend als injecties, waarbij een individuele dosering wordt geselecteerd, rekening houdend met de ernst van de aandoening en de leeftijd van de patiënt. Wanneer de toestand stabiliseert, wordt het medicijn overgezet op tabletten.

Meestal is de standaard enkelvoudige dosis van het medicijn 0,25 mg. De toedieningsfrequentie kan variëren van 1 tot 5 keer per dag met gelijke tussenpozen. In de acute fase van CHF kan de dagelijkse dosis 1,25 mg bereiken. Wanneer de toestand permanent stabiliseert, is het noodzakelijk om een ​​onderhoudsdosis van 0,25 (minder vaak 0,5) mg per dag te nemen.

Bij het voorschrijven van het medicijn aan kinderen wordt rekening gehouden met het gewicht van de patiënt. De effectieve en veilige dosis wordt berekend als 0,05-0,08 mg per kg lichaamsgewicht. Maar het medicijn wordt niet continu toegediend, maar gedurende 1-7 dagen.

De dosering van hartglycoside moet door een arts worden voorgeschreven, rekening houdend met de toestand en leeftijd van de patiënt. In dit geval is het erg gevaarlijk om de dosis zelf aan te passen of tegelijkertijd 2 medicijnen met een dergelijke werking in te nemen.

"Digoxine" wordt niet voorgeschreven bij onstabiele angina pectoris, duidelijke hartritmestoornissen, AV-blok van het hart 2-3 graden, harttamponade, Adams-Stokes-Morganian syndroom, geïsoleerde bicuspidalisklepstenose en aortastenose, aangeboren hartafwijking genaamd Wolff- Parkinson-White-syndroom, hypertrofische obstructieve cardiomyopathie, endo-, peri- en myocarditis, thoracaal aorta-aneurysma, hypercalciëmie, hypokaliëmie en enkele andere pathologieën. De lijst met contra-indicaties is vrij groot en omvat syndromen met meerdere manifestaties, dus de beslissing over de mogelijkheid om dit medicijn te gebruiken kan alleen door een specialist worden genomen.

Digoxine heeft ook bijwerkingen. Deze omvatten hartritmestoornissen (als gevolg van een verkeerd gekozen dosis en overdosis), verslechtering van de eetlust, misselijkheid (vaak met braken), stoelgangstoornissen, ernstige zwakte en hoge vermoeidheid, hoofdpijn, het verschijnen van "vliegen" voor de ogen, verlaagd aantal bloedplaatjes en bloedstollingsstoornissen, allergische reacties. Meestal wordt het optreden van deze en andere symptomen geassocieerd met het nemen van grote doses van het medicijn, minder vaak met langdurige therapie.

"Spironolacton" verwijst naar mineralcorticoïde antagonisten. Het heeft een diuretisch effect, bevordert de uitscheiding van natrium, chloor en water, maar houdt kalium vast, noodzakelijk voor de normale werking van het hart, omdat de geleidende functie ervan voornamelijk op dit element is gebaseerd. Helpt oedeem te verlichten. Gebruikt als hulpmiddel bij congestief hartfalen.

Het medicijn wordt toegediend afhankelijk van de fase van de ziekte. Bij acute exacerbatie kan het medicijn worden toegediend als injecties en in tabletten in een dosering van 50-100 mg per dag. Wanneer de toestand is gestabiliseerd, wordt voor een lange tijd een onderhoudsdosis van 25-50 mg voorgeschreven. Als de balans tussen kalium en natrium wordt verstoord in de richting van reductie van de eerstgenoemde, kan de dosis worden verhoogd totdat de normale concentratie van sporenelementen is bereikt.

In de kindergeneeskunde is de berekening van de effectieve dosering gebaseerd op de verhouding van 1-3 mg spironolacton voor elke kilogram lichaamsgewicht van de patiënt.

Zoals we kunnen zien, is ook hier de selectie van de aanbevolen dosis geïndividualiseerd, evenals bij het voorschrijven van vele andere geneesmiddelen die in de cardiologie worden gebruikt.

Contra-indicaties voor het gebruik van diuretica kunnen zijn: overmatig kalium- of laag natriumgehalte in het lichaam, pathologie geassocieerd met het uitblijven van plassen (anurie), ernstige nierziekte met verminderde nierfunctie. Het medicijn wordt niet voorgeschreven aan zwangere vrouwen en moeders die borstvoeding geven, en ook niet aan degenen die de componenten van het medicijn niet verdragen.

