Hoe wordt trombocytopenische purpura behandeld?

Aangezien de pathogenese van idiopathische trombocytopenische purpura vernietiging wordt geladen autoan Titel bloedplaatjes cellen retikulogistiotsitarnoy systeem, de belangrijkste behandelingsprincipes trombocytopenische purpura zijn:

• een afname van de productie van auto-antilichamen;
• verstoring van de binding van auto-antilichamen aan bloedplaatjes;
• eliminatie van de vernietiging van plaatjes-gesensitiseerde antilichamen door de cellen van het reticulogistiocytische systeem.

Bij afwezigheid van bloeding uit de slijmvliezen, slecht uitgedrukte ecchymose na kneuzingen, het aantal bloedplaatjes meer dan 35.000 / mm3 ^{, is} behandeling gewoonlijk niet vereist. Patiënten moeten contactsporten vermijden. Menstruerende meisjes zijn nuttig voor langwerkende progesteronpreparaten (Depo-Provera en anderen) om de menstruatie gedurende enkele maanden uit te stellen om intensieve uteriene bloedingen te voorkomen.

Glyukokortikoidы

Werkingsmechanisme

• Remming van fagocytose van bloedplaatjes met antilichamen gefixeerd in hun oppervlak in de milt.
• Overtreding van de productie van antilichamen.
• Overtreding van de binding van auto-antilichamen met antigeen.

Getuigenis

Bloeding uit slijmvliezen; uitgesproken purpura en overvloedige blauwe plekken op de kneuzingen, vooral op het hoofd en de nek; progressieve paars; trombocytopenie gedurende meer dan 3 weken; terugkerende trombocytopenie; het aantal bloedplaatjes is minder dan 20.000 / mm ³ bij primaire patiënten met minimale purpura.

Wijzen van introductie

• Standaard doses orale corticosteroïden - Prednisolon 12 mg / kg per dag of 60 mg / m ² per dag gedurende 21 dagen met een geleidelijke terugtrekking. De dosis wordt verlaagd, ongeacht het aantal bloedplaatjes, de remissie wordt aan het einde van de cursus geëvalueerd. In de afwezigheid van remissie of een daling van het aantal bloedplaatjes na het bereiken van normale glucocorticoïd effecten blijven. Bij afwezigheid van een complete hematologische respons tijdens het standaard verloop van corticosteroïden, wordt het stopzetten van prednisolon veroorzaakt door een "discontinu verloop" (een dag na een onderbreking van 5 mg). Het is mogelijk om het verloop van corticosteroïden na 4 weken te herhalen. Langdurig gebruik van corticosteroïden met idiopathische trombocytopenische purpura is ongewenst, omdat dit kan leiden tot depressie van trombocytopoëse.
• Hoge doses orale corticosteroïden zijn 4-8 mg / kg per dag gedurende 7 dagen of 10-30 mg / kg per dag methylprednisolon gedurende 3-7 dagen met snelle terugtrekking van het geneesmiddel. Een week later worden de cursussen herhaald (2-3 gangen).
• Hoge dosis parenteraal corticosteroïden 10-30 mg / kg per dag methylprednisolon of solyumedrol 500 mg / m ² per dag intraveneus gedurende 3-7 dagen in ernstige gevallen een snellere verlichting van een hemorragisch syndroom. Indien nodig wordt verdere behandeling van de patiënt overgedragen naar de ontvangst van standaard doses binnenin.
• Voor steroidorezistentnyh patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura mogelijk "pulstherapie" dexamethason - 6 cycli van 0,5 mg / kg per dag (maximaal 40 mg / dag) gedurende 4 dagen elke 28 dagen, inslikken.

De effectiviteit van de behandeling van cotricosteroïden, volgens verschillende auteurs, is 50-80%. Bijwerkingen geassocieerd met het gebruik ervan: een symptoom van Cushing, maagzweer, hyperglycemie, hoge bloeddruk, verhoogd risico op infectie, myopathie, hypokaliëmie, steroïde psychose, verminderde werking van de eierstokken bij meisjes, vertraagde groei.

