^

Gezondheid

A
A
A

Hypopigmentatie en depigmentatie van de huid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

 
, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Hypopigmentatie en depigmentatie van de huid gaan gepaard met een significante afname of volledige verdwijning van melanine. Deze kunnen aangeboren en verworven, beperkt en diffuus zijn. Een voorbeeld van aangeboren depigmentatie is albinisme.

Oculair-cutaan albinisme is een heterogene aandoening die wordt gekenmerkt door de afwezigheid of een sterke afname van pigment in de huid, het haar en de iris van het oog. Twee vormen van oculair-cutaan albinisme – tyrosinase-negatief en tyrosinase-positief – worden geassocieerd met de afwezigheid of onvoldoende activiteit van tyrosinase. Het mechanisme achter de ontwikkeling van andere vormen (Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak syndromen, enz.) is nog niet opgehelderd.

Pathomorfologie. Het pigment melanine wordt niet gedetecteerd. Melanocyten hebben een normale morfologie en zijn gelijkmatig verdeeld (behalve bij het "zwarte krul - albinisme - doofheid"-syndroom), maar hun pigmentsynthetiserende functie is verminderd. Bij de tyrosinase-negatieve variant bevinden melanosomen zich in stadium I, minder vaak in stadium II van de rijping, en bij de tyrosinase-positieve variant in stadium III. Reuzenmelanosomen zijn beschreven bij het Hermansky-Pudlak-syndroom en het Chediak-Higashi-syndroom. Bovendien worden bij het Chediak-Higashi-syndroom grote cytoplasmatische insluitsels gevonden in mestcellen van de huid (gekleurd met toluïdineblauw).

Beperkte depigmentatie omvat vitiligo, wat wordt gekenmerkt door hypomelanose van de huid veroorzaakt door het ontbreken van melanocyten.

Vitiligo. De aard van de dermatose is onbekend, maar er zijn gegevens over de rol van immuun- en stofwisselingsstoornissen, neuro-endocriene stoornissen en blootstelling aan ultraviolette straling (zonnebrand). De aanwezigheid van familiale gevallen wijst op een mogelijke rol van een genetische factor. Het kan zich ook manifesteren als paraneoplasie, of het gevolg zijn van exogene ziekten, waaronder beroepsziekten. Klinisch wordt het gekenmerkt door de aanwezigheid van melkwitte vlekken van verschillende grootte en vorm, omgeven door normale huid of een strook hyperpigmentatie. Het verdwijnen van het pigment kan volledig of gedeeltelijk zijn, in de vorm van een net of kleine puntvlekjes. Depigmentatie kan worden voorafgegaan door een erytheemstadium. Heel vaak worden eerst de handen aangetast, wat niet wordt waargenomen bij autosomaal dominante congenitale vitiligo (piebaldisme). Laesies kunnen over de gehele huid gelokaliseerd zijn. Afhankelijk van de prevalentie van het proces worden focale, segmentale en gegeneraliseerde vormen onderscheiden.

Pathomorfologie. In de regel worden er geen grote veranderingen in de laesies waargenomen. De epidermis is van normale dikte of licht verdund, de uitgroei is gladgestreken. De stratum corneum is grotendeels verdikt, de korrellaag bestaat uit één rij cellen met weinig korreligheid. De stekellaag is zonder significante veranderingen, de cellen van de basale laag bevatten vrijwel geen pigment. Hypopigmentatie wordt echter soms wel waargenomen, zij het in kleine hoeveelheden. Melanocyten worden vrijwel nooit aangetroffen in gedepigmenteerde huid, en in gehypopigmenteerde gebieden zijn er minder dan normaal. In de dermis wordt zwelling en homogenisatie van individuele collageenvezels waargenomen, het elastische netwerk is zonder significante veranderingen. De vaten zijn meestal verwijd, hun wanden zijn verdikt en geneste ophopingen van fibroblasten, histiocyten en weefselbasofielen bevinden zich eromheen. De epitheliale haarzakjes in de gedepigmenteerde gebieden zijn enigszins atrofisch, hun monden zijn verwijd, gevuld met hoornachtige massa's, en ook de talgklieren zijn atrofisch. Elektronenmicroscopisch onderzoek van de huid aan de rand van de vitiligo-laesie toont een toename van het aantal epidermale macrofagen en destructieve veranderingen in melanocyten, die alle structuren van deze cellen aantasten. In de foci van lang bestaande vitiligo ontbreken melanocyten en melaninehoudende structuren in de epitheelcellen. Volgens sommige auteurs is het aantal epidermale macrofagen in de vitiligo-laesie verhoogd en is hun activiteit aanzienlijk toegenomen. In gebieden met een uiterlijk gezonde huid bevatten melanocyten melanosomen en premelanosomen, maar geen complex van melanosomen, die de hoogste graad van organisatie van melaninegranula vormen. Dit wijst op insufficiëntie van de melanocytfunctie.

De histogenese van vitiligo blijft onduidelijk. Sommige auteurs associëren vitiligo met een disfunctie van het autonome zenuwstelsel, anderen met een verminderde productie van melanocytstimulerend hormoon. RS Babayants en Yu.I. Lonshakov (1978) beschouwen melanocyten bij deze ziekte als defect en niet in staat om te reageren op de werking van melanocytstimulerend hormoon. Yu.N. Koshevenko (1986) verkreeg gegevens die wezen op de aanwezigheid van cellulaire immuunreacties in gedepigmenteerde huid waarbij de C3-component van complement betrokken is, die melanocyten kan beschadigen.

Verworven depigmentatie kan worden waargenomen bij beroepsrisico's (beroepsleukodermie), gebruik van medicijnen (door geneesmiddelen geïnduceerde leukodermie), op de plaats van ontstekingselementen (psoriasis, sarcoïdose, lepra), syfilis en pityriasis versicolor (secundaire leukodermie).

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Wat moeten we onderzoeken?

Hoe te onderzoeken?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.