Gedwongen hoofdpositie en "hangende kop" -syndroom

Het hoofd wordt regelmatig gedraaid of gekanteld naar de ene of de andere kant. De gepresenteerde lijst met ziekten is niet compleet. Hier worden schendingen van de hoofdstand niet geanalyseerd bij patiënten in coma of een ernstige aandoening als gevolg van uitgebreide schade aan de hersenhelften en (of) de hersenstam.

I. De belangrijkste oorzaken van de geforceerde positie van het hoofd:

1. Eenzijdige verlamming van het zenuwblok (IV-zenuw, nr. Trochlearis).
2. Eenzijdige verlamming van de zenuw (VI zenuw, nr. Abducens).
3. Volledige homonieme hemianopsie.
4. Verlamming van de horizontale blik.
5. Ontwijking van de ogen aan de zijkant.
6. Tumor van de achterste craniale fossa.
7. Verlamming van de hulpzenuw (XI-zenuw, nr. Accessorius).
8. Retroflexie van het hoofd met oculaire myopathie.
9. Krampachtige torticollis.
10. Vertebrogene torticollis (inclusief in de afbeelding van neurologische complicaties van cervicale osteochondrose).
11. Myogene torticollis (myofasciaal pijnsyndroom, tumoren, verwondingen, congenitale intrekkingen van de knikkende spier, enz.).
12. Grisel-syndroom.
13. Meningeale syndroom.
14. Tremor van het hoofd.
15. Verjo.
16. Sandifer's syndroom.
17. Goedaardige corticollis bij zuigelingen.
18. Progressieve supranucleaire verlamming.
19. Psychogene torticollis.
20. Combinatie (mix) van psychogene en organische hyperkinese in de nekspieren.
21. Periodieke afwisselende blikafwijking met secundaire gedissocieerde kopbochten.

II. De belangrijkste oorzaken van het syndroom van de "hangende kop":

1. Door teken overgedragen encefalitis.
2. Amyotrofische laterale sclerose.
3. Polymyositis.
4. Dermatomyositis.
5. Myasthenie.
6. Myopathie.
7. Onvoldoende carnitine.
8. Endocriene myopathie.
9. XVDP.
10. Parkinsonisme.
11. De ziekte van Bechterew.
12. Gipokaliemiya.

I. Geforceerde hoofdpositie

Eenzijdige verlamming van het zenuwblokkade (IV hersenzenuw, nr. Trochlearis).

Het kan moeilijk zijn om de verticale discrepantie van de ogen te identificeren die optreedt wanneer het zenuwblok verlamd is. Vaak kunnen patiënten geen dubbel zicht beschrijven wanneer ze naar beneden kijken, bijvoorbeeld wanneer ze de trap af gaan. De meesten van hen houden echter hun hoofd gebogen of afgebogen naar de niet-aangetaste (gezonde) zijde om te compenseren voor de verminderde functie van de superieure schuine spier. Als het hoofd recht gehouden en kijkt, zult u een lichte terugtrekken van het aangedane oog naar boven, die toeneemt met ontvoering oog, omdat in deze stand de bovenste schuine spier moet je ogen neer te bewegen merken. Verticale divergentie oog wordt het duidelijkst wanneer de kop wijkt de aangedane zijde, zoals in deze stand de bovenste rechte spier actie niet wordt gecompenseerd volledig obliquus superior - Bilshovskogo symptoom (Bielschowskys).

Eenzijdige verlamming van de abducenszenuw (VI hersenzenuw, nr. Abducens).

Veel, maar niet alle patiënten met een verlamming van de abducens, in een poging om ghosting te voorkomen, draait zijn hoofd naar de aangedane zijde om te compenseren voor de verlamde externe omleiding ogen. In de uitgangsstand esotropie optreden (bij het zoeken naar voren), die wordt versterkt door oogbewegingen in de aangedane zijde, en dubbel zien. De geïsoleerde parese van VI wordt beschreven bij volwassenen met diabetes, aneurysma, sarcoidosis, metastasen, hypofyseadenoom, reuzencelartritis, multiple sclerose, syfilis, meningioom, glioom, verwonding, en andere laesies.