Intraveneus immunoglobuline

Werkingsmechanisme:

• omkeerbare blokkade van Fc-receptoren van macrofagen;
• onderdrukking van auto-antilichaamsynthese door B-lymfocyten;
• bescherming van bloedplaatjes en / of megakaryocyten van antilichamen;
• modulatie van helper- en suppressoractiviteit van T-lymfocyten;
• onderdrukking van complement-afhankelijke weefselbeschadiging;
• herstel van persistente virale infecties door de introductie van specifieke antilichamen.

Indicaties voor acute idiopathische trombocytopenische purpura:

• indien mogelijk, de impact van de eerste regel;
• neonatale symptomatische immune trombocytopenie;
• Kinderen jonger dan 2 jaar, resistent tegen de effecten van corticosteroïden.

Huidige geneesmiddelen intraveneus immunoglobuline (IVIG) moet voldoen aan de eisen van de WHO, vastgesteld 1982. Minste 1000 eenheden bloed, tenminste 90% immunoglobuline G, natieve immunoglobuline G (Fc-fragment van hoge activiteit), de normale verdeling van immunoglobuline G subklassen, fysiologische halfwaardetijd . Bovendien zou IVIG een lage anticomplementaire activiteit en dubbele virusinactivatie (zuiver immunoglobuline G) moeten hebben.

Intraveneuze immunoglobulinepreparaten zijn toegestaan voor gebruik

Klaar om te eten	In de vorm van concentraten
Normale menselijke immunoglobuline (Intraglobin) ( "Biotest", Duitsland), humaan normaal immunoglobuline voor intraveneuze toediening (ImBio-din) ( "ImBio", Rusland), (Octagam) ( "Octapharma", Zwitserland), IG NI WENEN V. ("Kedrion", Italië)	Immunoglobuline ( «Biochemie», Oostenrijk) Sandoglobulin ( «Sandoz», Zwitserland), humaan immunoglobuline normaal (Endobulin C / D) (Oostenrijk) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italië), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Frankrijk), normaal menselijk immunoglobuline (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Rusland)

Vergelijkende kenmerken van intraveneuze immunoglobulinepreparaten

	IG Wenen	Het menselijke immunoglobuline is normaal (octagam)	Het menselijke immunoglobuline is normaal (intraglobine)	Sando globuline
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc geïntegreerde moleculen,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilisator	Maltose	Maltose	Glucose	Sucrose
Titer van CMV-antilichamen, U / ml	50.0	22,0-23,0	12.0	Meer dan 10.0

Wijzen van intraveneus immunoglobuline

• Bij acute idiopathische trombocytopenische purpura - een totale dosis van 1-2 g / kg per cursus volgens het schema: 400 mg / kg per dag gedurende 5 dagen of 1 g / kg per dag gedurende 1-2 dagen. Kinderen jonger dan 2 jaar zullen eerder een 5-daagse protocol tolereren voor het innemen van medicijnen van I- en II-generaties.
• Bij chronische idiopathische trombocytopenische purpura - initiële dosis van 1 g / kg per dag gedurende 1-2 dagen, vervolgens enkele infusie in een dosis van 0,4-1 g / kg, afhankelijk van de respons op een veilig niveau van bloedplaatjes (meer dan 30.000 handhaven / mm ³ ). Het gebruik van IVIG is nuttig om te combineren met afwisselende kuren met corticosteroïden.

De respons op het effect bij patiënten met acute idiopathische trombocytopenische purpura komt voor in 80-96,5% van de gevallen. In vergelijking met het gebruik van corticosteroïden neemt het aantal bloedplaatjes sneller toe met episoden van bloeden van vergelijkbare duur. Ongeveer 65% van de kinderen met idiopathische trombocytopenische purpura die resistent zijn tegen corticosteroïden bereiken remissie op de lange termijn na het beloop van IVIG.

Bijwerkingen van IVIG-preparaten:

• anafylactische reacties (bij patiënten met een verlaagd IgA-gehalte);
• hoofdpijn (20% van de gevallen);
• koorts met rillingen (1-3% van de gevallen);
• Hemolytische anemie met een positieve afbraak van Coombs.

