Gedwongen hoofdhouding en hangend hoofd syndroom

Het hoofd is aanhoudend naar de ene of de andere kant gedraaid of gekanteld. De lijst met aandoeningen is niet compleet. Er wordt geen analyse gemaakt van hoofdhoudingsstoornissen bij patiënten in coma of in een ernstige toestand als gevolg van uitgebreide schade aan de hersenhelften en/of de hersenstam.

I. De belangrijkste redenen voor de gedwongen positie van het hoofd:

1. Eenzijdige verlamming van de trochleaire zenuw (IV-zenuw, n. trochlearis).
2. Eenzijdige verlamming van de abducenszenuw (VI-zenuw, n. abducens).
3. Volledige homonieme hemianopsie.
4. Horizontale blikverlamming.
5. De ogen gaan opzij.
6. Tumor van de achterste schedelgroeve.
7. Verlamming van de accessoire zenuw (nervus XI, n. accessorius).
8. Retroflexie van het hoofd bij oculaire myopathie.
9. Spasmodische torticollis.
10. Vertebrogene torticollis (ook in beeld bij neurologische complicaties van cervicale osteochondrose).
11. Myogene torticollis (myofasciaal pijnsyndroom; tumoren, verwondingen, aangeboren retracties van de sternocleidomastoïde spier, enz.).
12. Syndroom van Grisel.
13. Meningeaal syndroom.
14. Trillen van het hoofd.
15. Nystagmus.
16. Sandifer-syndroom.
17. Goedaardige torticollis bij zuigelingen.
18. Progressieve supranucleaire verlamming.
19. Psychogene torticollis.
20. Combinatie (mix) van psychogene en organische hyperkinesie in de nekspieren.
21. Periodiek afwisselende afwijking van de blik met secundaire, gedissocieerde hoofdbewegingen.

II. De belangrijkste oorzaken van het 'hangende hoofd'-syndroom:

1. Tekenencefalitis.
2. Amyotrofische laterale sclerose.
3. Polymyositis.
4. Dermatomyositis.
5. Myasthenia gravis.
6. Myopathie.
7. Carnitinetekort.
8. Endocriene myopathie.
9. HFDP.
10. Parkinsonisme.
11. Ziekte van Bechterew.
12. Hypokaliëmie.

I. Gedwongen hoofdpositie

Eenzijdige verlamming van de trochleaire zenuw (IV hersenzenuw, n. trochlearis).

De verticale divergentie van de ogen die optreedt bij trochleaire nervus parese kan moeilijk te detecteren zijn. Vaak kunnen patiënten het dubbelzien niet duidelijk beschrijven wanneer ze naar beneden kijken, bijvoorbeeld bij het afdalen van een trap. De meesten houden echter hun hoofd gedraaid of gekanteld naar de niet-aangedane (gezonde) zijde om de verminderde functie van de musculus obliquus superior te compenseren. Als het hoofd en de blik recht worden gehouden, is een lichte opwaartse afbuiging van het aangedane oog waarneembaar, die toeneemt met abductie, omdat in deze positie de musculus obliquus superior het oog naar beneden moet bewegen. De verticale divergentie van de ogen wordt het duidelijkst wanneer het hoofd naar de aangedane zijde is gekanteld, omdat in deze positie de werking van de musculus rectus superior niet volledig wordt gecompenseerd door de musculus obliquus superior - teken van Bielschowsky.

Eenzijdige verlamming van de abducenszenuw (VI hersenzenuw, n. abducens).

Veel, maar niet alle, patiënten met een nervus abducensverlamming proberen dubbelzien te voorkomen door het hoofd naar de aangedane zijde te draaien, ter compensatie van de verlamde externe abductie van het oog. In de uitgangspositie (kijkend naar voren) kan convergent scheelzien worden waargenomen, dat toeneemt met oogbewegingen naar de aangedane zijde, evenals dubbelzien. Geïsoleerde nervus VIth-verlamming bij volwassenen is beschreven bij diabetes mellitus, aneurysma's, sarcoïdose, metastasen, hypofyse-adenoom, arteriitis temporalis, multiple sclerose, syfilis, meningeoom, glioom, trauma en andere letsels.

