Hoe wordt systemische lupus erythematosus behandeld?

Systemische lupus erythematosus is een chronische ziekte waarbij volledige en definitieve genezing niet kan worden bereikt. Het doel van de behandeling is om de activiteit van het ziekteproces te onderdrukken, behoud en herstel van de functionaliteit van de aangetaste organen en systemen, de inductie en het onderhoud van klinische en laboratorium remissie, het voorkomen van herhaling met het oog op de lange duur van het leven van de patiënten te bereiken en om de kwaliteit te waarborgen van een voldoende hoog is.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Indicaties voor raadpleging van andere specialisten

• De oogarts: specificatie van een ontstaan van gezichtsstoornissen.
• Neuroloog: verduidelijking van de aard en het ontstaan van het zenuwstelsel, waarbij symptomatische therapie wordt gekozen voor het voorkomen of behouden van neurologische symptomen.
• De psychiater: het bepalen van tactiek patiënt of wanneer een behoud van psychopathologie, accurate ontstaan van psychische stoornissen (onderliggende ziekte verschijnselen en complicaties glucocorticosteroïden al.), De selectie van symptomatische therapie.

Indicaties voor hospitalisatie

In de actieve periode van de ziekte moeten patiënten in een ziekenhuis worden behandeld, indien mogelijk op een gespecialiseerde afdeling. Indicaties voor hospitalisatie:

• klinische en laboratorium tekenen van activiteit van systemische lupus erythematosus bij een patiënt;
• de noodzaak van correctie van de lopende therapie wanneer deze niet effectief is of wanneer er medicinale complicaties zijn;
• de opkomst van infectieuze complicaties;
• uiterlijk van tekenen van antifosfolipidensyndroom.

Met een afname in activiteit en de ontwikkeling van remissie kan de behandeling worden voortgezet in een polikliniek. Langdurige follow-up en regelmatige klinische en instrumentele onderzoeken en laboratoriumtests zijn nodig om vroege tekenen van exacerbatie van de ziekte of de ontwikkeling van mogelijke complicaties te detecteren.

Niet-medicamenteuze behandeling van systemische lupus erythematosus

Het is noodzakelijk om de patiënt een spaarzaam behandelschema te geven. Controleer het lichaamsgewicht. Om osteoporose te voorkomen, wordt het aanbevolen om roken voor adolescenten te verbieden, adviseren om in de dieetproducten met een hoog gehalte aan calcium en vitamine D op te nemen. Tijdens de remissie is het noodzakelijk om fysiotherapie-oefeningen te doen.

Medicamenteuze behandeling van systemische lupus erythematosus

Behandeling voor systemische lupus erythematosus is gebaseerd op pathogenetische principes, het is gericht op het onderdrukken van de synthese van auto-antilichamen, het verminderen van de activiteit van immuunontsteking en correctie van hemostase. De behandelingstactieken worden voor elk kind individueel bepaald, rekening houdend met de constitutieve kenmerken, klinische symptomen en activiteit van systemische lupus erythematosus, de effectiviteit van eerdere behandeling en de tolerantie voor patiënten, en andere parameters.

Behandeling van systemische lupus erythematosus is continu en continu, het is noodzakelijk om afwisselend intensieve en ondersteunende immunosuppressieve therapie uit te wisselen, rekening houdend met de fase van de ziekte, om voortdurend de effectiviteit en veiligheid ervan te controleren.

Behandeling van lupus erythematosus door glucocorticosteroïden

Glucocorticosteroïden zijn eerstelijnsgeneesmiddelen voor de behandeling van systemische lupus erythematosus, ze hebben ontstekingsremmende, immunomodulerende en antidestructieve effecten.

Beginselen van systemische behandeling van glucocorticosteroïden:

• Gebruik van kortwerkende glucocorticosteroïden (prednisolon of methylprednisolon).
• Dagelijkse inname van corticosteroïden via de mond (dat het alternerende glucocorticosteroïden - met de drug om de andere dag bij systemische lupus erythematosus - inefficiënt, brengt een hoog risico op terugval kan de meeste patiënten niet tolereren).
• De inname van glucocorticosteroïden vooral in de ochtenduren (de eerste helft van de dag), rekening houdend met het fysiologische ritme van hun toewijzing.