In de wetenschappelijke literatuur is beschreven een geval van aseptische meningitis na infusie van IVIG en IVIG ontvangers infectie (GAMMAGARD \ "Baxter"), het hepatitis C-virus, maar sinds 1994, na de verbetering van de productie-technologie producten, zoals situaties niet meer wordt voldaan.

Profylactische paracetamol (10-15 mg / kg elke 4 uur) en difenhydramine (Demerol) (1 mg / kg per 6-8 uur) vermindert de incidentie en ernst van koorts en rillingen en dexamethason intraveneus in een dosis 0,15-0, 3 mg / kg maakt het mogelijk om hoofdpijn te stoppen bij infusies van IVIG.

Gecombineerd gebruik van glucocorticoïden en intraveneus immunoglobuline

Indicaties:

• bloeden uit de slijmvliezen;
• uitgebreide petechiën, purpura en ecchymose;
• symptomen en / of tekenen van interne bloedingen, vooral intracranieel.

Gecombineerd gebruik veroorzaakt een snellere toename van het aantal bloedplaatjes dan elk geneesmiddel afzonderlijk. Het wordt gebruikt bij levensbedreigende bloedingen en ter voorbereiding op een operatie. In noodgevallen, kan de glucocorticoïde worden gebruikt Methylprednisolon 30 mg / kg per dag gedurende 3 dagen of solyumedrol 500 mg / m ².

Anti-RhD-immunoglobulinen

Werkingsmechanisme:

• blokkering van Fc-receptoren van macrofagen door met erytrocyt geladen antilichamen;
• de vorming van antibloedplaatjes-antilichamen onderdrukken;
• immunomodulerend effect.

Voorwaarden voor gebruik bij idiopathische trombocytopenische purpura zijn RhD-positieve niet-geslicectomiseerde patiënten.

Voorbereidingen anti-Rhesus-immunoglobuline: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Canada), «NABI» (Boca Ration, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italië), «Resogam» (Genteon Pharma, Duitsland) .

Wijze van toediening:

• de optimale cursusdosis van 50 mcg / kg per cursus in de vorm van een enkelvoudige intraveneuze infusie of een fractionele intramusculaire injectie binnen 2-5 dagen;
• wanneer de concentratie van hemoglobine in het bloed van de patiënt lager is dan 100 g / l, is de dosis van het medicijn 25-40 μg / kg per kuur, met hemoglobine 100 g / l - 40-80-100 mcg / kuur;
• herhaalde behandelingen met anti-D-immunoglobuline met een interval van 3-8 weken om de bloedplaatjes te behouden telt meer dan 30 000 / mm ³.

Het aantal bloedplaatjes en het niveau van hemoglobine worden 3-4 dagen na het begin van de blootstelling gecontroleerd. De afwezigheid van een hematologische respons op de eerste kuur met anti-D-immunoglobuline is geen contra-indicatie voor de tweede kuur, aangezien 25% van de patiënten die niet op de behandeling reageren een hematologische respons bereiken met herhaalde toediening van het medicijn. Van de patiënten die resistent zijn tegen corticosteroïden, bereikt 64% remissie na een kuur met anti-D-immunoglobuline. Een significante toename van het aantal bloedplaatjes opgemerkt na 48 uur na toediening van het geneesmiddel, dus het wordt niet aanbevolen om te gebruiken in levensbedreigende situaties.

Bijwerkingen:

• influenza-achtig syndroom (temperatuur, koude rillingen, hoofdpijn);
• daling van hemoglobine en hematocriet als gevolg van hemolyse, bevestigd door een positieve afbraak van Coombs.

Gevallen van infectie met virussen bij gebruik van anti-D-immunoglobulinepreparaten zijn niet gemeld. Acute allergische reacties zijn onwaarschijnlijk. IgE-gemedieerde en immuuncomplex-geïnduceerde allergische reacties worden beschreven. Bij patiënten met IgA-deficiëntie worden geen allergische reacties beschreven. Hemolyse is meestal extravasculair. In de enkele gevallen van intravasculaire hemolyse die werden beschreven, ontwikkelde zich geen chronisch nierfalen. De gemiddelde reductie in hemoglobine is 5-20 g / l en is van voorbijgaande aard (1-2 weken).

