Fibrothorax

Aandoeningen van de pleuraholte zijn een veelvoorkomende complicatie die zich ontwikkelt na diverse bronchopulmonale aandoeningen. Een van deze complicaties kan fibrothorax zijn - we hebben het over een oblitererend vezelachtig proces in de pleuraholte. Obliteratie ontstaat door de ophoping van vezelachtige massa die vrijkomt uit pleuravocht, evenals fibrineuze knobbels in de hemothorax.

Fibrothorax kan het gevolg zijn van exsudatieve pleuritis (met name tuberculeuze), pleuraal empyeem, diverse verwondingen of operaties aan de borstkas.

Simpel gezegd is fibrothorax de vulling (overgroei) van de pleuraholte met een grote kans op verdere ossificatie. De normale verschuiving van de pleurabladen wordt belemmerd en de longen verliezen hun vermogen om zich volledig te openen tijdens het inademen. Het proces gaat gepaard met hevige pijn en kan zich uitbreiden naar het longweefsel: in dit geval kunnen de organen in de borstkas naar de aangedane zijde verschuiven. [ 1 ]

Epidemiologie

Ademhalingsziekten behoren tot de meest voorkomende ziekten. Hun aandeel is de afgelopen jaren met ongeveer 10% toegenomen. Deskundigen schrijven deze toename in morbiditeit toe aan de verslechtering van de sociaaleconomische en ecologische situatie, een daling van de levensstandaard en toegenomen migratie.

In de overgrote meerderheid van de gevallen treedt fibrothorax op als complicatie van andere ziekten. De frequentie in de morbiditeitsstructuur als geheel wordt geschat op ongeveer 2-4%. Onder patiënten van chirurgische klinieken kan dit cijfer iets hoger liggen, maar tot op heden zijn dergelijke statistische gegevens niet beschikbaar. [ 2 ]

Oorzaken fibrothorax

Fibrothorax ontwikkelt zich in de overgrote meerderheid van de gevallen als een complicatie van andere aandoeningen van de luchtwegen, met name de pleura. De eerste oorzaken van fibrothorax zijn vaak:

• ontsteking van het borstvlies (droog of exsudatief);
• empyeem van het longvlies;
• aseptische pleuritis met ontsteking van de pancreas;
• tumorproces (mesothelioom);
• oncologische metastasen;
• penetrerende borstletsels;
• pulmonectomie (totaal of gedeeltelijk);
• pleurale tuberculose;
• pleuritis als gevolg van auto-immuunprocessen.

De eerste tekenen van een fibrotische aandoening openbaren zich meestal enkele maanden na de onderliggende ziekte. Zo kan fibrothorax na een pulmonectomie zich ongeveer 6-18 maanden na de operatie ontwikkelen.

Zoals we al hebben opgemerkt, wordt fibrothorax vrijwel nooit als een op zichzelf staande pathologie gezien, maar eerder als een complicatie van andere aandoeningen. Dergelijke provocerende aandoeningen kunnen zowel longaandoeningen zijn als andere aandoeningen die geen directe schade aan het longweefsel veroorzaken.

Risicofactoren

Fibrothorax is een complexe en multifactoriële aandoening. De belangrijkste predisponerende factoren voor het ontwikkelen van pathologie zijn:

• langdurige of frequente ontstekingspathologieën van het ademhalingsstelsel;
• stofwisselingsstoornissen (vooral diabetes mellitus, obesitas);
• ouderdom;
• hartfalen, disfunctie van de linker hartkamer;
• acuut nierfalen, acute stadia van chronisch nierfalen; [ 3 ]
• patiënten die hemodialyse ondergaan;
• pathologieën van het perifere vasculaire netwerk;
• longchirurgie (in het bijzonder pulmonectomie).

Bovenstaande punten hebben betrekking op de zogenaamde algemene risicofactoren.

Bovendien neemt het risico op het ontwikkelen van fibrothorax toe bij ademhalingsfalen, langdurige beademing en een lang verblijf op de intensive care.

Pathogenese

Fibrothorax is de vernietiging van de pleuraholte door adhesieve verklevingen en bindweefsel, waardoor de luchtwegen hun functies niet meer kunnen uitoefenen. Meestal ontstaat het probleem als een laat gevolg van een pulmonectomie.

