Savant syndroom

Mensen met het Savant-syndroom worden gekenmerkt door een onmiskenbare mentale achterstand, gecombineerd met unieke vaardigheden. De vaardigheden van deze mensen, met de lichte hand van de Amerikaanse psychiater D. Treffert, worden "een eiland van genialiteit" genoemd in de zee van hun totale falen in het dagelijks leven.

De term 'savantsyndroom' werd eind 19e eeuw geïntroduceerd door J.L. Down. Hij noemde savants verstandelijk gehandicapt, maar merkte wel op dat ze de wereld konden leren en begrijpen. Het is niet moeilijk om de talenten van savants te ontdekken; het is voldoende om de juiste psychologische benadering te vinden.

Epidemiologie

Volgens de VN zijn er momenteel wereldwijd ongeveer 67 miljoen mensen met een autismestoornis. Slechts 50 van hen hebben het savantsyndroom. Elk van hen is ongetwijfeld uniek en begiftigd met buitengewone talenten op verschillende gebieden van wetenschap en kunst.

Dr. D. Treffert is van mening dat er op de wereld niet meer dan 25 gekke genieën met buitengewone vaardigheden bestaan, en dat er in de 20e eeuw niet meer dan honderd geboren zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken savantsyndroom

Deze pathologie wordt meestal veroorzaakt door genetische aanleg. De moderne wetenschap kent ongeveer honderd mensen met het savantsyndroom, waarvan de helft autisme heeft en de rest andere psychische stoornissen.

Er zijn gevallen bekend waarbij deze aandoening het gevolg was van hoofdletsel of degeneratieve hersenziekten. Artsen denken dat savantisme een gevolg kan zijn van perinatale pathologie.

De oorzaken van dit fenomeen zijn nog steeds onderwerp van speculatie. Mannelijke savants hebben vijf keer meer kans op deze aandoening dan vrouwen. Amerikaanse neurofysiologen verklaren de kwantitatieve superioriteit van mannen door de aanwezigheid van enkele tientallen genen op het mannelijke X-chromosoom die bijdragen aan de geboorte van een kind met dit syndroom.

Er is een mening dat de aanwezigheid van een extreem hoog niveau van het mannelijk hormoon testosteron een versnelde hersengroei bevordert bij baby's met het savantsyndroom, terwijl tegelijkertijd de productie van het hormoon oxytocine wordt onderdrukt, wat verantwoordelijk is voor een succesvolle aanpassing in de maatschappij.

Er bestaat een hypothese over het bestaan van een virus dat ervoor zorgt dat neuronen in de hersenen muteren.

Computer- en magnetische resonantiebeelden (MRI) van de hersenen van mensen met dit fenomeen geven aan dat hun rechterhersenhelft de tekortkomingen van de linkerhersenhelft compenseert. Deze theorie wordt ondersteund door het feit dat savants een uniek ontwikkelde vaardigheid hebben: een fenomenaal geheugen of absoluut gehoor.

Het is duidelijk dat de hersenen van deze mensen een ongewone structuur hebben: de beroemde Kim Peek (het prototype van het personage van Dustin Hoffman in de film "Rain Man") heeft bijvoorbeeld een brein dat niet in twee helften is verdeeld.

Verworven pathologie kan veroorzaakt worden door hoofdletsel, epilepsie en dementie.

[ 5 ], [ 6 ]

Risicofactoren

Omdat de belangrijkste oorzaak van savantisme genetische aanleg is, zijn erfelijke psychische stoornissen de belangrijkste risicofactor. Met name de aanwezigheid van autisme of het syndroom van Asperger bij broers en zussen, en de aanwezigheid van andere psychische aandoeningen in de familiegeschiedenis.

Andere belangrijke risicofactoren zijn:

• rijpe leeftijd van de ouders (moeder – ouder dan 40 jaar, vader – ouder dan 49 jaar);
• het gewicht van de pasgeborene bedraagt minder dan 2500 g;
• prematuriteit (zwangerschapsduur < 35 weken);
• postnatale reanimatie van de pasgeborene;
• aangeboren afwijkingen;
• mannelijk geslacht van de pasgeborene;
• ongunstige ecologische omgeving, met als gevolg genmutaties en vitamine D-tekort.

