Hoe wordt hemofilie behandeld?

De belangrijkste component van de behandeling van hemofilie is tijdige en adequate vervanging, waarbij de hoeveelheid van de deficiënte factor in het plasma wordt aangevuld. Momenteel zijn er drie behandelmethoden voor patiënten met hemofilie:

• profylactisch;
• thuisbehandeling;
• behandeling bij het optreden van bloedingen.

Preventieve behandelmethode voor hemofilie

Dit is de meest progressieve methode. Het doel is om de activiteit van de deficiënte factor op een niveau van ongeveer 5% van de norm te houden om bloedingen in de gewrichten te voorkomen. Preventieve behandeling begint op de leeftijd van 1-2 jaar, vóór de eerste hemartrose of direct erna. De behandeling maakt gebruik van sterk gezuiverde stollingsfactorconcentraten (CFC). De medicijnen worden drie keer per week toegediend bij hemofilie A en twee keer per week bij hemofilie B (omdat de halfwaardetijd van factor IX langer is) in een dosering van 25-40 IE/kg. De duur van de preventieve behandeling varieert van enkele maanden tot levenslang. Patiënten hebben geen musculoskeletale aandoeningen, zijn volledig sociaal aangepast en kunnen sporten.

Concentraten van stollingsfactor VIII

Voorbereiding	Methode voor het verkrijgen	Virusinactivering	Sollicitatie
Hemophilus M	Immunoaffiniteitschromatografie met monoklonale antilichamen tegen factor VIII	Oplosmiddel-detergent + immunoaffiniteitschromatografie	Hemofilie A, remmende hemofilie A
Immuniseren	Ionenuitwisselingschromatografie	Dubbel: oplosmiddel-wasmiddel + thermisch	Hemofilie A, remmende hemofilie A, ziekte van von Willebrand
Koeit-DVI	Chromatografie	Dubbel: oplosmiddel-wasmiddel + thermisch	Hemofilie A, remmende hemofilie A
Emoklot DI	Chromatografie	Dubbel: oplosmiddel-wasmiddel + thermisch	Hemofilie A, remmende hemofilie A

Concentraten van stollingsfactor IX

Voorbereiding	Methode voor het verkrijgen	Virusinactivering	Sollicitatie
Immunine	Ionenuitwisselingschromatografie	Dubbel: oplosmiddel-wasmiddel + thermisch	Hemofilie B, remmende hemofilie B
Aimafix	Chromatografie	Dubbel: oplosmiddel-wasmiddel + thermisch	Hemofilie B
Octaan F	Chromatografie	Dubbel: oplosmiddel-wasmiddel + thermisch	Hemofilie B, remmende hemofilie B

De benaderingen voor het voorschrijven van deze medicijnen zijn dezelfde als bij hemofilie A.

Behandeling van hemofilie thuis

Het wordt aanbevolen voor patiënten met een minder uitgesproken hemorragisch syndroom of een beperkte medicijnvoorraad. Het medicijn wordt direct na een verwonding of bij het minste teken van een beginnende bloeding toegediend. Directe toediening van het medicijn helpt bloedingen in een vroeg stadium te stoppen, voorkomt weefselschade of de vorming van een massieve hemartrose met minder medicijngebruik. KFS wordt ook gebruikt voor thuisbehandeling.

Behandeling van hemofilie na het optreden van een bloeding

Deze behandeling vereist een kleine hoeveelheid medicatie, maar voorkomt geen massale intermusculaire en retroperitoneale hematomen en bloedingen in het centrale zenuwstelsel. Patiënten lijden aan progressieve artropathie en zijn sociaal onaangepast. Ze krijgen ongezuiverde medicatie voorgeschreven die niet viraal geïnactiveerd is: bloedstollingsfactor VIII (cryoprecipitaat), FFP, natief plasmaconcentraat (NPC).

De keuze van de behandelmethode hangt af van de vorm en de ernst van de hemofilie en van de locatie van de bloeding.

Voor de behandeling van milde hemofilie met een factorspiegel van meer dan 10% en vrouwelijke dragers van hemofilie A met een factor VIII-spiegel van minder dan 50% wordt desmopressine gebruikt. Desmopressine zorgt voor de afgifte van factor VIII en von Willebrand-factor uit het endotheelceldepot. Desmopressine wordt intraveneus toegediend via een infuus in een dosering van 0,3 mcg/kg in 50 ml isotone natriumchloride-oplossing gedurende 15-30 minuten. Desmopressine is geïndiceerd voor kleine chirurgische ingrepen en operaties bij vrouwelijke dragers. Ernstige hemofilie vereist behandeling met factor VIII/IX-concentraten.

