Idiopathische fibroserende alveolitis - Symptomen

Idiopathische fibroserende alveolitis ontwikkelt zich het vaakst tussen de leeftijd van 40 en 70 jaar en bij mannen komt het 1,7-1,9 keer vaker voor dan bij vrouwen.

Het meest kenmerkend is de geleidelijke, nauwelijks merkbare aanvang van de ziekte. Bij 20% van de patiënten begint de ziekte echter acuut met een stijging van de lichaamstemperatuur en ernstige kortademigheid. Daarna normaliseert de lichaamstemperatuur zich of wordt deze subfebriel.

Bij idiopathische fibroserende alveolitis hebben de patiënten zeer karakteristieke klachten, waardoor een grondige analyse het vermoeden van deze ziekte mogelijk maakt:

• Dyspneu is de belangrijkste en aanhoudende manifestatie van de ziekte. Aanvankelijk is dyspneu minder uitgesproken, maar naarmate de ziekte vordert, neemt deze toe en wordt zo ernstig dat de patiënt niet kan lopen, voor zichzelf kan zorgen of zelfs kan praten. Hoe ernstiger en langduriger de ziekte, hoe meer de dyspneu aanwezig is. Patiënten merken de aanhoudende aard van dyspneu op, de afwezigheid van aanvallen van verstikking, maar benadrukken vaak het onvermogen om diep adem te halen. Door progressieve dyspneu verminderen patiënten geleidelijk hun activiteit en geven ze de voorkeur aan een passieve levensstijl;
• Hoest is het tweede kenmerkende symptoom van de ziekte; ongeveer 90% van de patiënten klaagt over hoest, maar dit is niet het eerste symptoom; het verschijnt meestal pas later, tijdens de periode van een uitgesproken klinisch beeld van idiopathische fibroserende alveolitis. Meestal is de hoest droog, maar bij 10% van de patiënten gaat het gepaard met het ophoesten van slijm;
• pijn op de borst - waargenomen bij de helft van de patiënten, is deze meestal gelokaliseerd in de epigastrische regio aan beide kanten en verergert in de regel bij diep inademen;
• Gewichtsverlies is een kenmerkend symptoom van idiopathische fibroserende alveolitis en hindert patiënten meestal in de progressiefase van de ziekte; de mate van gewichtsverlies hangt af van de ernst en de duur van het pathologische proces in de longen, gewichtsverlies van 10-12 kg is mogelijk binnen 4-5 maanden;
• algemene zwakte, snelle vermoeidheid, verminderde prestaties - klachten die typisch zijn voor alle patiënten, vooral uitgesproken tijdens het progressieve verloop van de ziekte;
• gewrichtspijn en ochtendstijfheid zijn ongebruikelijke klachten, maar kunnen bij ernstige gevallen van de ziekte merkbaar zijn;
• Een verhoogde lichaamstemperatuur is geen typische klacht bij idiopathische fibroserende alveolitis, maar volgens MM Ilkovich en LN Novikova (1998) heeft een derde van de patiënten een subfebriele of koortsachtige lichaamstemperatuur, meestal tussen de 10 en 13 uur. Koorts wijst op een actief pathologisch proces in de longen.

Bij objectief onderzoek worden de volgende karakteristieke verschijnselen van idiopathische fibroserende alveolitis vastgesteld:

• dyspneu en cyanose van de huid en zichtbare slijmvliezen - aanvankelijk vooral waargenomen tijdens fysieke inspanning, en naarmate de ziekte vordert, nemen ze aanzienlijk toe en worden constant; deze symptomen zijn vroege tekenen van de acute vorm van idiopathische fibroserende alveolitis; bij ernstig ademhalingsfalen verschijnt diffuse cyanose van een grijsaskleur; een kenmerkend kenmerk van de ademhaling is de verkorting van de inademings- en uitademingsfasen;
• Veranderingen in de nagelkootjes (verdikking van de nagelkootjes in de vorm van "trommelstokken" en nagels in de vorm van "horlogeglazen" - Hippocratische vingers) komen voor bij 40-72% van de patiënten, vaker bij mannen dan bij vrouwen. Dit symptoom is natuurlijker bij een uitgesproken activiteit en een lange duur van de ziekte;
• veranderingen in geluid tijdens percussie van de longen - dofheid is kenmerkend voor het aangetaste gebied, vooral in de onderste delen van de longen;
• Karakteristieke auscultatoire verschijnselen zijn verzwakking van de vesiculaire ademhaling en crepitatie. Verzwakking van de vesiculaire ademhaling gaat gepaard met verkorting van de in- en uitademingsfasen. Crepitatie is het belangrijkste symptoom van idiopathische fibroserende alveolitis. Het is aan beide zijden hoorbaar, voornamelijk langs de achterste en mid-axillaire lijnen in de interscapulaire regio, bij sommige patiënten (met het ernstigste beloop van de ziekte) over het gehele longoppervlak. Crepitatie lijkt op het "kraken van cellofaan". Vergeleken met crepitatie bij andere longaandoeningen (pneumonie, congestie) is crepitatie bij idiopathische fibroserende alveolitis "milder", hoger in frequentie, minder luid en het best hoorbaar aan het einde van de inademing. Naarmate het pathologische proces in de longen vordert, kan de "milde" klank van crepitatie veranderen in een sonore en ruwere klank.

