Kanker van de speekselklier

Acinocellulair carcinoom van de speekselklier werd voor het eerst beschouwd als een sereus-cellulair adenoom. Echter, in 1954 ontdekten Foote en Frazel dat deze tumor agressief is en een infiltratieve groei en metastasering heeft. Ze beschouwden het als een gedifferentieerde vorm van het adenocarcinoom van de adenocarcinoom van de SJ en vonden dat de meeste van de acinosis-celtumoren met adequate behandeling te genezen zijn.

In de daaropvolgende classificatie van WHO in 1972 werd het beschouwd als een acinotische celtumor. Momenteel is de term "acinocellulaire tumor" niet correct, aangezien het kwaadaardige potentieel van het neoplasma duidelijk is vastgesteld. Acinaire celcarcinoom - kwaadaardige epitheliale tumoren SJ waarin sommige tumorcellen tekenen van sereuze acinaire differentiatie, gekenmerkt door cytoplasmische secretorische granules zymogeen. De cellen van de kanalen van de SC zijn ook een component van deze tumor. De code is 8550/3.

Synoniemen: acinosis-cel adenocarcinoom, acinair-carcinoom.

Vrouwen worden iets vaker ziek met kanker van de speekselklier dan mannen. Patiënten met AK behoren tot zeer verschillende leeftijdsgroepen - van kleine kinderen tot ouderen, met een bijna gelijke verdeling in leeftijdsgroepen van 20 tot 70 jaar. Tot 4% van de patiënten is jonger dan 20 jaar. In de overgrote meerderheid (meer dan 80%) van AK is gelokaliseerd in de parotis SJ, gevolgd door orale SJ kleine (ongeveer 1-7%), ongeveer 4% - submandibulaire SJ en tot 1% - sublinguaal SJ.

Klinisch manifesteert de speekselklierkanker zich gewoonlijk als een langzaam groeiende vaste niet-gefixeerde tumor in het parotide gebied, hoewel in het geval van multifocale groei de tumor aan de huid en / of spier is bevestigd. U / 3-patiënten hebben klachten van pijn met een intermitterend of onzeker karakter en 5-10% heeft symptomen van parese of verlamming van gezichtsspieren. Duur van de symptomen - gemiddeld minder dan een jaar, maar kan in zeldzame gevallen meerdere jaren bedragen.

De kanker van de speekselklier verspreidt zich aanvankelijk met regionale uitzaaiingen naar de lymfeklieren van de nek. Dan zijn er metastasen op afstand - meestal in de longen.

Macroscopisch is het een dichte solitaire tumor zonder een duidelijk onderscheid met het omringende weefsel van de klier. De afmetingen variëren van 0,5 tot 2, minder vaak - tot 8 cm, op de snede - grijsachtig wit, op sommige plaatsen bruin met holtes gevuld met een bruinachtige vloeistof, of met sereuze inhoud. Cystic formaties van verschillende groottes zijn omgeven door een solide klierachtig los weefsel. In sommige gevallen is het oppervlak van de tumor vast, romig grijs, zonder cystische holten. De dichtheid van de knoop varieert afhankelijk van de verhouding tussen vaste en cyste componenten. De tumor zit in de capsule, maar de capsule is misschien niet helemaal klaar. Terugkerende tumoren zijn gewoonlijk vaste aard, met brandpunten van necrose, geen capsule op het snijvlak van de tumor is niet vergelijkbaar met de Pleomorphic adenoom glad glanzend, blauwachtig doorzichtig doek. Multifocale groei van de tumor, invasie van de vaten werd opgemerkt. Ultrastructurele studies onthullen de gelijkenis van tumorcellen met sereuze acinaire elementen van de eindsecties van de SC.

Het microscopisch beeld laat tekenen van infiltratieve groei zien. Afgeronde en veelhoekige cellen hebben een granulair basofiel cytoplasma, een goed gedefinieerd celmembraan, sommige cellen worden gevacuoleerd. Soms hebben cellen een kubusvorm en soms zijn de cellen zo klein dat ze duidelijke contouren verliezen; onthult het polymorfisme van cellen, de figuur van mitose. Tumorcellen hebben het kenmerk van epitheelcellen, die chaotisch een solide, trabeculair patroon vormen, banden en nesten, aderlijke en glandulaire formaties. Cellen vormen vaste velden, minder gedifferentieerde cellen vormen follikelachtige en ijzerachtige structuren. Stroval fibrovasculaire tussenlagen zijn smal, hebben dunwandige bloedvaten, er zijn brandpunten van necrose, calcificatie. De belangrijkste kenmerkende eigenschappen van deze vorm van tumor zijn voornamelijk vaste structuur, gelijkenis met sereuze acinaire cellen, homogeniteit van tumorcellen en de afwezigheid van glandulaire structuren, specifieke granulariteit van het cytoplasma.

Histologisch, uitgaande van differentiatie van cellen naar sereuze acini, zijn een aantal morfologische soorten groei en typen tumorcellen mogelijk. Specifieke types - acnelous, protocol, vacuoles, light-celled. Niet-specifieke soorten - glandulair, vast lobulair, microcystisch, papillair-cystic en folliculair. Zure cellen zijn groot, veelhoekig, met een licht basofiel granulair cytoplasma en een ronde, excentrisch gelegen kern. Cytoplasmische zymogeenkorrels geven een positieve Schick-reactie, zijn resistent tegen diastase, mucicarmine kleurt licht of kleurt helemaal niet. Desalniettemin kan de Schick-reactie soms een focus hebben en kan niet onmiddellijk worden gezien. De kanalen zijn kleiner, eosinofiel, kubisch van vorm met een centraal gelegen kern. Ze omringen de openingen van verschillende groottes. Geactiveerde cellen bevatten cytoplasmatische Schick-negatieve vacuolen van verschillende grootten en variabel in aantal. Lichte cellen in vorm en grootte lijken op acinous, maar hun cytoplasma wordt niet gekleurd door routinemethoden of door een Schick-reactie. De glandulaire cellen zijn afgerond of polygonaal, oxyfiel met een afgeronde kern en tamelijk vage grenzen. Ze vormen vaak syncytiële balken. De glandulaire celvariant wordt vertegenwoordigd door overheersende cellen met zeer kleine cytoplasmatische granulariteit. De intensiteit van cytoplasmatische kleuring afhangt van de granulariteit van cellen met grote gelijkenis met het zymogeen granulen sereuze cellen SJ Deze overeenkomst wordt vertegenwoordigd door niet alleen het uiterlijk, verdeling, plaats, dichtheid, maar ook de mogelijkheid van intense kleuring met hematoxyline, eosine en PAS. Deze cellen bevatten geen slijm, vet of zilverachtige korrels; er zijn vacuolen, cysten en vrije ruimtes. Cellen bevinden zich tussen de cysten in een vaste massa of vormen lacy glandulaire en acinaire structuren. Het karige stroma van de tumor bestaat uit een rijk gevasculariseerd bindweefsel met zeldzame opeenhopingen van lymfatische elementen.

Met een vast type structuur passen tumorcellen stevig op elkaar en vormen ze bundels, knopen en aggregaten. In het microcystische type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van veel kleine ruimtes (van enkele microns tot millimeters). Uitgedrukt blaas holte groter is dan bij mikrokistoznom Type gedeeltelijk gevuld papillaire proliferatie van het epitheel, gekenmerkt door papillaire cystische (papillaire of cystische) type. In deze specifieke uitvoeringsvorm, secundaire veranderingen vaak zichtbaar uitgedrukt vascularisatie, bloeding verschillende beperkingen en zelfs met tekenen van tumorcellen fagocytose hemosiderin lumen cysten. Folliculaire getypeerd door meerdere cystische holtes bekleed met epitheel en gevuld met eosinofiel eiwitgehalte dat de schildklier follikels lijkt met colloïde. Het is mogelijk om psammom-lichamen te zien, die soms talrijk zijn en worden gevonden tijdens cytologisch onderzoek na fijne naaldbiopsie.

Ondanks het feit dat vaker de kanker van de speekselklier een cellulair type en een variant van groei heeft, worden in veel gevallen combinaties van zowel cellulaire als morfologische typen waargenomen. Acinosis-cel- en protocol-celsoorten hebben de overhand, terwijl alle andere veel minder vaak voorkomen. De clear-cell-variant wordt dus in niet meer dan 6% van de gevallen aangetroffen voor kanker van de speekselklier. Het heeft meestal een focaal karakter en biedt zelden diagnostische problemen. De clear cell-versie heeft een cytoplasma van waterkleur. Cellen bevatten geen glycogeen, vet of een PEA-positief materiaal in het cytoplasma. De kern is centraal gelegen, rond, bubbelvormig en donker met onduidelijke nucleolen. Er zijn geen mitotische figuren. Het celmembraan omringt heel duidelijk de cel. Lichtcellen vormen vaste of trabeculaire clusters met een klein aantal klier- of acinaire structuren. Onder de architecturale types vaker dan anderen zijn er vaste lobulaire en microcystische, gevolgd door papillaire-cystic en follicularis.