De dosis glucocorticosteroïden wordt bepaald afhankelijk van de ernst van de aandoening, de activiteit en de belangrijkste klinische symptomen van de ziekte, rekening houdend met de individuele kenmerken van het kind. De dosis prednisolon is:

• bij hoge en crisisactiviteit van systemische lupus erythematosus 1-1,5 mg / kg per dag (maar niet meer dan 70-80 mg / dag);
• bij een matige activiteit van systemische lupus erythematosus 0,7-1,0 mg / kg per dag;
• bij een lage activiteit van systemische lupus erythematosus 0,3-0,5 mg / kg per dag.

Behandeling maximale remmende dosis corticosteroïden meestal uitgevoerd binnen 4-8 weken tot een klinisch effect te bereiken en de activiteit van het pathologische proces, gevolgd door een verlaging van de dosis te verminderen tot individueel geselecteerde ondersteuning (> 0,2-0,3 mg / kg per dag) voor 6-12 maand vanaf het begin van de behandeling. Dosis corticosteroïden verminderen geleidelijk vertragen van de snelheid van de daling met afnemende doses (principe het verminderen van de dagelijkse dosis met 5-10% per 7,10,14, 30 dagen), afhankelijk van de snelheid van het therapeutische effect, de reactie van een patiënt op de vorige verlaging van de dosering en de ernst bijwerkingen van glucocorticosteroïden.

Raden lange receptie onderhoud dosis glucocorticosteroïden voor het behoud van remissie (een afwijking Hour glucocorticosteroïden of snel annulering kan verergeren ziekte of ontwikkeling van ontwenningsverschijnselen). Volledige annulering van corticosteroïden is alleen mogelijk met langdurige klinische en laboratoriumafscheiding en de conditie van behoud van de functionaliteit van de bijnieren.

Pulse-glucocorticosteroïden impliceert intraveneuze methylprednisolon ultrahoge doses (10-30 mg / kg per dag, maar niet meer dan 1000 mg / dag dosis voor volwassen patiënten is over het algemeen 500-1000 mg / dag) gedurende 3 dagen.

Pulse therapie leidt tot een snellere positieve dynamiek van de patiënt in vergelijking met de orale toediening van corticosteroïden, in sommige gevallen, is het mogelijk om een positief effect bij de behandeling van patiënten die resistent zijn tegen orale glucocorticosteroïden te bereiken, sneller beginnen verlaging van de dosis (steroidosberegayuschy effect), waardoor de ernst van de bijwerkingen verminderen.

Pulse therapie met glucocorticosteroïden getoond in het verlichten van krizovoe staten en de behandeling van ernstige vormen van SLE nefritis met een hoge activiteit, zware hersenletsels actieve vasculitis, exudatieve pleuritis en pericarditis, trombocytopenie, hemolytische anemie en anderen.

Contra-indicaties voor het uitvoeren van pulstherapie met glucocorticosteroïden kunnen zijn: ongecontroleerde arteriële hypertensie, uremie, hartfalen, acute psychose.

Cytotoxische middelen bij de behandeling van systemische lupus erythematosus

Voor adequate controle over het beloop van systemische lupus erythematosus en om een hoge kwaliteit van leven voor patiënten te waarborgen, is het in veel gevallen noodzakelijk om cytotoxische agentia (CA) op te nemen die immunosuppressieve activiteit hebben in therapeutische regimes.

Indicaties voor het gebruik van cytotoxische middelen: een zeer nefritis, zware CNS-letsel, resistentie tegen eerdere behandeling met glucocorticosteroïden, de noodzaak van amplificatie van immunosuppressieve therapie bij ernstige bijwerkingen van glucocorticoïden, uitvoering steroidsberegayuschego effect, een stabiel remissie.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte en de specifieke orgaanschade Gebruik een van de volgende cytostatica: cyclofosfamide, azathioprine, ciclosporine, mycofenolaatmofetil en methotrexaat.