Een andere veelvoorkomende oorzaak van pathologieontwikkeling zijn inflammatoire pleurale processen, met name empyeem en hemothorax. Als gevolg van dergelijke reacties ontstaan er massieve pleurale verklevingen en neemt de longomvang aanzienlijk af door pleurogene fibrose.

De pleuraholte van een gezond persoon is een anatomische, spleetachtige ruimte die wordt begrensd door de pariëtale en viscerale pleurale bladen (sereus membraan). Normaal gesproken zou deze ruimte geen insluitsels mogen bevatten. Onder invloed van bepaalde etiologische factoren treden echter pathologische veranderingen op in de pleura, wat leidt tot een verhoogde fibrosevorming en vulling (versmelting) van de holte.

Symptomen fibrothorax

De symptomen van fibrothorax zijn niet-specifiek, waardoor de diagnose moeilijk is. Over het algemeen kan het klinische beeld zich uiten in de volgende symptomen:

• Tekenen van pleurale schade:
  • pijn op de borst;
  • afname van het volume van de aangedane zijde van de borstkas, ademhalingsvertraging aan één kant;
  • terugtrekking van de ruimtes tussen de ribben.
• Tekenen van ademhalingsfalen:
  • moeite met ademhalen, zelfs bij minimale fysieke activiteit;
  • cyanose van de vingertoppen en nagels, evenals het gebied van de nasolabiale driehoek;
  • verhoogde vermoeidheid, gevoel van zwakte.

De ernst van de symptomen kan variëren, afhankelijk van de mate van pleurale schade en de aanwezigheid van complicaties in de vorm van ademhalingsfalen. Meestal hebben we het niet over één, maar over meerdere duidelijke symptomen tegelijk, die samen het bijbehorende syndroom vormen.

Het fibrothoraxsyndroom als geheel is een verzameling symptomen die samenhangen met één pathogenetisch mechanisme. Combinaties van dergelijke symptomen kunnen variëren binnen de bovengenoemde manifestaties.

De eerste verschijnselen van fibrothorax kunnen als volgt zijn:

• de patiënt klaagt over intrathoracale pijn, die verergert bij het hoesten, en over kortademigheid van wisselende intensiteit;
• Bij ernstige fibrothorax ervaart de patiënt tachycardie, duizeligheid, pijn op de borst, bleke huid en donkere kringen onder de ogen;
• Als fibrothorax zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een infectie- en ontstekingsproces, dan is er sprake van temperatuurstijging, koude rillingen, algemene zwakte en tekenen van vergiftiging.

Ongeacht de ernst van de ziekteprogressie ervaren alle patiënten in verschillende mate ademhalingsproblemen en pijn op de borst. Deze symptomen kunnen echter niet specifiek worden genoemd, dus een röntgenfoto of CT-scan is nodig om de diagnose te stellen.

Borstveranderingen die kenmerkend zijn voor fibrothorax

Borstonderzoek	Inzakken en ademhalingsvertraging van de aangedane zijde, intrekken van de ruimtes tussen de ribben op het moment van inademing.
Palpatieonderzoek	De stemtremor is zwak of (–).
Percussie	Een dof of bot geluid.
Auscultatie	De ademhaling is zwak of niet hoorbaar, er is pleuraal geruis aanwezig, de bronchofonie is zwak of (–).
Röntgenfoto	De fibrothoraxlaesie is zichtbaar als een homogene verduistering.

• Rechter fibrothorax

Fibrothorax kan zowel links als rechts voorkomen. Bij een rechtszijdig pathologisch proces is kortademigheid vaak het belangrijkste symptoom, zowel tijdens fysieke activiteit als in rust. Naarmate de ziekte vordert, treden er andere symptomen op, zoals tachycardie, zwelling van de onderste ledematen, zwelling en pulsatie van de veneuze vaten in de nek en pijn achter het borstbeen aan de rechterkant. Patiënten klagen over ernstige zwakte, vermoeidheid en het onvermogen om te bewegen.

