Hoe wordt hemofilie behandeld?

Het belangrijkste onderdeel van de behandeling van hemofilie is een tijdig adequaat substitutie-effect, waarmee het niveau van een deficiënte factor in het plasma wordt aangevuld. Momenteel zijn er drie methoden voor de behandeling van patiënten met hemofilie:

• preventieve;
• thuisbehandeling;
• behandeling voor het optreden van bloeden.

Preventieve methode voor de behandeling van hemofilie

Dit is de meest vooruitstrevende methode. Het doel is om de activiteit van de tekortfactor op ongeveer 5% van de norm te houden om gewrichtsbloedingen te voorkomen. Preventieve behandeling begint op de leeftijd van 1-2 jaar vóór het begin van de eerste hemarthrosis of onmiddellijk erna. De behandeling maakt gebruik van concentraten van coagulatiefactoren (CVS) van hoge zuiverheid. De medicijnen worden 3 keer per week toegediend voor hemofilie A en 2 keer per week voor hemofilie B (aangezien de halfwaardetijd van factor IX langer is) uit een berekening van 25-40 IE / kg. Duur van de preventieve behandeling - van enkele maanden tot het leven. Patiënten hebben geen letsel aan het bewegingsapparaat, ze zijn volledig sociaal aangepast en kunnen sporten.

Concentraten van de stollingsfactor VIII

Het medicijn	Wijze van verkrijging	Inactivatie van het virus	Toepassing
Hemofil M	Immunoaffiniteit-chromatografie met monoklonale antilichamen tegen factor VIII	Oplosmiddeldetergent + immunoaffiniteitschromatografie	Hemophilia A, Inhibitoire hemofilie A
Immunat	Ionenuitwisselingschromatografie	Dubbel: oplosmiddel-reinigingsmiddel + thermisch	Hemophilia A, Inhibitory hemophilia A, Willebrand disease
Koéjt-DVI	Chromatografie	Dubbel: oplosmiddel-reinigingsmiddel + thermisch	Hemophilia A, remmende hemofilie A
Emoklot D.I.	Chromatografie	Dubbel: oplosmiddel-reinigingsmiddel + thermisch	Hemophilia A, remmende hemofilie A

Concentraten van de stollingsfactor IX

Het medicijn	Wijze van verkrijging	Inactivatie van het virus	Toepassing
Immunin	Ionenuitwisselingschromatografie	Dubbel: oplosmiddel-reinigingsmiddel + thermisch	Hemophilia B, remmende hemofilie B
Aimafiks	Chromatografie	Dubbel: oplosmiddel-reinigingsmiddel + thermisch	Hemophilia B
Octaneine F	Chromatografie	Dubbel: oplosmiddel-reinigingsmiddel + thermisch	Hemophilia B, remmende hemofilie B

Benaderingen bij de benoeming van deze geneesmiddelen zijn hetzelfde als in het geval van hemofilie A.

Behandeling van hemofilie thuis

Het wordt aanbevolen voor patiënten met een minder ernstig hemorragisch syndroom of met beperkte mogelijkheden voor medicijnverstrekking. Het medicijn wordt toegediend onmiddellijk na het letsel of bij de geringste tekenen van een bloeding die begint. Onmiddellijke toediening van het medicijn helpt om het bloeden in een vroeg stadium te stoppen, voorkomt weefselbeschadiging of de vorming van massale hemarthrosis met minder medicijngebruik. Gebruik thuis ook CVS.

Behandeling van hemofilie na bloeden

Een dergelijke behandeling vereist een kleine hoeveelheid geneesmiddelen, maar staat niet toe om massieve intermusculaire en retroperitoneale hematomen en bloedingen in het centrale zenuwstelsel te vermijden. Patiënten lijden aan progressieve artropathie en zijn sociaal onaangepast. Ze worden niet-behandelde, niet-virale geneesmiddelen voor inactivering voorgeschreven: bloedstollingsfactor VIII (cryoprecipitaat), FFP, natief plasmaconcentraat (CNR).

De keuze van de behandelingsmethode hangt af van de vorm en ernst van hemofilie, evenals de lokalisatie van bloeding of bloeding.

Voor de behandeling van milde vormen van hemofilie met factor niveaus en meer dan 10% van de vrouwelijke dragers van hemofilie A met factor VIII-spiegels dan 50% desmopressine gebruikt dat de afgifte factor VIII en von Willebrand factor geeft van endotheelcellen depot. Desmopressine wordt intraveneus toegediend in een dosis van 0,3 μg / kg in 50 ml isotone natriumchloride-oplossing in 15-30 minuten. Desmopressine is geïndiceerd voor niet-uitgebreide chirurgische ingrepen en voor het uitvoeren van operaties in vrouwelijke dragers. Bij ernstige hemofilie is behandeling met factor VIII / IX-concentraten vereist.