Een tamelijk moeilijk probleem is het syndroom van geïsoleerde chronische nederlaag van de abductor (VI) van de schedelzenuw. Als criterium voor chronisch verloop wordt een periode van 6 maanden voorgesteld. De oorzaken van chronische parese van de VI-zenuw worden conventioneel verdeeld in primaire en secundaire. Primaire verlamming heeft geen duidelijke oorzaak. Het is uiterst belangrijk om aandacht te schenken aan hun constante of progressieve loop. Secundaire parese van de zenuw VI omvat bekende oorzaken (bijv. Na myelogorafie of na lumbale punctie, met verhoogde intracraniale druk, tegen een achtergrond van hersenletsel, een tumor en andere hersenziekten).

Bij kinderen en volwassenen hebben geïsoleerde chronische verlammingen van de zesde zenuw vaak een verschillende oorsprong. Bij kinderen kan parese van de zesde zenuw in ongeveer 30% van de gevallen de eerste manifestatie van een tumor zijn. De meeste van deze kinderen ontwikkelen binnen een paar weken andere neurologische symptomen.

Bij volwassenen met geïsoleerde verlamming van de VI-zenuw en de overeenkomstige diplopie, komt diabetes vaak voor bij het onderzoek of bij arteriële hypertensie. Bij deze ziekten heeft de verlamming van de zesde zenuw gewoonlijk een gunstig verloop en is deze grotendeels binnen 3 maanden teruggedraaid. Maar zelfs als een patiënt met diabetes een zenuwverlamming heeft die langer dan 3 maanden aanhoudt zonder significant herstel, moet elke alternatieve oorzaak van deze zenuwverlamming worden overwogen.

Ook moet worden bedacht dat er syndromen "psevdoparalicha abdutsensa" of syndromen "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopathy kan een spasme van convergentie de illusie van de bilaterale abducens parese, het syndroom van aangeboren Down, myasthenia gravis, en andere redenen te creëren.

Volledige homonieme hemianopsie.

Schade aan de visuele banen na hun gedeeltelijke intersectie in chiasme (vaak vasculaire of tumoroorsprong) leidt tot een volledige homonieme hemianopsie. Patiënten zijn "blind" in het gezichtsveld, de contralaterale zijde van de laesie.

Sommigen van hen compenseren instinctief de afwezigheid van een van de gezichtsvelden door het hoofd naar de "blinde" kant te draaien. Er is geen neiging van het hoofd. Oogbewegingen worden niet geschonden als hemianopsie niet gepaard gaat met een horizontale oogverlamming of contralaterale onoplettendheid (verwaarlozing). In beide gevallen is de patiënt niet in staat of op zijn minst terughoudend om zijn ogen naar het hemiaptische veld te bewegen. Soms is het erg moeilijk om de verlamming van de ogen te onderscheiden van het onoplettendheidssyndroom. De hemianopsie wordt onthuld via de zogenaamde confrontatiemethode. De patiënt wordt gevraagd om naar de examinator te kijken, die zijn armen in beide richtingen op het niveau van zijn hoofd gestrekt houdt. De patiënt moet de bewegingen van de vingers van de onderzoeker zien - aan de ene of aan de andere kant, of tegelijkertijd aan beide kanten.

Verlamming van de horizontale blik.

Het verlies van de frontale kwab van de hersenen of hersenstam kan leiden tot verlamming van de horizontale blik. In de regel "duwen" de geconserveerde cerebrale oculair-motorische centra de blik in de richting van de contralaterale zijde. Als de hemisferen beschadigd zijn, worden de ogen afgewezen voor de niet-verlamde ledematen (de patiënt "kijkt naar de haard"). Beschadiging van de geleidende banen in de hersenstam is waargenomen afwijking van de ogen naar de aangedane zijde (de patiënt "kijkt naar de verlamming"). In tegenstelling tot hemianopsie compenseren patiënten de verlamming van het oog niet door het hoofd naar de verlamde kant te draaien, dat wil zeggen weg van beschadiging. Integendeel, vaak genoeg worden niet alleen de ogen, maar ook het hoofd naar de aangedane zijde gedraaid. De hemisferische verlamming van de blik is meestal van voorbijgaande aard, de sternale verlamming is ook, maar duurt langer.

Oogontwijking (Oculaire tilt).