In veel gevallen van AK wordt een uitgesproken lymfoïde infiltratie van het stroma gedetecteerd. De aanwezigheid en de ernst van deze infiltratie hebben geen prognostische betekenis, maar vaker komt het voor in minder agressieve en duidelijk afgebakende AK met een microfilpiculaire structuur en een lage proliferatieve index. Zo'n kanker van de speekselklier wordt gescheiden door een dunne vezelige pseudocapsule en wordt omringd door lymfoïde infiltraten met de vorming van fokcentra.

Elektronenmicroscopie onthult afgeronde dichte meervoudige cytoplasmatische secretoire korrels die kenmerkend zijn voor cellen van het acinaire type. Het aantal en de grootte van de korrels variëren. Ruw endoplasmatisch reticulum, veel mitochondriën en zeldzame microvilli zijn ook karakteristieke ultrastructurele tekenen. In sommige cellen worden vacuolen van verschillende grootte en vorm gedetecteerd. Het basale membraan scheidt de groepen van de acineuze en kanaalcellen van het stroma. Er werd gevonden dat lichtcellen op het lichtoptische niveau het resultaat zijn van formele veranderingen of expansie van het endoplasmatisch reticulum, insluitsels van lipiden, enzymatische afbraak van secretoire korrels en dergelijke.

Een ultrastructureel onderzoek van tumor acinaire cellen onthulde een specifiek type secretoire granule in het cytoplasma van veel cellen vergelijkbaar met granules van normale sereuze cellen van de speekselacini. Sommige onderzoekers hebben twee soorten cellen ontdekt: met secretoire korrels in het cytoplasma en zonder hen. De laatste bevatten goed ontwikkelde organellen. Uitscheidende korrels werden gelokaliseerd in het apicale deel van het cytoplasma. Het cytoplasma van sommige cellen was bijna volledig gevuld met secretoire korrels, maar in het cytoplasma van andere cellen waren er maar heel weinig. In dergelijke cellen waren organellen zeldzaam, met een klein aantal mitochondriën. Het platencomplex en het endoplasmatisch reticulum zijn niet van elkaar te onderscheiden. Neoplastische cellen zonder secretoire korrels bevatten echter goed ontwikkelde cytoplasmatische organellen. Ze waren rijk aan het endoplasmatisch reticulum en een aantal mitochondriën. Het lamellaire complex was zichtbaar in veel cellen. Het oppervlak van cellen gevuld met secretoire korrels was glad, maar hun microvilli aan de rand van de cel hadden geen secretoire korrels. De ribosomen bevonden zich tegenover de cytoplasmatische en kernmembranen. Er was een overgang tussen lichtcellen en ductcellen met groeven.

Histogenetic acinaire tumorcellen afkomstig van rijpe cellen sereuze acini SJ leiden tot kwaadaardige transformatie van cellen van terminal kanalen met histologische differentiatie richting acini-cellen. Niettemin is aangetoond dat een normale acinaire cel een mitotische deling kan ondergaan en dat sommige kanker van de speekselklier het gevolg kan zijn van de transformatie van dit type cellen. Morfologische, histochemische en ultrastructurele studies hebben de gelijkenis van tumorcellen met sera aangetoond, wat de theoretische concepten bevestigt. De secretoire activiteit van tumorcellen is vergelijkbaar met die van normale sereuze Sinus. Duidelijke kanker van de speekselklier, die in morfologische zin een afzonderlijke tumor is, ontwikkelt zich waarschijnlijk uit de striatumcellen van het kanaal.

Laag gedifferentieerde kanker van de speekselklier wordt gekenmerkt door uitgesproken cellulair polymorfisme, hoge proliferatieve activiteit, frequente mitose, wat wordt bevestigd door hun slechtste prognose.

Vaker is het stadium van de ziekte de beter voorspellende factor dan de definitie van de "portefeuille" van de tumor. De grote omvang van de tumor, de verspreiding van het proces naar de diepe delen van de parotisklier, tekenen van onvolledige en onvoldoende radicale resectie van de tumor - dit alles wijst op een slechte prognose. Met betrekking tot de proliferatieve activiteit van de tumor, is de meest betrouwbare marker de Ki-67 labelingindex zelf. Wanneer deze index minder dan 5% is, is er geen terugkeer van de tumor. Met een Ki-67-labelingindex van 10% of hoger, hebben de meeste patiënten een zeer slechte prognose.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mucoepidermoid carcinoom van de speekselklier

Mucoepidermoïde kanker van de speekselklier is sinds 1921 onder verschillende voorwaarden bekend. In 1945, FW Stewart et al. Presenteerde een beschrijving van de tumor onder de term "mucoepidermoïde tumor", hetgeen de histologische structuur ervan weergeeft. Deze kwaadaardige glandulaire epitheliale tumor, gekenmerkt door slijmvlies, intermediaire en epidermoïde cellen met kolomvormige, heldere cel en oncocytische kenmerken. De code is 8430/0.

Synoniemen: gemengd epidermoid en mucineus carcinoom.

Studies van buitenlandse en binnenlandse pathomorfologen en clinici waren de basis voor de introductie van de mucoepidermoïde tumor in de carcinoomgroep. Volgens de klinische en morfologische kenmerken wordt een goed gedifferentieerd type met een lage maligniteit en een laaggradig type met een hoge maligniteit onderscheiden. Sommige onderzoekers onderscheiden ook een intermediair type - matig gedifferentieerd met een gemiddelde maligniteit. L. Sikorowa, JW Meyza (1982) zijn echter van mening dat er geen voldoende duidelijke histologische criteria zijn voor het isoleren van het tussentype.

Macroscopisch heeft een speekselklierkanker met een lage mate van maligniteit meestal een duidelijke demarcatielijn van het omringende weefsel, maar heeft geen capsule, vertoont tekenen van infiltratieve groei. De grootte van de tumor is van 2 tot 5 cm. Het tumorknooppunt bevindt zich op een snee - met een slijmachtig oppervlak worden vaak cystische holtes onthuld; soms wordt het neoplasma gerepresenteerd door een of meer blaasmonden. Een tumor met een hoge maligniteit heeft afmetingen van 3 tot 10 cm, dicht, onbeweeglijk, infiltreert om omliggende weefsels, zonder cystische holtes, met hemorragieën en necrose-gebieden. De oppervlakkige kanker van de speekselklier heeft een blauwachtig rode kleur en kan mucocele of vasculaire laesie simuleren. Het slijmvlies boven de tumor, gelokaliseerd in het gehemelte, kan papillair voorkomen. Soms is het erosieve oppervlak van het bot zichtbaar.

Microscopisch wordt de kanker van de speekselklier weergegeven door verschillende cellulaire types: ongedifferentieerde, intermediaire, epidermoïde, lichte en slijmproducerende cellen. Niet-gedifferentieerde cellen zijn klein, enigszins groter dan de lymfocyt, rond of ovaal met een kleine ronde kern. Chromatine is intens gekleurd met hematoxyline. Het cytoplasma is basofiel. Deze cellen bevatten geen slijm en PAD-negatief. Ze vormen vaste lagen en strengen vaak aan de buitenkant van de tubuli en epitheellagen van meer gedifferentieerde cellen. Niet-gedifferentieerde cellen kunnen differentiëren in intermediaire, lichte, epidermoïde en slijmproducerende cellen in twee richtingen - epidermoïde en glandulair. Differentiatie in epidermoïde cellen is zwak en indirect, via tussenliggende cellen. Differentiatie in glandulaire cellen vindt voornamelijk direct plaats. Tussenliggende cellen (cellen zonder enige specificiteit) zijn meer ongedifferentieerd. Het heeft een kleine vesiculaire kern en een eosinofiel cytoplasma. Het aantal is verschillend, maar vormt in veel gevallen het grootste deel van de tumorcomponent. Het resultaat van hun pluripotente differentiatie zijn beker, licht en epidermoïde cellen.

Epidermoïde cellen hebben middelgrote afmetingen, rond of veelvlakkig. Hun cytoplasma is acidofiel, de kern is vesikelachtig en bevat nucleolen. Ook vormen ze, net als ongedifferentieerde cellen, solide napladstvovaniya, strengen, kunnen blaasjes holten. Keratogialine en desmosomen maken ze vergelijkbaar met squameuze epitheelcellen.