Het is bekend dat één factor ME, hierboven ingevoerde per 1 kg gewicht van de patiënt, verhoogt de activiteit van factor VIII in plasma bij 2% GPI hemofilie A en factor IX met 1% hemofilie B. De dosis van factor VIII / IX wordt bepaald door de formules:

• Dosis tot kind tot een jaar = lichaamsgewicht x gewenst factorniveau (%);
• De dosis voor het kind na het jaar = lichaamsgewicht x het gewenste niveau van de factor (%) x 0,5.

De aanbevolen doses van factoren VIII / IX in specifieke gevallen zijn verschillend. Alle CVS wordt intraveneus geïnjecteerd.

In de beginfase van acute hemarthrose wordt CVS toegediend in een tempo van 10 IU / kg, in de late fase - 20 IE / kg met herhaalde toediening elke 12 uur. Het gewenste niveau van de factor is 30-40%.

Punctie zuigt

Indicatie voor punctie van het gewricht: primaire hemarthrosis; pijnsyndroom als gevolg van massale hemarthrosis; terugkerende hemarthrosis; verergering van chronische synovitis.

In de gewrichtsholte na bloedaspiratie wordt hydrocortison (hydrocortison hemisuccinaat) 50 - 100 mg om de dag toegediend en voor langdurige behandeling - betamethason (diprospan).

In aanwezigheid van chronische synovitis verschijnselen bij het acute stadium en suggesties hemartrose terugkerende reeks perforaties 1-3 keer per week totdat volledige verlichting van ontsteking midden dagelijkse hemostatische behandeling (slechts 4-6 puncties).

Bij gebrek aan voldoende effect of onmogelijkheid van een adequate behandeling, is synovectomie (radio-isotoop, arthroscopisch of open) geïndiceerd. 1-2 dagen na de operatie krijgen de patiënten fysiotherapie en een preventieve hemostatische behandeling voorgeschreven voor 3-6 mC

Behandeling voor bloedingen in de ilio-lumbale spieren

CFS wordt toegediend in een dosis van 30-40 IU / kg elke 8-12 uur gedurende 2-3 dagen onder de conditie van bedrust en beperking van fysieke activiteit.

Behandeling voor nasale bloeding

Wanneer neusbloedingen CFS worden geïntroduceerd met een snelheid van 10-20 IE / kg elke 8-12 uur onder gelijktijdige irrigatie van het neusslijmvlies karbazohromom (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi zuur en trombine.

Behandeling voor bloedende slijmvliezen van de mond

Een dergelijke bloeding is van blijvende aard. Op de plaats van de laesie wordt vaak een losse stolsel gevormd, die voorkomt dat de randen van de wond samenkomen. Na de toediening van CFS, moet u bij de berekening van 20-40 IE / kg om de 8-12 uur de stolsel verwijderen en zorgen voor de verbinding van de randen van de wond. Antifibrinolytische middelen: aminocapronzuur, transamin. Fibrinelijm en gekoeld, bevroren voedsel dragen bij aan de lokale hemostase.

Mondelinge sanitaire voorzieningen

Voor behandeling van carieuze tand voldoende enkelvoudige intraveneuze injectie van factor concentraten of hemofilie A, stollingsfactor VIII (cryoprecipitaat). Binnen 72-96 uur vóór en na de ingreep voorgeschreven aminocapronzuur: 5% van de kinderen aminokagfonovuyu zuur intraveneus in een dosis van 100 mg / kg per infusie volwassenen - binnen om 4-6 g / dag aminokapronovoi-4 uur. Hemostatische behandeling wordt gestart vóór de operatie en duurt 2-3 dagen erna. Het geneesmiddel wordt toegediend in een hoeveelheid van 10-15 IE / kg extractie snijtanden en 20 IE / kg bij het verwijderen van grote kiezen. Bovendien, met behulp van lokale en systemische antifibrinolytische middelen, fibrinelijm. Beveel een rigoureus spaarzaam dieet en een koud drankje aan.