Het gebruik van anti-RhD immunoglobuline is veilig, gemakkelijk, goedkoop en effectief bij 79-90% van de patiënten met chronische idiopathische trombocytopenische purpura en bij kinderen meer dan bij volwassenen.

Het werkingsmechanisme van glcocorticoïden, intraveneuze immunoglobuline en anti-D-immunoglobuline

Effect	Corticosteroïden	Intraveneus immunoglobuline	Anti-D-immunoglobuline
Verhoogde weerstand van haarvaten	+	-	-
Blokkering van reticulo-endothelium	+/-	+	+
Binding van antilichamen tegen bloedplaatjes	+	+/-	-
Overtreding van Fc R-binding	+	+	+/-
Remming van T-lymfocyten	+	+	-
Synthese van immunoglobulinen	Toeneemt	Toeneemt	Norm / toename
Cytokine productie	Toeneemt	Toeneemt	Norm

Interferon-alpha

Interferon-alfa-2b kan worden gebruikt bij de behandeling van patiënten met chronische idiopathische trombocytopenische purpura, resistent tegen corticosteroïden. Hematologische respons werd bereikt bij 72% van de patiënten, waarvan 33% die niet reageerde op corticosteroïden.

Het werkingsmechanisme in idiopathische trombocytopenische purpura: de onderdrukking van de productie van autoantilichamen als gevolg van de remmende effecten van interferon-alfa-2b in de productie van antilichamen door B-lymfocyten.

Wijze van toediening: 0,5-2x10 ⁶ eenheden, afhankelijk van leeftijd, subcutaan of intramusculair 3 keer per week (meestal maandag-woensdag-vrijdag) gedurende 1-1,5 maanden. Hematologische respons wordt genoteerd op de 7-39e dag vanaf het begin van de behandeling. Bij afwezigheid van een hematologische respons wordt de behandeling stopgezet, indien beschikbaar - doorgaan tot 3 maanden. Na het einde van de kuur wordt het medicijn geannuleerd of voorgeschreven in een onderhoudsdosis met een verlaging van de frequentie van toediening tot 1-2 keer per week (individueel geselecteerd). Als de ziekte terugkeert (meestal 2-8 weken na het einde van de aanvraag), wordt een tweede kuur getoond, die dezelfde werkzaamheid heeft. De duur van onderhoudsbehandeling van interferon-alfa-2b in aanwezigheid van een hematologische respons is niet vastgesteld.

Bijwerkingen: griepachtige symptomen (koorts, koude rillingen, hoofdpijn, spierpijn), pijn en roodheid op de injectieplaats, lever toxiciteit, depressie myelopoiese (bij doses groter dan 2x10 ⁶ IE), depressie bij adolescenten.

Om de ernst van bijwerkingen (influenza-achtig syndroom) te verminderen, wordt de preventieve toediening van paracetamol aanbevolen vóór de eerste toediening van het geneesmiddel.

Danazol

Danazol is een synthetische androgeen met een zwakke viriliserende activiteit en immunomodulerende werking (herstel van de functie van T-suppressors).

Het werkingsmechanisme van danazol bij idiopathische trombocytopenische purpura:

• moduleert de expressie van Fc-gamma-receptoren op mononucleaire fagocyten en voorkomt de vernietiging van met antilichaam geladen bloedplaatjes;
• onderdrukt de productie van auto-antilichamen;
• heeft een synergisme met corticosteroïden, bevordert de afgifte van steroïden van binding aan globulines en vergroot hun toegang tot weefsels.

Wijze van toediening:

10-20 mg / kg oraal (300 - 400 mg / m ² ) in 2-3 doses gedurende 3 maanden of langer om het effect te stabiliseren.

Nadelige effecten:

Acne, hirsutisme, gewichtstoename, hepatische toxiciteit.