Lichtcellen zijn divers in afmeting en vorm, ze hebben een licht, transparant ("leeg") cytoplasma dat glycogeen bevat. De kern is ondiep, bubbly of pycnotic, gelegen in het centrum of aan één kant van de cel. Deze cellen vormen vaste velden grenzend aan de cysten, of bevinden zich tussen groepen van ongedifferentieerde en tussenliggende cellen.

Mucus producerende cellen zijn groot, rechthoekig en cilindrisch, maar zijn in de meeste gevallen bekervormig. Meestal vormen ze niet meer dan 10% van de tumor. De kleine kern bevindt zich excentrisch of aan de buitenkant van de cel. Het fibrillaire of reticulaire cytoplasma is enigszins basofiel en wordt intensief gekleurd met mucicarmine, het resultaat van de uitscheiding van slijm dat zich ophoopt in het cytoplasma van de cel. Het slijmgeheim, dat het inwendige van het stroma binnendringt, vormt slijmvijvers. Gobletcellen die langs de speekselkanalen en cysten voeren, vaak het enige element van de voering. Ze differentiëren van intermediaire en ongedifferentieerde cellen. Mucusvormende cellen zijn een van de varianten van differentiatie van tumorcellen in de terminale slijmsecretiesecties van de SJ.

In een meer gedifferentieerd type met een lage maligniteit overheersen cystic structuren van verschillende groottes, waarbij het overheersende gehalte aan slijm doordringt in het stroma. Ze worden omringd door tussenliggende, ongedifferentieerde en lichte cellen. Het stroma is meestal rijk, vezelig, soms hyalisch. Necrose van de zenuw, hoge mitotische activiteit of cellulaire atypie zijn zeldzaam. Lymfoïde infiltratie langs de rand van de tumor met de vorming van centra van reproductie kan de invasie van de lymfeklier nabootsen.

Een microscopisch patroon van een goed gedifferentieerd type onderscheidt zich door cellulair polymorfisme en overwegend cystische structuren gevuld met slijm; Het minder gedifferentieerde type is monotoon. Het aandeel van verschillende celtypen kan variëren, zowel bij verschillende MC's als bij een enkele tumor. Speekselklierkanker heeft meestal een multi-cystische structuur met een vaste component, die soms overheerst. Sommige tumoren hebben duidelijke grenzen, maar de infiltratie van het aangrenzende parenchym ligt voor de hand. In de tumor kunnen alle beschreven typen cellen worden weergegeven, maar tussenliggend en epidermoid hebben de overhand. Ze vormen stevige nesten van verschillende groottes en vormen met een monotone structuur van kleine cellen die in het stroma infiltreert. De cellulaire atypie wordt uitgedrukt, de mitosecijfers zijn frequent. De regio's van kleine cellen met mitosecijfers zijn te vinden onder enkele slijmbekercellen en er zijn ook gebieden met kleine cysten met cellen die slijm afscheiden. In zeldzame gevallen kunnen populaties van oncocyten-, licht- en / of barcellen overheersen. In lichte cellen is er weinig mucine, maar het glycogeengehalte wordt gedetecteerd. Vaak is er focale sclerose en / of slijmachtige extravasaten met inflammatoire infiltratie. Een scleroserende kanker van de speekselklier wordt beschreven.

Rekening houdend met de oorsprong mukoepidermoidnyh tumoren, is het belangrijk om te weten over de aanwezigheid van de drinkbeker en de epidermoïde cellen in het epitheel van de speekselklieren kanalen, zowel in fysiologische en pathologische omstandigheden. Volgens de gegevens van ultrastructurele studies kunnen de epitheelkanaalcellen in de pathologische toestand differentiëren in de glandulaire en epidermoïde richtingen. Het hervormen van ruggengraatvormige cellen vindt plaats door de vorming van tussencellen. Mucoepidermoïde carcinoom bestaat uit cellen die resulteren uit de modificatie van ongedifferentieerde cellen. Dit is een teken dat de mucoepidermoïde tumor afkomstig is uit de cellen van het speekselkanaal of zich ontwikkelt als een gevolg van de modificatie van cellen die zich bevinden onder de cilindrische cellen van de dwarsbalk of groot speekselkanaal. Myoepitheliale cellen in MC zijn niet gevonden, wat het concept van ontwikkeling van deze tumoren uit grote speekselbuiscellen bevestigt, waaronder myo-epitheliale cellen niet voorkomen.

Microscopisch differentiële diagnose tussen de cysteuze variant van MC en cyste is gebaseerd op de aanwezigheid van uniformiteit van de cystevoering en de afwezigheid van tekenen van infiltratieve groei. De aanwezigheid van slijmvormende cellulaire elementen, de afwezigheid van tekenen van keratinisatie helpen bij de differentiële diagnose van een laaggradige variant van MC met een overheersende aanwezigheid van epidermoïde cellen.

Verschillende systemen voor het bepalen van de mate van differentiatie van MC zijn voorgesteld, maar geen daarvan is algemeen aanvaard. Niettemin heeft het systeem, gebaseerd op vijf histologische symptomen, zijn doeltreffendheid getoond.

Sterk gedifferentieerde tumoren gedragen zich agressiever wanneer gelokaliseerd in de submandibulaire SC.

De reactie met hoog-moleculaire cytokeratines in immunohistochemische studies kan helpen bij de bepaling van epidermoïde cellen met een kleine hoeveelheid in de tumor.

Adenoïde cystische kanker van de speekselklier

Adenoïde cystische kanker van de speekselklier ontwikkelt zich in de speekselklier en de slijmklieren. In de literatuur werd de tumor beschreven onder de term "cilinder", voorgesteld door Billroth in 1859, en reflecteerde de structuur van de intercellulaire substantie van de tumor. De term "adenoïde cystisch carcinoom", voorgesteld door J. Eving, houdt naar de mening van de meerderheid van de clinici en pathomorfologen rekening met de kwaadaardige aard van de tumor, weerspiegelt de klinische en morfologische kenmerken ervan.

Adenoïde blaas carcinomen, speekselklier - basaloid tumor bestaande uit epitheliale en myo-cellen in verschillende morfologische configuraties, waaronder buisvormige kribrozny solide types en groei. De code is 8200/3.

Macroscopisch kan de tumor eruit zien als een relatief beperkt knooppunt of infiltraat, meestal niet ingekapseld. Tumorinfiltraat breidt zich uit naar het omringende weefsel, er zijn bloedingen en cystische degeneratie.

Bij een snit is de stof homogeen, deels vochtig, grijs-wit, geelgrijs of lichtbruin.

Microscopisch onthult vaak perineurale verspreiding van de tumor. Cellulaire elementen worden over het algemeen weergegeven door kleine cellen met afgeronde of ovale kernen, weinig cytoplasma en slecht waarneembare grenzen. Mitoses zijn zeldzaam. Er zijn cellen met een donkere weg, enigszins eosinofiel cytoplasma, die klierstructuren vormen. Onder de onregelmatige vorm van celmassa's zijn er rijen van cysten of alveolaire ruimten die de zogenaamde kromme gebieden creëren die de richting van deze tumoren karakteriseren. De glandulaire structuren zijn gevuld met hyaline, wat een PBS-positieve reactie geeft. Soms worden de kromme structuren afgewisseld met vaste of cyste gebieden. Hemelen en lagen van cellen passeren de hyaliene stroma en vormen ronde of ovale celmassa's van verschillende groottes en vormen. De kromme gebieden kunnen groot zijn en worden gevormd door kleine groepen cellen die zijn verspreid in het vezelige en / of hyaliene stroma. Afhankelijk van de infiltratie-eigenschappen van tumorcellen, worden de volgende typen onderscheiden: wanneer open ruimten of holtes de overhand hebben boven klier- of vaste gebieden; wanneer een vast weefsel (vooral bindweefsel) of geïnfiltreerde skeletspier in de tumor aanwezig is; dit type is gebruikelijk. Het tumor-stroma is hyaline en geeft een positieve metachromatische reactie. Er zijn geen chondroid- of mixochondroid-componenten.

Ultrastructurele onderzoeken hebben aangetoond dat adenoïde-cystisch carcinoom uit twee soorten cellen bestaat: epitheliale secretie (ductaal) en myoepitheliaal. Tumor myoepitheliale cellen lijken erg op een van de normale celtypen van het inbrengkanaal. Gemodificeerde myoepitheliale cellen hebben gewoonlijk een hyperchrome puntige kern en vaak een licht cytoplasma. Sereuze cellen, polyedrische vormen - ongedifferentieerd, met een rijke kern-cytoplasmatische ratio. PLA-positieve, hyalienbevattende cysten en pseudo-ijzerstructuren worden weergegeven door een geredupliceerd basaal membraan geproduceerd door tumorcellen.