Cyclofosfamide - het selecteren van onder cytostaticum, in de eerste plaats voor de behandeling van actieve lupus nefritis. Volgens metaobzora de voordelen van combinatietherapie met glucocorticosteroïden en cyclofosfamide diffuse proliferatieve lupus nefritis (IV klasse WHO classificatie) vergeleken met monotherapie corticosteroïden bestaan in het bewaren van nierfunctie, waardoor het risico van verdubbeling van serumcreatinine verhogen renale en totale overleving verminderen van de mortaliteit en het risico van terugval . Glucocorticosteroïde-therapie in combinatie met cyclofosfamide vergeleken met monotherapie glucocorticosteroïden heeft voordelen voor effecten op proteïnurie, hypoalbuminemie en frequentie van terugval en Mem-branoznom lupus nefritis (V klasse WHO classificatie). De combinatie van corticosteroïden en cyclofosfamide, bijdragen aan de handhaving stabieler en langdurige remissie, mogelijk maakt om de dosis glucocorticosteroïden oraal (steroidsberegayuschy effect) te minimaliseren.

In de klinische praktijk worden twee verschillende wijzen van toediening van cyclofosfamide gebruikt:

• die een dagelijkse orale dosis van 1,0-2,5 mg / kg per dag om het aantal leukocyten in perifeer bloed verlagen voor 3,5-4,0h10 ⁹ / L (> 3,0h10 ⁹ / l) gedurende enkele maanden;
• pulstherapie - de periodieke intraveneuze toediening van ultrahoge doses van het medicijn. Gedistribueerde circuit cyclofosfamide eens 1 maand bij doses van 0,5 (0,75-1,0) g / m ² gezien portabiliteit gedurende 6 maanden gevolgd door toediening van Formulering 1 per 3 maanden gedurende 2 jaar.

Principes van pulstherapie met cyclofosfamide

• De keuze van de dosis cyclofosfamide moet worden uitgevoerd in overeenstemming met de waarde van glomerulaire filtratie (als deze onder de 30 ml / min daalt, moet de dosis van het geneesmiddel worden verlaagd).
• Het aantal leukocyten in het bloed moet worden gecontroleerd op de 10-14e dag na de toediening van het geneesmiddel (met een afname van het aantal leukocyten <4,0 x 10 ⁹ / L, moet de volgende dosis met 25% worden verminderd).
• Het is noodzakelijk om het interval tussen de behandeling van cyclofosfamide bij de ontwikkeling van infectieuze complicaties te verlengen.

Innemen van cyclofosfamide en van binnen wordt geassocieerd met een frequentere ontwikkeling van complicaties bij kinderen, dus deze methode wordt minder vaak gebruikt.

Intermitterende cyclofosfamide pulstherapie in combinatie met glucocorticosteroïden erkende standaard behandeling van proliferatieve lupus nefritis (III. IV klassen WHO classificatie), maar therapeutische regimes kunnen variëren. Bij ernstige vormen van nefritis na een inductiepulsbehandeling met cyclofosfamide gedurende 6 maanden, wordt aanbevolen om eerst om de 2 maanden om de 2 maanden naar de toediening van de drug te gaan voor de komende 6 maanden en vervolgens om de drug eenmaal per kwartaal te injecteren. Om de remissie te behouden, stellen sommige specialisten voor om de toediening van cyclofosfamide eenmaal per kwartaal gedurende 30 maanden voort te zetten.

Voor kinderen wordt een minder agressief puls-therapie schema met cyclofosfamide voorgesteld in een dosis van 10 mg / kg eenmaal per 2 weken totdat een duidelijk effect wordt verkregen, gevolgd door een overgang naar de toediening van het geneesmiddel eenmaal per kwartaal.

Er zij opgemerkt dat er geen statistisch significante verschillen in werkzaamheid van pulstherapie onder toepassing van hogere of lagere doses cyclofosfamide en lange (24 maanden) of korte (6 maanden) behandeling bij volwassenen, volgens metaobzora (RS Flanc et al., 2005) , niet genoteerd.