De hematologische respons komt voor bij ongeveer de helft van de kinderen met chronische idiopathische trombocytopenische purpura, inclusief patiënten die resistent zijn tegen corticosteroïden. De effectiviteit van de behandeling neemt toe na splenectomie. In de meeste gevallen is het antwoord onvolledig.

Vinkristin

Vincristine toedienen in een dosis van 0,02 mg / kg (maximaal 2 mg) intraveneus, wekelijks, slechts 4 injecties.

Vynblastyn

Vinblastine wordt gebruikt in een dosis van 0,1 mg / kg (maximaal 10 mg) intraveneus, wekelijks, met slechts 4 injecties.

In het geval van de werkzaamheid van vincristine en vinblastine treedt een snelle toename van het aantal bloedplaatjes op, vaak tot een normaal niveau. De meeste kinderen hebben herhaalde injecties van het geneesmiddel met een interval van 2-3 weken nodig om een veilige hoeveelheid bloedplaatjes te behouden. Als er binnen 4 weken geen respons op de behandeling is, is verder gebruik van de geneesmiddelen niet geïndiceerd.

Volledige hematologische remissie gedurende 0,5 - 4 jaar wordt beschreven bij ongeveer 10% van de patiënten, de tijdelijke respons in de helft.

Bijwerkingen: perifere neuropathie, leukopenie, alopecia, obstipatie, necrose bij ingestie in het onderhuidse weefsel.

Cyclofosfamide

Cyclofosfamide (cyclofosfamide) wordt gebruikt als immunosuppressivum. Hematologische respons bij patiënten met chronische idiopathische trombocytopenische purpura tijdens de behandeling bereikt 60-80% en blijft langer bestaan dan bij andere geneesmiddelen. Een volledige hematologische reactie na het einde van de behandeling vindt plaats in 20-40% van de gevallen. Betere resultaten worden getoond bij splenectomiepatiënten met een korte duur van de ziekte.

Het werkingsmechanisme is onderdrukking van de proliferatie van lymfocytklonen die bij de immuunrespons zijn betrokken.

Wijze van toediening: 1-2 μ / kg per dag, intern ingenomen. Hematologische respons wordt bereikt in 2-10 weken vanaf het begin van de cursus.

Bijwerkingen: onderdrukking van myelopoëse, alopecia, hepatische toxiciteit, hemorragische cystitis, leukemie (complicatie op afstand).

Azathioprine

Bij patiënten met auto-immuunziekten wordt azathioprine gebruikt als immunosuppressivum. Een toename van het aantal bloedplaatjes wordt opgemerkt bij 50% van de patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura en een complete hematologische respons bij 10-20%.

Wijze van toediening: 1-5 mg / kg per dag (200 - 400 mg). Tot het maximale antwoord is bereikt, kan de duur van de behandeling 3-6 maanden zijn. Omdat na het einde van het gebruik van het medicijn de ziekte terugkeert, is ondersteunende behandeling noodzakelijk.

Bijwerkingen: anorexia, misselijkheid, braken, matige neutropenie, lymfomen (verre complicatie).

Het voordeel van dit medicijn bij kinderen is een lagere incidentie van tumoren in vergelijking met cyclofosfamide (cyclofosfamide).

Cyclosporine

Cyclosporine (cyclosporine A) is een niet-steroïde immunosuppressivum dat remming van cellulaire immuniteit veroorzaakt. Het geneesmiddel werkt op geactiveerde T-lymfocyten-effectoren en onderdrukt de productie van cytokinen (interleukine-2, interferon-gamma, tumornecrosefactor).

Wijze van toediening: intern ingenomen bij een dosis van 5 mg / kg per dag gedurende enkele maanden. De hematologische respons wordt waargenomen na 2-4 weken vanaf het begin van de opname in de vorm van enige stabilisatie van klinische en hematologische indicatoren, een afname in het niveau van antibloedplaatjes-antilichamen. Recidieven van de ziekte treden op onmiddellijk nadat het medicijn is stopgezet.

