Juveniele polyfibromatose van Rijnvingers: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De oorzaken en pathogenese van juveniele polyfibromatose van de vingers van de Rijn zijn niet volledig vastgesteld. Er wordt aangenomen dat dermatose een autosomaal dominante overerving heeft.

Symptomen van juveniele polyfibromatose van de vingers van de Rijn. Karakteristieke ontwikkeling van dermatose vanaf de geboorte of in de eerste maanden van het leven met de vorming van fibreuze nodulaire gezwellen in de interfalangeale gebieden van de vingers en voeten. Vezelige formaties (tumoren) van ronde, zelden halfronde, roze, vleeskleurige of normale huidskleur, enkel of meervoudig, van verschillende grootten. Tumoren hebben een glanzend oppervlak, een dichte consistentie en palpatie is pijnloos. Jeugdige polyfibromatose van de Rijnvingers kan leiden tot vervormingen en contracturen van de vingers en tenen. De gevallen van combinatie van juveniele polyfibromatose van vingers met andere erfelijke dermatosen worden beschreven.

Histopathologie. In de dermis en het onderhuidse weefsel zijn er nodulaire formaties, bestaande uit cellen van de fibroplastische serie en een groot aantal collageenvezels. In het cytoplasma van myofibroblasten worden enkelvoudige of meervoudige ronde vormen van kleine insluitsels bepaald.

Behandeling van juveniele polyfibromatose van de vingers van de Rijn. Aanbevolen chirurgische excisie, corticosteroïde zalf voor occlusief verband. Met de progressie van het proces is oraal neotigazon effectief.