• Linkszijdige fibrothorax

Linkszijdige lokalisatie van de fibrothorax vereist vaak differentiële diagnostiek, niet alleen bij aandoeningen van de luchtwegen, maar ook bij aandoeningen van het cardiovasculaire stelsel. Patiënten kunnen klagen over pijn in het hart, uitstralend naar de linkerschouder of de linkerbuik.

Het is niet ongebruikelijk dat linkszijdige vezelachtige laesies gepaard gaan met een snelle hartslag en kortademigheid. De pijn verergert meestal bij hoesten, niezen en plotselinge lichaamsbewegingen.

Vormen

Fibrothorax kan worden geclassificeerd volgens een aantal kenmerken die afhankelijk zijn van een bepaald criterium.

Afhankelijk van de veroorzakende factor kan de ziekte:

• postoperatief (als gevolg van pulmonectomie);
• pathologisch (als gevolg van een andere onderliggende ziekte).

Afhankelijk van de ontwikkeling van het ontstekingsproces kan fibrothorax:

• toenemend;
• stabiel.

Als we rekening houden met de lokalisatie van de pathologie, onderscheiden we de volgende typen fibrothorax:

• apicaal;
• interlobair;
• paracostaal;
• supradiaphragmatisch;
• paramediastinaal.

Idiopathisch, of primaire fibrothorax, is een ziekte die zonder duidelijke oorzaak ontstaat.

Complicaties en gevolgen

De belangrijkste bijwerkingen van fibrothorax zijn:

• chronisch ademhalingsfalen (zuurstoftekort in het lichaam);
• pulmonale hypertensie;
• chronische longhartziekte;
• secundaire infectie en ontwikkeling van het ontstekingsproces in de longen.

Tijdens de ontwikkeling van het voorafgaande ontstekingsproces en de fibrothorax kunnen het vaatnetwerk en het hart naar de zijkant verschuiven. Deze aandoening dreigt de druk op de borst te verhogen en de bloedstroom naar het hart te verstoren. In deze situatie is het belangrijk om de ontwikkeling van cardiopulmonale insufficiëntie te voorkomen: als er orgaanverplaatsing wordt vastgesteld, wordt de patiënt geadviseerd een spoedoperatie te ondergaan.

De kans op bijwerkingen en complicaties hangt af van de ernst en prevalentie van fibrothorax. Wanneer pathologie in een laat stadium wordt ontdekt, wijst dit vaak op een ongunstige ontwikkeling. Tijdige verwijzing naar artsen en adequate behandeling vergroten de kans op relatief herstel, namelijk remming van fibroseprocessen. Echter, zelfs een herstelde patiënt heeft regelmatige medische begeleiding nodig.

Diagnostics fibrothorax

De belangrijkste onderzoeksmethoden voor verdenking op fibrothorax zijn de volgende:

• Basismethoden:
  • algemeen onderzoek van de patiënt;
  • onderzoek van de borststreek;
  • palpatiemethode;
  • slagwerk examen;
  • luisteren (auscultatoire methode).
• Aanvullende methoden:
  • röntgenfoto van de borstkas;
  • bloed- en sputumonderzoek.

Fibrothorax wordt meestal gekenmerkt door klachten van de patiënt over kortademigheid en pijn op de borst. Tijdens een algemeen onderzoek wordt de aandacht gevestigd op bleekheid van de huid en cyanose. [ 4 ]

Bij een medisch onderzoek worden een terugtrekking van de aangedane borstkas, een snelle, oppervlakkige ademhaling en een vertraging van de aangedane zijde bij het diep inademen vastgesteld.

Welk percussiegeluid is er te horen bij fibrothorax? In de regel wordt dofheid van het percussiegeluid opgemerkt.

Bij auscultatie is de ademhaling zwak en blaasjesachtig, of helemaal niet hoorbaar. Pleuraal wrijvingsgeluid is hoorbaar. Bronchofonie is zwak of afwezig.

Bij palpatie is er sprake van een scherpe verzwakking van de stemfremitus, of zelfs de afwezigheid ervan. [ 5 ]

Bloed- en sputumonderzoek laten geen specifieke veranderingen zien.

