Hypoproliferatieve anemieën: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Hypoproliferatieve anemieën zijn het gevolg van een tekort aan erytropoëtine (EPO) of een verminderde respons daarop; ze zijn meestal normochroom en normocytair. Nierziekte, stofwisselingsziekte en endocriene ziekte zijn de meest voorkomende oorzaken van dit type bloedarmoede. De behandeling is gericht op het corrigeren van de onderliggende ziekte en soms met behulp van erytropoëtine.

Hypoproliferatie is het meest voorkomende mechanisme van bloedarmoede bij nierziekte, hypometabole aandoeningen of endocriene insufficiëntie (bijv. hypothyreoïdie, hypopituïtarisme) en hypoproteïnemie. Het mechanisme van bloedarmoede is te wijten aan onvoldoende efficiëntie of onvoldoende productie van erytropoëtine. Bij hypometabole aandoeningen is er ook sprake van een onvoldoende respons van het beenmerg op erytropoëtine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Bloedarmoede bij nierziekte

Onvoldoende productie van erytropoëtine door de nieren en de ernst van de bloedarmoede correleren met de progressie van nierfunctiestoornissen. Bloedarmoede treedt op wanneer de creatinineklaring lager is dan 45 ml/min. Aandoeningen van het glomerulaire apparaat (bijvoorbeeld tegen de achtergrond van amyloïdose, diabetische nefropathie) manifesteren zich doorgaans met de meest uitgesproken bloedarmoede vanwege de mate van uitscheidingsinsufficiëntie.

De term "bloedarmoede door nierziekte" geeft alleen aan dat de oorzaak van de bloedarmoede een daling van erytropoëtine is, maar andere mechanismen kunnen de intensiteit ervan verhogen. Matige hemolyse kan optreden bij uremie, waarvan het mechanisme niet volledig bekend is. In zeldzame gevallen is er fragmentatie van rode bloedcellen (traumatische hemolytische anemie), wat optreedt wanneer het renovasculaire endotheel beschadigd is (bijvoorbeeld bij maligne hypertensie, polyartritis nodosa of acute corticale necrose). Traumatische hemolyse bij kinderen kan acuut en vaak fataal zijn en wordt hemolytisch-uremisch syndroom genoemd.

De diagnose is gebaseerd op de aanwezigheid van nierfalen, normocytaire anemie, reticulocytopenie in het perifere bloed en onvoldoende erytroïde hyperplasie voor de gegeven graad van anemie. Fragmentatie van erytrocyten in een perifeer bloeduitstrijkje, vooral in combinatie met trombocytopenie, wijst op de aanwezigheid van traumatische hemolyse.

De therapie is gericht op het verbeteren van de nierfunctie en het verhogen van de aanmaak van rode bloedcellen. Naarmate de nierfunctie normaliseert, normaliseert de bloedarmoede geleidelijk. Bij patiënten die langdurig dialyse ondergaan, kan de erytropoëse verbeteren, maar volledige normalisatie wordt zelden bereikt. De voorkeursbehandeling is erytropoëtine in een dosis van 50 tot 100 E/kg intraveneus of subcutaan, driemaal per week, samen met ijzer. In bijna alle gevallen wordt de maximale stijging van het aantal rode bloedcellen bereikt na 8 tot 12 weken. Verlaagde doses erytropoëtine (ongeveer de helft van de initiële dosis) kunnen vervolgens één tot driemaal per week worden toegediend. Transfusies zijn meestal niet nodig.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Andere hypoproliferatieve anemieën

De klinische en laboratoriumkenmerken van andere hypoproliferatieve normochrome, normocytaire anemieën zijn vergelijkbaar met die van nierziekten. Het mechanisme van anemie bij eiwitdeficiëntie kan te wijten zijn aan een algeheel hypometabolisme, wat de beenmergrespons op erytropoëtine kan verminderen. De rol van eiwitten in de hematopoëse is nog onduidelijk.