[ 7 ]

Pathogenese

In de moderne classificatie van ziekten wordt het savantsyndroom niet als een onafhankelijke nosologische eenheid beschouwd. Het gaat meestal gepaard met autismespectrumstoornissen.

De moderne neurowetenschap kan nog geen antwoord geven op de vraag hoe deze zeldzame pathologie ontstaat.

Er bestaat een mening dat de unieke vaardigheden van savants zich manifesteren als gevolg van de inmenging van externe en interne pathologische processen in de morfologische asymmetrie van de hersenhelften. Bij de meeste volwassenen (de zogenaamde normale volwassenen) is de linkerhersenhelft groter dan de rechter. Deze is verantwoordelijk voor verbale informatie en analytisch denken. De rechterhersenhelft is verantwoordelijk voor creativiteit, kunst, ruimtelijk en fantasierijk denken. Volgens de resultaten van onderzoek is bij personen met dit syndroom de linkerhersenhelft enigszins beschadigd. Aangezien de rechterhersenhelft verantwoordelijk is voor creatieve vermogens, geven wetenschappers toe dat deze de verliezen compenseert die voortvloeien uit de disfunctie van de linkerhersenhelft.

Wetenschappers schrijven de frequentere gevallen van savantisme bij mannen dan bij vrouwen toe aan een disfunctie van de linkerhersenhelft. De linkerhersenhelft rijpt later dan de rechter en blijft daardoor gevoeliger voor ongewenste perinatale invloeden. Bovendien hebben embryo's en pasgeboren jongens een hogere testosteronspiegel, wat de vorming van de linkerhersenhelft remt en bijdraagt aan een grotere asymmetrie tussen de hemisferen bij mannen.

Wetenschappers besteden speciale aandacht aan klinische gevallen van genialiteit bij mensen die dit hebben ontwikkeld als gevolg van de impact van verschillende pathologische factoren op de hersenen. Bijvoorbeeld het vermogen tot beeldende kunst bij mensen met schade aan de frontale kwabben en de voorste delen van de temporale kwabben van de hersenen, waarbij het afsterven van zenuwcellen in de hersenen de linkerhersenhelft aantastte. Ze vertraagden het proces van dementieontwikkeling.

Er is ook een klinisch geval bekend van een negenjarige jongen die doof werd als gevolg van een schotwond in de linkerhersenhelft. Hij kon niet meer praten en de rechterkant van zijn lichaam raakte verlamd. Dit werd echter gecompenseerd door zijn uitzonderlijke mechanische vaardigheden.

Dr. D. Treffert, die dit fenomeen al meer dan 30 jaar bestudeert, geeft een plausibele interpretatie van de uitzonderlijke genialiteit van savants: omdat de linkerhersenhelft niet goed werkt, ontwikkelt de rechterhersenhelft nieuwe vaardigheden met behulp van zenuwcellen die eigenlijk voor andere functies bedoeld zijn, waardoor voorheen verborgen vaardigheden aan het licht komen.

Symptomen savantsyndroom

Savants vinden het moeilijk om de meest basale alledaagse handelingen uit te voeren: eten, zich aankleden, naar de winkel gaan en een aankoop doen, communiceren met vreemden. Tegelijkertijd zijn ze op bepaalde gebieden van kennis geniaal. Mensen met een fenomenaal geheugen kunnen grote hoeveelheden tekst die ze ooit gehoord hebben foutloos navertellen, een plattegrond tekenen van een plek die ze voor het eerst zien, in een oogwenk complexe wiskundige berekeningen uitvoeren en muziekstukken uitvoeren die ze ooit gehoord hebben.

Bij Savants is er sprake van een functietekort in de linkerhersenhelft. Dit wordt gecompenseerd door het activeren van gebieden in de rechterhersenhelft.