Bij gevorderde idiopathische fibroserende alveolitis treedt een ander kenmerkend symptoom op: "piepen", dat lijkt op het geluid van wrijving of het draaien van een kurk. Het "piepen" is te horen bij inademing, vooral in de bovenste longvelden en vooral bij uitgesproken pleuropneumosclerotische processen.

Bij 5% van de patiënten kan sprake zijn van een droge piepende ademhaling (meestal gepaard gaand met de ontwikkeling van gelijktijdige bronchitis).

Het beloop van idiopathische fibroserende alveolitis

IFA ontwikkelt zich gestaag en leidt onvermijdelijk tot de ontwikkeling van ernstig ademhalingsfalen (gemanifesteerd door ernstige, aanhoudende kortademigheid, diffuse, grijze cyanose van de huid en zichtbare slijmvliezen) en chronische long- en hartziekte (gecompenseerd en vervolgens gedecompenseerd). Een acuut beloop van de ziekte wordt waargenomen in 15% van de gevallen en manifesteert zich door ernstige zwakte, kortademigheid en een hoge lichaamstemperatuur. Bij andere patiënten is het begin van de ziekte geleidelijk en verloopt het beloop langzaam.

De belangrijkste complicaties van idiopathische fibroserende alveolitis zijn chronische pulmonale hartziekte, ernstige ademhalingsinsufficiëntie met de ontwikkeling van een hypoxemisch coma aan het einde van de ziekte. Minder vaak voorkomend zijn pneumothorax (met een gevormde "honingraatlong"), longembolie en exsudatieve pleuritis.

Vanaf de diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis leven patiënten ongeveer 3-5 jaar. De belangrijkste doodsoorzaken zijn ernstig hartfalen en respiratoir falen, longembolie, secundaire pneumonie en longkanker. Het risico op longkanker bij patiënten met IFA is 14 keer hoger dan bij de algemene bevolking van dezelfde leeftijd, hetzelfde geslacht en met dezelfde rookgeschiedenis. Daarnaast wordt gemeld dat herstel mogelijk is bij vormen van idiopathische fibroserende alveolitis zoals desquamatieve interstitiële, acute interstitiële en aspecifieke interstitiële pneumonie met behulp van moderne behandelmethoden.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) maken onderscheid tussen vroege en late stadia van idiopathische fibroserende alveolitis.

Het vroege stadium wordt gekenmerkt door respiratoire insufficiëntie graad 1, een milde immuun-inflammatoire reactie, een diffuse toename van het interstitiële patroon zonder significante vervorming. Patiënten klagen over zweten, artralgie en zwakte. Er is nog geen sprake van cyanose. Er is een "gevoelige" crepitatie in de longen te horen, er is geen sprake van hypertrofische osteoartropathie (symptoom van "drumsticks" en "horlogeglazen"). Bij longweefselbiopten overheersen exsudatieve en exsudatief-proliferatieve processen in het interstitium, met tekenen van desquamatie van het alveolaire epitheel en obstructieve bronchiolitis.

Het late stadium manifesteert zich door ernstige ademhalingsinsufficiëntie, uitgesproken symptomen van gedecompenseerde chronische longziekte, diffuse asgrijze cyanose en acrocyanose, en hypertrofische osteoartropathie. Hoge niveaus van IgG en circulerende immuuncomplexen worden in het bloed aangetroffen, een hoge lipideperoxidatieactiviteit en een verminderde activiteit van het antioxidantensysteem zijn kenmerkend. Biopten van longweefsel tonen uitgesproken sclerotische veranderingen en structurele reorganisatie van het type "honingraatlong", atypische dysplasie en adenomatose van het alveolaire en bronchiale epitheel.

Er bestaan acute en chronische varianten van het beloop van idiopathische fibroserende alveolitis. De acute variant is zeldzaam en wordt gekenmerkt door een sterk toenemende respiratoire insufficiëntie met een fatale afloop binnen 2-3 maanden. Het chronische beloop van idiopathische fibroserende alveolitis kent agressieve, aanhoudende en langzaam progressieve varianten. De agressieve variant wordt gekenmerkt door snel progressieve dyspneu, uitputting en ernstige respiratoire insufficiëntie, met een levensverwachting van 6 maanden tot 1 jaar. De aanhoudende variant wordt gekenmerkt door minder uitgesproken klinische manifestaties, met een levensverwachting van maximaal 4-5 jaar. De langzaam progressieve variant van idiopathische fibroserende alveolitis wordt gekenmerkt door de langzame ontwikkeling van fibrose en respiratoire insufficiëntie, met een levensverwachting van maximaal 10 jaar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]