Behandeling voor renale bloedingen

Hemostatische blootstelling wordt uitgevoerd vóór de arrestatie van macrohematurie in een dosis van 40 IE / kg per toediening. Het gewenste niveau van de factor is 40%. Daarnaast wordt een korte kuur met prednisolon oraal toegediend in een dosis van 1 mg / kg per dag gevolgd door een snelle annulering.

Het gebruik van aminocapronzuur bij patiënten met renale bloedingen is gecontraïndiceerd in verband met het risico op trombose van de nier glomeruli.

Gastro-intestinale bloedingen

Gastro-intestinale bloeding toont endoscopisch onderzoek om de oorzaak en bron van bloeding te bepalen. Het gewenste niveau van de factor is 60-80%. Het is noodzakelijk om actief fibrinolyse-remmers te gebruiken, evenals een behandeling die vaak voorkomt bij erosieve en ulceratieve aandoeningen van de maag en darmen.

Levensbedreigende bloedingen, waaronder bloedingen in de hersenen, en uitgebreide chirurgische procedures vereisen het inbrengen van CFS met een snelheid van 50-100 IE / kg 1-2 keer per dag om de verlichting van symptomen van bloeden en daaropvolgende onderhoudsbehandeling met lagere doses voor wondgenezing. Continue infusie van CVS in een dosis van 2 IU / kg per uur zorgt ervoor dat hun constante niveau niet lager is dan 50% van de norm. Bovendien is het gebruik van fibrinolyse-remmers geïndiceerd. Verdere hemostatische effecten worden uitgevoerd volgens het schema van preventieve behandeling gedurende 6 maanden.

In afwezigheid van CVS wordt de bloedstollingsfactor VIII (cryoprecipitaat), FFP en CNR (factor IX) gebruikt.

De gemiddelde activiteit van 1 dosis van de stollingsfactor VIII (cryoprecipitaat) is 75 IE. Het medicijn behoudt het niveau van factor VIII in het bereik van 20-40%, wat voldoende is voor chirurgische ingrepen. Voer langzaam, intraveneus, in een dosis van 30-40 eenheden / kg in na 8.12, 24 uur, afhankelijk van het gewenste niveau en het type bloeding. 1 eenheid / kg van het medicijn verhoogt het factorniveau met 1%.

Als het niet mogelijk is om patiënten met hemofilie-In-Factor IX-concentraat te behandelen, gebruik dan KNP met een snelheid van 20-30 ml / kg per dag in 2 doses om de conditie te stabiliseren, en bij afwezigheid - FFP. De B1-dosis van FFP / CNR bevat gemiddeld 50-100 IE factor IX. Voer FFP / CNR in vanaf de berekening van 1 dosis per 10 kg patiëntgewicht.

Objectieve beperkingen op het gebruik van de stollingsfactor VIII (cryoprecipitaat), FFP en CNR:

• niet-standaardisatie en minder hemostatisch effect (overgang van kindertijd naar arthropathie met beperkte bewegingen, en later ~ tot vroege invaliditeit);
• lage zuivering van preparaten en afwezigheid van antivirale inactivatie (daarom hebben 50-60% van de patiënten met hemofilie positieve markers van hepatitis C, 7% - permanente dragers van hepatitis B-virus;
• hoge frequentie van allergische en transfusiereacties;
• de dreiging van de overbelasting van de bloedcirculatie door de introductie van grote hoeveelheden van deze fondsen met de minimale concentratie van stollingsfactoren erin;
• immunosuppressie;
• slechte kwaliteit van leven van patiënten.

Remmende vorm van hemofilie

Het verschijnen van circulerende anticoagulant-remmers bij patiënten met hemofilie, behorende tot de klasse van immunoglobulinen G, compliceert het verloop van de ziekte. De frequentie van de remmende vorm van hemofilie varieert van 7 tot 12% en in zeer ernstige hemofilie - tot 35%. De remmer verschijnt vaak bij kinderen van 7-10 jaar oud, maar kan op elke leeftijd worden gedetecteerd. Het verschijnen van een remmer van factoren VIII / IX verergert de prognose van de ziekte: bloeden wordt overvloedig, gecombineerd, ernstige arthropathie, leidend tot vroege invaliditeit. De duur van de circulatie van de inhibitor varieert van enkele maanden tot meerdere jaren. Bepaling van een mogelijke remmer is verplicht voor elke patiënt, zowel vóór het begin van de behandeling als tijdens het proces, vooral als het effect van de substitutie niet aanwezig is.