Voorzichtigheid bij het gebruik van het geneesmiddel is geboden bij patiënten met een AV-hartblok (mogelijke exacerbatie), teveel aan calcium (hypercalciëmie), metabole acidose, diabetes mellitus, menstruatiestoornissen, leverziekte.

Het gebruik van het medicijn kan hoofdpijn, slaperigheid, evenwichts- en coördinatiestoornissen (ataxie), vergroting van de borstklieren bij mannen (gynaecomastie) en verminderde potentie, veranderingen in menstruatiepatronen, grovere stem en overmatig haarverlies bij vrouwen (hirsutisme) veroorzaken. Epigastrische pijn en gastro-intestinale stoornissen, darmkoliek, nier- en mineralenbalansstoornissen. Huid- en allergische reacties zijn mogelijk.

Meestal worden nadelige symptomen waargenomen wanneer de vereiste dosering wordt overschreden. Bij onvoldoende dosering kan zwelling optreden.

"Magnicor" - een medicijn dat de vorming van bloedstolsels voorkomt, op basis van acetylsalicylzuur en magnesiumhydroxide. Een van de effectieve antitrombotische therapiemiddelen die wordt voorgeschreven bij hartfalen. Het heeft een analgetisch, ontstekingsremmend, antiaggregerend effect en beïnvloedt de ademhalingsfunctie. Magnesiumhydroxide vermindert het negatieve effect van acetylsalicylzuur op het slijmvlies van het maagdarmkanaal.

Bij endomyocardiale fibroelastose wordt het medicijn voorgeschreven voor profylactische doeleinden, dus de minimale effectieve dosis is 75 mg, wat overeenkomt met 1 tablet. Bij cardiale ischemie als gevolg van trombose en daaropvolgende vernauwing van het coronaire lumen is de aanvangsdosis 2 tabletten en komt de onderhoudsdosis overeen met de profylactische dosis.

Het overschrijden van de aanbevolen doseringen verhoogt aanzienlijk het risico op bloedingen die moeilijk te stoppen zijn.

Doseringen zijn geïndiceerd voor volwassen patiënten vanwege het feit dat het geneesmiddel acetylsalicylzuur bevat, waarvan de toediening onder de leeftijd van 15 jaar ernstige gevolgen kan hebben.

Het geneesmiddel wordt niet toegediend aan patiënten in de kinder- en jonge adolescentieleeftijd, in geval van intolerantie voor acetylsalicylzuur en andere componenten van het geneesmiddel, "aspirine"-astma (bij anamnese), acuut beloop van erosieve gastritis, maagzweer, hemorragische diathese, ernstige lever- en nierziekten, in geval van ernstig gedecompenseerd hartfalen.

Tijdens de zwangerschap wordt "Magnicor" alleen voorgeschreven als het absoluut noodzakelijk is en alleen in het 1-2 trimester, rekening houdend met het mogelijke negatieve effect op de foetus en het verloop van de zwangerschap. In het derde trimester van de zwangerschap is een dergelijke behandeling ongewenst, omdat deze bijdraagt ​​aan een afname van de contractiliteit van de baarmoeder (langdurige bevalling) en ernstige bloedingen kan veroorzaken. De foetus kan lijden aan pulmonale hypertensie en nierstoornissen.

Bijwerkingen van het medicijn zijn onder meer symptomen aan de zijkant van het maagdarmkanaal (dyspepsie, epigastrische en buikpijn, enig risico op maagbloedingen met de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort). Neusbloedingen, bloedingen van het tandvlees en de urinewegen zijn mogelijk tegen de achtergrond van de toediening van geneesmiddelen,

In geval van een overdosis zijn duizeligheid, flauwvallen en oorsuizen mogelijk. Allergische reacties zijn niet ongewoon, vooral tegen de achtergrond van overgevoeligheid voor salicylaten. Maar anafylaxie en respiratoir falen zijn zeldzame bijwerkingen.

De selectie van geneesmiddelen als onderdeel van een complexe therapie en de aanbevolen doseringen moeten strikt individueel worden bepaald. Bijzondere voorzichtigheid is geboden bij de behandeling van zwangere vrouwen, moeders die borstvoeding geven, kinderen en oudere patiënten.

Volksbehandeling en homeopathie

Cardiale fibroelastose is een ernstige en ernstige ziekte met een kenmerkend progressief beloop en vrijwel geen kans op herstel. Het is duidelijk dat een effectieve behandeling van een dergelijke ziekte met folkremedies onmogelijk is. Recepten voor volksgeneeskunde, die voornamelijk beperkt zijn tot de behandeling van kruiden, kunnen alleen als hulpmiddel worden gebruikt en alleen met toestemming van de arts, om de toch al slechte prognose niet te compliceren.