De kans op bijwerkingen tijdens behandeling met cyclofosfamide afhankelijk van het totale verloop dosis als de dosis niet meer dan 200 mg / kg, de kans op ernstige bijwerkingen is laag, maar het verhoogt bij een cumulatieve dosis van 700 mg / kg. Met het oog hierop worden gecombineerde behandelingsregimes ontwikkeld waarbij cyclofosfamide na remissie wordt vervangen door minder toxische cytostatica.

Bij volwassenen aangetoonde werkzaamheid kort (6 maanden) pulstherapie met cyclofosfamide in een dosering van 0,5-1,0 g / m ² in combinatie met glucocorticosteroïden rekening met een verdere verplaatsing van de patiënt te basisbehandeling mycofenolaat mofetil (0,5-3,0 g / dag) of azathioprine (1-3 mg / kg per dag) en voortgezette behandeling met glucocorticosteroïden. In gerandomiseerde onderzoeken bij volwassenen met proliferatieve nefritis (III, IV klassen WHO classificatie) hebben aangetoond dat een korte kuur van cyclofosfamide (6 pulsen) in een dosis van 500 mg elke 2 weken, gevolgd door een overgang zo effectief als behandeling van de klassieke schema azathioprine, maar deze methode is minder giftig.

Behandelschema's voor actieve lupus-nefritis

Fase-inductie van remissie	De fase van het handhaven van remissie
Methylprednisolon impulstherapie, steroïden oraal in een dosis van 0,5 mg / kg per dag + cyclofosfamide pulstherapie (7 / in de inleiding) J maal per maand gedurende 6 maanden in een dosis van 0,5-1 g / m 2 (verkrijgbaar combinatie met pulstherapie met methylprednisolon). Als er bewijs is, kunt u de maandelijkse toediening van cyclofosfamide verlengen tot 9-12 maanden	Glucocorticosteroïden binnen in een lagere dosis + puls-therapie met cyclofosfamide in een dosis van 0,5-1,0 g / m 2 elke 3 maanden tot 24 maanden
Methylprednisolon pulstherapie in een dosis van 750 mg / dag gedurende 3 dagen, glucocorticosteroïden binnenwaarts van 0,5 mg / kg per dag (1 mg / kg per dag) 4 weken + cyclofosfamide pulstherapie (6 / in de inleiding), 1 keer per maand gedurende 6 maanden bij een dosis van 0,5 g / m 2 (0,75 en 1,0 g / m 2 gezien tolerantie, maar niet meer dan 1,5 g per toediening)	Steroïden oraal (dosisverlaging tot 2,5 mg / dag elke 2 weken tot onderhoud) + cyclofosfamide pulstherapie (1 toediening 2 maal per kwartaal), azathioprine dan 2 weken na cyclofosfamide bij de aanvangsdosis van 2 mg / kg per dag (vermindering tot 1 mg / kg per dag, rekening houdend met de verdraagbaarheid van het geneesmiddel)
Methylprednisolon pulstherapie in een dosis van 750 mg / dag gedurende 3 dagen, steroïden oraal in een dosis van 0,5 mg / kg per dag (1 mg / kg per dag) 4 weken + cyclofosfamide pulstherapie (6 toedieningen van 500 mg per 2 week - de totale dosis cyclofosfamide 3,0 g)	Steroïden oraal (dosisverlaging tot 2,5 mg / dag elke 2 weken tot onderhoud) + azathioprine 2 weken na cyclofosfamide bij de aanvangsdosis van 2 mg / kg per dag (verlaagd tot 1 mg / kg per dag gezien tolerantie)
Methylprednisolon pulstherapie in een dosis van 750 mg / dag gedurende 3 dagen, steroïden oraal toegediend in een dosering van 0,5-1,0 mg / kg per dag + cyclofosfamide pulstherapie (6 in / toediening) eenmaal per maand gedurende 6 maanden bij een dosis van 0,5-1,0 g / m 2 (maar niet meer dan 1,5 g per toediening)	Glucocorticosteroïden binnen in een lagere dosis + mycofenolaat-mofetil binnen in een dosis van 0,5-3,0 g / dag
Pulstherapie met methylprednisolon, vervolgens glucocorticosteroïden binnen + cyclofosfamide bij een dosis van 2 mg / kg per dag gedurende 3 maanden	Glucocorticosteroïden binnen + azathioprine gedurende 21 maanden

