Groeiende folliculaire dyskeratose

De vegetatieve folliculaire dyskeratose (blauwe Darya-ziekte) is een dermatose geërfd in een autosomaal dominant type. Drie klinische varianten worden beschreven: klassiek; gelokaliseerd (lineair of zosteriformnaya); Warty discoraat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pathomorfologie van vegetatieve folliculaire dyskeratose

Dariersziekte kenmerkt nadbazalnym acantholyse aan sleuven die acantholytische cellen vormen, en proliferatie van dermale papilla, vystupayushih blaas in de holte. Dyskeratose gedetecteerd vaker op het gebied van de vorming van gaten in de vorm van een "round cellen in de granulaire en graan -. In de hoornen lagen ronde lichaampjes zijn epitheelcellen afgerond, niet aangrenzende cellen met basofiele homogeen cytoplasma, pyknotische kern en lichte rand rondom de omtrek van het graan. - . Homogene eosinofiele onderwijs met subtiele korrels of zonder ze in de epidermis aangeduid giperortokeratoz onder vorming van hoornen pluggen in de mond van haarfollikels, acanthosis, papillomatose in de dermis -. L perivasculaire mfogistiotsitarny infiltreren met geïsoleerde eosinofiele granulocyten.

Volgens elektronenmicroscopische gegevens worden ronde bloedlichaampjes vertegenwoordigd door grote cellen rond de kern waarvan er een brede band van vacuolen is, en rond de omtrek van de cel organellen. Acantholytische cellen hebben ook een vergelijkbare structuur. Vacuolisatie van het cytoplasma toe naarmate de voortgang van cellen aan het huidoppervlak van de granulaire laag tonofilaments en verwante geduwd keratohyalin granules aan het celmembraan, lamellaire korrels overheersen onder organellen. Granen bevatten fijnkorrelige en fijne vezelstructuren die zich diffuus in het cytoplasma bevinden, de kern is afwezig. In de bovenste lagen van de opperhuid zijn gelyseerde epitheelcellen gevonden, waarschijnlijk de laatste fase van het bestaan van ronde lichamen. Atypische desmosomen worden gevonden in de acantholysis-zone. Waarin de middelste laag afwezig of verlicht is, ongelijk gecontrasteerd, als het ware gegeten.

Histogenese van vegetatieve folliculaire dyskeratose

Volgens elektronen microscopisch onderzoek is de basisprocessen en de epidermis, gekenmerkt door individuele vacuolisatie van epitheelcellen, progressief het beweegt op het oppervlak van cellen van de epidermis en condensatie daarin tonofilaments zijn verbonden met de laatste grote keratogialinovymi granules merkbare al spinosum laag. IB Caulfield noemde dit proces een voortijdige keratinisatie. Voorheen werd aangenomen dat de korrels - de laatste fase van differentiatie ronde cellen, maar omdat de korrels geen keratine bevat, waarschijnlijk zij onafhankelijk gevormd van rond Telen. Acantholyse basis met de ziekte van Darier wordt beschouwd als defect vorming van desmosomen, verlies tonofilaments contacten met desmosomen en intercellulaire cementeren stof defect.

De pathogenese Darier ziekte en de betekenis Druts factoren. Spanningen verminderen cellulaire immuniteit activiteit van bepaalde enzymen (NADP-afhankelijke en T-6-FDP. Deelnemen aan het proces van keratinisatie vermoedelijke rol van vitamine A deficiëntie, indirect bewijs die met succes kunnen worden behandeld ziekten met aromatische retinoïden en vitamine A.

Symptomen van de ziekte van Darya

Klinische manifestaties van de ziekte komen voor in de kindertijd, het proces verloopt chronisch en heeft een neiging tot vooruitgang. Uitbarstingen zijn meestal gelokaliseerd op de seborrheal gebieden van de huid van de borst, rug, hoofdhuid en achter het oor gebied, maar kunnen zich uitbreiden naar de huid van de ledematen, gezicht, het slijmvlies van de mondholte beïnvloeden. Karakteristieke keratotische folliculaire papels van normale huidskleur of geelachtig bruin, bedekt met kleine korstjes, er zijn ook verucieuze papels met de verschijnselen van nattigheid. Er kunnen vesiculaire-bulleuze uitbarstingen zijn, veranderingen in nagelplaten, Palmar-plantaire vlekachtige keratosen, een combinatie met cysten van botten worden beschreven. Op de rug van de handen lijken huiduitslag vaak op gewone wratten, hoogstwaarschijnlijk in overeenstemming met het klassieke beeld van acrokeratose van Hopf. Vaak wordt dermatose gecompliceerd door een secundaire infectie.