Wat homeopathische middelen betreft, het gebruik ervan is niet verboden en kan deel uitmaken van de complexe behandeling van hartfalen. In dit geval gaat het echter niet zozeer om de behandeling, maar om de preventie van de progressie van CHF.

De medicijnen moeten worden voorgeschreven door een ervaren homeopaat, en vragen over de mogelijkheid van opname ervan in de complexe therapie vallen onder de bevoegdheid van de behandelende arts.

Welke homeopathische middelen helpen de progressie van hartfalen bij fibroelastose te vertragen? Bij acuut hartfalen wenden homeopaten zich tot de volgende remedies: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Ondanks de gelijkenis van indicaties bij het kiezen van een effectief medicijn vertrouwen artsen op de externe manifestaties van ischemie in de vorm van cyanose (de mate en prevalentie ervan) en de aard van het pijnsyndroom.

Bij CCN kan de onderhoudstherapie bestaan ​​uit: Lahesis en Nayu, Lycopus (in de beginfase van hartvergroting), Laurocerazus (voor kortademigheid in rust), Latrodectus mactans (voor kleppathologieën), meidoornpreparaten (vooral nuttig bij endomyocardiale laesies).

In geval van hartkloppingen kunnen voor symptomatische behandeling worden voorgeschreven: Spigelia, Glonoinum (voor tachycardie), Aurum metallicum (voor hypertensie).

Grindelia, Spongia en Lahegis kunnen worden gebruikt om de ernst van kortademigheid te verminderen. Om hartpijn onder controle te houden, kunnen worden voorgeschreven: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, om angst op deze achtergrond te verlichten - Aconitum. Bij de ontwikkeling van hartastma zijn geïndiceerd: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Het voorkomen

Preventie van verworven fibroelastose van het hart en de longen bestaat uit de preventie en tijdige behandeling van infectie- en ontstekingsziekten, vooral als het gaat om het aantasten van vitale organen. Een effectieve behandeling van de onderliggende ziekte helpt gevaarlijke gevolgen te voorkomen, en dat is precies wat fibroelastose is. Dit is een uitstekende reden om goed voor uw gezondheid en de gezondheid van de volgende generaties te zorgen, het zogenaamde werk voor een gezonde toekomst en een lang leven.

Prognose

Veranderingen in het bindweefsel bij hart- en longfibro-elastose worden als onomkeerbaar beschouwd. Hoewel sommige medicijnen met langdurige therapie de endocardiale dikte enigszins kunnen verminderen, garanderen ze geen genezing. Hoewel de aandoening niet altijd fataal is, is de prognose nog steeds relatief ongunstig. De vierjaarsoverleving bedraagt ​​77%.[14]

De slechtste prognose is, zoals we al hebben vermeld, bij congenitale cardiale fibroelastose, waarbij manifestaties van hartfalen al zichtbaar zijn in de eerste weken en maanden van het leven van het kind. Alleen een harttransplantatie kan de baby redden, wat op zichzelf al een risicovolle operatie is in zo'n vroege periode, en het zou vóór de leeftijd van 2 jaar moeten gebeuren. Dergelijke kinderen leven meestal niet langer.

Andere operaties kunnen alleen een vroege dood van het kind voorkomen (en niet altijd), maar kunnen het kind van hartfalen niet volledig genezen. De dood treedt op bij decompensatie en respiratoire insufficiëntie.

De prognose van pulmonale fibroelastose hangt af van het verloop van de ziekte. Bij de bliksemsnelle ontwikkeling van symptomen is de kans extreem klein. Als de ziekte geleidelijk voortschrijdt, kan de patiënt ongeveer 10-20 jaar leven, tot het begin van ademhalingsfalen als gevolg van veranderingen in de longblaasjes.

Veel hardnekkige pathologieën kunnen worden vermeden door preventieve maatregelen te nemen. In het geval van cardiale fibroelastose gaat het vooral om het voorkomen van die factoren die de ontwikkeling van het hart en de bloedsomloop van de foetus kunnen beïnvloeden (met uitzondering van erfelijke aanleg en mutaties, waarvoor de artsen machteloos zijn). Als ze niet konden worden vermeden, helpt een vroege diagnose de pathologie op te sporen in een stadium waarin het mogelijk is de zwangerschap te beëindigen, wat in deze situatie als humaan wordt beschouwd.