Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Gerstmann-Straussler-Schenker-syndroom
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Het syndroom van Gerstmann-Straussler-Schenker is een autosomaal dominante prionziekte die op middelbare leeftijd begint.
Epidemiologie
Gerstmann-Straussler syndroom wordt Schenker overal te vinden en is vergelijkbaar met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, maar de incidentie van dit syndroom is ongeveer 100 keer lagere incidentie van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. De ziekte ontwikkelt zich op een jongere leeftijd (40 jaar in vergelijking met 60) en de gemiddelde levensverwachting na het debuut van de ziekte is groter dan die van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (5 jaar in vergelijking met 6 maanden).
Symptomen gerstmann-Straussler-Schenker-syndroom
Patiënten ontwikkelen cerebellaire ataxie, dysartrie en nystagmus. Parese van het oog, doofheid, dementie, hyporeflexie en pathologische plantaire reflexen kunnen zich aansluiten. Myoclonische krampen komen veel minder vaak voor dan bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. In aanwezigheid van karakteristieke symptomen en familiegeschiedenis bij jonge mensen (tot 45 jaar) is het syndroom van Gerstmann-Straussler-Schenker waarschijnlijker.
[4]
Met wie kun je contact opnemen?