Een vrij complex probleem is het syndroom van geïsoleerde chronische schade aan de hersenzenuw abducens (VI). Een periode van 6 maanden wordt voorgesteld als criterium voor een chronisch beloop. De oorzaken van chronische parese van de VI-zenuw worden conventioneel onderverdeeld in primaire en secundaire. Primaire verlamming heeft geen duidelijke oorzaak. Het is uiterst belangrijk om aandacht te besteden aan het stationaire of progressieve beloop. Secundaire parese van de VI-zenuw omvat bekende oorzaken (bijvoorbeeld na myelografie of na lumbaalpunctie, met verhoogde intracraniële druk, tegen de achtergrond van craniocerebraal trauma, tumoren en andere hersenziekten).

Bij kinderen en volwassenen hebben geïsoleerde chronische VI-zenuwverlammingen vaak een verschillende oorsprong. Bij kinderen kan VI-zenuwverlamming in ongeveer 30% van de gevallen de eerste manifestatie van een tumor zijn. Bij de meeste van deze kinderen ontwikkelen zich binnen enkele weken andere neurologische verschijnselen.

Bij volwassenen met een geïsoleerde VI-zenuwverlamming en bijbehorende diplopie worden tijdens onderzoek vaak diabetes mellitus of arteriële hypertensie vastgesteld. Bij deze aandoeningen heeft VI-zenuwverlamming meestal een goedaardig beloop en is er binnen 3 maanden grotendeels sprake van regressie. Echter, zelfs als VI-zenuwverlamming langer dan 3 maanden aanhoudt zonder significant herstel bij een diabetespatiënt, moet een alternatieve oorzaak voor deze VI-zenuwverlamming worden overwogen.

We moeten er ook aan denken dat er syndromen van 'pseudo-abducens paralyse' of 'pseudo-abducens' syndromen bestaan: dysthyreoïde orbitopathie, convergentiespasmen die de illusie van bilaterale verlamming van de nervus abducens kunnen creëren, aangeboren syndroom van Down, myasthenie en andere oorzaken.

Volledige homonieme hemianopsie.

Schade aan de visuele banen na gedeeltelijke kruising bij het chiasma (meestal van vasculaire of tumorale oorsprong) leidt tot volledige homonieme hemianopsie. Patiënten zijn "blind" in het gezichtsveld contralateraal aan de aangedane zijde.

Sommige patiënten compenseren instinctief de afwezigheid van een van de visuele velden door het hoofd naar de "blinde" kant te draaien. Er is geen sprake van hoofdkanteling. Oogbewegingen zijn niet aangetast, tenzij hemianopsie gepaard gaat met horizontale blikverlamming of contralaterale neglect. In beide gevallen is de patiënt niet in staat, of op zijn minst terughoudend, om de ogen naar het hemianoptische veld te bewegen. Soms is het erg moeilijk om blikverlamming te onderscheiden van neglect. Hemianopsie wordt gedetecteerd met behulp van de zogenaamde confrontatiemethode. De patiënt wordt gevraagd naar de onderzoeker te kijken, die zijn armen gestrekt naar beide zijden ter hoogte van zijn hoofd houdt. De patiënt moet de vingers van de onderzoeker zien bewegen - aan de ene of de andere hand, of gelijktijdig aan beide zijden.

Horizontale blikverlamming.

Schade aan de frontale hersenkwab of de hersenstam kan leiden tot een verlamming van de horizontale blik. In de regel "duwen" de intacte oculomotorische centra van de hersenen de blik naar de contralaterale zijde. Als de hemisferen beschadigd zijn, wijken de ogen af naar de niet-verlamde ledematen (de patiënt "kijkt naar de laesie"). Schade aan de geleidingsbanen in de hersenstam zorgt ervoor dat de ogen afbuigen naar de aangedane zijde (de patiënt "kijkt naar de verlamming"). In tegenstelling tot hemianopsie compenseren patiënten de blikverlamming niet door hun hoofd naar de verlamde zijde te draaien, d.w.z. weg van het letsel. Vaak worden niet alleen de ogen, maar ook het hoofd naar de aangedane zijde gedraaid. Hemisferische blikverlamming is meestal van voorbijgaande aard, ook in de hersenstam, maar duurt langer.

Oculaire kanteling.

Een zeldzame aandoening waarbij sprake is van ipsilaterale laterale kanteling van het hoofd, consensuele oogrotatie naar dezelfde kant en een langzame neerwaartse afwijking van het ipsilaterale oog (één oog staat lager dan het andere). Het syndroom duidt op ipsilaterale schade aan de hersenstam ter hoogte van het tegmentum van de middenhersenen. In zeldzame gevallen treedt het syndroom op met schade aan het vestibulaire orgaan van de cochlea, een deel van het perifere vestibulaire orgaan (labyrint) dat betrokken is bij de houdingscontrole. De oogafwijkingsreactie kan tonisch (aanhoudend) of fasisch zijn.