Pulstherapie met cyclofosfamide kunt u ook extrarenale symptomen onder controle sterk systemische lupus erythematosus: het is effectiever en veilig bij ernstige CZS dan impulstherapie met methylprednisolon, wordt weergegeven bij steroidrezistentnoy of steroïde-afhankelijke trombocytopenie, actieve vasculitis, pulmonaire hemorragie, interstitiële longfibrose, voor de behandeling van sterk systemische lupus erythematosus met antifosfolipide syndroom.

Pulse therapie met cyclofosfamide overwint weerstand tegen de traditionele glucocorticosteroïde therapie, en kan ook worden gebruikt als een alternatieve methode, indien nodig actief glucocorticosteroïden behandeling van patiënten met ernstige complicaties.

Hoge doses cyclofosfamide (met daaropvolgende stamceltransplantatie of niet) wordt voorgesteld voor de behandeling van de meest ernstige patiënten met systemische lupus erythematosus ongevoelig voor een combinatietherapie met glucocorticosteroïden en cytostatica, maar het draagt een hoog risico op complicaties (agranulocytose, sepsis, enz.). Het behandelingsregime opgenomen cyclofosfamide pulstherapie in een dosis van 50 mg / kg per dag gedurende 4 achtereenvolgende dagen, gevolgd door toediening van G-CSF aan ten minste het aantal neutrofielen 1,0h10 bereikt ⁹ / l gedurende 2 opeenvolgende dagen.

Azathioprine is minder effectief dan cyclofosfamide bij de behandeling van een proliferatieve lupus nefritis. Het geneesmiddel wordt gebruikt voor het handhaven geïnduceerd door cyclofosfamide of andere cytostatische remissie van lupus nefritis, voor de behandeling van steroïde-afhankelijke en steroidrezistentnyh patiënten met minder ernstige uitvoeringsvormen systemische lupus erythematosus, waaronder trombocytopenie uitgesproken en wijdverbreide cutane syndroom, waardoor de activiteit van de werkwijze verminderen, waardoor het aantal aanvallen en vermindert de noodzaak voor patiënten om glucocorticosteroïden (steroidsberegayuschy effect).

De therapeutische dosis azathioprine is 1,0-3,0 mg / kg per dag (het aantal leukocyten in het bloed mag niet lager zijn dan 5,0 × ^{10 9} / L). Het effect van de behandeling ontwikkelt zich langzaam en duidelijk tot uitdrukking na 5-12 maanden.

Cyclosporine in combinatie met glucocorticosteroïden vermindert het niveau van proteïnurie aanzienlijk, maar potentieel nefrotoxisch, wat de mogelijkheid van het gebruik ervan bij patiënten met een gestoorde nierfunctie beperkt. Indicatie voor de benoeming van cyclosporine is de aanwezigheid van steroïd-resistente of terugkerende steroïde-afhankelijke diabetes insipidus, als gevolg van membraneuze lupus nefritis (V-klasse).

Cyclosporine kan worden gebruikt als een alternatief geneesmiddel wanneer traditionele alkylerende geneesmiddelen of antimetabolieten niet kunnen worden gebruikt vanwege cytopenie. Er is bewijs van de effectiviteit van cyclosporine bij trombocytopenie.

De therapeutische dosis cyclosporine is 3-5 mg / kg per dag, de concentratie ervan in het bloed mag niet hoger zijn dan 150 ng / ml. Het klinische effect wordt meestal genoteerd op de 2de maand van de behandeling. Wanneer remissie wordt bereikt, wordt de dosis cyclosporine geleidelijk verminderd met 0,5-1,0 mg / kg per dag / maand tot onderhoud (gemiddeld 2,5 mg / kg per dag). Rekening houdend met de mogelijke ontwikkeling van afhankelijkheid van cyclosporine na stopzetting van het geneesmiddel, kan azathioprine of cyclofosfamide worden aanbevolen.