Zeldzame aandoening omvattende ipsilaterale laterale kantelkop kinderen eye draaiing in dezelfde richting en met een langzame afwijking afleiden beneden ipsilaterale oog (een oog bevindt zich onder de andere). Het syndroom wijst op ipsilaterale hersenstamschade op het niveau van de middenhersenen. In zeldzame gevallen treedt het syndroom op wanneer de antichambre van het slakkenhuis, een deel van het perifere vestibulaire orgaan (labyrint), dat deelneemt aan de regulatie van de lichaamshouding, wordt beschadigd. De reactie van oogontwijking kan tonisch (persistent) en fasisch zijn.

Oorzaken: beschadiging van de vestibulaire zenuw, barotrauma zijdelingse romp beroerte (syndroom Zaharchenko-Wallenberg), laterale medullaire compressie, ischemie en pontomedullyarnaya mezodientsefalnye schade.

Tumor van de achterste craniale fossa.

Bij tumoren in de fossa posterior structuren kunnen worden waargenomen dwangmatige stand van de kop in de vorm van licht of kantelen in de draairichting van de verslagen, die niet gepaard gaat met een duidelijke oogbeweging aandoeningen of gezichtsvelddefecten. In de oude literatuur werd het fenomeen de 'vestibulaire neiging' genoemd. Hoofdpijn, nekstijfheid en oedeem van de optische zenuwschijf zijn voldoende voor de diagnose, wat gemakkelijk kan worden bevestigd door neuroimaging.

Verlamming van de bijkomende zenuw.

Zowel de tepelspieren als het bovenste deel van de trapeziusspieren worden door de extra zenuw (XI-hersenzenuw) geïnnerveerd. Terwijl de knikkende spieren hun hoofden in de tegenovergestelde richting draaien, verstoort de verlamming van een van hen de fysiologische balans daartussen. Het resultaat is de positie van het hoofd met een lichte draai naar de verlamde spier en een verhoogde kin in dezelfde richting; terwijl de schouder aan de zijkant van de laesie enigszins is weggelaten.

Oorzaken: Geïsoleerde parese XI paar wordt waargenomen bij lage (subnuclear) letsels in de nek en ontstaat als complicatie van chirurgische ingrepen bij de interne halsader, halsslagader na endarterioektomii, nek en schouders letsel, bestralingstherapie.

Retroflexie van het hoofd in de oogvormen van neuromusculaire ziekten.

Elke vorm van oculaire myopathieën, waarbij verzwakte oogleden en / of ogen leiden tot Retroflectie hoofd compenserende. In dit geval worden verschillende diagnoses overwogen. Myasthenia gravis wordt gekenmerkt door zwakte bij het uitvoeren van herhaalde bewegingen, die afnemen met subcutane of andere injectie van cholinesteraseremmers. Distiroidale orbitopathie wordt niet altijd gediagnosticeerd door pathologische veranderingen in laboratoriumgegevens. Heel vaak, neuroimaging onderzoek banen onthult karakteristieke veranderingen in de oogspieren, die nauwkeurige diagnose mogelijk maakt. In sommige gevallen zijn er varianten van spierdystrofie, in anderen - de zwakte van de spieren van het oog neurogene combinatie met stoornissen in andere delen van het centrale en perifere zenuwstelsel ( "ophthalmoplegia plus" syndroom of Kearns-Sayre; variant mitochondriale tsitopatii).

Krampachtige torticollis.

Spasmodische torticollis (tortikollis, retrokollis, anterolaterale Collis, laterokollis, "zonder torticollis torticollis") is niet altijd gepaard met hyperactiviteit component, die sterk vergemakkelijkt de diagnose. Er zijn zuiver tonische vormen ("gesloten hoofd", "genageld hoofd").

Diagnose proof met een geschiedenis van dergelijke verschijnselen als smaakstof gebaren paradoxale kinesis, torticollis variabiliteit in de verschillende fasen van een dagelijkse cyclus, in een liggende positie op alcoholische belasting rotatie inversie fenomeen dystonische syndromen elders in het lichaam.

Vertebrogene torticollis.

Deze vorm van torticollis ontstaat als gevolg van mechanische beperking van de mobiliteit van de cervicale wervelkolom (spondylitis ankylopoetica spondylitis en andere spondylopathies, waaronder compressie radiculopathie en musculo-tonische reflex symptomen van degeneratieve ziekten, spondylose en andere leeftijd gerelateerde veranderingen in de cervicale wervelkolom). Er is een pijnsyndroom, spier spanningen in de nek, neurologische (motorische, sensorische en reflex) en neuroimaging tekens ziekte van de wervelkolom. In tegenstelling tot de spasmodische torticollis er geen typische symptomen van dystonie dynamiek.

