Hoe wordt cirrose bij kinderen behandeld?

Indicaties voor raadpleging van andere specialisten

De detectie van levercirrose dient als indicatie voor de consultatie van een chirurg en een neuroloog.

Indicaties voor hospitalisatie

Indicatie voor hospitalisatie is de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties, de noodzaak voor parenterale toediening van geneesmiddelen en levertransplantatie.

Behandeling van cirrose van de lever

Het doel van de behandeling is preventie en correctie van complicaties van levercirrose.

Niet-medicamenteuze behandeling van levercirrose

Het dieet is calorierijk en bevat vertakte aminozuren.

Medicamenteuze behandeling van cirrose van de lever

Medicatie zorgt voor correctie van complicaties van levercirrose.

Portale hypertensie. De sleutel tot de behandeling van ascites is de beperking van natrium in de voeding, die vaak moeilijk te bereiken is bij kinderen. De tweede component is het verschaffen van een voldoende hoeveelheid kalium. Bij het voorschrijven van diuretica wordt het gekozen geneesmiddel beschouwd als spironolacton, toegediend in een dosis van 2-3 mg / (kilogram). In het geval van inefficiëntie wordt furosemide gebruikt in een dosis van 1-Zmg / (kilogram). De benoeming van diuretica vereist dagelijkse monitoring van diurese, lichaamsgewicht, abdominale omtrek en het gehalte aan elektrolyten in het bloed. Diuretica gevaar bestaat het risico van instorten te abrupt wanneer vochtverlies, hyponatriëmie verwatering door onvoldoende secretie van antidiuretisch hormoon, provocatie portosystemische encefalopathie gevolg waterige elektrolyt en circulatiestoornissen.

De ontwikkeling van ascites gaat gepaard met hypoalbuminemie. Het verminderen van oncotische druk en het veroorzaken van inefficiëntie van diuretische behandeling. Om hypoalbuminemie te corrigeren, worden albumineoplossingen gebruikt in een hoeveelheid van 1 g / (kg x dag). Ascites worden beschouwd als refractair als het onmogelijk is om de accumulatie van vocht te beheersen tegen de achtergrond van het toepassen van de maximale doses diuretica in combinatie met albumine-infusie. In dit geval wordt de paracentese uitgevoerd en wordt de vloeistof verwijderd.

Bij portale hypertensie neemt de drukgradiënt tussen de portal en inferieure vena cava toe, wat leidt tot de vorming van portosystemische collaterals. De basis van de farmacologische behandeling van spataderen als gevolg van portale hypertensie is de vermindering van portale doorbloeding en / of weerstand tegen hepatitis, wat bijdraagt tot de vermindering van de portale druk. Vasoconstrictoren (vasopressine, niet-selectieve bètablokkers) die de viscerale bloedstroom, portale bloedstroom en portaaldruk verminderen, worden gebruikt. Het middel bij uitstek is propranolol (obzidan) in een dosis van 1-2 mg / (kghsut) onder controle van bloeddruk en pols. Als er geen bijwerkingen zijn, kan dit medicijn een jaar of langer worden gebruikt. Het gebruik van vasodilatatoren (nitroglycerine, enz.) Is ook gerechtvaardigd, maar in de pediatrische praktijk worden deze geneesmiddelen op een beperkte manier gebruikt.

Het is mogelijk om blokkers van histamine H2-receptoren (ranitidine, famotidine, enz.) Te gebruiken, die de zuurgraad van de maaginhoud verminderen, maar deze geneesmiddelen interfereren niet met spataderen.

Recente studies naar de effectiviteit van sclerotherapie voor het voorkomen van bloedingen toonden aan dat de techniek geen significante voordelen heeft ten opzichte van farmacotherapie en gepaard gaat met een hogere letaliteit. Het gebruik van sclerotherapie is gerechtvaardigd in geval van contra-indicaties voor andere behandelingsmethoden.

De verlichting van acute bloedingen houdt de afschaffing van de voeding in, de installatie van een nasogastrische buis, een afname van het vochtvolume tot 2/3 van de fysiologische behoefte en de introductie van hemostatische geneesmiddelen. Als de conservatieve behandeling niet effectief is, wordt sclerotherapie uitgevoerd.

Spontane bacteriële peritonitis. Het geneesmiddel bij uitstek voor de behandeling van spontane bacteriële peritonitis wordt beschouwd als een antibioticum uit de groep van cefalosporines van de derde generatie - cefotaxime, die minimale hepatotoxiciteit heeft. Ineffectieve antibioticatherapie wordt overwogen in afwezigheid van klinisch effect binnen 3 dagen na de start van de behandeling, een aanzienlijke hoeveelheid neutrofielen in de ascitesvloeistof, de aanwezigheid van microflora die resistent is tegen dit antibioticum door de resultaten van inoculatie. In de toekomst wordt de keuze van het medicijn uitgevoerd rekening houdend met de gevoeligheid van de microflora die wordt gezaaid. In de huidige tijd wordt veel aandacht besteed aan de preventie van spontane bacteriële peritonitis bij patiënten met cirrose van de lever.

