Hemorragische diathese

Een aantal pathologieën, waarvan de karakteristieke eigenschap de neiging tot verhoogde bloeding en bloeding is, wordt "hemorrhagische diathese" genoemd. De ziekte is polyethologisch, complex en kan bij afwezigheid van behandeling leiden tot ernstige en zelfs onvoorspelbare gevolgen.

ICD-code 10

• D 69 - purpura en andere verschijnselen van bloeding;
• D 69.0 - purpura van allergische genese;
• D 69.1 - gebreken in bloedplaatjeskwaliteit;
• D 69.2 - andere purpura van een niet-morbocytopenische etiologie;
• D 69.3 - idiopathische purpura van trombocytopenische etiologie;
• D 69,4 - andere primaire trombocytopenie;
• D 69,5 - secundaire trombocytopenie;
• D 69.6 - niet-gespecificeerde trombocytopenie;
• D 69.8 - andere gespecificeerde bloedingen;
• D 69.9 - Hemorragie, niet gespecificeerd.

Oorzaken van hemorrhagische diathese

Afhankelijk van de oorzaken en etiologie van de ziekte, worden deze soorten hemorrhagische diathese onderscheiden:

• diathese veroorzaakt door een aandoening van hemostase van bloedplaatjes. Dit type omvat dergelijke pathologieën als trombocytopathie en trombocytopenie. Factoren van ontwikkeling kunnen een afname van immuniteit, nier- en leverziekte, virusbeschadiging, chemotherapeutische behandeling en blootstelling aan straling zijn;
• een ziekte veroorzaakt door verstoringen in de processen van bloedcoaguleerbaarheid - het kan een aandoening zijn van fibrinolyse, het gebruik van anticoagulantia en fibrinolytica, verschillende soorten hemofilie, enz.;
• verminderde vasculaire wanddoorlaatbaarheid, veroorzaakt door een gebrek aan ascorbinezuur, hemorrhagische angioectasie of vasculitis;
• een ziekte veroorzaakt door bloedplaatjeshemostase - de ziekte van von Willebrand, trombohemorragisch syndroom, stralingsziekte, hemoblastosis, enz.

De pathogenese van hemorrhagische diathese kan worden onderverdeeld in verschillende hoofdsecties:

• bloedingen als gevolg van stollingsstoornissen van het bloed;
• bloedingen geassocieerd met veranderingen in de processen en organische eigenschappen van de vorming van bloedplaatjes, alsmede met verstoringen in hun eigenschappen;
• Bloedingen die zich ontwikkelen als gevolg van vaatschade.

In een normaal gezond lichaam kan de wand van het vat gedeeltelijk doorlatend zijn voor gasvormige en oplosbare stoffen. Voor elementen van bloed en eiwitten is de wand in de regel ondoordringbaar. Als de integriteit ervan wordt geschonden, wordt een moeilijk proces van stolling gestart, gericht op het voorkomen van bloedverlies, zodat het lichaam probeert te voorkomen dat een toestand ontstaat die levensbedreigend is.

Op zichzelf komt pathologische bloeding gewoonlijk om twee redenen voor: een toename in de permeabiliteit van de vaatwand en een stoornis van het vouwproces. Soms is er ook een hypothese dat het mechanisme van bloeding kan worden veroorzaakt door de toename van de eigenschappen van rode bloedcellen die door de vaatbarrière gaan met een lichte bloedverdunning of met ernstige bloedarmoede. In welke gevallen kan dit gebeuren?

• Avitaminosis C (scheurbuik), rutine en citrien.
• Infectieziekten, sepsis, streptokokken, meningokokken, buiktyfus, enz.
• Intoxicatie (vergif, medicijnen).
• Het effect van warmte.
• Allergische pathologieën in het lichaam.
• Neurotrofische stoornissen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Symptomen van hemorrhagische diathese

De eerste tekenen van hemorrhagische diathese zijn vaak de belangrijkste symptomen van de ziekte. De patiënt heeft kleine blauwachtige vlekken (vergelijkbaar met blauwe plekken), een rode uitslag op het voorste deel van de enkel, heupen of aan de buitenkant van de onderarmen.

In gevorderde gevallen wordt de uitslag gecombineerd met necrose, zweren worden gevormd. Soms kan deze aandoening gepaard gaan met pijn in het epigastrische gebied, aanvallen van braken met elementen van bloed in het braaksel.

De ziekte kan acuut en zelfs plotseling beginnen. Bloedingen, bloedingen in weefsels en organen kunnen gepaard gaan met de ontwikkeling van bloedarmoede.