Oorzaken: beschadiging van de vestibulariszenuw, barotrauma, laterale hersenstamberoerte (Wallenberg-Zakharchenko-syndroom), laterale medullaire compressie, pontomedullaire ischemie en mesodiencephalische laesies.

Tumor van de achterste schedelgroeve.

Bij een tumor in het gebied van de achterste schedelgroeve kan een geforceerde stand van het hoofd worden waargenomen in de vorm van een lichte kanteling of rotatie van het hoofd richting de laesie, die niet gepaard gaat met duidelijke oculomotorische stoornissen of gezichtsvelddefecten. In oudere literatuur werd dit fenomeen "vestibulaire kanteling" genoemd. Hoofdpijn, nekstijfheid en oedeem van de oogzenuw zijn voldoende voor de diagnose, die eenvoudig kan worden bevestigd met neuroimaging.

Accessoire zenuwverlamming.

Zowel de sternocleidomastoïdeus als het bovenste deel van de trapeziusspieren worden geïnnerveerd door de nervus accessorius (nervus XI, hersenzenuw). Omdat de sternocleidomastoïdeus het hoofd in de tegenovergestelde richting draait, verstoort een verlamming van een van de spieren het fysiologische evenwicht tussen beide spieren. Het resultaat is een hoofdpositie met een lichte rotatie naar de zijde van de verlamde spier en een opgetrokken kin in dezelfde richting; de schouder aan de aangedane zijde is licht verlaagd.

Oorzaken: geïsoleerde parese van het XI-paar wordt waargenomen met geringe (subnucleaire) verwondingen in het nekgebied en treedt op als complicatie van een chirurgische ingreep aan de vena jugularis interna, na carotisendarteriëctomie, trauma in het nek-schoudergebied, radiotherapie.

Retroflexie van het hoofd bij oculaire vormen van neuromusculaire ziekten.

Elke vorm van oculaire myopathie die het ooglid en/of de ooglidlift verzwakt, resulteert in een compenserende retroflexie van het hoofd. In dit geval worden verschillende diagnoses overwogen. Myasthenia gravis wordt gekenmerkt door zwakte bij het uitvoeren van repetitieve bewegingen, die verlicht kan worden door subcutane of andere toediening van cholinesteraseremmers. Dysthyroïde orbitopathie wordt niet altijd gediagnosticeerd op basis van pathologische veranderingen in laboratoriumgegevens. Neuroimaging van de oogkassen laat vaak karakteristieke veranderingen in de extraoculaire spieren zien, wat een nauwkeurige diagnose mogelijk maakt. In sommige gevallen zijn er varianten van spierdystrofie, in andere gevallen is de zwakte van de oogspieren neurogeen en gaat deze gepaard met aandoeningen in andere delen van het centrale en perifere zenuwstelsel ("ophthalmoplegia plus" of het syndroom van Kearns-Sayre; een variant van mitochondriale cytopathie).

Spasmodische torticollis.

Spasmodische torticollis (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, "torticollis zonder torticollis") gaat niet altijd gepaard met een hyperkinetische component, wat de diagnose aanzienlijk vergemakkelijkt. Er bestaan ook puur tonische vormen ("geblokkeerd hoofd", "ingedreven hoofd").

De diagnose wordt bewezen door de aanwezigheid in de anamnese van verschijnselen zoals corrigerende gebaren, paradoxale kinesie, variabiliteit van torticollis in verschillende fasen van de dagelijkse cyclus, in liggende positie, onder alcoholbelasting, het fenomeen van rotatie-inversie, dystonische syndromen in andere delen van het lichaam.

Vertebrogene torticollis.

Deze vorm van torticollis ontwikkelt zich als gevolg van een mechanische beperking van de mobiliteit van de cervicale wervelkolom (de ziekte van Bechterew, andere spondylitis en spondylopathie, waaronder compressieradiculopathie en spier-tonische reflexverschijnselen van osteochondrose, spondylose en andere leeftijdsgebonden veranderingen in de cervicale wervelkolom). Er is sprake van een pijnsyndroom, spierspanning in de nek, neurologische (motorische, reflexmatige en sensorische) en neuroimaging tekenen van spinale aandoeningen. In tegenstelling tot spasmodische torticollis is er geen sprake van dynamiek van de symptomen die kenmerkend zijn voor dystonie.

