Idiopathische fibroserende alveolitis: symptomen

Idiopathische fibroserende alveolitis ontwikkelt zich meestal in de leeftijd van 40 tot 70 jaar, mannen 1,7 - 1,9 keer meer kans dan vrouwen.

Het meest kenmerkend is een geleidelijke, subtiele start, maar bij 20% van de patiënten begint de ziekte acuut met een toename van de lichaamstemperatuur en uitgesproken dyspneu, maar later wordt de lichaamstemperatuur normaal of wordt het subfebriel.

Voor idiopathische fibroserende alveolitis zijn de klachten van patiënten buitengewoon kenmerkend, en een zorgvuldige analyse waarmee iemand deze ziekte kan vermoeden:

• kortademigheid is de belangrijkste en permanente manifestatie van de ziekte. In het begin is kortademigheid minder uitgesproken, maar naarmate de ziekte voortschrijdt, groeit het en wordt het zo duidelijk dat de patiënt niet kan lopen, zichzelf dienen en zelfs praten. Hoe ernstiger en langduriger de ziekte, hoe meer uitgesproken dyspneu. Patiënten merken op de constante aard van dyspnoe, de afwezigheid van aanvallen van verstikking, maar benadrukken vaak het onvermogen om diep adem te halen. Vanwege progressieve dyspnoe nemen patiënten hun activiteit geleidelijk af en geven de voorkeur aan een passieve levensstijl;
• hoest - een tweede kenmerk van de ziekte, hoesten klaagt over 90% van de patiënten, maar dit is niet het eerste symptoom, komt later, meestal tijdens de ernstige klinische beeld van idiopathische fibrosing alveolitis. Meestal is hoest droog, maar bij 10% van de patiënten gaat het gepaard met scheiding van slijmachtig sputum;
• pijn in de borst - worden waargenomen bij de helft van de patiënten, ze zijn het meest gelokaliseerd in de epigastrische regio aan beide kanten en versterken in de regel met diepe inspiratie;
• gewichtsverlies is een kenmerk van idiopathische fibroserende alveolitis en maakt zich zorgen over patiënten die zich meestal in de fase van progressieve ziekte bevinden; de mate van gewichtsverlies hangt af van de ernst en duur van het pathologische proces in de longen, mogelijk gewichtsverlies van 10-12 kg gedurende 4-5 maanden;
• algemene zwakte, snelle vermoeidheid, verminderde prestaties - klachten die kenmerkend zijn voor alle patiënten, zijn vooral uitgesproken in het voortschrijdende beloop van de ziekte;
• pijn in de gewrichten en ochtendstijfheid in hen - onregelmatige klachten, maar kan duidelijk worden uitgedrukt in ernstige ziekte;
• koorts - ongebruikelijk voor idiopathische fibrose alveolitis klacht, maar volgens M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 van de patiënten laaggradige of febriele lichaamstemperatuur, meestal tussen 10 en 13 uur . Een koorts duidt op een actief pathologisch proces in de longen.

Objectief onderzoek onthult de volgende karakteristieke manifestaties van idiopathische fibroserende alveolitis:

• dyspneu en cyanose van de huid en zichtbare slijmvliezen - aanvankelijk voornamelijk waargenomen tijdens lichamelijke inspanning, en naarmate de ziekte vordert, worden ze veel sterker en worden ze permanent; deze symptomen zijn vroege tekenen in de acute vorm van idiopathische fibroserende alveolitis; bij ernstige respiratoire insufficiëntie verschijnt een diffuse cyanose van grijze as; het onderscheidende kenmerk van de ademhaling is de verkorting van de fase van inademing en uitademing;
• veranderingen in de nagel vingerkootjes (verdikking van de nagel phalanxen van "drumsticks" en nagels - in de vorm van "tijdvensters" - Hippocrates vingers) - gevonden in 40-72% van de patiënten, het vaakst voor bij mannen dan bij vrouwen. Dit symptoom is natuurlijker met een uitgesproken activiteit en een lange duur van de ziekte;
• veranderingen in geluid tijdens percussie van de longen - gekenmerkt door botsen over het getroffen gebied, voornamelijk in de lagere delen van de longen;
• karakteristieke auscultatorische verschijnselen - verzwakking van vesiculaire ademhaling en crepitatie. Verzwakking van de vesiculaire ademhaling gaat gepaard met een verkorting van de fasen van inspiratie en uitademing. Creatie is het belangrijkste symptoom van idiopathische fibroserende alveolitis. Het is aan beide zijden te horen, voornamelijk op de achterste en middelste axillaire lijnen in het interblade gebied, bij sommige patiënten (in het meest ernstige beloop van de ziekte) - over het gehele oppervlak van de longen. De crepitatie lijkt op het "knetteren van tselofan". Vergeleken met crepitaties andere longziekten (pneumonie, stagnatie) crepitus idiopathische fibrose alveolitis meer "zachte" een hogere frequentie, minder luid best beluisterd eind inspiratie. Naarmate het pathologische proces vordert in de longen, kan het "zachte" timbre van crepitatie worden vervangen door een meer sonore en groffe klank.