Instrumentele diagnostiek bestaat voornamelijk uit gewone radiografie of tomografie van de borstholte. Om fibrineuze ophopingen en vochtafscheidingen in de pleura te onderscheiden, ondergaan sommige patiënten een pleurapunctie. Deze diagnostische procedure omvat het uitvoeren van een punctie met het wegpompen van de intracavitaire inhoud. Het materiaal wordt vervolgens opgestuurd voor laboratoriumonderzoek naar de aanwezigheid van infectieuze symptomen, atypische cellen of fibrinedraden. [ 6 ]

De omvang van de verdere maatregelen hangt af van de uitslag van de eerste diagnose.

• Fibrothorax op röntgenfoto

De röntgenfoto van de fibrothorax wordt weergegeven als een homogene schaduw. Er is een verminderde en in verschillende mate intense verdonkering van het aangedane longveld, een hoge positie van de diafragmakoepel, een oblitererende sluiting van de costophrenische sinussen en een verschuiving van de mediastinale organen naar de aangedane zijde. Het optreden van pleurale verkalkingszones is mogelijk.

Er is sprake van verdikking van de pleurale oppervlakken en van gebieden met gevormde verklevingen.

De radiologische tekenen van fibrothorax kunnen worden aangevuld met tuberculeuze haarden in de longen, het borstvlies en het botweefsel. Soms is het mogelijk om de aanwezigheid van verkalkingen vast te stellen – dichte afzettingen van calciumzouten. [ 7 ]

Differentiële diagnose

Fibrothorax moet worden onderscheiden van de volgende pathologieën:

• focale of lobaire verdichting van longweefsel;
• holtes in het longweefsel;
• obstructieve of compressie-atelectase;
• hydrothorax;
• klaplong;
• exsudatieve bronchiale vernauwing;
• bronchiale obstructie;
• ademhalingsnoodsyndroom.

Behandeling fibrothorax

Het is onmogelijk om fibrothorax met medicijnen te genezen, ongeacht het stadium van de ziekte. Er zijn geen medicijnen die vezelachtige gezwellen kunnen oplossen en de pleuraholte kunnen reinigen en zo de functionaliteit van het pleura kunnen herstellen.

Medicijnen bij fibrothorax worden echter vooral voorgeschreven om de onderliggende oorzaak van het probleem aan te pakken.

Als de ziekte bijvoorbeeld voorafgegaan is door een chronische microbiële ziekte, dan is het passend om antibiotica voor te schrijven op basis van de resistentie van de geïdentificeerde bacteriën.

Bij hevige ontstekingen kunnen niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen worden gebruikt.

Bij een beginnende ontwikkeling van de tumor worden, afhankelijk van de individuele indicatie, chemotherapie en andere passende behandelingen voorgeschreven.

Bij een initieel ontstekingsproces van reumatische of andere auto-immuun aard is het gebruik van corticosteroïden aangewezen.

Als de onderliggende oorzaak van fibrothorax niet langer relevant is of niet kan worden vastgesteld, wordt bij een stabiele verslechtering van de dynamiek van de pathologie de hulp van een chirurg ingeroepen. Een operatie is niet mogelijk als er sprake is van duidelijke compressie van de long - in een dergelijke situatie wordt decorticatie of pleurectomie uitgevoerd. De ingreep bestaat uit het verwijderen van pleurale gebieden om de long vrij te maken, waardoor de longfunctie kan worden hersteld.

Bij patiënten die na een pulmonectomie een fibrothorax hebben ontwikkeld, is aanvullende interventie niet aangewezen. Daarom wordt in dergelijke situaties de nadruk gelegd op symptomatische therapie. De belangrijkste doelstellingen van een dergelijke behandeling zijn als volgt:

• de verschijnselen van kortademigheid minimaliseren;
• de functionaliteit van een gezonde long optimaliseren;
• het cardiovasculaire systeem verlichten.

Geneesmiddelen

Medicijnen kunnen het zich ontwikkelende fibrotische proces niet stoppen - hiervoor is een operatie nodig, wat niet altijd veilig en geschikt is. Maar dit feit betekent niet dat er geen medicamenteuze behandeling plaatsvindt: medicijnen worden voorgeschreven om de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren en symptomen te verlichten.