Bijwerkingen: hypomagnesiëmie, hypertensie, hepatische en renale toxiciteit, secundaire tumoren (verre complicaties). De ernst van de bijwerkingen en het niet-overtuigende effect veroorzaakt door het gebruik van cyclosporine, maakt het gebruik ervan bij idiopathische trombocytopenische purpura ongewenst.

Transfusie van bloedplaatjes

Bloedplaatjestransfusie weergegeven bij neurologische symptomen die duiden op de mogelijkheid van intracraniële bloedingen, evenals tijdens chirurgische ingrepen bij patiënten met ernstige trombocytopenie, bestand tegen conservatieve behandeling. Hoewel de levensduur van de bloedplaatjes klein is, kunnen trombocytentransfusies een tijdelijk hemostatisch effect hebben. De angst voor het verhogen van de duur van idiopathische trombocytopenische purpura vanwege het risico op sensibilisatie is echter alleen theoretisch. Transfusies van bloedplaatjes worden gebruikt bij patiënten met idiopathische hoog-risico trombocytopenische purpura met een positief klinisch effect. Transfusie van tromboconcentraat wordt fractioneel uitgevoerd met 1-2 doses per uur of 6-8 doses elke 4-6 uur totdat de clinico-hematologische respons is bereikt. Het effect van transfusie wordt versterkt door de voorlopige introductie van IVIG.

Splenectomie

Bij gebrek aan effect van conservatieve behandeling van idiopathische trombocytopenische purpura, de aanwezigheid van ernstige trombocytopenie, hemorragische syndroom en het risico van levensbedreigende bloeden, de patiënt toont splenectomie. De kwestie van de operatie wordt voor elk geval afzonderlijk bepaald.

Indicaties voor splenectomie:

• ernstige acute idiopathische trombocytopenische purpura met levensbedreigende bloeding in afwezigheid van respons op medicatie;
• duur van de ziekte is meer dan 12 maanden, trombocytopenie minder dan 10 000 / mm ³ en bloeden bij de anamnese;
• chronische idiopathische trombocytopenische purpura met tekenen van bloeding en een constant aantal bloedplaatjes van minder dan 30.000 / mm ³ bij afwezigheid van respons op behandeling gedurende meerdere jaren.

In de leidende actieve levensstijl, vaak getraumatiseerde patiënten, kan splenectomie eerder worden uitgevoerd.

Vanwege het risico van gegeneraliseerde infecties na een operatie, wordt splenectomie alleen uitgevoerd als er duidelijke aanwijzingen zijn. De operatie is zelden nodig gedurende 2 jaar vanaf de datum van diagnose, omdat trombocytopenie goed wordt verdragen en gemakkelijk kan worden gecontroleerd door het gebruik van corticosteroïden en IVIG. Het herstel van spontane trombocytenaantallen kan na 4-5 jaar plaatsvinden, daarom is een zeer voorzichtige aanpak vereist om de operatie uit te voeren. Bij kinderen met chronische idiopathische trombocytopenische purpura worden gevallen van spontane remissie vastgesteld in 10-30% van de gevallen enkele maanden of jaren na de diagnose, bij volwassenen zeer zelden.

Preparaten voor splenectomie omvatten de toediening van corticosteroïden, IVIG of anti-D-immunoglobuline. Corticosteroïden worden voorgeschreven in een volledige dosis een dag ervoor, op de dag van de operatie en gedurende enkele dagen na de procedure, omdat de meeste patiënten bijnierinsufficiëntie hebben door hun eerdere gebruik. Wanneer een actieve bloeding optreedt onmiddellijk voor de operatie, kunnen transfusies van bloedplaatjes en erytromass nodig zijn, evenals de toediening van methylprednisolon (salumedrol) in een dosis van 500 mg / m ² per dag. Vóór de geplande operatie is een echografieonderzoek van de buikholte-organen noodzakelijk om extra milt te identificeren (15% van de gevallen) en in controversiële gevallen - radio-isotoopscintillatie.