Myogene torticollis.

Myogene torticollis is kenmerkend voor aangeboren retracties van de sternocleidomastoïdeus en andere nekspieren, traumatische, tumor-, ontstekings- en andere ziekten van afzonderlijke nekspieren.

Syndroom van Grisel.

Het syndroom van Grisel ontwikkelt zich met een ontstekingsproces in het gebied van het atlanto-epistropheale gewricht (torticollis atlanto-epistrophealis), vaak bij meisjes met een asthenie. Pijnlijke torticollis treedt op tegen de achtergrond van tonsillectomie, angina pectoris en ontsteking van de bijholten. Torticollis ontstaat door relaxatie van het kapsel of ruptuur van het ligamentum transversum.

De diagnose wordt hoofdzakelijk gesteld door röntgenonderzoek van het craniovertebrale gebied.

Meningeaal syndroom.

Het uitgesproken meningeale syndroom manifesteert zich soms door retroflexie van het hoofd en zelfs veranderingen in de houding van het hele lichaam. Symptomen van irritatie van de vliezen (Kernig, Brudzinsky, enz.) en cerebrospinaalvochtsyndroom zijn kenmerkend.

Oorzaken: subarachnoïdale bloeding, meningitis, hersenoedeem en andere.

Hoofdtremor, nystagmus.

Gedwongen hoofdpositie wordt soms gevormd als een compenserende, vrijwillige reactie bij hoofdtremor (vooral bij asymmetrische hoofdtrillingen met een grote verplaatsing naar één kant - tremor met een roterend component) en bij sommige vormen van nystagmus (spasmus nutans). De patiënt verandert vrijwillig de positie van het hoofd om zijn zicht ongehinderd te kunnen gebruiken.

Sandifer-syndroom.

Bij een slokdarmbreuk en gastro-oesofageale reflux ontwikkelen kinderen soms "dystonische" houdingen (er zijn enkele gevallen beschreven met alleen torticollis). Kinderen nemen de meest ongewone houdingen aan (hun lichaam draaien, hun hoofd achterover gooien, enz.) zodat voedsel zonder vertraging van de slokdarm naar de maag gaat. Oesofagoscopie bevestigt de diagnose. Kinderen met deze aandoening worden vaak ten onrechte beschouwd als een primaire neurologische aandoening.

Goedaardige torticollis bij zuigelingen.

De ziekte manifesteert zich in aanvallen van torticollis die enkele minuten tot enkele uren duren, zich meestal ontwikkelen in het eerste levensjaar en spontaan verdwijnen tussen de leeftijd van 2 en 5 jaar. Sommige van deze kinderen ontwikkelen later migraine, waarvoor in deze families meestal een genetische aanleg wordt vastgesteld.

Psychogene torticollis.

Klinische kenmerken van psychogene dystonie, waaronder psychogene torticollis: plotselinge (vaak emotionele) aanvang met rustdystonie; vaak gefixeerde spierspasmen zonder de dynamiek die kenmerkend is voor organische dystonie (geen corrigerende gebaren, paradoxale kinesieën, nachtelijk (ochtend) slaapeffect; klinische manifestaties zijn niet afhankelijk van de lichaamshouding). Deze patiënten vertonen vaak selectieve insufficiëntie van de aangedane spieren (patiënten weigeren bepaalde handelingen uit te voeren, omdat ze zich daartoe niet in staat achten, en voeren tegelijkertijd gemakkelijk andere handelingen uit waarbij dezelfde spieren betrokken zijn wanneer ze afgeleid worden); dergelijke patiënten worden gekenmerkt door de aanwezigheid van andere paroxysmale aandoeningen, evenals meerdere bewegingsstoornissen (in de status ten tijde van onderzoek of in de anamnese) in de vorm van pseudoparese, pseudostotteren, pseudo-aanvallen, enz. Patiënten reageren vaak op placebo. Psychogene dystonie gaat meestal gepaard met pijn in het aangedane gebied tijdens passieve bewegingen. Bij patiënten is er sprake van meervoudige somatisatie (meerdere lichamelijke klachten zonder dat er objectief vastgestelde viscerale pathologie is).

Geïsoleerde (monosymptomatische) psychogene torticollis is momenteel uiterst zeldzaam.

Combinatie van psychogene en organische hyperkinese.

