Desquamative interstitial pneumonia

Desquamative interstitial pneumonia is een chronische ontsteking van de longen, gekenmerkt door mononucleaire infiltratie van luchtbevattende delen van de long.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Wat veroorzaakt desquamative interstitial pneumonia?

Meer dan 90% van de patiënten met desquamative interstitiële pneumonie - rokende personen die de neiging hebben om de ziekte in de leeftijd van 30 tot 40 jaar te ontwikkelen. De ziekte heeft de neiging om een uniforme laesie van het longparenchym te hebben. De wanden van de longblaasjes zijn bekleed met gezwollen pneumocyten met een kubusvormige vorm; Er is een matige infiltratie van alveolaire septa lymfocyten, plasmacellen en soms eosinofielen; in ernstigere gevallen ontwikkelt zich matige alveolaire septumfibrose. Het meest opvallende kenmerk is de aanwezigheid van talrijke gepigmenteerde macrofagen in de luchtwegen ruimtes distale verward met afgeschilferde pneumocytes in de primaire beschrijving ziekte. "Honingraat" is zeldzaam. Vergelijkbare, maar veel minder uitgesproken veranderingen waargenomen met interstitiële longaandoeningen geassocieerd met respiratoire bronchiolitis (IBLARB), die de veronderstelling dat interstitiële pneumonie desquamative en IBLARB zijn verschillende varianten van dezelfde ziekten veroorzaakt door roken bevestigt.

Symptomen van desquamative interstitial pneumonia

Symptomen van desquamative interstitial pneumonia, de resultaten van longfunctietests en de principes van diagnose zijn identiek aan die bij idiopathische pulmonaire fibrose.

Diagnose van desquamative interstitial pneumonia

Veranderingen in het röntgenogram van de borst zijn minder uitgesproken dan bij idiopathische pulmonaire fibrose; de resultaten van het onderzoek kunnen in 20% van de gevallen normaal zijn. HRCT laat de subtiliteit van de focale subpleural zien door het type ondoorzichtig glas, meestal zonder versterking van het pulmonaire patroon.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behandeling van desquamative interstitial pneumonia

Behandeling van desquamative interstitial pneumonia, samen met stoppen met roken, leidt tot klinisch herstel bij ongeveer 75% van de patiënten; degenen die geen verbetering ervaren, kunnen reageren op glucocorticoïden of cytotoxische middelen.

Welke prognose heeft desquamative interstitial pneumonia?

Desquamative interstitial pneumonia heeft een gunstige prognose; Het overlevingspercentage na tien jaar is ongeveer 70%.