Het is bekend dat 1 IE van de factor, toegediend per 1 kg lichaamsgewicht van de patiënt, de activiteit van factor VIII in het bloedplasma met 2% verhoogt bij hemofilie A en factor IX met 1% bij hemofilie B. De dosis van factor VIII/IX wordt bepaald door de formules:

• Dosering voor een kind jonger dan één jaar = lichaamsgewicht x gewenst factorniveau (%);
• Dosering voor een kind na één jaar = lichaamsgewicht x gewenst factorniveau (%) x 0,5.

De aanbevolen doseringen van factor VIII/IX variëren in specifieke gevallen. Alle FSC's worden intraveneus toegediend via een jetstream.

In het beginstadium van acute hemartrose wordt KFS toegediend in een dosering van 10 IE/kg, in het late stadium - 20 IE/kg, met herhaalde toediening om de 12 uur. De gewenste factorconcentratie is 30-40%.

Gewrichtspunctie

Indicaties voor gewrichtspunctie: primaire hemartrose; pijnsyndroom als gevolg van massieve hemartrose; recidiverende hemartrose; verergering van chronische synovitis.

Na bloedaspiratie wordt om de dag 50-100 mg hydrocortison (hydrocortisonhemisuccinaat) in de gewrichtsholte geïnjecteerd en bij langdurige behandeling betamethason (diprospan).

Bij tekenen van chronische synovitis in de acute fase en recidiverende hemartrose wordt een reeks puncties 1-3 keer per week aanbevolen totdat de ontsteking volledig is verlicht tegen de achtergrond van dagelijkse hemostatische behandeling (4-6 puncties in totaal).

Indien het effect onvoldoende is of een adequate behandeling onmogelijk is, is synovectomie (radio-isotoop, artroscopisch of open) geïndiceerd. 1-2 dagen na de operatie krijgen patiënten fysiotherapie en een preventieve hemostatische behandeling voorgeschreven gedurende 3-6 maanden.

Behandeling van bloedingen in de iliopsoas-spier

KFS wordt toegediend in een dosis van 30-40 IE/kg, elke 8-12 uur gedurende 2-3 dagen, waarbij bedrust en beperkte fysieke activiteit vereist zijn.

Behandeling voor neusbloedingen

Bij neusbloedingen wordt KFS toegediend in een dosering van 10-20 IE/kg om de 8-12 uur, met gelijktijdige irrigatie van het neusslijmvlies met carbazochroom (adroxon), transamine, etamsylaat (dicinone), 5% aminocapronzuur en trombine.

Behandeling van bloedingen in het mondslijmvlies

Een dergelijke bloeding is langdurig. Er vormt zich vaak een los stolsel op de plaats van de verwonding, waardoor de wondranden niet aan elkaar kunnen hechten. Na toediening van het CVS, met een snelheid van 20-40 IE/kg om de 8-12 uur, moet het stolsel worden verwijderd en moeten de wondranden worden verbonden. Antifibrinolytica: aminocapronzuur, transamine. Fibrinelijm en afgekoeld gepureerd voedsel bevorderen de lokale hemostase.

Mondholtehygiëne

Vóór de behandeling van een cariëse tand is een eenmalige intraveneuze injectie met factorconcentraten of, in geval van hemofilie A, bloedstollingsfactor VIII (cryoprecipitaat) voldoende. Aminocapronzuur wordt 72-96 uur vóór en na de ingreep voorgeschreven: voor kinderen 5% aminocapronzuur intraveneus via infuus in een dosis van 100 mg/kg per infuus, voor volwassenen oraal tot 4-6 g aminocapronzuur per dag in 4 doses. De hemostatische behandeling begint vóór de operatie en wordt 2-3 dagen erna voortgezet. Het medicijn wordt toegediend in een dosering van 10-15 IE/kg voor het trekken van snijtanden en 20 IE/kg voor het trekken van grote kiezen. Daarnaast worden lokale en systemische antifibrinolytica en fibrinelijm gebruikt. Een strikt licht dieet en koude dranken worden aanbevolen.

Behandeling voor nierbloedingen

Hemostatische werking wordt gehandhaafd tot verlichting van de macrohematurie bij een dosis van 40 IE/kg per toediening. De gewenste factor is 40%. Daarnaast wordt een kortdurende orale kuur prednisolon voorgeschreven in een dosis van 1 mg/kg per dag, waarna de behandeling snel wordt stopgezet.