Een combinatie van psychogene en organische hyperkinesie (gemengd) bij dezelfde patiënt is ook mogelijk (ook in de nekspieren). Voor deze diagnostisch zeer lastige gevallen zijn in de literatuur de meest karakteristieke kenmerken van het klinische beeld van een dergelijke combinatie van syndromen geformuleerd.

Periodiek afwisselende afwijking van de blik met secundaire, gedissocieerde hoofdbewegingen.

Dit is een zeldzaam syndroom, uniek in zijn klinische manifestaties, dat niet verward kan worden met andere neurologische syndromen.

II. Hangend hoofd syndroom

In de neurologische literatuur wordt het ‘hangend hoofd syndroom’ vaak geïdentificeerd als een onafhankelijk symptoomcomplex, waarbij de belangrijkste klinische manifestatie zwakte van de nekstrekkerspieren is met een karakteristiek ‘hangend’ hoofd (floppy head syndroom, dropped head syndroom).

Belangrijkste redenen:

Tekenencefalitis.

Bij tekenencefalitis begint de ziekte met algemene infectieuze symptomen (koorts, algehele zwakte, hoofdpijn, ontstekingsveranderingen in het bloed), gevolgd door een meningeaal syndroom en atrofische verlamming van de spieren van de nek, schoudergordel en proximale delen van de armen. Een "hangend", krachteloos vallend hoofd is een van de meest karakteristieke tekenen van de acute fase van tekenencefalitis. Soms zijn de bulbaire spieren betrokken. Symptomen van aantasting van de piramidale baan kunnen aan de benen worden waargenomen.

Differentiële diagnose in de acute periode wordt uitgevoerd bij epidemische meningitis en acute polio. De diagnostiek houdt rekening met factoren zoals tekenbeet, epidemische situatie en serologisch onderzoek.

Amyotrofische laterale sclerose.

Laterale amyotrofische sclerose tast voornamelijk de strekspieren aan en, hoewel het zelden in de nekspieren begint, begint de patiënt moeite te krijgen met het rechtop houden van het hoofd; uiteindelijk begint hij het hoofd te ondersteunen door de kin op zijn hand of vuist te laten rusten. Karakteristieke atrofieën met fasciculaties en EMG-tekenen van schade aan de voorhoorns worden onthuld, ook in klinisch intacte spieren. Symptomen van schade aan het bovenste motorneuron ("atrofie met hyperreflexie") worden vroeg gedetecteerd en er is een gestaag progressief beloop met een verstoring van de bulbaire functies.

Polymyositis en dermatomyositis.

Polymyositis en dermatomyositis resulteren vaak in een patroon van een "hangend hoofd", wat gepaard gaat met het myalgiesyndroom, spierstijfheid, zwakte van de proximale spieren, verhoogde CPK-waarden in het bloed, karakteristieke veranderingen in het EMG (fibrillatiepotentialen, positieve golven, verminderde duur van de actiepotentiaal van de motorische eenheid) en in spierbiopten.

Myasthenia gravis.

Myasthenie kan zich uiten in zwakte van de nekstrekspieren. Deze zwakte kan herstellen door toediening van cholinesteraseremmers. De diagnose wordt bevestigd door een EMG en een proserinetest.

Myopathieën.

Sommige vormen van myopathie uiten zich met een aanhoudend "hangend hoofd"-syndroom. Meestal zijn ook andere spieren van de romp en ledematen betrokken. Myopathie met onbekende oorzaak, met geïsoleerde zwakte van de nekstrekkers en een uitgesproken hangend hoofd ("hoofd op de borst"), is beschreven.

Andere redenen.

Ernstige vormen van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) kunnen ook (zelden) leiden tot verlamming van de nekspieren, wat te zien is in het beeld van een gegeneraliseerd motorisch defect en ernstige myelinopatie in een EMG-onderzoek.

Bij verschillende vormen van parkinsonisme en de ziekte van Bechterew is er sprake van een flexie van niet alleen het hoofd, maar ook van de wervelkolom (de 'flexorhouding', de 'smekende houding') tegen de achtergrond van andere neurologische (parkinsonisme) en radiologische (ziekte van Bechterew) verschijnselen van deze ziekten.

Een relatief acute ontwikkeling van het hangende hoofdsyndroom is ook beschreven bij ernstige hypokaliëmie, veroorzaakt door diarree in combinatie met chemotherapie.

In de literatuur worden onder andere de volgende oorzaken van het hangende hoofdsyndroom beschreven: vormen van polyneuropathie, hyperparathyreoïdie en partiële vormen van kataplexie worden zelden genoemd.