De kennisgebieden waarin ze verbazingwekkende vaardigheden vertonen, zijn zeer beperkt. Deze mensen hebben een fenomenaal geheugen. Op basis hiervan ontwikkelen ze wiskundige, muzikale, artistieke, taalkundige talenten, mechanische vaardigheden of, zonder zicht, ruimtelijke oriëntatie. De meeste bekende gevallen geven aan dat ze slechts één talent tot in de perfectie hebben ontwikkeld.

Savants herinneren zich alle kleine details, en naast de belangrijkste gebeurtenissen bewaren ze gigantische hoeveelheden informatie in hun geheugen, zonder zich ook maar enigszins te verdiepen in de betekenis ervan. Verbale klontering - zo noemde Down dit symptoom.

Savantisme gaat gepaard met:

• autismespectrumstoornissen:
• geestelijke en lichamelijke achterstand;
• abnormale veranderingen in bepaalde hersengebieden;
• eilanden van genialiteit tegen een achtergrond van lage niveaus van algemene intelligentie.

Mensen met deze pathologie leven in hun eigen wereld en zijn weinig communicatief. Ze hebben spraakstoornissen en een bepaald stereotypisch bewegingspatroon. Ze vermijden oogcontact en aanraking. Savants hebben moeite met het uiten van hun gedachten en het socialiseren in de maatschappij.

Eerste tekenen

Als het savantsyndroom zich heeft ontwikkeld tegen de achtergrond van aangeboren afwijkingen in de mentale ontwikkeling, dan manifesteren unieke vaardigheden zich al in de vroege kindertijd. Zo beelden savantkinderen, die nooit hebben leren tekenen, verschillende objecten fotografisch nauwkeurig uit terwijl hun leeftijdsgenoten krabbels tekenen.

De wereldberoemde savant Kim Peek verraste zijn ouders op 1,5-2 jarige leeftijd door alles te onthouden wat hem werd voorgelezen. Al snel leerde hij zelf lezen en op 12-jarige leeftijd stopte hij met naar school gaan, omdat hij zelfstandig het schoolcurriculum beheerste "met uitstekende cijfers".

Stages

Het Savantsyndroom, dat al sinds de kindertijd merkbaar is, gaat gepaard met verschillende vormen van aangeboren verstandelijke beperking - autismespectrumstoornissen, epilepsie, FG-syndroom. Elk bekend geval van deze pathologie is individueel en kent zijn eigen stadia in de ontwikkeling van de ziekte. Maar voor alle gevallen geldt één algemene regel: hoe eerder er aan gedragscorrectie wordt begonnen, hoe groter de kans op succesvolle aanpassing van het kind aan de maatschappij en het bereiken van zelfstandigheid in de toekomst. Daarom is het eerste of vroege stadium van de ziekte het belangrijkst.

Het vroege stadium van de ziekte begint al bij de geboorte van het kind. De meeste kinderen met het syndroom vertonen al uitzonderlijke vaardigheden (ze beginnen te vroeg met lezen, tellen en tekenen). Daarnaast zijn ook psychische stoornissen merkbaar. Moderne methoden maken het mogelijk om de ziekte al in de kindertijd te herkennen.

[ 8 ]

Vormen

De talenten van mensen met het begaafdheidssyndroom, ook wel savants genoemd, komen tot uiting in een beperkt aantal soorten menselijke activiteit.

In de muziek is dit de perfecte uitvoering van een muziekstuk dat één keer is gehoord, meestal op de piano.

Of het nu gaat om schilderkunst of beeldhouwkunst, hun creaties kenmerken zich door nauwkeurigheid in alle details en snelheid van uitvoering.

In de wiskunde – directe rekenkundige bewerkingen met meercijferige getallen, het reproduceren van een lange reeks getallen, andere wiskundige vaardigheden zijn niet bekend.

In de mechanica is het de bedoeling om een exacte afstand te bepalen zonder gebruik te maken van meetinstrumenten.

Bij modelleren is dit het nauwgezette vervaardigen van zeer complexe modellen.

Talenkennis komt veel minder voor en savants zijn echte polyglotten.