Volledig en langdurig herstel van het aantal bloedplaatjes na splenectomie komt voor bij ongeveer 50% van de patiënten. Een goed prognostisch teken is de respons op de inname van corticosteroïden en IVIG voorafgaand aan de operatie (splenectomie-efficiëntie bij 80-90%) en de afwezigheid van antibloedplaatjesantilichamen daarna. 25% van de kinderen die een splenectomie hebben gehad, bereiken geen klinisch-hematologische respons en hebben verdere behandeling nodig.

Bij voorkeur maakt de laparoscopische procedure (mogelijk bij 90% van de patiënten) het mogelijk om het volume van chirurgische interventie, het niveau van operationeel bloedverlies, te verminderen om de patiënt sneller terug te laten keren naar het actieve leven en de periode van ziekenhuisopname te verkorten. Het postoperatieve litteken heeft een lengte van ongeveer 1 cm en veroorzaakt geen ongemak.

Gevallen van overlijden door bacteriële infecties in de late postoperatieve periode, vooral bij kinderen die een splenectomie tot 5 jaar hebben ondergaan, zijn 1: 300 patiënten per jaar. De meeste van hen komen binnen 2 jaar na de operatie voor. De belangrijkste oorzaken zijn pneumokokken en meningokokkeninfecties, en ontwikkelen zich als een type fulminante sepsis met interne verbranding van bloed en bloedingen in de bijnieren. Daarom is er geen later dan twee weken voor de operatie aanbevolen de introductie van pneumokokken, meningokokken en vaccins tegen Haemophilus influenzae en lang, niet minder dan 2 jaar, het ontvangen van profylactische penicilline na splenectomie. Sommige auteurs stellen voor om de introductie van bicilline-5 (benzathine benzylpenicilline + benzylpenicilline procaïne) maandelijks gedurende 6 maanden na de operatie te beperken.

Een mogelijk alternatief voor splenectomie is de endovasculaire occlusie van de milt, die ook kan worden uitgevoerd bij patiënten met diepe trombocytopenie. Om een stabiel klinisch en hematologisch effect te bereiken, is een gefaseerde uitschakeling van 90-95% van het parenchym van het orgaan noodzakelijk. Immunologische reactiviteit van het organisme na endovasculaire afsluiting van de milt wordt gehandhaafd vanwege het functioneren van 2-5% van het miltweefsel, dat de bloedtoevoer door collaterals behoudt, wat belangrijk is in de pediatrische praktijk. Het is mogelijk om verscheidene dagen vóór splenectomie proximale endovasculaire occlusie van de milt te gebruiken om het risico op operaties te verminderen.

Plasmaferese

Bij patiënten met aanhoudende trombocytopenie en levensbedreigende bloeden, ondanks de medische interventie en splenectomy kunnen plasma herinfusie gepasseerd door Protein A kolommen voor snelle verwijdering van antistoffen tegen bloedplaatjes te gebruiken. Bij patiënten met ernstige idiopathische trombocytopenische purpura wordt de eliminatie van de circulerende antibloedplaatjesfactor versneld.

Behandeling van kinderen met levensbedreigende bloedingen:

• transfusie van bloedplaatjes;
• salumedrol 500 mg / m ² per dag intraveneus in 3 injecties;
• intraveneus immunoglobuline 2 g / kg per kuur;
• onmiddellijke splenectomie.

Deze maatregelen kunnen afzonderlijk of in combinatie worden uitgevoerd, afhankelijk van de ernst en de reactie op de behandeling.

Prognose bij kinderen met idiopathische trombocytopenische purpura

• Bij 70-80% van de patiënten vindt remissie plaats binnen 6 maanden, bij 50% - binnen 1 maand na het begin van de ziekte.
• Het begin van spontane remissie na een ziekteperiode is niet karakteristiek, maar kan zelfs na enkele jaren worden opgemerkt.
• De prognose van de ziekte is niet afhankelijk van geslacht, de ernst van de initiële toestand en de detectie van eosinofilie in het beenmerg.
• Wanneer de oorzaak van idiopathische trombocytopenische purpura wordt vastgesteld, hangt de prognose af van de eliminatie.
• De conditie van ongeveer 50-60% van de patiënten met chronische idiopathische trombocytopenische purpura stabiliseert zonder enige behandeling en splenectomie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]