Meestal wenden patiënten zich tot de arts voor ernstige bloedingen, bijvoorbeeld na een klein trauma. Bloeden kan echter willekeurig zijn, onafhankelijk van de aanwezigheid van directe weefselbeschadiging.

Met een grondige ondervraging van de patiënt kan worden vastgesteld dat de symptomen van hemorragische diathese hem sinds zijn jeugd achtervolgden. In sommige gevallen stoorden dergelijke symptomen de familieleden van de persoon die ziek werd (als de ziekte een erfelijke etiologie heeft).

Hemorrhagische diathese bij kinderen

Hemorrhagische diathese, die zich in de kindertijd manifesteerde, is meestal erfelijk. De imperfectie van het vouwsysteem, het vasculaire systeem, bloedplaatjesdefecten worden in dit geval vooraf bepaald door genetica en geërfd door het recessieve type.

Ziekte bij een kind kan zich als volgt manifesteren:

• er is aanhoudend bloedend tandvlees tijdens de uitbarsting of verandering van tanden;
• vaak bloedingen van de neusholte veroorzaken;
• kan hemorrhagische uitslag lijken;
• bloed wordt gedetecteerd in de analyse van urine;
• het kind doet gewrichten pijn en bij inspectie wordt de bloeding en deformatie van een articulaire zak gedefinieerd;
• periodiek is het mogelijk bloedingen in het netvlies te observeren;
• meisjes ontwikkelen menorragie.

Bij pasgeborenen kan de ziekte zich vanaf de tweede derde dag van het leven manifesteren. De meest voorkomende symptomen zijn gastro-intestinale bloedingen, die worden aangetroffen in de vorm van bloedige ontlasting en braken. Deze tekens kunnen zowel los van elkaar als tegelijkertijd voorkomen. Bovendien is er een bloeding van de navelstrengwond, van het slijmvlies van de mond en nasopharynx, van het urinewegstelsel. Het gevaarlijkst zijn bloedingen in de hersenen en de membranen ervan, evenals in de bijnieren.

Hemorrhagische diathese tijdens de zwangerschap

Zwangerschap bij patiënten met hemorrhagische diathese wordt gecombineerd met groot gevaar, vereist daarom speciale aandacht en professionele begeleiding. Zelfs een kleine medische fout kan tot verschrikkelijke gevolgen leiden.

Tijdens de zwangerschap kan een zieke vrouw bekneld raken door de volgende gevaren:

• ontwikkeling van waterzucht en pre-eclampsie (in 34% van de gevallen);
• kans op spontane abortus (39%);
• vroeggeboorte (21%);
• ontwikkeling van placenta-insufficiëntie (29%).

Een van de ernstigste complicaties kan voortijdige onthechting van de normaal geplaatste placenta, bloeding tijdens de bevalling en na de bevalling worden genoemd. Met dergelijke problemen is het mogelijk om bijna 5% van de gevallen van ziekten bij zwangere vrouwen tegen te komen.

Bij het ongeboren kind kan worden gediagnosticeerd: chronische hypoxie, vertraagde ontwikkeling, prematuriteit, neonatale trombocytopenie, hemorragische syndroom, evenals de meest ernstige complicatie - intracraniële bloedingen, die is gevonden in ongeveer 2-4% van de gevallen.

Hemorragische diathese tijdens borstvoeding is minder gevaarlijk, maar vereist geen minder strikte controle door de arts. Een vrouw moet haar gezondheid zorgvuldig in de gaten houden, huidbeschadiging voorkomen, medicijnen nemen die zijn voorgeschreven door een arts. Veel patiënten, patiënten met een bloeding, zijn in staat om gezonde en gezonde kinderen te baren en te voeden.

Classificatie van hemorrhagische diathese

Typen hemorragische diathese onderscheiden zich door de soorten bloeding. Er zijn vijf van dergelijke typen:

• Het hematoomtype bloeding wordt gekenmerkt door alomtegenwoordige bloedingen in zacht weefsel en articulaire holtes. Dergelijke bloedingen hebben aanzienlijke afmetingen, ze veroorzaken pijn en spanning in de weefsels. Kan worden gecombineerd met tandvlees, neus, maag, baarmoederbloeding, hematurie.
• Gemengd type - treedt op als gevolg van falen van de bloedplaatjesfunctie, evenals veranderingen in de samenstelling van het plasma, wat leidt tot een schending van de bloedstolling. Kan gepaard gaan met petechiën (pinpoint bloeding).
• Vasculair-paars type - verschijnt als gevolg van pathologie van de wanden van bloedvaten, bijvoorbeeld na infectieziekten. Het kan gepaard gaan met een ontsteking van de weefsels, het vaststellen van bloedingen (ze kunnen vingervingerig zijn, omdat ze iets boven het huidoppervlak uitsteken). Hematurie is niet uitgesloten.
• Angiomatous type - gepaard met aanhoudende bloedingen geassocieerd met vaatschade. Kleine huiduitslag en bloedingen, in de regel, nee.
• Het petechial-vlekkerige type gaat niet gepaard met massale bloedingen, maar geeft zichzelf op door het verschijnen van kleine vlekken, kneuzingen en petechiën.

