Idiopathische interstitiële pneumonie

Idiopathische interstitiële pneumonie is een interstitiële longziekte met onbekende etiologie die vergelijkbare klinische kenmerken combineert. Ze worden geclassificeerd in 6 histologische subtypes en ze worden gekenmerkt door verschillende gradaties van ontstekingsreactie en fibrose en gaan gepaard met kortademigheid en typische veranderingen in radiografie. De diagnose wordt gesteld door analyse van de anamnese, het lichamelijk onderzoek, de resultaten van stralingsstudies, longfunctietesten en longbiopsie.

6 gedefinieerde histologische subtypes van idiopathische interstitiële pneumonie (IIP) beschreven in afnemende volgorde van frequentie: de gebruikelijke interstitiële pneumonie (IER), klinisch bekend als idiopathische pulmonaire fibrosis; niet-specifieke interstitiële pneumonie; het uitwissen van bronchiolitis met het organiseren van longontsteking; respiratoire bronchiolitis geassocieerd met interstitiële longziekte RRBNZL; desquamative interstitial pneumonia and acute interstitial pneumonia. Lymfoïde interstitiële pneumonie, maar het wordt nog wel eens gezien als een subtype van de idiopathische interstitiële longontsteking, zoals het nu wordt beschouwd als een onderdeel van lymfoproliferatieve ziekten, in plaats van primaire IBLARB. Deze subtypes idiopathische interstitiële pneumonie gekenmerkt door een verschillende mate van interstitiële ontsteking en fibrose en al leiden tot de ontwikkeling van kortademigheid; diffuse veranderingen op röntgenfoto's van de borst, gewoonlijk in de vorm van versterking pulmonaire patroon, en worden gekenmerkt door ontsteking en / of fibrose histologisch. De classificatie hierboven is te wijten aan verschillende klinische kenmerken van individuele subtypes van idiopathische interstitiële pneumonie en hun verschillende reactie op de behandeling.

[1], [2], [3]

Diagnose van idiopathische interstitiële pneumonie

De bekende oorzaken van IDD moeten worden uitgesloten. In alle gevallen worden röntgenfoto van de borst, longfunctie en CT-scan met hoge resolutie (CTWR) uitgevoerd. Deze laatste maakt het mogelijk om de laesie van die van de holle ruimten van het bindweefsel te onderscheiden, een meer nauwkeurige bepaling van de omvang en locatie van de laesie en het detecteren primaire of geassocieerde ziekte is waarschijnlijker (bijvoorbeeld verborgen mediastinale lymfadenopathie, maligniteiten en emfyseem). HRCT wordt het best uitgevoerd in de positie van de patiënt op de buik om de atelectase van de onderste delen van de long te verminderen.

Om de diagnose te bevestigen, is meestal een longbiopsie vereist, behalve in gevallen waarin de diagnose wordt gesteld op basis van HRCT-gegevens. Een bronchoscopische transbronchiale biopsie kan een IBLARB uitsluiten, een andere ziekte diagnosticeren, maar laat niet toe dat voldoende IBLARB-weefsel wordt gediagnosticeerd. Dientengevolge kan een biopsie van een groot aantal locaties nodig zijn om een diagnose te stellen bij het uitvoeren van een open of videothoracoscopische chirurgische ingreep.

Bronchoalveolaire lavage helpt bij het verkleinen van de mate van differentieel diagnostisch zoeken bij sommige patiënten en geeft informatie over de progressie van de ziekte en de respons op de lopende behandeling. Het voordeel van deze procedure bij het eerste klinische onderzoek en verdere observatie in de meeste gevallen van deze ziekte is echter niet vastgesteld.

[4], [5], [6]

Behandeling van idiopathische interstitiële pneumonie

Behandeling van idiopathische interstitiële pneumonie is afhankelijk van het subtype, maar omvat gewoonlijk glucocorticoïden en / of cytotoxische middelen, maar is vaak niet effectief. Idiopathische interstitiële pneumonie heeft een andere prognose. Het hangt af van het subtype en varieert van zeer gunstig tot bijna altijd fataal.