Er zijn drie verschillende soorten structuren: buisvormig, krom en stevig, of basaloid. In het buisvormige type zijn goed gedefinieerde buisjes en kanalen met centrale lumina bekleed met een binnenlaag van epitheliale en externe - myoepitheliale cellen. Het meest voorkomende type kromtype wordt gekenmerkt door nesten van cellen met cilindrische cystische holten. Ze zijn gemaakt met hyaline of basofiele slijminhoud. Een vast of basaloïde type wordt gevormd door bundels van monotone baseloïde cellen in de afwezigheid van de vorming van buisvormige of microcystische structuren. Wanneer de cryogene en vaste typen constant aanwezig zijn, kleine echte kanalen, maar ze zijn niet altijd duidelijk zichtbaar. Elk van deze typen kunnen overheersen of, vaker, deel uitmaken van een complexe tumorstructuur. Het tumor-stroma is meestal hyalisch gemaakt en kan mucineuze of slijmerige symptomen vertonen. Bij sommige tumoren is er een sterke stromale hyalinose met compressie van de epitheliale component. Peri neurale of intranurale invasie zijn veelvoorkomende en frequente tekenen van ACC. De tumor kan zich over een significante lengte langs de zenuw uitstrekken zonder klinisch zichtbare tekenen van maligniteit. Bovendien kan de tumor het bot infiltreren voordat radiologische tekenen van vernietiging verschijnen.

Adenoidokistozny kanker van de speekselklier wordt af en toe samen met andere neoplasmata (tumor-hybride) gevonden. Volgens de resultaten van de studie van recidiverende en gemetastaseerde tumoren wordt de mogelijkheid van transformatie van ACC in pleomorphic carcinoom of sarcomen gemeld.

Prognostische en predictieve factoren - factoren die overleven, - omvatten ACC: histologisch type tumor locatie, klinisch stadium, de aanwezigheid van bot laesies en de toestand van de chirurgische resectie marges. Over het algemeen tumors bestaan uit buisvormige structuren kribroznyh en minder agressief dan die met massieve delen bezet 30% of meer van het gebied van de tumor. Samen met het histologische type heeft het klinische stadium van de ziekte een significant effect op de prognose. Volgens andere onderzoekers proberen om de prognostische waarde van "kwaliteit" te bevestigen is mislukt. Het is herzien voorspellende waarde van klinische fase en de grootte van de tumor als de meest constante factoren die de klinische uitkomst van deze patiënten. Vijf-jaars overleving is 35%, maar meer op de lange termijn resultaten aanzienlijk slechter: 80 tot 90% van de patiënten sterven aan de ziekte in 10-15 jaar. Lokale recidieven, volgens verschillende gegevens, komen voor bij 16-85% van de waarnemingen van deze tumoren. Terugval is een ernstig teken van ongeneeslijkheid. Lymfklieren zeldzaam en varieert in het traject 5-25%, gebruikelijker in de tumoren gelocaliseerd in de submandibulaire SJ gevolg veeleer directe verspreiding van de tumor lymfeknoop en geen metastase. Distant uitzaaiingen ontstaan in 25-55% van de gevallen van ACC, meestal de longen aantast, botten, hersenen en lever. Slechts 20% van de patiënten met metastasen op afstand leeft 5 jaar of meer.

Het effect van perineurale infestatie op overleving is controversieel. Brede radicale lokale excisie met daaropvolgende bestraling of zonder dat het een methode van keuze therapie is. Alleen bestralingstherapie of een combinatie van chemotherapie met de behandeling van terugval en / of metastase levert beperkt succes op. Niettemin verbetert radiotherapie de resultaten met lokale blootstelling aan een microscopisch residuele tumor. De waarde van de chemotherapeutische methode van behandeling in ACC is beperkt en moet verder worden onderzocht.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Epitheliale-myo-epitheliale kanker van de speekselklier

Speekselklierkanker, bestaande uit twee soorten cellen in verschillende verhoudingen, die meestal een soort ductale structuur vormen. Bifasische morfologie wordt weergegeven door een interne laag van de bekleding van de kanalen - cellen van het epitheliale type en een buitenste laag van lichtcellen van het myoepitheliale type. Code - 8562/3.

Synoniemen: adenomyoepithelioma, lichtcellig adenoom glycogeenrijk adenoom glycogeenrijk adenocarcinoom lichtceladenocarcinoom

Epitheliale-myo carcinomen, speekselklier bij 1% van alle tumoren SJ. Vrouwen zijn vaker ziek - 2: 1. De leeftijd van de patiënten is tussen de 13 en 89 jaar; De piekincidentie wordt waargenomen in de leeftijdsgroep 60-70 jaar. In de pediatrische praktijk zijn 2 gevallen van ziekten beschreven. Gelokaliseerde epitheel-carcinoom myo vaker in grote SJ SJ bijzonder parotid (60%), maar kan ook worden beïnvloed en kleine SJ orale, bovenste luchtwegen en het spijsverteringskanaal.

Het klinische beeld van epitheliale myoepitheliale kanker van de speekselklier wordt weergegeven door een pijnloze, langzaam groeiende tumor. In de kleine SL is de kanker van de speekselklier vaak zweerbaar, wat submucosale knooppunten met vage randen vertegenwoordigt. Snelle groei en / of gevoeligheid van de gezichtszenuw duiden op de aanwezigheid van tumorplaatsen met een lage mate van differentiatie.

Macroscopisch epitoop-myo-epitheliale kanker van de speekselklier wordt gekenmerkt als een multinodulaire formatie met een expansieve groei in de marge en de afwezigheid van een echte capsule. Oppervlak van de tumor gelobd, vast. Cystic cavities kunnen aanwezig zijn. De tumor van kleine SJ is slecht afgebakend van omliggende weefsels.

Histologisch heeft epitheliale-myo-epitheliale kanker van de speekselklier een lobaat groeitype met een gemengde - buisvormige en vaste - type structuur. Papillaire en cystische gebieden kunnen in 20% van de gevallen worden geïdentificeerd. Tumoren van kleine SJ kunnen omringende weefsels infiltreren. Ulceratie van de bedekkende tumor van het slijmvlies vindt in ongeveer 40% van de gevallen plaats.

Pathognomonisch histologisch bewijs van epitoop-myo-epitheliaal carcinoom is de aanwezigheid van tweelaagse kanaalstructuren. De binnenste laag wordt gevormd door één rij kubusvormige cellen met een dicht fijnkorrelig cytoplasma en een centrale of basale rangschikking van de kernen. De buitenste laag kan worden weergegeven door een of meer lagen polygonale cellen met duidelijk gedefinieerde grenzen. Het cytoplasma heeft een karakteristiek lichtgevend uiterlijk en de kern is enigszins excentrisch, vesiculair. Het tweelaags structuurtype wordt bewaard in cysteuze en papillaire gebieden, maar vaste gebieden kunnen uitsluitend worden gevormd door lichtcellen. Het hyaline hoofdmembraan rondom de lobben van de tumor geeft hen een orgelvorm. Orgelstructuren - van verschillende grootte met buisjes in het midden, bekleed met zeer kleine, kubusvormige en vormloze, donkere epitheelcellen. Hun kernen zijn groot, donker gekleurd, bevatten twee of drie nucleosiden. Het cytoplasma is mager, mitoses zijn zeldzaam. Deze cellen lijken op de cellen van het interlobulaire kanaal van normale SC. Ze bevatten weinig organellen en produceren een kleine hoeveelheid secretie. Schick-positieve, hyaliene eosinofiele materiaalbundels, zoals een basaal membraan, omringen de kanaalstructuren en afzonderlijke lichtcellen in vaste gebieden. Cellen van de buitenste laag zijn rijk aan glycogeen en andere organellen. Ze tonen myoepitheliale differentiatie. De kernen van lichte cellen zijn klein, ovaal of fusiform en zijn gelokaliseerd nabij het basale membraan en evenwijdig daaraan. Er zijn enkele tumoren waarin de lichtcellen overheersen en hun vaste structuur lijkt op een hypernehroma, een bijschildklieradenoom of een helder celtype van een acinosiscelcarcinoom. Eerder werd deze kanker van de speekselklier geclassificeerd als myoepitheliale adenomen of ductale carcinomen. Gekenmerkt door infiltratieve groei en metastase.

Stollingsnecrose in de centrale delen van tumorknopen is zeldzaam. In zeldzame gevallen kunnen squameuze metaplasie en spilvormige cellen, evenals oncocytaire veranderingen in de cellen van de binnenste laag van de ductale structuren worden waargenomen.