• Om het infectieuze en ontstekingsproces bij fibrothorax te bestrijden, worden antibiotica met een breed spectrum aan antibacteriële werking voorgeschreven. Voorbeelden hiervan zijn ceftriaxon, doxycycline en azitromycine. Vaak worden ook middelen met een antituberculose-effect gebruikt, met name isoniazide en rifampicine.

Ceftriaxon	Een cefalosporine antibioticum van de 3e generatie met een langdurige werking en een breed werkingsspectrum. Het medicijn wordt gemiddeld 1-2 gram per 24 uur gebruikt, gedurende meerdere dagen (meestal niet langer dan een week). De meest voorkomende bijwerkingen van ceftriaxon zijn: diarree, huiduitslag, verhoogde leverenzymen, eosinofilie en leukopenie.
Azitromycine	Een vertegenwoordiger van de macrolide antibiotica, gekenmerkt door een breed spectrum aan antibacteriële activiteiten. Het geneesmiddel wordt eenmaal daags, dagelijks, tussen de maaltijden ingenomen. De behandelingsduur wordt bepaald door de arts (meestal 3-5 dagen). De kans op bijwerkingen is laag. In zeldzame gevallen zijn dyspepsie, huiduitslag, vaginitis en neutropenie mogelijk.

• Om de symptomen van intoxicatie te elimineren, zijn orale en intraveneuze rehydratie, het nemen van ontstekingsremmende en koortsverlagende medicijnen (acetylsalicylzuur, paracetamol, ibuprofen, enz.) geschikt.

Paracetamol	Een pijnstillend en koortsverlagend middel dat 1-2 tabletten 3 keer per dag kan worden ingenomen. Het is raadzaam om een interval van minimaal 4 uur tussen de doses aan te houden. Bijwerkingen tijdens de behandeling met paracetamol komen zeer zelden voor: dit kunnen allergieën, misselijkheid en een verhoogde activiteit van leverenzymen zijn.
Regidron	Orale rehydratatieoplossing wordt gebruikt om de vocht-elektrolytenbalans te herstellen en acidose te corrigeren. Regidron wordt ingenomen zoals voorgeschreven door een arts. Bijwerkingen zijn zeer onwaarschijnlijk.

• Ter ondersteuning van de leverfunctie worden hepatoprotectoren voorgeschreven (Essentiale, Karsil, Gepabene) en bij complexere gevallen van fibrothorax corticosteroïden.

Essentiale forte N

Een hepatoprotectief geneesmiddel dat driemaal daags 2 capsules met voedsel wordt ingenomen. De behandelingsduur is 2-3 maanden, naar goeddunken van de arts. Mogelijke bijwerkingen: spijsverteringsstoornissen, zelden - allergische reactie.

Prednisolon

Hormonale glucocorticoïden met ontstekingsremmende, antiallergische, desensibiliserende en immunosuppressieve effecten. De dosering wordt individueel bepaald. De behandeling wordt afgerond door de dosis geleidelijk te verlagen. Bij langdurig gebruik van het geneesmiddel kunnen gezichtsstoornissen, dyspepsie, slaapstoornissen, trombose, bloeddrukveranderingen en aandoeningen van het zenuwstelsel optreden.

Fysiotherapiebehandeling

Het gebruik van zuurstof voor therapeutische en profylactische doeleinden wordt zuurstoftherapie genoemd. Deze methode is vooral belangrijk bij fibrothorax, omdat het helpt het zuurstoftekort in de weefsels te compenseren.

Tegen de achtergrond van zuurstoftherapie ervaren patiënten een toename van het zuurstofgehalte in het plasma, een verbeterde ademhaling, een toename van het oxyhemoglobinegehalte in het bloed en een afname van de metabole acidose door minimalisatie van de hoeveelheid ondergeoxideerde producten in de weefsels.

Zuurstoftherapie kan de progressie van fibrothorax niet stoppen, maar verbetert de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk. Door de behandeling verbetert het welzijn aanzienlijk en normaliseert de slaap. Zowel vaste als mobiele apparaten kunnen worden gebruikt voor de procedure, wat de situatie aanzienlijk vereenvoudigt.

Naast de zuurstofbehandeling wordt de patiënt aangeraden de techniek van correct ademhalen onder de knie te krijgen en worden ademhalingsoefeningen voorgeschreven die de longventilatie helpen verbeteren.