Een overgevoelig reuk-, tast- en gezichtsvermogen hebben.

Tijdsbesef - het vermogen om nauwkeurig de tijd te bepalen zonder chronometer, om nauwkeurig de dag van de week aan te geven met een specifieke datum.

Meestal heeft iemand met het savantsyndroom één vaardigheid. Maar het kan ook voorkomen dat hij meerdere talenten heeft.

[ 9 ], [ 10 ]

Complicaties en gevolgen

Eilanden van genialiteit bij savants gaan meestal gepaard met psychische aandoeningen binnen het autismespectrum, die gekenmerkt worden door communicatieproblemen. De opvoeding van deze kinderen wordt vaak bemoeilijkt door depressies die gepaard gaan met problemen met zelfrealisatie, een gevoel van eenzaamheid en het gebrek aan mogelijkheden om zich in de maatschappij te integreren. Diverse studies leveren indirect bewijs dat mensen met autisme vatbaar zijn voor suïcidale gedachten.

[ 11 ]

Diagnostics savantsyndroom

Een combinatie van briljante, buitengewone talenten en psychische aandoeningen bij één individu is al een teken van het savantsyndroom. Het syndroom zelf is geen ziekte en wordt daarom niet gediagnosticeerd.

Er wordt een diagnose gesteld van gelijktijdige hersenfunctiestoornissen. Savantisme wordt beschouwd als een zeldzaam, speciaal geval van autisme. De medische voorgeschiedenis van de patiënt en zijn naaste familieleden wordt verzameld, de symptomen worden bestudeerd en de nodige onderzoeken worden uitgevoerd: MRI, CT, encefalografie en laboratoriumonderzoek. De onderzochte patiënten krijgen tests aangeboden om het intelligentieniveau (IQ), het empathisch vermogen (EQ) en andere diagnostische criteria te beoordelen. Hierbij wordt met name gebruikgemaakt van een methode die differentiële diagnostiek wordt genoemd.

[ 12 ]

Differentiële diagnose

Dit is een methode om ziekten uit te sluiten die mogelijk zijn voor een patiënt, maar die niet passen bij de feiten of symptomen. Hierdoor zou alleen de waarschijnlijke ziekte over moeten blijven. Moderne differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd met speciaal ontwikkelde computerprogramma's.

[ 13 ]

Behandeling savantsyndroom

Het primaire doel bij de behandeling van savants is hun aanpassing aan een onafhankelijk leven in de maatschappij, waarbij hun emotionele en fysieke conditie verbetert. Medicatie is alleen in individuele gevallen nodig.

De buitengewone vaardigheden die kinderen met een ontwikkelingsstoornis aantreffen, vereisen een eerbiedige houding. Energieke pedagogische acties gericht op socialisatie van deze kinderen waren succesvol, maar leidden vaak tot het verlies van hun vaardigheden. Maar niet altijd bewijst de ervaring van andere savants dat met de ondersteuning van de begaafdheid van kinderen zowel buitengewone vaardigheden als communicatieve vaardigheden worden verbeterd en nieuwe talenten zich kunnen ontwikkelen.

Kunsttherapie en sprookjestherapie zijn effectief in het werken aan de socialisatie van kinderen met autismespectrumstoornissen. Ze worden meegezogen in de activiteit, hun motoriek en spraak verbeteren en de ziekte neemt langzaam maar zeker af.

Het voorkomen

Een gezonde levensstijl voor mensen die van plan zijn om kinderen te krijgen, helpt om de hierboven genoemde risicofactoren te vermijden.

[ 14 ], [ 15 ]

Prognose

Wetenschappers zijn er nog steeds niet over eens of het savantsyndroom een pathologie is of een vorm van genialiteit.

Mentale en fysieke achterstand worden gecompenseerd door buitengewone gegevens die de onbegrensdheid van het menselijk potentieel aantonen. Veel dragers van dit syndroom zijn alom bekend, hebben boeiende banen en zijn waarschijnlijk gelukkig.

[ 16 ]