Het meest voorkomende bloedvat-purpura type bloedingen. Bij deze ziekte kunnen kleine bloedingen worden waargenomen op het huidoppervlak waar de weefselcompressie vaak voorkomt, bijvoorbeeld wanneer een band met dikke kleding gom, alsmede op de billen (de plaats van de zitting).

Bovendien onderscheiden ze zich door:

• erfelijke variant van diathese, die zich tijdens de kindertijd manifesteert en zich gedurende het hele leven van de patiënt voortzet;
• de verworven variant van hemorragische diathese, afhankelijk van de schendingen van het systeem van bloedcoagulatie en de toestand van de wanden van bloedvaten.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Consequenties en complicaties van hemorrhagische diathese

Hemorrhagische diathese kan de chronische vorm van bloedarmoede door ijzertekort compliceren (vaak met verminderde zuurgraad van maagsap en gebrek aan eetlust).

In sommige gevallen wordt het beloop van hemorrhagische diathese waargenomen tegen de achtergrond van immuniteitsstoornissen en allergische manifestaties, die soms zelf hemostase kunnen uitlokken en de ziekte kunnen compliceren. Dit wordt geassocieerd met de sensibilisatie van het bloed dat in de weefselstructuren wordt gemorst.

Patiënten met hemorrhagische diathese lopen een hoog risico vanwege de waarschijnlijkheid van HBV-infectie en HIV-infectie (met frequente bloedtransfusies).

Bij herhaalde bloedingen in de gewrichtzakken kan er een beperking van de amplitude en zelfs immobiliteit van het gewricht voorkomen.

Het samenknijpen van grote bloedstolsels van zenuwvezels kan verschillende gevoelloosheid en verlamming veroorzaken.

De interne bloeding is onzichtbaar voor het oog, vooral in verschillende delen van de hersenen en de bijnieren.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diagnose van hemorrhagische diathese

Beoordeling van anamnese van de ziekte en verzameling van patiëntenklachten: wanneer de eerste bloeding werd ontdekt, of er een gevoel van zwakte was en andere tekenen van diathese; De patiënt verklaart zelf het optreden van dergelijke symptomen.

• Beoordeling van de levensgeschiedenis: de aanwezigheid van chronische ziekten, langdurig gebruik van medicijnen, erfelijkheid, de aanwezigheid van slechte gewoonten, kanker-geschiedenis, intoxicatie.
• Uitwendig onderzoek van de patiënt: schaduw en huidaandoening (bleek, cyanotisch, hyperemisch, met uitslag of bloedingen), toename, pijn en gewrichtsmobiliteit, pols en bloeddruk.
• Bloedonderzoek: een afname van het aantal erytrocyten, een daling van het hemoglobinegehalte. De kleurindex is normaal, het aantal leukocyten en bloedplaatjes bij verschillende patiënten kan verschillen en zelfs de grenzen van de normale waarden niet overschrijden.
• Urine-analyse: erythrocyturie (hematurie) wordt bepaald in de aanwezigheid van bloedingen in de nier of urinewegen.
• Biochemisch bloedonderzoek: de hoeveelheid fibrinogeen, alfagameglobuline, cholesterol, suiker, creatinine, urinezuur wordt geschat, evenals het elektrolytische metabolisme om de algemene toestand van het lichaam te beheersen. Coagulogram, evaluatie van antihemofiele factoren.
• Instrumentele diagnostiek:
  • een studie van het beenmergmateriaal dat in beslag werd genomen tijdens punctiebotpiercing (vaak sternaal). Het wordt uitgevoerd om de hematopoietische functie te evalueren;
  • trepanobiopsy - een onderzoek dat wordt uitgevoerd op een monster van het beenmerg en het botelement met een deel van het periosteum, meestal verwijderd van het darmbeen. Hiervoor wordt een specifiek apparaat gebruikt - trepan. Benoemd om de toestand van het beenmerg te beoordelen.
• Gebruik de methode van het doorprikken van de vingerkoot of de oorlel om de duur van het bloeden te bepalen. Als de functie van bloedvaten of bloedplaatjes wordt verstoord, neemt de duurindicator toe, en als er niet genoeg stollingsfactoren zijn, verandert deze niet.
• De tijd van vouwen wordt bepaald door de vorming van een bloedstolsel in een monster van het veneuze bloed van de patiënt. Hoe minder stollingsfactoren in het bloed, hoe langer de vouwtijd.
• De plaquetest maakt het mogelijk om de mate van optreden van subcutane effusies te schatten wanneer de huidplooi in het subclaviumgebied wordt samengedrukt. Op deze plek verschijnt alleen een bloeding met vaat- en bloedplaatjesafwijkingen.
• De flagellum-test is vergelijkbaar met de vorige en bestaat uit het aanbrengen van een tourniquet op het schoudergebied van de patiënt (ongeveer 5 minuten). In het geval van een ziekte, is de onderarm bedekt met pinpoint bloedingen.
• Een test met een manchet is het aanbrengen van een manchet van een bloeddrukmeter. De arts pompt de lucht op tot ongeveer 100 mm Hg. Art. En slaat het gedurende 5 minuten op. Verder vindt een beoordeling van bloedingen op de onderarm van de patiënt plaats.
• Differentiële diagnose bestaat uit het raadplegen van andere gespecialiseerde specialisten - bijvoorbeeld therapeut, allergoloog, neuroloog, specialist in infectieziekten, enz.