De aanwezigheid van een remmer in het bloed wordt bevestigd door de Bethesda-test. De meetwaarde is de Bethesda-eenheid (BE). Hoe groter de concentratie van de remmer in het bloed, hoe groter het aantal Bethesda-eenheden (of de titer van Bethesda). Laag wordt beschouwd als de inhibitor titer van minder dan 10 eenheden / ml, het gemiddelde - van 10 tot 50 eenheden / ml, hoog - meer dan 50 eenheden / ml.

Behandeling van patiënten met remmende vormen van hemofilie I

Door de effectiviteit van de behandeling van patiënten met een lage-remmerstiter te verhogen, worden hoge doses factorconcentraten bereikt. De dosis wordt empirisch gekozen om de remmer volledig te neutraliseren en vervolgens de concentratie van factor VIII in het bloed van de patiënt op een gegeven niveau gedurende de vereiste periode te handhaven.

Bij het ontluchten, levensbedreigend, of de noodzaak van chirurgische interventie, algemeen gebruikt varkensfactor stolling VIII (HYATE-O), geactiveerde geneesmiddelen protrombinecomplex: antiingibitorny coagulant complex (FEIBA Tim 4 Immuno) en (Autoplex), eptakog a [geactiveerd] ( NovoSeven). Varken bloedstollingsfactor gebruikt bij de hoge titer remmers in het bloed (10-50 BE en hoger). In 40% van de patiënten na 1-2 weken behandeling lijkt inhibitor factor VIII van varken. Behandeling begonnen met een dosis van 100 IE / kg (2-3 keer per dag gedurende 5-7 dagen), die indien nodig verhoogd. Voor de preventie van allergische reacties en thrombocytopenie vereist premedicatie hydrocortison.

Concentraten van protrombinecomplex (CPC) en geactiveerde concentraten van protrombinecomplex (aKPK) bieden hemostase zonder de werking van factor VIII / IX te omzeilen. Ze omvatten Factoren VII en X in een geactiveerde vorm, waardoor de effectiviteit van de behandeling aanzienlijk wordt verhoogd. Antiremmend stollingsmiddelcomplex (Feiba Tim 4 Immuno) wordt toegediend in een dosis van 40-50 IU / kg (de maximale enkele dosis is 100 eenheden / kg) elke 8-12 uur.

Eptakog a [geactiveerd] (NovoSeven) een complex met weefselfactor en activeert factoren IX en X. Het geneesmiddel wordt toegediend om de 2 uur. Doses van 50 ug / kg (ten minste 10 remmer titer BE / ml) en 100 mg / kg (met een titer 10-50 VE / ml) tot 200 mcg / kg (bij een titer van meer dan 100 VE / ml). In combinatie met het anti-remmende stollingscomplex (Feiba Tim 4 Immuno) worden antifibrinolytische middelen voorgeschreven. Overdosering antiingibitornogo coagulant complex (FEIBA Tim 4 Immuno) en eptakoga a [geactiveerd] (NovoSeven) leidt tot trombose nevenreacties.

Bij de complexe behandeling van remmende vormen van hemofilie is het gebruik van plasmaferese mogelijk. Na verwijdering van de remmer wordt aan de patiënt 10 000-15 000 ME van het stollingsfactor VIII-concentraat toegediend. Verschillende soorten immunosuppressie toepassen: corticosteroïden, immunosuppressiva.

Ontwikkeling van immunologische tolerantie volgens het Protocol van Bonn

De eerste periode is bloedstollingsfactor VIII van 100 IE / kg en antiingibitorny coagulant complex (FEIBA Tim 4 Immuno) dagelijks toegediend 40-60 IE / kg tweemaal per dag de remmer en 1 EE / ml te verminderen.

In de tweede periode wordt de factor van bloedcoagulatie VIII toegediend aan 150 IU / kg 2 maal per dag totdat de remmer volledig verdwijnt. In de toekomst keren de meeste patiënten terug naar een preventieve behandeling.

Hoge dosis behandeling volgens het Malmö-protocol

Behandeling wordt voorgeschreven voor patiënten met een remmertiter van meer dan 10 VE / kg. Dragen extracorporale absorptie van antilichamen met gelijktijdige toediening van cyclofosfamide (cyclofosfamide) (12-15 mg / kg i.v. In de eerste twee dagen, gevolgd door 2-3 mg / kg oraal toegediend 3 tot dag 10). De begindosis van de stollingsfactor VIII wordt zo berekend dat de resterende remmer in de bloedsomloop volledig wordt geneutraliseerd en het niveau van de coagulatie-VIII-factor met meer dan 40% wordt verhoogd. Vervolgens wordt de factor van bloedcoagulatie VIII opnieuw 2-3 keer per dag geïnjecteerd, zodat het niveau in het bloed binnen 30-80% wordt gehouden. Bovendien wordt onmiddellijk na de eerste toediening van de stollingsfactor VIII de patiënt intraveneus geïnjecteerd met normaal humaan immunoglobuline G in een dosis van 2,5-5 g in de eerste dag of 0,4 g / kg per dag gedurende 5 dagen.