Hepatische encefalopathie. Behandeling van deze ziekte, in het bijzonder ernstige vormen, brengt aanzienlijke moeilijkheden met zich mee. In de praktijk voor volwassenen bedraagt het sterftecijfer 25-80%, afhankelijk van de mate van ernst. Een belangrijk onderdeel van de behandeling is een dieet dat eiwitbeperking en voldoende energiewaarde (140-150 kcal / kg per dag) biedt. Momenteel gebruikte geneesmiddelen zijn gericht op het verminderen van de mate van hyperammonemie. Het bekendste en meest gebruikte medicijn is lactulose (dyufalac).

Hepatorenal syndroom. Behandeling van hepatorenaal syndroom omvat de beperking van tafelzout in een dieet. Bij uitgesproken hyponatriëmie is een afname van het gebruikte volume vocht aangegeven. Onder de bij het onderzoek drugs, maar niet zo ver goedgekeurde standaardbehandeling, zij opgemerkt ornipressin (vasopressine analoog), verschaffen vasoconstrictor effect elimineren hyperdynamische soort verkeer dat glomerulaire filtratiesnelheid en natriumuitscheiding verhoogt. Een ander geneesmiddel - aprotinine (inhibitor van kallikreïne-kinine-systeem), veroorzaakt vasoconstrictie ingewanden bij toenemende renale bloedstroom.

De volgende behandelmethoden worden als ineffectief erkend: hemodialyse, peritoneale dialyse, introductie van plasmasubstituten, paracentese en het gebruik van vasoactieve geneesmiddelen voor systemische werking.

Hepatopulmonaal syndroom. De eerste tekenen van dit syndroom worden zo snel mogelijk als indicatie voor een levertransplantatie beschouwd.

Chirurgische behandeling van levercirrose

Een radicale behandelmethode is levertransplantatie. De optimale timing van de operatie wordt bepaald rekening houdend met het risico van het ontwikkelen van levensbedreigende complicaties, voor de evaluatie van welke Child-Pugh-classificatie op grote schaal wordt gebruikt bij oudere kinderen en volwassenen.

Een hoog risico op levensbedreigende complicaties van cirrose van de lever, dus indicaties voor levertransplantatie patiënten, artikel vermeld op de Child-Pugh groep B en C. Groep A is minimaal risico op complicaties: patiënt kan conservatieve behandeling krijgen alvorens tot stap B of C.

In de kinderpraktijk is een objectieve beoordeling van complicaties van levercirrose van het grootste belang; De ernst van de aandoening kan de overleving na de operatie en de waarschijnlijkheid van postoperatieve complicaties aanzienlijk beïnvloeden. In dit opzicht is het bepalen van de optimale timing van levertransplantatie bijzonder belangrijk. Een van de indicatoren in de Child-Pugh-schaal bij het beoordelen van de leverfunctie is de mate van ernst van encefalopathie, waarvan de definitie moeilijk is bij jonge kinderen. Gezien deze factor zijn er andere schalen voorgesteld die een breder scala aan laboratoriumindicatoren omvatten en waarmee iemand de ernst van de toestand van de patiënt in het eerste levensjaar kan beoordelen om de optimale timing van levertransplantatie te bepalen:

• aanwezigheid van ascites, +15 punten;
• cholesterolgehalte <100 mg / dL of <2,5 mmol / l, +15 punten;
• het gehalte aan indirect bilirubine is 3-6 mg / dL of 51-103 μmol / l, + 11 punten;
• totaal bilirubine-gehalte> 6 mg / dL of> 103 μmol / l, +13 punten;
• protrombine-index <50%, +10 punten.

Met behulp van deze schaal wordt de som van de punten bepaald door het risico van dodelijkheid binnen 6 maanden. Met een score van meer dan 40 is er een hoog risico op overlijden (meer dan 75%) als gevolg van de ontwikkeling van complicaties van levercirrose. Met een totaal van 29-39 is het risico 75%, als de score lager is dan 28, is de kans op complicaties minimaal en de letaliteit binnen 6 maanden minder dan 25%.

Vooruitzicht

Prognose ongunstig zonder levertransplantatie. Overleven van kinderen na deze operatie is meer dan 90%.

Het voorkomen

Vaccinatie tegen virale hepatitis A en B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]