[24], [25], [26], [27]

Behandeling van hemorrhagische diathese

Medicamenteuze behandeling wordt individueel voorgeschreven (verschillende medicijnen worden gebruikt, afhankelijk van het type ziekte):

• vitaminepreparaten (vitamine K, P, vitamine C) in geval van schade aan de wanden van bloedvaten;
• glucocorticoïde hormonen (hormonale geneesmiddelen van de bijnierschors) met een daling van het aantal bloedplaatjes. Prednisolon van 1 mg / kg / dag wordt meestal gebruikt, met de mogelijkheid om de dosering 3-4 keer te verhogen (behandelingskuur van 1 tot 4 maanden);
• speciale preparaten, zogenaamde stollingsfactoren, met hun gebrek.

Voor een dringende stop van het bloeden dat begint:

• het leggen van een harnas;
• tamponade van gaatjes;
• strakke bandage;
• Zet een koude warmer of ijs op de plaats met een bloeding.

Operatieve behandeling:

• Een operatie om de milt te verwijderen (splenectomie) wordt uitgevoerd met een significante bloeding. Zo'n interventie kan de levensduur van bloedcellen verlengen;
• operatie om de aangetaste vaten te verwijderen, die bronnen waren van terugkerende bloeding. Indien nodig worden vaatprothesen uitgevoerd;
• punctie van de gewrichtszak met daaropvolgend afzuigen van geaccumuleerd bloed;
• een operatie om het gewricht te vervangen door een kunstgewricht, indien onomkeerbare veranderingen zijn opgetreden die niet vatbaar zijn voor behandeling.

Bloedtransfusietherapie (bloedtransfusie van bloeddonoren):

• plasmatransfusie met alle stollingsfactoren (vers bevroren medicijn), maakt het mogelijk om het niveau van alle factoren te herstellen, en ook om de immuunafweer van de patiënt te ondersteunen;
• transfusie van trombocytenmassa;
• Transfusie van erytrocytenmassa (soms worden in plaats van dit medicijn geërodeerde rode bloedcellen gebruikt, wat de ernst van bijwerkingen tijdens transfusie vermindert). Het wordt in extreme gevallen gebruikt, bijvoorbeeld bij ernstige bloedarmoede en anemisch coma.

Onder fysiotherapie wordt verstaan: blootstelling aan magnetische of elektrische velden, wat bijdraagt tot de resorptie van bloedstolsels en het herstel van beschadigde weefsels.

LFK wordt benoemd tijdens remissie om voldoende motoramplitude te ontwikkelen in gewrichten die zijn aangetast.

Homeopathie: met een verhoogde mate van systemische bloeding en een neiging tot bloeden, kunnen de volgende homeopathische middelen helpen.

• Fosfor. Het wordt ook gebruikt voor coagulopathie, hemorrhagische koorts en avitaminosis C.
• Lachessis, Crotalus. Kan worden gebruikt voor hemorragische vasculitis en hemofilie.
• Arsenicum album. Meestal gecombineerd met de bovengenoemde medicijnen.
• Bothrops. Het wordt voorgeschreven aan patiënten met hemorragische vasculitis in aanwezigheid van schade aan de huid, waaronder zweren, trofische veranderingen.

