Idiopathisch hypereosinofiel syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Idiopathische hypereosinofiel syndroom (verspreid eosinofiele collageen, eosinofiele leukemie fibroplastic endocarditis Leffler met eosinofilie) is een aandoening die wordt bepaald door eosinofilie perifere bloed van meer dan 1500 / L continu gedurende 6 maanden betrokkenheid of orgaandisfunctie rechtstreeks gevolg van eosinofilie, in afwezigheid van parasitaire, allergische of andere oorzaken van eosinofilie. De symptomen zijn divers en hangen af van de disfunctie van welke organen aanwezig zijn. De behandeling begint met prednisolon en kan hydroxyurea, interferon en imatinib bevatten.

Alleen bij individuele patiënten met langdurige eosinofilie ontwikkelt zich een hypereosinofiel syndroom. Hoewel het mogelijk is om elk orgaan bij het proces te betrekken, worden meestal het hart, de longen, de milt, de huid en het zenuwstelsel aangetast. Betrokkenheid bij het hartproces is vaak de oorzaak van hartpathologie en de dood. Zoals recentelijk is vastgesteld, is het hybride tyrosinekinase, FIP1L1-PDGFR, belangrijk in de pathofysiologie van het proces.

[1], [2], [3]

Symptomen idiopathisch hypereosinofiel syndroom

De symptomen zijn divers en hangen af van de disfunctie waarvan organen voorkomen. Klinische symptomen zijn van twee hoofdtypen. Het eerste type is vergelijkbaar met de myeloproliferatieve ziekte met splenomegalie, trombocytopenie, verhoogde serum vitamine B ₁₂ en gipogranulyatsiey vacuolisatie en eosinofielen. Bij patiënten met dit type ontwikkelt endomuscardiale fibrose of (in zeldzame gevallen) leukemie zich vaak. Het tweede type heeft verschijnselen van overgevoelig type met angioneurotisch oedeem, hypergammaglobulinemie, verhoogd serum-IgE-niveau en circulerende immuuncomplexen. Patiënten met dit type hypereosinofiel syndroom hebben minder kans op het ontwikkelen van een hartaandoening die therapie vereist en er wordt een goede respons op glucocorticoïden opgemerkt.

Storingen bij patiënten met idiopathisch trombocytopenisch syndroom

Systeem	Voorval	Manifestaties
Grondwettelijk	50%	Zwakte, vermoeidheid, anorexia, koorts, gewichtsverlies, spierpijn
Cardiopulmonale	> 70%	Beperkende of infiltratieve cardiomyopathie of mitrale of tricuspide regurgitatie met hoesten, kortademigheid, hartfalen, aritmie, endomyocardiale ziekte, pulmonale infiltraten, pleurale effusies en pariëtale thrombi en emboli
Hematologische	> 50%	Trombo-embolisch fenomeen, anemie, trombocytopenie, lymfadenopathie, splenomegalie
Neurologische	> 50%	Diffuse encefalopathie met verminderd gedrag, cognitieve functie en spastisch syndroom, perifere neuropathie, cerebrale embolie met focale verstoringen
Dermatologische	> 50%	Dermografie, angio-oedeem, huiduitslag, dermatitis
ZHKT	> 40%	Diarree, misselijkheid, spasmen
Immunologische	50%	Toename van immunoglobulines (vooral IgE), circulerende immuuncomplexen met serumziekte

[4], [5]

Diagnostics idiopathisch hypereosinofiel syndroom

De diagnose wordt vermoed bij patiënten met eosinofilie zonder aanwijsbare reden en met symptomen die wijzen op orgaanstoornissen. Dergelijke patiënten zouden een test met prednisolon moeten ondergaan om secundaire eosinofilie uit te sluiten. Het is noodzakelijk om echocardiografie uit te voeren om myocardschade te bepalen. Een studie van de algemene analyse en een bloeduitstrijkje helpt om te verduidelijken welke van de twee soorten eosinofilie plaatsvindt. Bij 1/3 van de patiënten met beide typen eosinofilie is er sprake van trombocytopenie.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behandeling idiopathisch hypereosinofiel syndroom

Er is geen noodzaak voor behandeling totdat er manifestaties zijn van orgaanstoornissen, waarvoor de patiënt elke 2 maanden wordt onderzocht. Therapie is gericht op het verminderen van het aantal eosinofielen gebaseerd op het uitgangspunt dat de manifestaties van de ziekte het resultaat zijn van weefselinfiltratie door eosinofielen of de afgifte van hun inhoud. Complicaties van lokale orgaanschade kunnen een specifieke agressieve behandeling vereisen (bijvoorbeeld schade aan de hartkleppen kan vervanging van de kleppen vereisen).

De therapie begint met de benoeming van prednisolon 1 mg / kg totdat klinische verbetering of normalisatie van het aantal eosinofielen is bereikt. Adequate duur van de behandeling dient 2 maanden of langer te zijn. Wanneer remissie wordt bereikt, daalt de dosis in de loop van de volgende 2 maanden langzaam tot een dosis van 0,5 mg Dkgsut), en vervolgens ontvangt u om de dag 1 mg / kg. Verdere reductie zou moeten zijn tot de minimale dosis die de ziekte regelt wordt bereikt. Als prednisolon gedurende 2 maanden of langer niet wordt gebruikt, zijn hogere doses prednisolon vereist. Als u de dosis prednison niet kunt verlagen zonder de ziekte te verergeren, wordt hydroxyurea toegevoegd van 0,5 tot 1,5 gram per dag. Het therapeutische doel is het niveau van eosinofielen 4000-10 000 / μl.

Interferon kan ook worden gebruikt bij patiënten met prednison-inefficiëntie, vooral bij hartaandoeningen. De dosis van 3 tot 5 miljoen eenheden subcutaan 3 keer per week, afhankelijk van de klinische werkzaamheid en tolerantie voor bijwerkingen. Beëindiging van de interferontherapie kan leiden tot een verergering van de ziekte.

Imatinib, een orale remmer van pro-thekinase, is een veelbelovende behandeling voor eosinofilie. Zoals werd aangetoond, normaliseerde een dergelijke therapie het aantal eosinofielen binnen 3 maanden bij 9 van de 11 behandelde patiënten.

Chirurgische en therapeutische behandeling is noodzakelijk voor tekenen van hartziekte (bijv. Infiltratieve cardiomyopathie, klepschade, hartfalen). Trombotische complicaties kunnen de benoeming van antibloedplaatjesaggregatiemiddelen (bijv. Aspirine, clopidogrel, ticlopidine) vereisen; anticoagulantia zijn geïndiceerd met pariëtale trombose van het linkerventrikel of voorbijgaande ischemische aanvallen die niet reageren op aspirinetherapie.

Prognose

Hypereosinofiel syndroom heeft een slechte prognose, de doodsoorzaak is meestal orgaanstoornis. Constante therapie kan de prognose verbeteren.

[14], [15], [16], [17], [18]