Perineurale en vasculaire invasie komen vaak voor en invasie in het onderliggende bot kan ook worden waargenomen.

In de populatie van lichtcellen kan epitheliale myoepitheliale kanker van de speekselklier worden bepaald van 0 tot 1 -2 mitosen in het gezichtsveld. Zeldzame gevallen van dedifferentiatie worden beschreven

Prognostisch, recidieven komen voor bij ongeveer 40% en metastasen komen voor in 14% van de gevallen. De meest frequente lokalisatie van metastasen zijn cervicale lymfeklieren, longen, lever en nieren. Tot 10% van de patiënten sterft aan de ziekte en de complicaties ervan. 5- en 10-jarige overlevingspercentages zijn respectievelijk 80 en 72%.

Met een meer ongunstige prognose zijn tumorgrootte en snelle groei geassocieerd. De belangrijkste prognostische factor is de toestand van de randen van de wond na excisie van de tumor. In kleine SJ is de prognose slechter, wat waarschijnlijk te wijten is aan de moeilijkheden en soms de onmogelijkheid om radicale tumoren te verwijderen. Atypia verslechtert de prognose in de aanwezigheid van zijn symptomen in 20% of meer van de tumorcellen. Aneuploïdie, een hoge mitotische index, dedifferentiatiesites voorspellen een slechtere uitkomst, metastasen en recidieven met deze ontwikkelen zich bij 70% of meer patiënten.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Duidelijk celcarcinoom van de speekselklier

Maligne epitheliale tumor, bestaande uit een homogene populatie van cellen die een optisch licht cytoplasma hebben met standaardkleuring met hematoxyline en eosine. Omdat kanker vaak speekselklier clear cell component, heldere celcarcinoom verschilt daaruit monomorfe heldere celpopulatie en het ontbreken van specifieke andere tumoren SJ functies. De code is 8310/3.

Synoniemen: lichtceladenocarcinoom, een hyalinerend heldercelcarcinoom.

Duidelijke cellulaire speekselklierkanker kan worden verward met epitheliale myoepitheliale kanker, die zelfs werd beschreven als een heldercelcarcinoom.

De piekincidentie valt 40-70 jaar, de tumor wordt praktisch niet gevonden bij kinderen. Er is geen aanleg voor seks.

Gelokaliseerd lichtcelcarcinoom meestal in kleine SJ van de mondholte. In dit geval wordt het gehemelte het vaakst aangetast, hoewel de tumor kan samenkomen in de klieren van het slijmvlies van de wangen, de tong, de onderkant van de mond, lippen, retro-molaire en tonsillaire gebieden.

Klinisch gezien is het enige permanente teken het verschijnen van zwelling; Pijn en ulceratie van het slijmvlies komen veel minder vaak voor. Er wordt gemeld dat, totdat de diagnose is gesteld, de tumor in de patiënt kan bestaan van 1 maand tot 15 jaar.

Grove speekselklier kanker, ondanks de relatief kleine grootte (gewoonlijk minder dan 3 cm in diameter), de tumor heeft geen duidelijke grenzen, en dikwijls zijn er tekenen van infiltratie van omringende weefsels - speekselklieren, slijmvliezen en zachte weefsels, botten en zenuwen. Het oppervlak van de snede is grijsachtig witachtig.

Histologisch wordt duidelijk celcarcinoom van de speekselklier gekenmerkt door een uniforme populatie van ronde of veelhoekige cellen met helder cytoplasma. In zeldzame gevallen heeft een klein percentage cellen een bleek oxyfiel cytoplasma. De kernen bevinden zich excentrisch, hebben een afgeronde vorm en bevatten vaak kleine nucleoli. Met PAS-reactie kan een verschillende hoeveelheid glycogeen identificeren cytoplasma van de tumorcellen. Sommige auteurs identificeren, op basis van deze functie, de zogenaamde "clear cell carcinoma, glycogeen rijk." Bij kleuring met mucicarmine zijn cytoplasmatische mucinen meestal afwezig. Tumorcellen vormen bosjes aansluiting Solid brandpunten - ductaal carcinoom, heldere celstructuur afwezig zijn. Fissiepatronen zijn zeldzaam, maar bij sommige tumoren zijn er tekenen van matig nucleair polymorfisme. In gialiniziruyuschem Type clear cell carcinoma stroma bestaat uit brede bundels collageen, en andere - wordt weergegeven door dunne vezelige septa, welk cellulair kan zijn of zwak collageen. Duidelijk celcarcinoom heeft geen capsule en vertoont tekenen van een infiltratieve tumor.

Immunohistochemisch is de heldere kanker van de speekselklier, althans het focale, positief voor cytokeratine. Expressie van eiwit B-100, vimentine, CPAP en actine heeft een variabel karakter. In aanwezigheid van histologische en immunohistochemische tekenen van myoepitheliale differentiatie, is de tumor beter geclassificeerd als een heldere celvariant van myoepithelioma of myoepitheliale kanker.

Elektronenmicroscopie onthult dichte verbindingen, desmosomen, tonofilamenten, microvilli en basaalmembraan, d.w.z. Tekenen van duct-differentiatie.

Aldus wordt de histogenese van helder celcarcinoom, bevestigd door ultrastructurele gegevens, geassocieerd met ductaal en niet met differentiatie van het myo-epithelium.

De prognose van clear cell carcinoom is erg goed. Een klein aantal tumoren geeft metastasen aan de regionale lymfeklieren en, veel minder vaak, aan de longen. Gevallen met een fatale afloop van de betreffende ziekte worden niet beschreven.

[18], [19], [20], [21]

Mucineuze kanker van de speekselklier

Een zeldzame kwaadaardige tumor bestaande uit epitheliale clusters met grote meren van extracellulair mucine. De muceuze component neemt gewoonlijk het grootste gedeelte van de tumormassa in beslag. De code is 8480/3.

Macroscopisch heeft de slijmachtige kanker van de speekselklier een nodulaire structuur en enigszins gedefinieerde grenzen. Het oppervlak van de snede is grijsachtig-witachtig, bevat een aantal cystische holtes gevuld met viskeuze geleiachtige inhoud.

Histologisch bestaat de kanker van de speekselklier uit onregelmatig gevormde nesten en groepen van neoplastische cellen drijvend in mucus gevulde blaasjes holtes gescheiden door bundels bindweefsel. Tumorcellen hebben een kubische, cilindrische of onregelmatige vorm, hun cytoplasma is meestal licht en de kernen - hyperchromisch - bevinden zich centraal. De kernen van tumorcellen kunnen atypy vertonen, maar de splijtingspatronen zijn zeer zeldzaam. Cellen van neoplasma worden geassembleerd in groepen (clusters) en hebben de neiging secundaire lumen of onvolledige structuren van de protocolspecies te vormen. Slijmvormende cellen kunnen papillaire structuren bouwen die zich uitstrekken in slijmmeren. Er kunnen ook eilanden zijn van tumor-vormende slijmcellen van het acinus-type. De intracellulaire en extracellulaire slijminhoud van het Schick-positieve zijn ook gekleurd met alcianblauw en mucicarmine.

Immunoprofilcellen van mucineus adenocarcinoom - pancitokeratine, evenals cytokeratinen 7, 8, 18 en 19, d.w.z. Die die meestal worden gevonden in eenvoudig epitheel. Ongeveer 10-20% van de gevallen vertoont een positieve reactie met cytokeratinen 4 en 13. Tumorcellen zijn negatief voor de expressie van 5/6, 10, 14, 17 cytokeratinen en actine van de gladde spier.

Elektronenmicroscopie maakt het mogelijk om in het dicht opeengepakte cytoplasma van tumorcellen veel druppels slijm met een lage elektronendichtheid te detecteren. Serum-mucosale druppels worden ook gevonden. Aan de kant van de cellen die naar het lumen zijn gekeerd, zie je willekeurig gerangschikte microvilli.

Differentiële diagnose van mucineuze adenocarcinoom omvat mukoepidermoidny speekselklier kanker, rijk mucine uitvoeringsvorm ductaal carcinoom en tsistadenokartsinomu SJ. In MK kun je extravasates van slijm zien, maar de tumor zelf bestaat uit epidermoïde en intermediaire cellen. Bij cystadenocarcinoom en AK worden cystische holtes bekleed met epitheel gevonden, maar extracellulaire mucusmeren zijn niet kenmerkend voor deze tumoren.

In termen van prognose dient te worden opgemerkt dat de slijmachtige kanker van de speekselklier niet gevoelig is voor bestralingstherapie en de neiging heeft tot terugval en uitzaaiing naar de regionale lymfeknopen.

