Cirrose van de lever bij kinderen

Cirrose van de lever bij kinderen is een anatomisch concept, wat een herstructurering van de orgaanconstructie impliceert als gevolg van de ontwikkeling van fibrose en regeneratieknollen. Desorganisatie van lobuli en vasculaire triaden van de lever leidt tot portale hypertensie, de ontwikkeling van extra- en intrahepatische portocavalanastomosen en een tekort aan bloedtoevoer naar knobbeltjes. Vanuit klinisch oogpunt is cirrose een chronische diffuse laesie van de lever met proliferatie van niet-functioneel bindweefsel. Gal wordt cirrose genoemd, die zich ontwikkelde als een gevolg van chronische cholestase.

Opgemerkt moet worden dat fibrose niet synoniem is met cirrose. In het geval van fibrose is de functionele toestand van de lever in de regel niet verminderd en is het enige klinische symptoom de schending van de portale bloedstroom bij de vorming van portale hypertensie. Dikwijls wordt fibrose bij toeval gedetecteerd. De vorming van regeneratieknooppunten zonder fibrose (bijvoorbeeld met gedeeltelijke knooptransformatie van de lever) wordt ook niet beschouwd als cirrose.

ICD-10 codes

• K74-. Cirrose en fibrose van de lever.
• K74.6. Andere en niet-gespecificeerde levercirrose.
• K74.4. Secundaire biliaire cirrose.
• K74.5. Biliaire cirrose, niet gespecificeerd.

Epidemiologie van levercirrose

In de pediatrische praktijk is de incidentie van cirrose niet vastgesteld. Ziekte van cirrose van de lever is 1,2% van alle doodsoorzaken in de Verenigde Staten. Van chronische leverziekten en cirrose, sterven jaarlijks 35.000 mensen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Oorzaken van levercirrose bij kinderen?

De oorzaken van cirrose bij kinderen zijn divers. Allereerst zijn dit verschillende ziekten van het hepatobiliaire systeem:

• virale en auto-immune hepatitis;
• giftige leverschade;
• biliaire atresias;
• Alazhil-syndroom en niet-syndromische vorm van hypoplasie van intrahepatische galkanalen;
• stofwisselingsstoornissen; tekort aan alfa1-antitrypsine, hemochromatose, type IV glycogeenziekte, Niman-Pick-ziekte. Gaucher-ziekte, progressieve familiale intrahepatische cholestase van type III, porfyrie, cystische fibrose. Bij de ziekte van Wilson wordt tyrosinemie, fructoseemie, galactosemie en cirrose van de lever gevormd in het geval van een vroegtijdige behandeling van deze ziekten.

Wat veroorzaakt cirrose bij kinderen?

[11], [12]

Symptomen van levercirrose bij kinderen

Symptomen van cirrose bij kinderen geelzucht, jeuk van verschillende ernst (zoals aandoeningen synthetische leverfunctie jeuk verminderd als gevolg van verminderde synthese van galzuren), hepatosplenomegalie, toegenomen vasculaire patroon in de buik en borst, algemene tekenen (anorexia, gewichtsverlies, zwakte en een afname in spiermassa). In ernstige gevallen is er de vorming van zware aderstelsel op de buik in de vorm van "Medusa hoofd." Gastro-intestinale bloeding kan optreden uit spataderen van de slokdarm of het rectum. Vaak zijn er telangiectasia, palmaire erytheem, nagelveranderingen ( "drumsticks"), perifere neuropathie en hepatische encefalopathie.

Symptomen van levercirrose bij kinderen

Classificatie van cirrose van de lever

Morfologisch gezien zijn er 3 vormen van cirrose - kleine knoop, grof-nodulair en gemengd. Vanuit klinisch oogpunt moet cirrose worden geclassificeerd op basis van de etiologische factor.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnose van levercirrose bij kinderen

Bij het verzamelen van anamnese, is het noodzakelijk om de timing vast te stellen van de opkomst van de eerste klinische tekenen en patronen van ziekteontwikkeling, de aanwezigheid in de familiegeschiedenis van gevallen van pathologie van het hepatobiliaire systeem.

Lichamelijk onderzoek moeten de fysische ontwikkeling van het kind, de ernst van geelzucht, de aanwezigheid van het geamplificeerde vasculaire patroon op de borst en de buik, extrahepatische symptomen (telangiectasia, palmar erythema, "drumsticks", perifere neuropathie, enz.), Oedemateuze syndroom evalueren. Moet de lever en milt, buikomtrek (voor ascites) schat de kleur van de urine en ontlasting te meten.

Diagnose van levercirrose bij kinderen

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Behandeling van cirrose bij kinderen

De basis voor de behandeling van levercirrose is de preventie en correctie van complicaties van levercirrose. Het dieet is calorierijk en bevat vertakte aminozuren. Medicatie zorgt voor correctie van complicaties van levercirrose.

De sleutel tot de behandeling van ascites is de beperking van natrium in de voeding, die vaak moeilijk te bereiken is bij kinderen. De tweede component is het verschaffen van een voldoende hoeveelheid kalium. Bij het voorschrijven van diuretica wordt het gekozen geneesmiddel beschouwd als spironolacton, toegediend in een dosis van 2-3 mg / (kilogram). In geval van inefficiëntie wordt furosemide gebruikt in een dosering van 1-Zmg / (kilogram). De benoeming van diuretica vereist dagelijkse monitoring van diurese, lichaamsgewicht, abdominale omtrek en het gehalte aan elektrolyten in het bloed. Diuretica gevaar bestaat het risico van instorten te abrupt wanneer vochtverlies, hyponatriëmie verwatering door onvoldoende secretie van antidiuretisch hormoon, provocatie portosystemische encefalopathie gevolg waterige elektrolyt en circulatiestoornissen.

Hoe wordt cirrose bij kinderen behandeld?