Idiopathische fibroserende alveolitis: een overzicht van informatie

Interstitiële longziekten zijn een grote groep ziekten met verschillende etiologieën die worden gekenmerkt door inflammatoire laesies van de wanden van de longblaasjes (alveolitis) en het omliggende interstitiële weefsel. Momenteel omvat deze groep meer dan 130 ziekten; maar interstitiële longziekten worden niet toegeschreven aan infectieuze longziekten van bekende etiologie en kwaadaardige tumoren (bijvoorbeeld lymfogene carcinomatose), waarbij een vergelijkbare klinische symptomatologie kan optreden.

Afhankelijk van de etiologie worden interstitiële longziekten onderscheiden tussen bekende en onbekende etiologie, en binnen elke groep worden twee subgroepen onderscheiden (de aanwezigheid of afwezigheid van granulomen in het interstitiële weefsel).

BM Korenev, EA Kogan en EN Popova (1996) stellen voor om interstitiële longziekten te classificeren, rekening houdend met de kenmerken van het morfologische patroon van pulmonale interstitiële betrokkenheid. Interstitiële longziekten hebben een aantal gemeenschappelijke kenmerken:

• progressieve klinische cursus;
• toenemende respiratoire insufficiëntie van het beperkende type;
• Röntgenfoto van diffuse laesie van longweefsel in de vorm van amplificatie en vervorming van het pulmonaire patroon en disseminatie van kleine of middelgrote focus;
• de leidende rol van immuunmechanismen in de pathogenese van de meeste nosologische vormen.

Acute interstitiële pneumonitis - verspreide longziekte gekenmerkt door ontsteking en fibrose en pulmonaire interstitiële ruimten pneumatische verstoring van structurele en functionele eenheden van het parenchym, leidt tot de ontwikkeling beperkende longveranderingen, gasuitwisseling afwijkingen, progressieve respiratoire insufficiëntie.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door Hamman en Rich in 1935.

Oorzaken en pathogenese van idiopathische fibroserende alveolitis

De oorzaken van idiopathische fibroserende alveolitis zijn niet volledig vastgesteld. De volgende mogelijke etiologische factoren worden momenteel besproken:

• virusinfectie - de zogenaamde latente, "langzame" virussen, voornamelijk het hepatitis C-virus en het humaan immunodeficiëntievirus. De mogelijke rol van adenovirussen, het Epstein-Barr-virus (Egan, 1995) wordt ook verondersteld. Er is een standpunt over de dubbele rol van virussen in de ontwikkeling van idiopathische fibrosing alveolitis - virussen zijn de belangrijkste triggers van longweefsel schade en bovendien is er een virus replicatie in de toch al beschadigde weefsel, wat natuurlijk bijdraagt aan de progressie van de ziekte. Er is ook vastgesteld dat de virussen interageren met de genen die de celgroei reguleren en zo de productie van collageen, de vorming van fibro-oocyten, stimuleren. Virussen kunnen ook de reeds bestaande chronische ontsteking verhogen;
• ecologische en professionele factoren - er zijn gegevens over de relatie van idiopathische fibroserende alveolitis met langdurig professioneel contact met metaal en houtstof, messing, lood, staal, sommige soorten anorganisch stof - asbest, silicaat. De etiologische rol van agressieve etiologische factoren is niet uitgesloten. Er moet echter worden benadrukt dat deze beroepsfactoren pneumoconiose veroorzaken en, met verwijzing naar idiopathische fibroserende alveolitis, waarschijnlijk als triggerfactoren kunnen worden beschouwd;

Idiopathische fibroserende alveolitis - oorzaken en pathogenese

Symptomen van idiopathische fibroserende alveolitis

Idiopathische fibroserende alveolitis ontwikkelt zich meestal in de leeftijd van 40 tot 70 jaar, mannen 1,7 - 1,9 keer meer kans dan vrouwen.

Het meest kenmerkend is een geleidelijke, subtiele start, maar bij 20% van de patiënten begint de ziekte acuut met een toename van de lichaamstemperatuur en uitgesproken dyspneu, maar later wordt de lichaamstemperatuur normaal of wordt het subfebriel.

Voor idiopathische fibroserende alveolitis zijn de klachten van patiënten buitengewoon kenmerkend, en een zorgvuldige analyse waarmee iemand deze ziekte kan vermoeden:

• kortademigheid is de belangrijkste en permanente manifestatie van de ziekte. In het begin is kortademigheid minder uitgesproken, maar naarmate de ziekte voortschrijdt, groeit het en wordt het zo duidelijk dat de patiënt niet kan lopen, zichzelf dienen en zelfs praten. Hoe ernstiger en langduriger de ziekte, hoe meer uitgesproken dyspneu. Patiënten merken op de constante aard van dyspnoe, de afwezigheid van aanvallen van verstikking, maar benadrukken vaak het onvermogen om diep adem te halen. Vanwege progressieve dyspnoe nemen patiënten hun activiteit geleidelijk af en geven de voorkeur aan een passieve levensstijl;

Idiopathische fibroserende alveolitis - Symptomen

Diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis

Een belangrijke marker activiteit idiopathische fibroserende alveolitis is de verhoging van het serumgehalte van glycoproteïnen surfakganga A en D, als gevolg van een sterke toename van de permeabiliteit van het alveolaire capillaire membraan.

Met de ontwikkeling van gedecompenseerde long hart, is een gematigde toename van het gehalte aan bilirubine, alanine aminotransferase, gamma-glutamyl transpeptidase in het bloed mogelijk.

Immunoassay Blood - gekenmerkt door vermindering van het aantal T-lymfocyten en T-suppressor helpers verhogen, verhogen het algemene niveau van immunoglobulinen cryoglobulins, verhoogde titers van reumatoïde factor en antinucleaire antilichamen kunnen verschijnen van protivolegochnyh circulerende immuuncomplexen. Deze veranderingen weerspiegelen de intensiteit van de auto-immune processen en interstitiële longontsteking.

Idiopathische fibroserende alveolitis - Diagnose

[1], [2], [3], [4]