Oncocytische kanker van de speekselklier

Het wordt gekenmerkt door proliferatie van cytomorfologisch kwaadaardig oncocytisch en adenocarcinomateus structureel fenotype, inclusief zijn infiltratieve eigenschappen. Deze tumor kan de novo voorkomen, maar wordt meestal gevonden in combinatie met een reeds bestaand oncocytoom. Geeft metastasen en recursief, wordt oncocytisch carcinoom genoemd, ondanks de afwezigheid van cellulaire tekens van maligniteit. De code is 8290/3.

Macroscopisch, de kanker van de speekselklier heeft een dichte consistentie, homogeen, verstoken van capsules, op de snede - van grijs tot bruin en roodbruin soms met necrose

Histologisch speekselklier kanker onkotsitarny vertegenwoordigt foci, eilandjes en voeten grote ronde of veelhoekige cellen met zachte oxyphilic granulair cytoplasma en afgeronde centric kern, vaak met uitgesproken nucleolus. Soms zijn er multi-nucleaire cellen. In sommige tumoren kunnen ductale structuren van verschillende kaliber voorkomen.Tumorcellen vormen lagen, kolomvormige formaties, trabeculae en, daarnaast, glandulaire en pseudo-ferro velden. Het hyaliene stroma van de tumor wordt geïnfiltreerd door oxyfiele granulaire cellen. Oncocytische kanker van de speekselklier heeft geen capsule en infiltreert vaak in de aangrenzende spieren, lymfevaten en zenuwen. Kenmerkend zijn cellulaire en nucleaire atypie, polymorfisme. Tumorcellen vangen perineurale structuren, infiltreren weefsels, skeletspieren en bloedvaten. Ze hebben weinig keratinisatie of mucineproductie. PAS-reactie en reactie met alcian-blue zijn negatief.

Ultrastructurele onderzoeken uitgevoerd door Lee en Roth (1976) lieten zien dat de structuur van een kwaadaardig oncocytoom niet verschilt van die van een goedaardige tumorvariant. Alleen is er geen basaal membraan en worden de intercellulaire ruimten soms verbreed. De diagnose van kwaadaardig oncocytoom is gebaseerd op de aanwezigheid van een defect in inkapseling, lokale, perineurale en vasculaire invasie, regionale en verre metastasen.

De oncocytische aard van cellen kan worden bepaald door verschillende histochemische kleurmethoden die mitochondriën detecteren, en ook een immunohistochemische methode met antimitochondriale antilichamen.

De immunohistochemische methode helpt om oncocytisch carcinoom te onderscheiden van een goedaardig oncocytoom. Antilichamen K-67, alfa-1-antitrypsine worden gebruikt.

Elektronenmicroscopie onthult een groot aantal mitochondriën, vaak met een abnormale vorm en grootte. Vnugricitoplasmatische lumens zijn bekleed met microvilli en lipidedruppels worden ook gevonden. Andere ultrastructurele kenmerken omvatten een bijna continue basale plaat van uniform geplaatste desmosomen en een verstoring van de opstelling van cristae in de mitochondriën.

Prognostisch kanker van de speekselklier behoort tot hoogwaardige tumoren. Het wordt gekenmerkt door meerdere lokale recidieven, de aanwezigheid van regionale en verre metastasen. Blijkbaar is de belangrijkste prognostische factor de aanwezigheid of afwezigheid van metastasen op afstand.

Myoepitheliale kanker van de speekselklier

Een tumor die bijna uitsluitend bestaat uit tumorcellen met myoepitheliale differentiatie, gekenmerkt door infiltratieve groei en het vermogen om te metastatiseren. Deze tumor is een kwaadaardig analoog van myoepithelioma. De code is 8982/3.

Synoniem: kwaadaardige myoepithelioma.

Macroscopisch is myoepitheliale kanker van de speekselklier vrij van capsules, maar kan in een knoop groeien en zeer duidelijke grenzen hebben. De grootte van de tumor varieert sterk van 2 tot 10 cm. Het oppervlak van de tumor op de snede heeft een grijsachtige, witachtige kleur, het kan glimmen. In sommige tumoren zijn er velden van necrose en cystische degeneratie.

Met betrekking tot de verspreiding van myoepitheliaal carcinoom, moet worden gezegd dat de tumor het aangrenzende bot kan beïnvloeden. Er is een perineurale en vasculaire invasie. Regionale en verre metastasen komen niet vaak voor, maar kunnen later optreden, in overeenstemming met het beloop van de ziekte.

Histologisch wordt de myoepitheliale kanker van de speekselklier gekenmerkt door een meerlobbige structuur. Het type myoepitheliale carcinoomcellen weerspiegelt zijn goedaardige analoog, die voorkomt in myoepithelioma. Tumorcellen zijn vaak fusiform, stellate, epithelioid, plasma-cytopoid (hyaline) of, af en toe, gevacuoliseerd door het type cricoid cellen. In andere tumoren is er een neiging om de cellulaire component, bestaande uit spindelvormige cellen die op sarcoom lijken, te vergroten. Zeer zelden bestaat myo-epitheliaal carcinoom uit een monomorfe populatie van lichte cellen met myo-epitheliale kenmerken.

Tumorcellen kunnen vaste of bundelstructuren vormen, het type structuur kan ook trabeculair of reticulair zijn. Maar ook tumorcellen kunnen onderling worden losgekoppeld door een overvloedig myxoid of hyalisch gemaakt stroma. Cystic of pseudocystic degeneratie kan voorkomen. Je kunt kleine gebieden met squameuze celdifferentiatie vinden. Zelden myoepitheliale kanker van de speekselklier bestaat uit ductale structuren met lumens bekleed met niet-luminale cellen. Een tumor bestaande uit een tamelijk groot aantal ductstructuren bekleed met een groot aantal echte luminale cellen zou niet moeten worden opgenomen in de categorie van "zuiver" myoepitheliaal neoplasma.

Binnen dezelfde tumor worden verschillende soorten structuren en verschillende soorten cellen gevonden. Inderdaad, de meeste myoepitheliale carcinomen zijn minder monomorf dan goedaardige myoepithelioma. Ze kunnen ook een verhoogde mitotische activiteit hebben. Cellulair polymorfisme is ook merkbaar, necrose kan worden gedetecteerd. Niettemin is de belangrijkste vereiste voor het vaststellen van een diagnose het detecteren van tekenen van infiltratieve en destructieve groei, en dit is precies de eigenschap die myoepitheliaal carcinoom onderscheidt van een goedaardige myo-epitheliale tumor.

Er wordt aangenomen dat myoepitheliale carcinoom van speekselklieren kunnen optreden de novo, maar het moet worden benadrukt dat in de helft van de gevallen ontwikkelt zich uit de vorige pleomorphische adenoom of goedaardige mioepiteliomy, vooral uit terugkerende.

Genetische studies hebben onregelmatige stoornissen in deze tumor aan het licht gebracht - ongeveer 25% van de gevallen, voornamelijk in de vorm van verschillende chromosomale aberraties. Meestal zijn er veranderingen in het 8e chromosoom.

Myo-epitheliale kanker van de speekselklier is een tumor met een agressief groeipatroon en de klinische resultaten van de behandeling zijn anders. Ongeveer 1/3 van de patiënten sterft aan deze ziekte, een ander derde lijdt aan tumor-recidieven, vaak herhaald, en ten slotte, nog een derde - zijn volledig genezen. Het uitgesproken cellulaire polymorfisme en de hoge proliferatieve activiteit correleren met een slechte prognose. Er is geen verschil in het klinische gedrag van de myo-epitheliale carcinoom die de novo groeit en die zich ontwikkelen van pleomorfe adenomen en goedaardige myoepitheliomen.

Moleculair genetische methoden vertonen chromosomale afwijkingen in myoepitheliale carcinomen in 20-25% van de gevallen, vaker gerelateerd aan veranderingen in het 8e chromosoom.

Speekselklierkanker van pleomorphic adenoma

Gedefinieerd door de huidige classificatie van WHO als "pleomorphic adenoma waarvan een kwaadaardige tumor". De code is 8941/3.

Synoniemen: speekselklierkanker van een goedaardige gemengde tumor, kanker in pleomorfisch adenoom, kwaadaardige gemengde tumor.

Grove kanker van de speekselklier krijgt een duidelijke eenheid een capsule, die op sommige plaatsen defecte, beschadigde of geïnfiltreerd door tumormassa's kunnen zijn. Gemiddeld maten Pleomorphic adenoom carcinoom meestal twee keer groter dan die van zijn tegenhanger van goedaardige variëren op verschillende data, 1,5-25 cm. De tumor heeft geen duidelijke grenzen, kan het worden uitgedrukt tekenen van invasieve groei van carcinoma Soms Pleomorphic adenoom heeft duidelijke grenzen, steeds meer in vorm van het litteken of uiterlijk volledig ingekapseld.