Behandeling met het gebruik van intermediaire doses preparaten van factor VIII omvat hun dagelijkse toediening in een dosis van 50 IU / kg.

Het gebruik van lage doses van de coagulatie factor VIII-factor veronderstelt de primaire toediening ervan in een hoge dosis om de remmer te neutraliseren. Verder wordt de factor toegediend aan 25 IU / kg elke 12 uur gedurende 1-2 weken dagelijks, daarna - om de andere dag. Het protocol wordt gebruikt voor levensbedreigende bloedingen en voor chirurgische ingrepen.

Complicaties van substitutiebehandeling

Het optreden van een remmer van deficiënte factoren in het bloed, de ontwikkeling van trombocytopenie, hemolytische anemie en secundair reumatoïde syndroom. Complicaties omvatten ook infectie met hepatitis-B- en C.-virus-HIV, parvavirus B19 en cytomegalovirus.

Praktische aanbevelingen voor hemofiliepatiënten

• Patiënten en hun familieleden dienen gespecialiseerde medische zorg te ontvangen in de centra voor de behandeling van hemofilie, waar ze de vaardigheden van intraveneuze injecties en de basisbeginselen van substitutiebehandeling leren.
• De opvoeding van kinderen is gewoon, alleen anders omdat je al op jonge leeftijd blessures moet voorkomen (bed met kussens bedekken, geen speelgoed met scherpe hoeken geven, enz.).
• Het is mogelijk om alleen contactloze sporten te beoefenen, bijvoorbeeld zwemmen.
• Regelmatig preventieve hygiëne van tanden uitvoeren.
• Patiënten worden gevaccineerd tegen virale hepatitis B en A.
• Operatieve interventies, tandextractie, preventieve vaccinaties en eventuele intramusculaire injecties worden alleen uitgevoerd na een adequate substitutietherapie.
• NSAID's kunnen volgens strikte indicaties worden gebruikt, alleen in de aanwezigheid van hemofiele arthropathie en exacerbatie van chronische synovitis. Het is noodzakelijk om het gebruik van desaggreganten en anticoagulantia te vermijden.
• Vóór de operatie en wanneer de behandeling niet effectief is, worden de patiënten gescreend op de aanwezigheid van een remmer voor VIII- of IX-factoren.
• Tweemaal per jaar worden patiënten geïdentificeerd door markers van virale hepatitis B en C en HIV en wordt ook een biochemische bloedtest uitgevoerd met een studie van levermonsters.
• Eenmaal per jaar ondergingen patiënten een medisch onderzoek.
• De handicap van de jeugd is geformaliseerd.

De geschatte behoefte van één patiënt met hemofilie in de tekortfactor van bloedstolling per jaar wordt beschouwd als gelijk aan 30.000 ME. Het is ook mogelijk om de behoefte aan antihemofiele preparaten te berekenen, afhankelijk van de populatie: 2 ME-factoren per inwoner per jaar of 8.500 doses factor VIII (cryoprecipitaat) per miljoen inwoners per jaar.

Complicaties van hemostatische therapie en de preventie van hemofilie. Bij patiënten met ernstige hemofilie met meerdere infusies van factor-VIII-concentraten kunnen neutraliserende antilichamen worden geproduceerd (het wordt gedetecteerd in 10-20% van de gevallen), wat zich uit in een lage activiteit van factor VIII in het bloed, ondanks de vervanging ervan door grote doses. Vergelijkbare remmende factoren kunnen worden geproduceerd tegen IX-coagulatiefactor bij ernstige hemofilie B.

De aanwezigheid van remmers moet worden verondersteld bij die patiënten bij wie substitutietherapie geen hemostatisch effect heeft en het niveau van de geïnjecteerde factor in het bloed blijft laag. De inhibitor titer in bloed wordt indirect bepaald op basis van het feit dat 1 eenheid / kg-remmer 1% stollingsfactor neutraliseert. De diagnose van de remmende vorm van hemofilie wordt bevestigd in de afwezigheid van een verkorting van de recalcificatietijd van het plasma van de patiënt waarin het plasma van een gezonde persoon werd toegevoegd.