[10], [11], [12], [13]

Mycofenolzuurpreparaten

Mycofenolaatmofetil - een selectieve immunosuppressieve. Volgens een meta-analyse (Moore en het weigeren, 2006), mycofenolaatmofetil in combinatie met corticosteroïden is vergelijkbaar met de effectiviteit van cyclofosfamide pulse therapie in combinatie met corticosteroïden, minder giftig en minder waarschijnlijk leiden tot de ontwikkeling van infectieuze complicaties bij volwassenen voor de behandeling van deze drug proliferatieve en membraneuze lupus nefritis voor inductie van remissie.

Mycofenolaat mofetil kan worden gebruikt om vermindering van lupus nefritis bestand tegen cyclofosfamide toegediend aan het onvermogen induceren behandeling met cyclofosfamide uit te voeren in verband met de ontwikkeling van bijwerkingen of weerstand van de patiënt. Mycofenolaatmofetil kan worden gebruikt om extrarenale symptomen van systemische lupus erythematosus te verlichten met resistentie tegen andere cytotoxische middelen. Mycofenolaatmofetil wordt ook aanbevolen voor het in stand houden van remissie veroorzaakt door cyclofosfamide.

De therapeutische dosis mycofenolaatmofetil voor volwassenen is 2-3 g / dag, het wordt intern toegediend in 2 doses. Kinderen zijn aanbevolen doseringen van mycofenolaat mofetil uit de berekening van 600 mg / m ² 2 maal per dag.

Er wordt een enterisch- oplosbare toedieningsvorm van mycofenolzuur (een mayotische bereiding ) voorgesteld, waarvan de effectiviteit vergelijkbaar is met de werkzaamheid van mycofenolaat-mofetil bij een lagere incidentie van dyspeptische bijwerkingen. De dagelijkse therapeutische dosis van mayforth voor volwassenen is 1440 mg (720 mg 2 maal per dag). Dosering voor kinderen: 450 mg / m ² 2 keer per dag binnen.

Plasmaferese gecombineerd met methylprednisolon pulstherapie en cyclofosfamide ( "synchroon" therapie) - een van de meest intensieve therapieën voor de behandeling van de meest ernstige patiënten met systemische lupus erythematosus.

Indicaties voor "synchrone" therapie: systemische lupus erythematosus met een hoge of crisachtige activiteit, gepaard gaande met uitgesproken endogene intoxicatie; hoogactieve nefritis met nierinsufficiëntie (in het bijzonder, snel progressieve lupus nefritis); ernstige schade aan het CZS; afwezigheid van het effect van gecombineerde puls-therapie met glucocorticosteroïden en cytostatica; cryoglobulinemia; De aanwezigheid van antifosfolipidensyndroom, resistent tegen standaardtherapie.

Methotrexaat wordt aanbevolen om te gebruiken bij de behandeling van netyazholyh "renale" varianten van systemische lupus erythematosus met refractaire cutane en articulaire-musculaire syndromen voor een snellere verwezenlijking van de kwijtschelding en vermindering dozyglyukokortikosteroidov.

Methotrexaat wordt gewoonlijk eenmaal per week oraal toegediend in een dosis van 7,5-10,0 mg / m ² gedurende 6 maanden of langer. Het effect van de behandeling wordt niet eerder dan 4-8 weken beoordeeld.

Om de frequentie en ernst van bijwerkingen die gepaard gaan met folaatdeficiëntie te verminderen, wordt patiënten geadviseerd om foliumzuur te nemen.

Aminoquinolinepreparaten

Hydroxychloroquine en chloroquine zijn qua klinische effectiviteit vergelijkbaar, maar de laatste is significant toxischer.

