Hoe wordt retinoblastoma behandeld?

Retinoblastoom - een van de vaste tumoren van de kindertijd, de meest succesvolle behandelbare voorzien tijdige diagnose en therapie met het gebruik van moderne methoden (brachytherapie, fotocoagulatie, thermochemotherapy, cryotherapie, chemotherapie). De totale overleving varieert volgens verschillende literatuurgegevens van 90 tot 95%. De belangrijkste doodsoorzaken in de eerste levensdecennium (tot 50%) - ontwikkeling van intracraniale tumoren of synchroon met metachrone retinoblastoom, slecht oncontroleerbare tumormetastase buiten het centrale zenuwstelsel, de ontwikkeling van aanvullende maligniteiten.

De keuze voor een behandelingsmethode voor retinoblastoom hangt af van de grootte, de locatie en het aantal foci, de ervaring en mogelijkheden van het medisch centrum, het risico van het betrekken van het tweede oog. De meeste kinderen met unilaterale tumoren hebben een vrij vergevorderd stadium van de ziekte, vaak zonder de mogelijkheid het gezichtsvermogen van het aangedane oog te behouden. Dat is de reden waarom enucleatie vaak de voorkeursmethode wordt. Als de diagnose vroeg wordt gesteld, kan een alternatieve behandeling worden ondernomen in een poging om het gezichtsvermogen te behouden: fotocoagulatie, cryotherapie of bestraling.

Behandeling van bilaterale laesies hangt grotendeels af van de verspreiding van de ziekte aan elke kant. Bilaterale enucleatie kan worden aanbevolen in het geval dat de ziekte zo gewoon is dat er geen sprake kan zijn van behoud van de visie. Vaker wordt alleen het meer aangetaste oog verwijderd of, als de visuele functie op zijn minst enigszins wordt behouden, van enucleatie weigeren ze en behandelen ze de ziekte conservatief. De initiële bestralingskuur, zelfs bij patiënten met gevorderde stadia van de ziekte, leidt tot een tumorregressie, het zicht kan gedeeltelijk worden behouden. Als extraoculaire detectie wordt gevonden, worden andere methoden gebruikt. Spreiding in een baan, hersenen en beenmerg wijzen op een slechte prognose. Zulke patiënten hebben chemotherapie en bestraling van de baan of het CZS nodig.

Wanneer enucleatie nodig is om de mate van penetratie van de tumor in de oogzenuw of de schaal van het oog te bepalen. De mate van penetratie in de oogzenuw en sclera bepaalt het risico van uitzaaiingen. Zulke patiënten hebben chemotherapie nodig en in sommige gevallen bestraling van de baan. Een belangrijk technisch punt van enucleatie is het verwijderen van een voldoende lang deel van de oogzenuw samen met de oogbol. Zelfs na 6 weken na de operatie kan een kunstoog worden geplaatst. Een cosmetisch defect ontstaat door het feit dat bij kleine kinderen, na het verwijderen van het oog, de normale groei van de baan vertraagt. Dit gebeurt ook na het bestralen van de botten van de baan.

Het voordeel van cryotherapie en fotocoagulatie in vergelijking met bestraling bij minder complicaties en de mogelijkheid van herhaalde behandelingskuren. Het nadeel van de methoden is dat ze niet effectief zijn met een grote massa van de tumor. Bovendien kunnen ze het uiterlijk van een litteken op het netvlies veroorzaken met een groter verlies van gezichtsvermogen dan tijdens bestraling (extra zorg is vereist wanneer de plaats van de zenuw van de oogzenuw wordt betrokken).

Bestralingstherapie wordt traditioneel gebruikt voor grote tumoren waarbij de optische zenuw betrokken is, met meerdere laesies. Eenzijdige solitaire tumor diameter onder 15 mm en een dikte van minder dan 10 mm afstand stam van 3 mm van de optische schijf kan worden behandeld topisch radioactieve platen gebruikt cobalt ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² Id) of jood ( ¹²⁵ I) zonder dat omliggende weefsels. Retinoblastoom wordt radiosensitieve tumoren genoemd. Het doel van bestraling is voldoende lokale controle met behoud van het gezichtsvermogen. Aanbevolen doses: 40-50 Gy in de fractioneringsmodus gedurende 4,5-6 weken. Met de betrokkenheid van de oogzenuw of kieming in de baan, is bestralingstherapie vereist voor de gehele orbitale regio bij een dosis van 50-54 Gy) gedurende 5-6 weken. In aanwezigheid van trilateraal retinoblastoom waarbij de pijnappelklier betrokken is, wordt craniospinale bestraling aanbevolen.

Indicaties voor de behandeling van retinoblastoom

Procedure	Lezing
Enucleatie	Er is geen manier om zicht te houden
	Neo-vasculair glaucoom
	Onmogelijkheid van tumorcontrole door conservatieve methoden
	Onmogelijkheid om het netvlies na conservatieve therapie te onderzoeken
Cryotherapie	Kleine primaire of terugkerende tumoren in het voorste deel van het netvlies
	Kleine terugvallen na bestraling
Photocoagulation	Kleine primaire of terugkerende tumoren in de achterste delen van het netvlies
	Neovascularisatie van het netvlies in stralingsretinopathie

Onlangs is veel aandacht besteed aan het verminderen van de waarschijnlijke bijwerkingen door gebruik te maken van de bestralingsmethode van laterale poorten, de introductie van intensieve chemotherapie met autotransplantatie van hematopoëtische stamcellen. Standaard chemotherapieregimes vertoonden geen significante werkzaamheid, omdat intraoculaire penetratie van chemotherapiemedicijnen wordt verminderd en de tumor het membraanglycoproteïne p170 tot expressie brengt en snel resistent wordt. De geneesmiddelen die worden gebruikt bij de gecombineerde behandeling van retinoblastoma omvatten vincristine, platinapreparaten, cyclofosfamide, etoposide, doxorubicine. Overwegend dat bij 90% van de patiënten het proces van beperkte aard is, is de controle over de tumor voornamelijk gelokaliseerd.

Met de terugval en de metastatische verspreiding van het proces is de prognose uiterst ongunstig.

Overleven van patiënten met retinoblastoma bereikt 90%, dus de belangrijkste behandelingsgebieden houden verband met pogingen om de visuele functie te behouden en het aantal complicaties te verminderen. De vroege detectie van dragers van het gemuteerde RB-gen en de directe substitutie daarvan zijn veelbelovend.

[1], [2], [3], [4], [5]