Myogene torticollis.

Myogene torticollis is kenmerkend voor congenitale intrekkingen van de nodale en andere nekspieren, traumatische, tumor-, ontstekings- en andere ziekten van individuele nekspieren.

Griselle-syndroom.

Grisel syndroom (Grisel) ontwikkelt in ontstekingsprocessen in de Atlantische-epistrofealnogo articulatie (torticollis Atlanto-epistrophealis), vaak in meisjes met asthenic grondwet. Er is een pijnlijke torticollis tegen tonsillectomie, tonsillitis, ontsteking van de neusbijholten. De torticollis ontwikkelt zich als gevolg van ontspanning van de gewrichtscapsule of breuk van het dwarsligament.

De diagnose wordt voornamelijk gesteld door röntgenonderzoek van het craniovertebrale gebied.

Meningeale syndroom.

Een uitgesproken meningeale syndroom komt soms tot uiting door retroflexie van het hoofd en zelfs een verandering in de houding van het hele lichaam. Karakteristieke symptomen van shell-irritatie (Kernig, Brudzinsky, enz.) En liquor-syndroom.

Oorzaken: subarachnoïdale bloeding, meningitis, oedemen van de hersenen en anderen.

Tremor van het hoofd, nystagmus.

Dwangmatige stand van de kop wordt soms uitgevoerd als een compenserende reactie bij een willekeurige kop tremor (speciaal voor asymmetrische trillingen van de kop met een grote offsets één kant van haar - een tremor draaideel), sommige vormen van nystagmus (spasmus nutans). De patiënt verandert willekeurig de positie van het hoofd, zodat hij zijn zicht zonder belemmering kan gebruiken.

Sandifer's syndroom.

Met een hernia van de slokdarmopening van het diafragma en gastro-oesofageale reflux ontwikkelen kinderen soms "dystonische" houdingen (verschillende gevallen zijn alleen beschreven met corticollis). Kinderen nemen de meest ongelooflijke poses (draaien van het lichaam, kantelen van het hoofd, enz.) Zodat voedsel zonder vertraging van de slokdarm naar de maag gaat. Esophagoscopy bevestigt de diagnose. Vaak worden kinderen met deze aandoening ten onrechte behandeld als patiënten met een primaire neurologische aandoening.

Goedaardige corticollis bij zuigelingen.

De ziekte manifesteert zich door torticollis-aanvallen van enkele minuten tot enkele uren, die zich meestal in het eerste levensjaar ontwikkelen en spontaan eindigen in de leeftijd van 2-5 jaar. Sommige van deze kinderen ontwikkelen een migraine, die meestal een erfelijke aanleg in deze families onthult.

Psychogene torticollis.

Klinische kenmerken van psychogene dystonie, waaronder psychogenic torticollis: plotselinge (vaak emotiogenic) te beginnen met dystonie rust; vaak zonder spierspasmen van de dynamiek die kenmerkend is voor organische dystonie vaste (geen corrigerende gebaren paradoxaal kinesis, het effect van een nacht slapen ( 's ochtends), de klinische manifestaties zijn niet afhankelijk van lichaamshouding). Deze patiënten vaak aangetroffen electorale mislukking van de aangetaste spieren (patiënten weigeren om een bepaalde actie uit te voeren, onder vermelding van hun onvermogen om te presteren, en tegelijkertijd eenvoudig om andere acties waarbij dezelfde spieren in afleiding uit te voeren, dit type van de patiënten gekenmerkt door de aanwezigheid van andere paroxysmale aandoeningen en meerdere motorische stoornissen (in de toestand op het tijdstip van de controle of eerder) als psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov enz patiënten reageren vaak met placebo. Sihogennaya dystonie, meestal gepaard met pijn in het getroffen gebied met passieve bewegingen. Patiënten verschillen meerdere somatisatie (de verzameling van fysieke klachten in de afwezigheid van viscerale pathologieën objectief gedetecteerd).

Geïsoleerde (monosymptomatische) psychogene torticollis is nu uiterst zeldzaam.

De combinatie van psychogene en organische hyperkinese.

Het is ook mogelijk om psychogene en organische hyperkinese (gemengd) te combineren in een en dezelfde patiënt (inclusief in de nekspieren). Voor deze, diagnostisch zeer eenvoudige gevallen, zijn de meest karakteristieke kenmerken van het klinische beeld van een dergelijke combinatie van syndromen geformuleerd in de literatuur.