Op de snede is het oppervlak van de tumor vast, lijkt op een gemengde tumor, maar er zijn brandpunten van hemorragie, cystische degeneratie en necrotische gebieden die kenmerkend zijn voor een kwaadaardige tumor.

Histologisch gezien heeft speekselklierkanker een beeld van pleomorf adenoom met componenten van de structuur van verschillende carcinomen. Percelen van groei hebben het uiterlijk van vast, glandulair carcinoom of epidermoïde kanker, maar meestal is het nodig om het te differentiëren met adenocarcinoom en schilferig carcinoom. Op sommige plaatsen wordt de speekselklierkanker gedifferentieerd als een plaveiselepitheel dat een beeld geeft van primaire mucoepidermoïde kanker met een middelmatige en hoge maligniteit. Bovendien heeft het glandulaire carcinoom de neiging papillaire, cystische of trabeculaire structuren te vormen.

Kwaadaardige transformatie van pleomorphic adenoma wordt gekenmerkt door het verschijnen van hyperchromatische, cytologisch verschillende epitheliale cellen in het hyaliene stroma. Cellen infiltreren en vernietigen de structuur van het pleomorfe adenoom en vangen zenuwen en bloedvaten op. Op sommige plaatsen heeft de tumor een goedaardig karakter, maar cellulair polymorfisme en mitose in andere gebieden duiden op een kwaadaardig karakter.

In sommige gevallen overheerst de myxoïde substantie, de chondroid-nesten bestaan uit grote hyperchrome chondroblasten gemengd met de epitheliale component van pleomorf adenoom in verschillende verhoudingen. Chondroid en myxoïde zones kunnen ten onrechte worden beschouwd als elementen van adenocarcinoom. Er zijn gebieden van necrose, bloedingen en calcificaties.

In sommige gebieden zijn spilvormige cellen met een langwerpige kern en meestal een schaars cytoplasma zichtbaar in het stroma. Spindelvormige cellen bevinden zich diffuus of worden gemengd met reusachtige cellen, waardoor pseudosarcomate gebieden worden gevormd.

Histologisch verschilt de verhouding van de goedaardige en kwaadaardige componenten in de tumor aanzienlijk van geval tot geval. Soms is het noodzakelijk om al het materiaal grondig te bestuderen om een goedaardig onderdeel te vinden, dat in sommige gevallen helemaal niet kan worden gedetecteerd. Als er echter gedocumenteerd bewijs is van de aanwezigheid op dezelfde plaats van een chirurgisch verwijderd pleomorphisch adenoom, moet de tumor nog steeds worden geclassificeerd als een karmijn van pleomorf adenoom.

De kwaadaardige component van een carcinoom van pleomorf adenoom wordt meestal vertegenwoordigd door een laaggradig adenocarcinoom (zoals SSC of RSD) of ongedifferentieerde kanker. Elke vorm van SJ kan echter worden waargenomen.

Het meest betrouwbare diagnostische criterium is invasieve en destructieve tumorgroei. Vaak zijn er atypische atypieën en hyperchromasia, maar soms zijn er soorten carcinomen van pleomorphic adenoma, waarbij atypie minimaal is. Dit teken - atypie - bepaalt de "graad" van de tumor en heeft de meeste invloed op de prognose. Meestal zijn er velden met necrose en mitosen zijn ook gemakkelijk te detecteren.

Kanker van pleomorfe speekselklier adenoom moet in niet-invasieve, minimaal invasieve (minder dan 1,5 mm invasie "ekstrakapsupyarnye" stof), invasief worden verdeeld (meer dan 1,5 mm, tumorinvasie in het omringende weefsel). 

De eerste twee groepen hebben een zeer goede voorspelling, terwijl de derde zeer twijfelachtig is. Verschillen tussen invasief en niet-invasief carcinoom van pleomorphic adenoma zijn gebaseerd op de detectie van tekenen van tumorinvasie in omringende weefsels.

Ongedifferentieerde kanker van de speekselklier in de morfologische representatie is een kwaadaardige epitheliale tumor uit afgeronde of fusiforme cellen, die niet kan worden toegewezen aan een van de groepen tumoren van de SC. Deze kanker van de speekselklier heeft geen structuren en tekenen van functionele differentiatie. Microscopisch geïsoleerde subtypes van kanker, afhankelijk van het type cellen. Momenteel worden subtypes van ongedifferentieerde kanker als afzonderlijke soorten beschouwd.

Speekselklierkanker bestaat uit ronde, kleine of middelgrote anaplastische cellen die lagen of nesten vormen, gescheiden door een vezelachtig stroma van hyaline. Er zijn ronde, uniforme cellen die vrij in het stroma liggen en die lijken op een kwaadaardig lymfoom of reticulosarcoom. Dit is het zogenaamde vaste bolusculaire carcinoom van de speekselklier.

Het spindelachtige type tumor wordt weergegeven door kleine of middelgrote spilvormige cellen, gegroepeerd of in rijen, die verder met elkaar verweven zijn. Soms zijn er gigantische cellen. De tumor lijkt op een spindelcelsarcoom of een embryonaal myomatisch weefsel, maar de cellen zijn in staat tot differentiatie. Er zijn mitoses, zones van necrose. Stroma is mager en meestal hyaline. Deze tumorvariant kan lijken op het kleincellig carcinoom beschreven door Koos et al. In 1972

Polymorfisch celcarcinoom van de speekselklier bestaat uit anaplastische cellen van verschillende grootten en vormen die diffuus verspreid zijn door het gebied van de laesie. Het tumor-stroma is los, hyalisch. Tumorcellen infiltreren weefsels, verspreiden zich naar naburige structuren, penetreren in vaten en perineurale ruimtes.

Lymfoepitheliale kanker van de speekselklier

Niet-gedifferentieerde kanker van de speekselklier, vergezeld van uitgesproken niet-tumorale lymfoplasmocytische infiltraten. De code is 8082/3.

Synoniemen: limfoepiteliopodobny speekselklier carcinoom, lymfo kwaadaardige tumoren, ongedifferentieerde carcinoom met lymfoïde stroma, ongedifferentieerd carcinoom, lymfo carcinoom van de tumor.

Als een variant van ongedifferentieerde kanker worden sommige beschouwd als een kwaadaardig analoog van goedaardige lymphoepitheliale laesies, andere worden beschouwd als laaggradig plaveiselcelcarcinoom met een lymfoïde stroma.

Macroscopisch kan de kanker van de speekselklier duidelijk worden afgebakend of uitgesproken tekenen van een invasie in het omringende weefsel van de klier en ernaast zachte weefsels hebben. De knopen van de tumor hebben een dichte consistentie en grootten van 1 tot 10 cm (een gemiddelde van 2-3 cm).

Histologisch groeit de kanker van de speekselklier in de vorm van infiltratieve foci, bundels, eilandjes gescheiden door een lymfoïde stroma. Tumorcellen hebben fuzzy-grenzen, een licht oxyfiel cytoplasma en een ovale vesiculaire kern met een goed gemarkeerde nucleolus. Kernen variëren meestal matig in grootte, hoewel ze in zeldzame gevallen volledig monomorf zijn. Meestal worden necrosevelden en veel mitotische figuren gemakkelijk gedetecteerd. Soms hebben tumorcellen een "dikke" en fusiforme vorm en vormen ze een karakteristiek soort fascikel. Soms zijn er focussen van squameuze celdifferentiatie in de vorm van een toename in het volume van het oxyfiele cytoplasma van tumorcellen en het verschijnen van onduidelijk tot expressie gebrachte intercellulaire bruggen.

De kanker van de speekselklier wordt dicht geïnfiltreerd door lymfocyten en plasmacellen, vaak met de vorming van reactieve lymfoïde follikels. De lymfoïde component kan zo worden uitgesproken dat het de epitheliale aard van de tumor maskeert. In sommige gevallen worden histiocyten in grote aantallen aangetroffen op tumor eilandjes, waardoor een beeld ontstaat van de zogenaamde "sterrenhemel". Andere inconstant kenmerken omvatten: vormen van een "non-verkazende" granulomen met of zonder de aanwezigheid van reusachtige cellen met meerdere kernen, amyloïde afzettingen, de vorming van cysten in de eilandjes van bepaalde tumoren, of perineurale LVI.

Tumorcellen zijn immuunreactief voor pancitokeratine en EMA. Lymfoïde cellen worden weergegeven door een mengsel van T- en B-cellen. Elektronenmicroscopie onthult tekenen van squameuze celdifferentiatie in de vorm van desmosomen en tonofilamenten.

