Idiopathische interstitiële longontsteking

Idiopathische interstitiële pneumonieën zijn interstitiële longziekten met onbekende oorzaak en vergelijkbare klinische kenmerken. Ze worden ingedeeld in 6 histologische subtypes en worden gekenmerkt door een wisselende mate van ontstekingsreactie en fibrose, en gaan gepaard met dyspneu en typische afwijkingen op de röntgenfoto. De diagnose wordt gesteld op basis van de anamnese, lichamelijk onderzoek, röntgenonderzoek, longfunctietesten en longbiopsie.

Er zijn zes histologische subtypes van idiopathische interstitiële pneumonie (IIP) gedefinieerd, gerangschikt in afnemende frequentie: gebruikelijke interstitiële pneumonie (UIP), klinisch bekend als idiopathische pulmonale fibrose; niet-specifieke interstitiële pneumonie; organiserende pneumonie bronchiolitis obliterans; respiratoire bronchiolitis geassocieerd met interstitiële longziekte (RBAILD); desquamatieve interstitiële pneumonie; en acute interstitiële pneumonie. Lymfoïde interstitiële pneumonie, hoewel soms nog steeds beschouwd als een subtype van idiopathische interstitiële pneumonie, wordt nu beschouwd als onderdeel van de lymfoproliferatieve aandoeningen in plaats van primaire IBLAP. Deze subtypes van idiopathische interstitiële pneumonie worden gekenmerkt door verschillende gradaties van interstitiële ontsteking en fibrose en resulteren allemaal in dyspneu; Diffuse veranderingen op de thoraxfoto, meestal in de vorm van verdikte longmarkeringen, en worden gekenmerkt door ontsteking en/of fibrose bij histologisch onderzoek. De gepresenteerde classificatie is gebaseerd op de verschillende klinische kenmerken van individuele subtypes van idiopathische interstitiële pneumonie en hun verschillende respons op behandeling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnose van idiopathische interstitiële pneumonie

Bekende oorzaken van ILD moeten worden uitgesloten. In alle gevallen worden thoraxfoto's, longfunctietesten en hoge-resolutie CT (HRCT) uitgevoerd. Deze laatste maakt het mogelijk om caviteitslaesies te onderscheiden van interstitiële laesies, biedt een nauwkeurigere beoordeling van de omvang en locatie van de laesie en biedt meer kans om onderliggende of geassocieerde aandoeningen (bijv. occulte mediastinale lymfadenopathie, maligniteit en emfyseem) op te sporen. HRCT kan het beste worden uitgevoerd met de patiënt in buikligging om atelectase van de onderste longen te verminderen.

Een longbiopsie is meestal nodig om de diagnose te bevestigen, tenzij de diagnose wordt gesteld op basis van een HRCT-scan. Een bronchoscopische transbronchiale biopsie kan IBLAR uitsluiten door een andere aandoening te diagnosticeren, maar levert onvoldoende weefsel op om IBLAR te diagnosticeren. Daarom kan een diagnose biopsie van meerdere plaatsen vereisen tijdens een open operatie of VATS-operatie.

Bronchoalveolaire lavage kan bij sommige patiënten de differentiële diagnose helpen verfijnen en informatie verschaffen over de ziekteprogressie en de respons op behandeling. Het nut ervan bij de eerste klinische evaluatie en follow-up is in de meeste gevallen van deze ziekte echter niet vastgesteld.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandeling van idiopathische interstitiële pneumonie

De behandeling van idiopathische interstitiële pneumonie is afhankelijk van het subtype, maar omvat meestal glucocorticoïden en/of cytotoxische middelen, maar is vaak niet effectief. Idiopathische interstitiële pneumonie heeft een variabele prognose. Deze is afhankelijk van het subtype en varieert van zeer gunstig tot bijna altijd fataal.