Met een lang vervlogen idiopathische fibroserende alveolitis is er nog een kenmerkend kenmerk: "blotting out", wat qua karakter een geluid van wrijving of draaiing van de plug lijkt. Het fenomeen van "plassen" wordt beluisterd door inhalatie en hoofdzakelijk over de bovenste pulmonaire velden en, hoofdzakelijk, in uitgesproken pleuropneumosclerotische processen.

Bij 5% van de patiënten zijn droge reuken te horen (meestal met de ontwikkeling van gelijktijdige bronchitis).

Het beloop van idiopathische fibroserende alveolitis

IFA vordert gestaag en onvermijdelijk leidt tot de ontwikkeling van ernstige respiratoire insufficiëntie (gemanifesteerd uitgesproken constante kortademigheid, cyanose, diffuse grijze huid en zichtbare slijmvliezen) en chronische long-hart (gecompenseerde vervolgens gedecompenseerde). Het acute beloop van de ziekte wordt in 15% van de gevallen waargenomen en manifesteert zich door ernstige zwakte, kortademigheid en hoge lichaamstemperatuur. Bij andere patiënten is het begin van de ziekte geleidelijk, de loop vordert langzaam.

De belangrijkste complicaties van idiopathische fibroserende alveolitis zijn chronisch pulmonaal hart, ernstig ademhalingsfalen met de ontwikkeling van hypoxemische coma in de finale. Minder vaak voorkomend zijn pneumothorax (met een gevormde "honingraatlong"), trombo-embolie van de longslagader, exudatieve pleuritis.

Sinds de diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis patiënten leeft ongeveer 3-5 jaar. De belangrijkste doodsoorzaken zijn ernstig hart- en ademhalingsfalen, PE, geassocieerde pneumonie, longkanker. Het risico op het ontwikkelen van longkanker bij patiënten met MEA is 14 keer hoger dan in de algemene bevolking van dezelfde leeftijd, geslacht en de duur van het roken. Daarnaast vermelden we een mogelijk herstel van dergelijke vormen van idiopathische fibroserende alveolitis als desquamative interstitial, acute interstitial en nonspecific interstitial pneumonia met behulp van moderne therapieën.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) onderscheiden de vroege en late stadia van idiopathische fibroserende alveolitis.

Het vroege stadium wordt gekenmerkt door respiratoire insufficiëntie van de 1e graad, een onduidelijk uitgesproken immuno-inflammatoire reactie, diffuse verbetering van het interstitiële patroon zonder uitgesproken misvorming. Patiënten klagen over zweten, artralgai, zwakte. Er is nog geen cyanose. In de longen is "zachte" crepitatie te horen, er is geen hypertrofische osteoarthropathie (symptoom van "drumsticks" en "watch glasses"). Onderzoek en exudatieve proliferatieve processen in interstitium overheersen in de biopsiemonsters van longweefsel, tekenen van afschilfering van het alveolaire epitheel, obstructieve bronchiolitis worden onthuld.

Laat stadium manifesteert ernstige ademhalingsproblemen, symptomatische gedecompenseerde chronische long-hart-en vaatziekten, diffuse ash-grijs cyanose en de ziekte van Crocq's, hypertrofische osteoartropathie. Het bloed vertoont een hoog gehalte aan IgG-circulerende immuuncomplexen, gekenmerkt door een hoge activiteit van lipideperoxidatie en een afname van de activiteit van het antioxidantensysteem. In biopten van longweefsel geopenbaard uitgesproken sclerotische veranderingen en herstructurering een "grindnesten" atypische dysplasie, adenomatose en alveolair en bronchiaal epitheel.

Isoleer acute en chronische varianten van idiopathische fibroserende alveolitis. De acute variant is zeldzaam en wordt gekenmerkt door een sterk toenemende respiratoire insufficiëntie met een dodelijke afloop binnen 2-3 maanden. In het chronische beloop van idiopathische fibroserende alveolitis worden agressieve, persistente, langzaam vorderende varianten geïsoleerd. De agressieve variant wordt gekenmerkt door snel voortschrijdende dyspnoe, uitputting, ernstig ademhalingsfalen, levensverwachting van 6 maanden tot 1 jaar. De persistente variant wordt gekenmerkt door minder levendige klinische manifestaties, met een levensverwachting van maximaal 4-5 jaar. Langzaam progressieve versie van idiopathische fibroserende alveolitis wordt gekenmerkt door een langzame ontwikkeling van fibrose en respiratoire insufficiëntie, met een levensverwachting van maximaal 10 jaar.

[1], [2], [3], [4], [5]