Alternatieve behandeling van hemorrhagische diathese

Bij een kruidenbehandeling worden planten gebruikt die de stofwisseling stimuleren, de bloedstolling verhogen en de genezing van het weefsel verbeteren.

Sommige van de gebruikte planten kunnen giftige stoffen bevatten, dus de behandeling wordt alleen uitgevoerd met toestemming van de behandelende arts.

Het wordt aanbevolen om de volgende mengsels van medicinale kruiden te bereiden:

• collectie met Stachys, duizendblad, brandnetel bladeren, duizendknoop, wilde aardbei bladeren en manchet - 8 g verzamelen gebrouwen in 400 ml kokend water opneming van een kwartier, 100 ml drinkwater na de maaltijd drie keer per dag;
• verzameling met rijpe, maïsstempels, Kalina bloeiwijzen, frambozenbladeren, rozenbottels en bergas - koken, zoals in het vorige recept;
• collectie met zveroboem, brandnetel, duizendblad, brandnetel, elzen, kamille bloemen en bladeren bramen - 4 g uitgangsmateriaal gebrouwen 200 ml kokend water, dringen 3 uur, een derde drank 4 maal daags na de maaltijd;
• vinca blad, hazelnoot, laos wortel, de bladeren van bosbessen, viburnum bessen, mountain ash en rozenbottel - gebruikt voor het brouwen 7 g per 350 ml kokend water, dringen 3 uur, waarbij 1/3 cup driemaal daags na de maaltijd.

Dergelijke mengsels worden genomen met een snelheid van 2 maanden. Na 2 weken kan de kuur worden herhaald, indien nodig, tot 1 maand.

Bij steady state verbetering gebruikt planten zoals vinca vel manchet, perzikkruid, Hypericum, maïs zijde en lijsterbessen - componenten kunnen samen worden vervangen door elke nieuwe kuur.

In de acute periode is het belangrijk om minimaal 3 weken te voldoen aan bedrust.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Preventie van hemorrhagische diathese

Hemorrhagische diathese is echt een ernstige en complexe ziekte die een individuele en zorgvuldige selectie van het behandelingsregime vereist. Als we praten over erfelijke ziekten, dan is hier het moeilijk om preventieve maatregelen te identificeren, maar sommige gemeenten nog steeds helpen als je niet genezen van de ziekte, dan op zijn minst te vertragen de ontwikkeling en het voorkomen van het optreden van complicaties, die ook van belang is.

Dergelijke activiteiten omvatten:

• Versterking van de beschermende eigenschappen van het lichaam (omvat oefeningen, lichaamsbeweging, regelmatige lichaamsbeweging, verharding van het lichaam, adequate voeding);
• extra inname van vitamineproducten (in het bijzonder vitamine K - bijvoorbeeld in de vorm van preparaten Menadion of Sinkavit);
• strikte naleving van hygiënische regels - deze eenvoudige aanbeveling helpt de ontwikkeling van infectieziekten te voorkomen die pathologische processen in het lichaam kunnen veroorzaken;
• sanering van brandpunten van chronische infectie in het lichaam, tijdige behandeling van ontstekingsziekten;
• apotheekhoudend toezicht, regelmatige bezoeken aan een arts;
• uitsluiting van blootstelling aan de zon.

Secundaire profylaxe bestaat uit periodieke medische onderzoeken van de bevolking, voor vroege detectie van de ziekte.

Prognose van hemorrhagische diathese

Patiënten met hemorrhagische diathese moeten worden geregistreerd in de hematologie in hun geboortedorp, evenals in het regionale centrum van hemofilie. Patiënten ondergaan een regelmatige evaluatie van de hematopoëse en het stollingssysteem, verschaffen informatie aan zowel de patiënt zelf als de gezondheidswerkers in de gemeenschap, leiden (indien nodig) potentieel gevaarlijk voor dergelijke patiënten de soorten behandeling - ze bieden tandheelkundige en chirurgische zorg. Naaste familieleden van patiënten krijgen ook instructies en zijn getraind in de techniek van eerste hulp aan patiënten met hemorrhagische diathese.

Het resultaat en de prognose van de ziekte kunnen anders zijn. Als de patiënt voldoende pathogenetisch, hemostatisch en substitutiebehandeling heeft gehad, kan de prognose als zeer gunstig worden beschouwd.

Hemorrhagische diathese met maligne loop, wanneer het onmogelijk is om de mate en frequentie van bloedingen te beheersen, en ook in de aanwezigheid van complicaties, kan de uitkomst van de ziekte dodelijk zijn.