Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Gerstmann-Straussler-Schenker-syndroom.
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Het Gerstmann-Straussler-Schenkersyndroom is een autosomaal dominante prionziekte die zich op middelbare leeftijd manifesteert.
Epidemiologie
Het Gerstmann-Straussler-Schenkersyndroom komt veel voor en is vergelijkbaar met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, maar de incidentie van dit syndroom is ongeveer 100 keer lager dan die van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. De ziekte ontwikkelt zich op jongere leeftijd (40 jaar vergeleken met 60 jaar) en de gemiddelde levensverwachting na het begin van de ziekte is langer dan die van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (5 jaar vergeleken met 6 maanden).
Symptomen Herstmann-Straussler-Schenker syndroom.
Patiënten ontwikkelen cerebellaire ataxie, dysartrie en nystagmus. Ooglidverlamming, doofheid, dementie, hyporeflexie en abnormale plantaire reflexen kunnen optreden. Myoclonische aanvallen komen veel minder vaak voor dan bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Bij aanwezigheid van karakteristieke symptomen en een familieanamnese bij jongeren (jonger dan 45 jaar) is het syndroom van Gerstmann-Straussler-Schenker waarschijnlijker.
[ 4 ]
Met wie kun je contact opnemen?