Schilferige interstitiële longontsteking

Desquamatieve interstitiële pneumonie is een chronische ontsteking van de longen die gekenmerkt wordt door mononucleaire infiltratie van de luchtbevattende delen van de long.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Wat veroorzaakt desquamatieve interstitiële pneumonie?

Meer dan 90% van de patiënten met desquamatieve interstitiële pneumonie zijn rokers, die de ziekte vaak ontwikkelen tussen de leeftijd van 30 en 40 jaar. De ziekte tast het longparenchym homogeen aan. De alveolaire wanden zijn bekleed met uitgezette, kubische pneumocyten; er is matige infiltratie van de alveolaire septa door lymfocyten, plasmacellen en soms eosinofielen; in ernstigere gevallen ontwikkelt zich matige alveolaire septumfibrose. Het meest opvallende kenmerk is de aanwezigheid van talrijke gepigmenteerde macrofagen in de distale respiratoire holtes, die ten onrechte werden aangezien voor gedesquameerde pneumocyten toen de ziekte aanvankelijk werd beschreven. Honingraatvorming is zeldzaam. Vergelijkbare, maar veel minder uitgesproken veranderingen worden waargenomen bij interstitiële longziekte geassocieerd met respiratoire bronchiolitis (IDLRB), wat de aanname ondersteunt dat desquamatieve interstitiële pneumonie en IDLBP verschillende varianten zijn van dezelfde ziekte die wordt veroorzaakt door roken.

Symptomen van desquamatieve interstitiële pneumonie

De symptomen van desquamatieve interstitiële pneumonie, de resultaten van longfunctietesten en de diagnostische principes zijn identiek aan die van idiopathische longfibrose.

Diagnose van desquamatieve interstitiële pneumonie

De veranderingen op de thoraxfoto zijn minder dramatisch dan bij idiopathische longfibrose; de bevindingen kunnen in 20% van de gevallen normaal zijn. HRCT toont focale subpleurale matglasopaciteiten, meestal zonder verscherping van de longmarkeringen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandeling van desquamatieve interstitiële pneumonie

De behandeling van desquamatieve interstitiële pneumonie leidt, in combinatie met stoppen met roken, bij ongeveer 75% van de patiënten tot klinisch herstel. Bij patiënten die geen verbetering ervaren, kan behandeling met glucocorticoïden of cytotoxische therapie uitkomst bieden.

Wat is de prognose van desquamatieve interstitiële pneumonie?

Desquamatieve interstitiële pneumonie heeft een gunstige prognose: de 10-jaarsoverleving bedraagt ongeveer 70%.