Het gebruik van aminocapronzuur bij patiënten met nierbloedingen is gecontra-indiceerd vanwege het risico op nierglomerulaire trombose.

Gastro-intestinale bloedingen

Bij gastro-intestinale bloedingen is endoscopisch onderzoek geïndiceerd om de oorzaak en bron van de bloeding te achterhalen. De gewenste factorwaarde is 60-80%. Actief gebruik van fibrinolyse-remmers is noodzakelijk, evenals de algemeen aanvaarde behandeling van erosieve en ulceratieve maag- en darmziekten.

Levensbedreigende bloedingen, waaronder hersenbloedingen, en uitgebreide chirurgische ingrepen vereisen toediening van CVS in een dosering van 50-100 IE/kg 1-2 keer per dag totdat de bloeding is gestopt, gevolgd door onderhoudsbehandeling met kleinere doses totdat de wond is genezen. Continue infusie van CVS in een dosering van 2 IE/kg per uur zorgt voor een constant niveau van ten minste 50% van de norm. Daarnaast is het gebruik van fibrinolyse-remmers geïndiceerd. Vervolgens wordt gedurende 6 maanden een hemostatische behandeling uitgevoerd volgens het preventieve behandelregime.

Bij afwezigheid van CVS worden bloedstollingsfactor VIII (cryoprecipitaat), FFP en KNP (bevatten factor IX) gebruikt.

De gemiddelde activiteit van 1 dosis bloedstollingsfactor VIII (cryoprecipitaat) is 75 IE. Het medicijn handhaaft de factor VIII-spiegel binnen 20-40%, wat voldoende is voor chirurgische ingrepen. Het wordt langzaam intraveneus toegediend via een jetstream, in een dosis van 30-40 eenheden/kg na 8, 12 of 24 uur, afhankelijk van de gewenste bloeding en het type bloeding. 1 eenheid/kg van het medicijn verhoogt de factorspiegel met 1%.

Als het niet mogelijk is om patiënten met hemofilie B te behandelen met factor IX-concentraat, wordt KNP toegediend in een dosering van 20-30 ml/kg per dag, verdeeld over 2 doses, totdat de aandoening stabiliseert. Indien dit niet mogelijk is, wordt FFP gebruikt. 1 dosis FFP/KNP bevat gemiddeld 50-100 IE factor IX. FFP/KNP wordt toegediend in een dosering van 1 dosis per 10 kg lichaamsgewicht van de patiënt.

Objectieve beperkingen van het gebruik van bloedstollingsfactor VIII (cryoprecipitaat), FFP en KNP:

• niet-standaardisatie en onbeduidend hemostatisch effect (leiden tot artropathie met beperkte beweging vanaf de kindertijd, en later tot vroege invaliditeit);
• lage zuivering van geneesmiddelen en gebrek aan antivirale inactivatie (daarom heeft 50-60% van de patiënten met hemofilie positieve markers voor hepatitis C, 7% is permanente drager van het hepatitis B-virus;
• hoge frequentie van allergische en transfusiereacties;
• het risico van circulatieoverbelasting als gevolg van de introductie van grote hoeveelheden van deze middelen met een minimale concentratie aan stollingsfactoren;
• immunosuppressie;
• lage levenskwaliteit van patiënten.

Remmende vorm van hemofilie

Het voorkomen van circulerende anticoagulantia die behoren tot de immunoglobuline G-klasse bij patiënten met hemofilie compliceert het beloop van de ziekte. De frequentie van de remmende vorm van hemofilie varieert van 7 tot 12%, en bij zeer ernstige hemofilie tot 35%. De remmer komt het vaakst voor bij kinderen van 7-10 jaar, maar kan op elke leeftijd worden gedetecteerd. Het optreden van een remmer van factor VIII/IX verslechtert de prognose van de ziekte: de bloeding wordt hevig, er ontwikkelt zich gecombineerde, ernstige artropathie, wat leidt tot vroegtijdige invaliditeit. De duur van de circulatie van de remmer varieert van enkele maanden tot enkele jaren. Het bepalen van een mogelijke remmer is verplicht voor elke patiënt, zowel vóór aanvang van de behandeling als tijdens de behandeling, vooral bij afwezigheid van een effect van het vervangingseffect.