Periodieke afwisselende blikafwijking met secundaire gedissocieerde kopbochten.

Dit is een zeldzaam en uniek syndroom in zijn klinische manifestaties, dat niet kan worden verward met andere neurologische syndromen.

II. Het syndroom van de "hangende kop"

Neurologische literatuur vaak geïsoleerd als een onafhankelijke symptoom syndroom "opknoping head" waarin een vooraanstaande klinische manifestatie is de zwakte van de extensoren van de hals met een karakteristieke "verlaagd" head (floppy head syndrome, liet hoofd syndroom).

Belangrijkste redenen:

Door teken overgedragen encefalitis.

Wanneer de door teken overgedragen encefalitis, de ziekte begint met obscheinfektsionnyh symptomen (koorts, zwakte, hoofdpijn, ontstekingsreactie in het bloed), gevolgd door de toevoeging van meningeale syndroom en atrofische verlamming van de spieren van de nek, schoudergordel en proximale kant. Het "hangende", impotent vallende hoofd is een van de meest karakteristieke tekenen van de acute periode van tekenencefalitis. Soms is het bulbaire spierstelsel betrokken. Symptomen van piramidale paden kunnen op de benen worden gedetecteerd.

Differentiële diagnose in een acute periode wordt uitgevoerd met epidemische meningitis, acute poliomyelitis. De diagnose houdt rekening met factoren zoals tekenbeet, epidemische situatie, serologische onderzoeken.

Amyotrofische laterale sclerose.

Amyotrofe laterale sclerose treft vooral strekspieren en debuteerde met een zeldzame spier hals patiënt begint ondervinden in het vasthouden van de kop in een normale rechtopstaande positie; uiteindelijk begint hij zijn hoofd te ondersteunen, met zijn kin om zijn pols of vuist. Karakteristieke atrofieën met fasciculaties en EMG-tekenen van laesie van de voorhoorns, inclusief in klinisch geconserveerde spieren, worden onthuld. Vroege symptomen van de nederlaag van de bovenste motoneuron ("atrofie met hyperreflexie") zijn vroeg onthuld, er is een gestaag vorderende loop met verstoring van bulbaire functies.

Poliomyositis en dermatomyositis.

Polymyositis en dermatomyositis vaak leiden tot beeld "opknoping head", wat gepaard gaat met myalgische syndroom verbinding spier, proximale spierzwakte, verhoogde CPK in het bloed, karakteristieke veranderingen in EMG (potentialen fibrillaties, positieve golf, waardoor de werkingsduur van motoreenheid potentialen) en biopsie van spierweefsel.

Myasthenie.

Myasthenia gravis kan zwakte vertonen van de strekspieren van de nek, die worden hersteld als reactie op de introductie van anticholinesterase-geneesmiddelen; De diagnose wordt bevestigd door EMG-onderzoek en een probe met proserin.

Myopathieën.

Sommige vormen van myopathie manifesteren zich door aanhoudend syndroom van de "hangende kop". In de regel zijn andere spieren van de romp en extremiteiten betrokken. Een myopathie van onbekende etiologie met geïsoleerde zwakte van de strekspieren van de nek en een uitgesproken hangende kop ("kop op de borst") wordt beschreven.

Andere redenen.

Ernstige vormen van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) ook kan (zelden) leiden tot verlamming van de spieren van de nek, die wordt waargenomen in het beeld veralgemeende musculoskeletale defecten en zware mielinopatii bij EMG onderzoek.

Met verschillende vormen van de ziekte en de ziekte van Bechterew van Parkinson wordt waargenomen niet alleen buiging van het hoofd, maar de rug (houding "flexor", "indiener" positie) tegen de achtergrond van andere neurologische (parkinsonisme) en radiologische (ziekte van Bechterew) uitingen van deze ziekten.

Relatief scherpe ontwikkeling van het syndroom van de hangende kop wordt ook beschreven in het geval van ernstige hypokaliëmie als gevolg van diarree in verband met chemotherapie.

Onder andere redenen voor het syndroom van de hangende kop, die in de literatuur worden beschreven, worden andere vormen van polyneuropathie, hyperparathyroïdie, gedeeltelijke vormen van kataplexie zelden genoemd.