Voor de preventie van remmende vormen van hemofilie worden verschillende behandelingsregimes gebruikt: hooggedoseerde therapie met factor VIII-concentraten in combinatie met immuunsuppressie, gebruik van gemiddelde of lage doses.

Het risico op infectie met een patiënt met hepatitis B of HIV. De veiligste zijn de gezuiverde monoklonaal-recombinante factor VIII-concentraten; Het gevaarlijkste is cryoprecipitaat, dat wordt bereid uit een mengsel van honderden plasma-donoren (tot 2000). De volgende symptomen zijn kenmerkend voor AIDS bij kinderen: hepatosplenomegalie, lymfadenopathie, lag in lichaamsgewicht, koorts; onverklaarbare interstitiële pneumonie; aanhoudende bacteriële infecties (otitis media, meningitis, sepsis); pneumocystis, minder vaak cytomegalovirusinfectie, toxoplasmose, candidiasis; onverklaarbare progressieve neurologische symptomen; auto-immune trombocytopenie, neutropenie, anemie.

Immunocomplex en auto-immuuncomplicaties. Met langdurige hoge dosis substitutietherapie met anti-hemofiele geneesmiddelen, kunnen reumatoïde artritis, glomerulonefritis, amyloïde-dosis en andere pathogenen zich ontwikkelen.

Isoimmune-complicaties. Het risico van hemolyse treedt op wanneer hemofilie met A (P), B (III), AB (IV) -patiënten wordt geïnjecteerd met bloedstolsels van cryoprecipitaat verkregen uit het plasma van honderden donors.

Indicaties voor dringende ziekenhuisopname: bloeding uit de mondholte (bijten van de tong, scheuren van de frenulum, extractie van de tand); hematomen in de hoofd-, nek- en mondholte; hoofdpijn geassocieerd met trauma en toenemende dynamiek; grote hematomen van de knie en andere grote gewrichten; verdenking van retroperitoneale hematoom; gastro-intestinale bloedingen.

Preventie van bloedingen bij patiënten met hemofilie: tijdig uitvoeren van adequate vervanging van hemostatische therapie; voorkomen van blessures terwijl voldoende fysieke inspanning wordt geleverd; preventie van infectieziekten; toediening van geneesmiddelen oraal of intraveneus; intramusculaire injecties zijn uitgesloten (subcutane injecties tot 2 ml zijn toegestaan); introductie van gamma-globuline onder de bescherming van antihemofiel globuline; uitsluiting van acetylsalicylzuur; het vervangen door paracetamol; sanering van tanden en versterking van tandvlees.

Index voor hemofilie ongunstig bij spinale of renale bloeden de blokkade van de urinewegen en de ontwikkeling van acute nierinsufficiëntie en twijfelachtige - een hersenbloeding.

Het volume revalidatie: een volwaardig dieet, gevitaliseerd; een regime met een gerechtvaardigde beperking van lichamelijke inspanning; preventie van blessures; vrijstelling van de lessen lichamelijke opvoeding en werk; sanering van brandpunten van chronische infectie en tijdige sanering van tanden; de uitsluiting van vaccinaties en de inname van acetylsalicylzuur; met hemarthrosis - chirurgische en fysiotherapeutische behandeling; therapeutische fysieke training, massage en allerlei hardware-revalidatie; het onderwijzen van ouders methoden van nood intraveneuze toediening van hemostatische geneesmiddelen in trauma en vroege hemorrhagic syndroom; sanatorium behandeling; optimalisatie van kwaliteit van leven, gezinspsychotherapie en loopbaanbegeleiding.

Apotheek observatie. Het wordt gezamenlijk uitgevoerd door de hematoloog van het gespecialiseerde centrum en de districts-kinderarts. Het kind wordt op school vrijgelaten van vaccinaties en lichamelijke opvoeding vanwege het gevaar van letsel. Tegelijkertijd wordt fysieke inspanning aan een patiënt met hemofilie getoond, omdat dit het niveau van factor VIII verhoogt. De voeding van een ziek kind verschilt niet van dat van gezonde kinderen. Van geneeskrachtige kruiden worden er bouillons van oregano en haasjes van bedwelmende (lagohilus) getoond. Voor verkoudheid moet u geen aspirine of indomethacine voorschrijven (acetomifeen heeft de voorkeur). De banken zijn gecontra-indiceerd, omdat ze het begin van een pulmonale bloeding kunnen veroorzaken.

[1], [2], [3], [4]