De aanwezigheid van de remmer in het bloed wordt bevestigd met de Bethesda-test. De meetwaarde is de Bethesda-eenheid (BE). Hoe hoger de concentratie van de remmer in het bloed, hoe hoger het aantal Bethesda-eenheden (of hoe hoger de Bethesda-titer). Een lage remmertiter wordt beschouwd als een waarde lager dan 10 U/ml, een gemiddelde waarde tussen 10 en 50 U/ml en een hoge waarde als een waarde hoger dan 50 U/ml.

Behandeling van patiënten met remmende vormen van hemofilie I

Een verhoogde effectiviteit van de behandeling bij patiënten met lage remmertiters wordt bereikt door hoge doses factorconcentraten te gebruiken. De dosis wordt empirisch gekozen om de remmer volledig te neutraliseren, waarna de concentratie factor VIII in het bloed van de patiënt gedurende de vereiste periode op een bepaald niveau wordt gehandhaafd.

Bij levensbedreigende bloedingen of wanneer een chirurgische ingreep noodzakelijk is, worden meestal preparaten met geactiveerd protrombinecomplex (Hyate-O) en een anti-inhibitor-coagulant complex (Feiba Team 4 Immuno) en eptacog alfa (geactiveerd) (NovoSeven) gebruikt. Porcine stollingsfactor wordt gebruikt wanneer de titer van de remmers in het bloed hoog is (van 10 tot 50 BE en hoger). Bij 40% van de patiënten treedt na 1-2 weken behandeling een remmer van porcine factor VIII op. De behandeling wordt gestart met een dosis van 100 IE/kg (2-3 keer per dag gedurende 5-7 dagen), die indien nodig kan worden verhoogd. Premedicatie met hydrocortison is verplicht om allergische reacties en trombocytopenie te voorkomen.

Protrombinecomplexconcentraten (PCC) en geactiveerde protrombinecomplexconcentraten (aPCC) zorgen voor hemostase door factor VIII/IX te omzeilen. Ze bevatten geactiveerde factoren VII en X, wat de effectiviteit van de behandeling aanzienlijk verhoogt. Een anti-inhiberend stollingscomplex (Feiba Tim 4 Immuno) wordt toegediend in een dosis van 40-50 IE/kg (maximale enkelvoudige dosis - 100 eenheden/kg) om de 8-12 uur.

Eptacog alfa [geactiveerd] (NovoSeven) vormt een complex met weefselfactor en activeert factor IX of X. Het geneesmiddel wordt elke 2 uur toegediend. Doses variëren van 50 mcg/kg (voor een remmertiter van minder dan 10 VE/ml) en 100 mcg/kg (voor een titer van 10-50 VE/ml) tot 200 mcg/kg (voor een titer van meer dan 100 VE/ml). Antifibrinolytica worden in combinatie met het middel voorgeschreven, evenals met het anti-inhibitor-coagulantcomplex (Feiba Team 4 Immuno). Overschrijding van de doses van het anti-inhibitor-coagulantcomplex (Feiba Team 4 Immuno) en eptacog alfa [geactiveerd] (NovoSeven) leidt tot trombotische bijwerkingen.

Plasmaferese kan worden gebruikt bij de complexe behandeling van remmende vormen van hemofilie. Nadat de remmer is verwijderd, krijgt de patiënt 10.000-15.000 IE stollingsfactor VIII-concentraat toegediend. Verschillende vormen van immunosuppressie worden gebruikt: corticosteroïden en immunosuppressiva.

Ontwikkeling van immunologische tolerantie volgens het Bonn Protocol

In de eerste periode wordt bloedstollingsfactor VIII toegediend in een dosis van 100 IE/kg en een anti-inhibitor-coagulanscomplex (Feiba Tim 4 Immuno) in een dosis van 40-60 IE/kg, tweemaal daags, totdat de inhibitor is verlaagd tot 1 IE/ml.

In de tweede periode wordt bloedstollingsfactor VIII tweemaal daags toegediend in een dosis van 150 IE/kg totdat de remmer volledig is verdwenen. Daarna keren de meeste patiënten terug naar de profylactische behandeling.

Behandeling met hoge dosering volgens het Malmö-protocol

De behandeling wordt voorgeschreven aan patiënten met een remmertiter van meer dan 10 VE/kg. Extracorporale absorptie van antilichamen vindt plaats onder gelijktijdige toediening van cyclofosfamide (12-15 mg/kg intraveneus gedurende de eerste twee dagen, en vervolgens 2-3 mg/kg oraal toegediend van de 3e tot de 10e dag). De initiële dosis stollingsfactor VIII wordt zo berekend dat de resterende remmer in de bloedbaan volledig wordt geneutraliseerd en de stollingsfactor VIII-spiegel met meer dan 40% wordt verhoogd. Vervolgens wordt stollingsfactor VIII opnieuw 2-3 keer per dag toegediend, zodat de bloedspiegel binnen 30-80% blijft. Bovendien krijgt de patiënt direct na het eerste gebruik van stollingsfactor VIII intraveneus normaal humaan immunoglobuline G toegediend in een dosis van 2,5-5 g gedurende de eerste dag of 0,4 g/kg per dag gedurende 5 dagen.