In tumorcellen, met behulp van de FISH- of CISH-werkwijzen, kunnen viraal RNA en DNA behorend tot het Epstein-Barr-virus worden gedetecteerd. De immunohistochemische bepaling van het membraaneiwit 1 van het Epstein-Barr-virus is meer variabel.

De differentiële diagnose van kanker van de speekselklier wordt uitgevoerd met ongedifferentieerde metastase van kanker, maligne lymfoom, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy en ongedifferentieerde grote cel carcinoom. Wanneer limfoepitelialnogo sialoadenitis geen uitgesproken cellulaire atypia, is het basale membraan, desmoppasticheskoy stroma reactie er geen verbinding met de infectie met het Epstein-Barr virus. Voor limfadenomy gekenmerkt door min of meer uitgesproken de vorming van glandulaire structuren, zonder cellulaire atypia geen desmoppasticheskoy stroma en door infectie met het Epstein-Barr virus. De meeste lymfoepitheliale carcinomen groeien de novo, maar soms kunnen ze zich ontwikkelen in lymfoepitheliale sialadenitis (voorheen myoepitheliale sialadenitis genoemd). Gerapporteerd een familie aanleg voor lymphoepitheliale carcinoom van de SC met dominant geërfd trichoepithelioma, die vermoedelijk is geassocieerd met gemeenschappelijke suppressor genen.

limfoepitelialnogo carcinoom

Een zeldzame tumor die verantwoordelijk is voor minder dan 1% van alle SJ-tumoren. Er is een raciale aanleg voor de ziekte: de Eskimo's zijn vaker aangetast in de arctische gebieden (Groenland, Canada, Alaska), Zuidoost-Chinezen en Japanners. De Inuit Inuit-stam heeft de hoogste incidentie van SJ-tumoren in de wereld, waarvan de meeste worden gerepresenteerd door lymfoepitheliaal carcinoom. De milde overheersing van vrouwen, de frequente betrokkenheid van de parotisklier, de meer frequente observatie van gevorderde stadia van de ziekte en waarschijnlijk het meer agressieve klinische verloop van de ziekte worden allemaal genoteerd in de Inuit. De leeftijd van patiënten met lymfoepitheliaal carcinoom ligt in een breed bereik - 10-90 jaar, de meest getroffen personen zijn 40-50 jaar oud.

Etiologisch speekselklier kanker is bijna 100% van de gevallen is er een verbinding limfoepitelialnogo carcinoom SJ met Epstein-Barr-virus in endemische gebieden, hetgeen duidt op een belangrijke rol van dit virus in oncogenese. Serologisch onderzoek identificeert verhoogde antilichaamtiters tegen VCA en / of de nucleaire antigeen van Epstein-Barr virus meer dan 50% van de patiënten met carcinoom limfoepitelialnogo in endemische gebieden. Bij patiënten uit niet-endemische gebieden wordt het Epstein-Barr-virus in zeldzame gevallen aangetroffen. Deze gegevens wijzen op een heel complex van interacties van etnische, geografische en virale factoren in de pathogenese van lymfoepitheliaal carcinoom van de SC.

Lokalisatie van lymfoepitheliaal carcinoom in 80% van de gevallen is geassocieerd met parotis SLE gevolgd door submandibulair SJ. Af en toe komt lymphoepitheliaal carcinoom voor in de kleine SC van de mondholte en de orofarynx.

Klinisch gezien is lympho-epitheliaal carcinoom een toename van de parotis- en submandibulaire SC, die vaak lang aanhoudt, maar met een plotselinge snelle groei. Pijn kan afwezig zijn. In gevorderde stadia kan de tumor worden gesoldeerd aan omringende weefsels of huid. De nederlaag van de gezichtszenuw gebeurt in niet meer dan 20% van de gevallen. Metastasen in de lymfeklieren worden waargenomen in 10-40% van de gevallen. Er zijn geen klinische of serologische gegevens die de associatie van de ziekte met het Sjogren-syndroom bevestigen.

Sinds limfoepitelialnogo kanker van de speekselklier is morfologisch niet te onderscheiden van de nasofaryngeale kanker (dat is veel vaker), is het ook belangrijk om te nemen en te onderzoeken van een biopsie van de neus-keelholte voor het primaire aard van de tumor als limfoepitelialnogo SJ carcinoom gelden.

Lymfoepitheliale kanker van de speekselklier heeft de neiging om zich metastatisch te verspreiden naar regionale lymfeklieren. Ongeveer 20% van de gevallen vertoont metastasen op afstand, waaronder lokalisaties van longen, lever, botten en hersenen komen vaker voor. De karakteristieke lymfopposmocytische infiltratie, uitgedrukt in de primaire tumor, kan zwak of afwezig zijn in de metastase.

Prognostische bij patiënten met de gecombineerde behandeling (radiotherapie werking) van 5-jaars overleving bereikt 75-86%, ondanks de mogelijkheid van lokale recidief belangrijkste en meest belangrijke voorspeller van de ziekte de trap. Er zijn pogingen gedaan om de "kwaliteit" limfoepitelialnogo carcinoom indelen, afhankelijk van het aantal mitose en cel graad van polymorfisme, maar op dit moment is er geen dergelijk systeem eenheden limfoepitelialnogo carcinoom van graad die in het algemeen geaccepteerd zou worden, of op zijn minst wijdverbreid.

Kleincellig carcinoom van de speekselklier

Een zeldzame kanker van de speekselklier, gekenmerkt door de proliferatie van kleine anaplasiedecellen met weinig cytoplasma, gevoelig nucleair chromatine en onzichtbare nucleoli. De code is 8041/3.

Synoniemen: kleine cel ongedifferentieerde kanker van de speekselklier, kleine cel anaplasmatische kanker, eierstokkanker, neuro-endocriene kanker.

Kleincellig carcinoom van de speekselklier is minder dan 1% van alle tumoren van de SJ en ongeveer 2% van de kwaadaardige tumoren van de SLE. De leeftijd van de meeste patiënten op het moment van diagnose is ouder dan 50 jaar, maar toch wordt de tumor ook bij jongeren beschreven. Iets vaker deze laesie treft mannen.

De lokalisatie van de tumor is geassocieerd met grote en kleine SJ en komt meestal voor in de parotis WH

Klinisch klagen patiënten met kanker van de speekselklier gedurende enkele maanden over een pijnloze, snelgroeiende tumor. Verhoogde cervicale lymfeklieren en verlamming van gezichtsspieren zijn frequente bevindingen. Paraneoplastisch syndroom, geassocieerd met de productie van ectopische hormonen, is niet typerend.

Macroscopisch kleincellig carcinoom van de speekselklier is een dichte tumor met onduidelijke grenzen, vaak met tekenen van infiltratie van het aangrenzende parenchym van de SJ en aangrenzende zachte weefsels. Een tumor heeft meestal een grijsachtige of witachtige kleur, meestal met gebieden van bloeding en necrose.

Histologisch wordt kleincellige kanker van de speekselklier gekenmerkt door bundels, onregelmatig gevormde nesten bestaande uit anaplastische cellen en een verschillende hoeveelheid fibrotisch stroma. Nesten van tumorcellen kunnen palissade-structuren langs de periferie van de tumor vormen. Af en toe worden rosette-achtige structuren gezien. Tumorcellen in grootte zijn meestal 2-3 keer groter dan volwassen lymfocyten en hebben een afgeronde of ovale kern met weinig cytoplasma. Soms zijn er enkele veelhoekige en grote cellen. Chromatine in de kernen is zacht en de nucleoli zijn onmerkbaar of afwezig. De grenzen van de cellen zijn slecht gedefinieerd en er is vaak een "bedding" van de kernen tegen elkaar. Ontdek een heleboel mitotische figuren. Een tumor kan kleine en zeldzame foci van ductale differentiatie hebben. De focussen van squameuze celdifferentiatie worden ook beschreven. Een frequent verschijnsel zijn uitgestrekte velden van necrose, bloedingen, tekenen van perineurale besmetting.

Kleincellige carcinomen van de speekselklier als geheel hebben een ongunstige prognose: lokale recidieven en metastasen op afstand komen bij meer dan 50% van de patiënten voor. Metastasen in de regionale lymfeklieren van de nek worden minder vaak waargenomen dan metastasen op afstand. Het niveau van 5-jaars overleving in kleincellig carcinoom varieert van 13 tot 46%, volgens verschillende auteurs. Het overlevingspercentage is zelfs lager bij patiënten met een primaire tumor groter dan 3 cm, negatieve kleuring voor cytokeratine 20 en verminderde immunoreactiviteit voor neuro-endocriene markers.