Chirurgische behandeling

Alle patiënten bij wie de fibrothorax compressie van de long veroorzaakt, worden behandeld met een chirurgische ingreep genaamd pleurectomie met decorticatie. Deze ingreep omvat het verwijderen van het benodigde deel van het borstvlies om de long vrij te maken en de longfunctie te herstellen.

Bij een pleurectomie wordt een deel van de pariëtale en viscerale pleura verwijderd. Met behulp van een laterale benadering voert de arts een weefseldissectie uit met resectie van de vijfde tot en met de zesde rib. Een deel van de pleura wordt met een stompe methode losgemaakt, van de long gescheiden en vervolgens verwijderd. [ 8 ]

Om de long volledig recht te zetten, voert de chirurg decorticatie uit – het verwijderen van vezelachtige ophopingen. De borstholte wordt gedraineerd met behulp van twee drains.

Door de ingreep worden de aangetaste longen weer rechtgetrokken en begint het ademhalingsstelsel weer normaal te functioneren.

Als er na een pulmonectomie fibrothorax ontstaat, wordt chirurgische interventie vanwege ongeschiktheid niet uitgevoerd. In een dergelijke situatie wordt symptomatische ondersteunende therapie voorgeschreven om kortademigheid te verminderen en de belasting van het cardiovasculaire systeem te verminderen.

Het voorkomen

De vorming van fibrothorax kan in veel gevallen worden voorkomen. Om de kans op het ontwikkelen van dit pathologische proces te minimaliseren, is het noodzakelijk om de volgende aanbevelingen in acht te nemen:

• raadpleeg onmiddellijk een arts voor de diagnose en behandeling van ademhalingsstoornissen;
• versterk het immuunsysteem, voorkom onderkoeling;
• slechte gewoonten opgeven, met name roken;
• vermijd passieve inhalatie van sigarettenrook;
• om chemische schade aan de luchtwegen te voorkomen, indien nodig persoonlijke beschermingsmiddelen gebruiken;
• onmiddellijk alle infectieuze en ontstekingsprocessen in het lichaam elimineren;
• eet goed, leid een actieve levensstijl, vermijd fysieke inactiviteit;
• systematisch preventief een uitgebreide diagnostiek van het lichaam ondergaan en jaarlijks een fluorografische opname van de longen laten maken.

Prognose

Als de ontwikkeling van de fibrothorax tijdig wordt gestopt, kan de prognose meer of minder gunstig worden genoemd. De kans op complicaties van de pathologie wordt beoordeeld op basis van de ernst van de initiële ziekte, de leeftijd en de algemene gezondheidstoestand van de patiënt, evenals de mate van verspreiding van het fibroom.

Meestal ontwikkelen fibroseverschijnselen zich zonder lineaire afhankelijkheid van de tijd. Hoe meer stadia fibrothorax doorloopt, hoe ernstiger het beloop en hoe ongunstiger de prognose.

Als bij een patiënt fibrothorax wordt vastgesteld, dient de behandeling altijd door een gekwalificeerde arts te worden voorgeschreven. Er zijn echter geen therapeutische standaarden in deze situatie. Omdat de ontwikkeling en progressie van de ziekte in veel gevallen voorafgaat aan ontstekingsprocessen, kunnen ontstekingsremmende medicijnen worden voorgeschreven. Corticosteroïden zijn alleen geïndiceerd voor de behandeling van patiënten met auto-immuunprocessen en acute intoxicatieletsels van de luchtwegen.

Een gunstige uitkomst van de ziekte kan worden besproken bij het uitvoeren van decorticatie van de long. Na een dergelijke ingreep kan de patiënt het probleem feitelijk "vergeten" en een volledig normaal leven leiden. Als we niet-chirurgische behandeling overwegen van patiënten met de diagnose fibrothorax, dan bestaat er zelfs bij minimale respiratoire insufficiëntie een risico op verdere progressie van de pathologie. De meest ongunstige uitkomst wordt waargenomen bij patiënten die ziek zijn geworden na een pulmonectomie, of bij patiënten met duidelijk ernstig respiratoir falen.