Aminoquinolinepreparaten worden meestal gebruikt bij systemische lupus erythematosus met lage activiteit. Deze geneesmiddelen dragen bij tot de verdwijning van huiduitslag en gewrichtslaesies in de cutane-articulaire vorm van systemische lupus erythematosus; verminderen het risico op het ontwikkelen van ernstige exacerbaties van de ziekte, verminderen de noodzaak voor patiënten in glucocorticosteroïden. Aminohinolinovye-geneesmiddelen zijn verbonden met de behandeling om remissie te behouden en terugval te voorkomen met verminderde doses glucocorticosteroïden of cytostatica. In combinatie met antibloedplaatjesmiddelen worden aminoquinolinepreparaten gebruikt om trombotische complicaties te voorkomen bij patiënten met systemische lupus erythematosus en antifosfolipide syndroom.

Hydroxychloroquine met een maximale dosis van 0,1-0,4 g / dag (tot 5 mg / kg per dag) en chloroquine met een maximale dosis van 0,125-0,25 g / dag (tot 4 mg / kg per dag) voor 2-4 maand met een daaropvolgende afname van 2 keer van toepassing gedurende een lange tijd, voor 1-2 jaar of langer. Het initiële therapeutische effect van het gebruik van aminoquinolinegeneesmiddelen wordt gemiddeld 6 weken later bereikt, het maximum na 3-6 maanden en na annulering blijft het nog 1-3 maanden aanhouden.

Rekening houdend met de mogelijkheid om "oftalmologische" bijwerkingen te ontwikkelen (accommodatiedefecten en convergentie, AHP-afzettingen in het hoornvlies of toxische retinale laesies), is het noodzakelijk om patiënten minstens eenmaal per jaar regelmatig te onderzoeken.

IVIG wordt gebruikt om patiënten met systemische lupus erythematosus met ernstige exacerbaties en nerenalnoy aandoeningen, trombocytopenie, CNS ziekte, wijdverbreide huidafwijkingen en slijmvliezen, antifosfolipidesyndroom, pneumonitis, met inbegrip van die resistent zijn tegen glucocorticosteroïden en cytostatica. Bovendien wordt intraveneus immunoglobuline bij systemische lupus erythematosus actief gebruikt voor de behandeling en preventie van infectieuze complicaties.

De methoden voor het gebruik van intraveneus immunoglobuline zijn niet gestandaardiseerd. De cursusdosis van geneesmiddelen is 0,8-2,0 g / kg, het wordt gewoonlijk intraveneus toegediend in 2-3 doses gedurende 2-3 achtereenvolgende dagen of om de andere dag. Voor de preventie en behandeling van opportunistische infecties bij systemische lupus erythematosus, die optreedt bij matige activiteit, is een dosis van 0,4-0,5 g / kg voldoende.

Samen met de basis immunosuppressieve therapie bij de behandeling van systemische lupus erythematodes volgens indiceren de directe en indirecte anticoagulantia, trombocytenaggregatieremmers, bloeddrukverlagende middelen, diuretica, antibiotica, geneesmiddelen voor de preventie en behandeling van osteoporose en andere symptomatische geneesmiddelen.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Chirurgische behandeling van systemische lupus erythematosus

Uitgevoerd bij de getuigenis en voortbouwen op algemeen aanvaarde principes.

Prognose van systemische lupus erythematosus

Bij vroege diagnose en langdurige behandeling bereiken de 5-jaars overlevingscijfers van patiënten met systemische lupus erythematosus 95-100%, de 10-jaars overlevingskans meer dan 80%.

Prognostisch ongunstige factoren zijn: mannelijk geslacht, begin van de ziekte voor de leeftijd van 20 jaar, jade in het begin van de ziekte, diffuse proliferatieve nefritis (IV klasse), verminderde creatinineklaring, identificatie van fibrinoïde necrose, interstitiële fibrose, tubulaire atrofie van biopsiemonsters, hypertensie, hoge titers aT aan DNA en lage NW, infectie toetreden, CNS, een aanzienlijke toename van orgaanschade index (de ACR schade index score) van 1 tot 3 jaar van de ziekte, de aanwezigheid van lupus anticoagulans en cryoglobulinemia trombose.