De behandeling met tussenliggende doses factor VIII-preparaten bestaat uit dagelijkse toediening van een dosis van 50 IE/kg.

Het gebruik van lage doses bloedstollingsfactor VIII omvat de initiële toediening in een hoge dosis om de remmer te neutraliseren. Vervolgens wordt de factor toegediend in een dosis van 25 IE/kg om de 12 uur gedurende 1-2 weken, dagelijks, en vervolgens om de dag. Dit protocol wordt gebruikt bij levensbedreigende bloedingen en chirurgische ingrepen.

Complicaties van substitutiebehandeling

Het verschijnen van een remmer van deficiëntiefactoren in het bloed, het ontstaan van trombocytopenie, hemolytische anemie en secundair reumatoïde syndroom. Complicaties omvatten ook infectie met hepatitis B en C, hiv, parvavirus B19 en cytomegalovirus.

Praktische aanbevelingen voor patiënten met hemofilie

• Patiënten en hun familieleden moeten gespecialiseerde medische zorg ontvangen in hemofiliebehandelcentra, waar ze worden getraind in het toepassen van intraveneuze injecties en de basisbeginselen van vervangingstherapie.
• De opvoeding van kinderen verloopt normaal, het enige verschil is dat het vanaf de vroege kinderjaren belangrijk is om verwondingen te voorkomen (leg kussens rond de wieg, geef geen speelgoed met scherpe hoeken, enz.).
• Alleen contactloze sporten, zoals zwemmen, zijn toegestaan.
• Er wordt regelmatig preventief tandheelkundig onderhoud uitgevoerd.
• Patiënten worden gevaccineerd tegen virale hepatitis B en A.
• Chirurgische ingrepen, het trekken van tanden, preventieve vaccinaties en eventuele intramusculaire injecties worden pas uitgevoerd na adequate vervangende behandeling.
• NSAID's mogen alleen onder strikte indicaties worden gebruikt, uitsluitend bij hemofiele artropathie en verergering van chronische synovitis. Het gebruik van bloedplaatjesaggregatieremmers en anticoagulantia dient te worden vermeden.
• Voordat een chirurgische ingreep wordt gestart en als de behandeling niet effectief is, wordt de patiënt gescreend op de aanwezigheid van een remmer van factor VIII of IX.
• Tweemaal per jaar worden patiënten getest op markers van virale hepatitis B en C en HIV, en wordt er een biochemisch bloedonderzoek met leverfunctietesten uitgevoerd.
• Eenmaal per jaar ondergaan patiënten een medisch onderzoek.
• Er wordt een kinderhandicap geregistreerd.

De geschatte jaarlijkse behoefte van één hemofiliepatiënt aan de deficiënte bloedstollingsfactor wordt geschat op 30.000 IE. De behoefte aan antihemofiliemiddelen kan ook worden berekend op basis van de bevolkingsomvang: 2 IE factor per inwoner per jaar of 8.500 doses bloedstollingsfactor VIII (cryoprecipitaat) per 1 miljoen inwoners per jaar.

Complicaties van hemostatische therapie en de preventie ervan bij hemofilie. Bij patiënten met ernstige hemofilie kunnen, na meerdere infusies met factor VIII-concentraten, neutraliserende antilichamen tegen de factor VIII worden geproduceerd (aangetoond in 10-20% van de gevallen), wat zich uit in een lage activiteit van factor VIII in het bloed, ondanks de vervanging ervan met hoge doses. Vergelijkbare remmende factoren kunnen worden geproduceerd tegen stollingsfactor IX bij ernstige hemofilie B.

De aanwezigheid van remmers moet worden vermoed bij patiënten bij wie substitutietherapie geen hemostatisch effect heeft en de concentratie van de toegediende factor in het bloed laag blijft. De titer van de remmer in het bloed wordt indirect bepaald op basis van de berekening dat 1 eenheid/kg van de remmer 1% van de stollingsfactor neutraliseert. De diagnose van de remmende vorm van hemofilie wordt bevestigd bij afwezigheid van een verkorting van de recalcificatietijd van het plasma van de patiënt, waaraan het plasma van een gezond persoon is toegevoegd.

Om remmende vormen van hemofilie te voorkomen, worden verschillende behandelingsregimes gebruikt: behandeling met hoge doseringen van factor VIII-concentraten in combinatie met immuunsuppressie, het gebruik van gemiddelde of lage doseringen.

Risico op infectie van de patiënt met hepatitis B of hiv. De veiligste zijn gezuiverde monoklonale recombinante concentraten van factor VIII; het gevaarlijkste is cryoprecipitaat, dat wordt bereid uit een mengsel van plasma's van honderden (tot 2000) donoren. De volgende symptomen zijn typisch voor aids bij kinderen: hepatosplenomegalie, lymfadenopathie, gewichtsverlies, koorts; onverklaarbare interstitiële pneumonie; aanhoudende bacteriële infecties (otitis, meningitis, sepsis); pneumocystose, minder vaak cytomegalovirusinfectie, toxoplasmose, candidiasis; onverklaarbare progressieve neurologische symptomen; auto-immuun trombocytopenie, neutropenie, bloedarmoede.

Immuuncomplex en auto-immuuncomplicaties. Bij langdurige substitutietherapie met antihemofiliemiddelen in hoge doseringen is de ontwikkeling van reumatoïde artritis, glomerulonefritis, amyloïdose en andere patho-immuunziekten mogelijk.

Iso-immuun complicaties. Het risico op hemolyse ontstaat wanneer patiënten met hemofilie met bloedgroepen A(II), B(III) en AB(IV) cryoprecipitaat toegediend krijgen, verkregen uit het plasma van honderden donoren.

Indicaties voor dringende ziekenhuisopname: bloedingen in de mondholte (tongbijten, frenulum scheuren, tandextractie); hematomen in het hoofd, de nek, de mondholte; hoofdpijn in verband met trauma dat in de loop van de tijd toeneemt; grote hematomen in de knie en andere grote gewrichten; verdenking op retroperitoneale hematomen; gastro-intestinale bloedingen.

Preventie van bloedingen bij patiënten met hemofilie: tijdige toediening van adequate vervangende hemostatische therapie; preventie van verwondingen door te zorgen voor voldoende fysieke activiteit; preventie van infectieziekten; toediening van geneesmiddelen langs orale of intraveneuze weg; intramusculaire injecties zijn uitgesloten (subcutane injecties tot 2 ml zijn toegestaan); toediening van gammaglobuline onder bescherming van antihemofilieglobuline; uitsluiting van acetylsalicylzuur; vervanging door paracetamol; gebitsreiniging en versterking van het tandvlees.

De prognose voor hemofilie is ongunstig bij ruggenmerg- of nierbloedingen met blokkade van de urinewegen en het ontstaan van acuut nierfalen, en twijfelachtig bij hersenbloedingen.

De reikwijdte van de revalidatie: een volledig dieet, verrijkt met vitaminen; een regime met redelijke beperkingen op fysieke activiteit; preventie van blessures; vrijstelling van lichamelijke opvoeding en werklessen; sanering van haarden van chronische infectie en tijdige gebitsreiniging; uitsluiting van vaccinaties en inname van acetylsalicylzuur; in geval van hemartrose - chirurgische en fysiotherapeutische behandeling; therapeutische oefeningen, massage en alle soorten hardware-revalidatie; training van ouders in de techniek van spoedtoediening van intraveneuze hemostatische medicijnen bij verwondingen en het optreden van een hemorragisch syndroom; spabehandeling; optimalisatie van de kwaliteit van leven, gezinstherapie en loopbaanoriëntatie.

Poliklinische observatie. Uitgevoerd door een hematoloog van een gespecialiseerd centrum en een lokale kinderarts. Het kind is vrijgesteld van vaccinaties en lessen lichamelijke opvoeding op school vanwege het risico op blessures. Tegelijkertijd is fysieke activiteit geïndiceerd voor een patiënt met hemofilie, omdat dit de factor VIII-spiegel verhoogt. De voeding van een ziek kind verschilt niet van die van gezonde kinderen. Van de geneeskrachtige kruiden zijn afkooksels van oregano en hazenlip (lagochilus) geïndiceerd. Bij verkoudheid mag aspirine of indomethacine niet worden voorgeschreven (paracetamol heeft de voorkeur). Cupping is gecontra-indiceerd, omdat deze middelen longbloedingen kunnen veroorzaken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]