Keratoacanthoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Keratoacanthoom (syn.: molluscum pseudocarcinomatosum, molluscum sebaceum, tumorachtige keratose) is een snelgroeiende, goedaardige tumor, waarbij bij de ontwikkeling ervan een rol wordt gespeeld door een virusinfectie, immuunstoornissen, langdurige blootstelling aan verschillende ongunstige, voornamelijk van buitenaf komende factoren (trauma, ioniserende straling, minerale oliën, teer, zonlicht, enz.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken van keratoacanthoom

Volgens G. Burg (2000) werden in bijna de helft van de gevallen van solitair keratoacanthoom virusdeeltjes op ultrastructureel niveau en de aanwezigheid van humaan papillomavirus-DNA type 25 aangetroffen. Deze laatste variant komt het meest voor; meerdere elementen worden minder vaak waargenomen.

Meervoudige keratoacanthoma’s komen vaak familiair voor, worden autosomaal dominant overgeërfd en kunnen een uiting zijn van paraneoplasie bij kanker van de inwendige organen, met name van het spijsverteringskanaal (Torre-syndroom).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histogenese

Het histologische beeld lijkt op dat van solitair keratoacanthoom, maar het proliferatieve proces en de atypie zijn minder uitgesproken en er is een duidelijk verband met het epitheel van de openingen van de haarfollikels te zien.

Het is bewezen dat keratoacanthoom ontstaat uit hyperplastisch epitheel van de infundibulum van een of meer dicht op elkaar gelegen haarzakjes en bijbehorende talgklieren.

Symptomen van keratoacanthoom

De tumor is meestal gelokaliseerd op blootgestelde delen van het lichaam en de ledematen, met name op de strekoppervlakken, voornamelijk bij ouderen. De tumor heeft het uiterlijk van een ronde of ovale exofytische nodus op een brede basis, roodachtig, soms met een blauwachtige tint of de kleur van normale huid, met een diameter van 2-3 cm of meer. Het centrale deel van de tumor is gevuld met hoornachtige massa's, de marginale zone heeft de vorm van een hoge rand. Na de actieve groeifase treedt meestal een stabilisatiefase op, waarin de tumor niet in grootte verandert, vervolgens na 6-9 maanden - een fase van spontane regressie met het verdwijnen van de tumornodus en de vorming van een atrofisch litteken. In sommige gevallen treedt de stabilisatiefase niet op en kan de tumor gigantische afmetingen bereiken - tot 10-20 cm in diameter - en transformeren tot plaveiselcelcarcinoom. Er zijn ook keratoacanthoma's beschreven die zich op een ongebruikelijke locatie bevinden: subunguaal, op de slijmvliezen van de lippen, de wangen, het harde gehemelte, het bindvlies en de neus.

Bij de ontwikkeling van een keratoacanthoom worden drie stadia onderscheiden, elk met een karakteristiek histologisch beeld. In stadium I (stadium A) wordt een met hoornachtige massa's gevulde verdieping in de epidermis waargenomen. In de laterale secties worden de hoornachtige massa's omgeven door een duplicatie van de epidermis in de vorm van een "kraag". Vanuit de basis van de keratotische plug strekken epidermisstrengen zich uit tot in de onderliggende dermis, met cellen met hyperchrome kernen. De basale membraanzone blijft intact. In stadium II (stadium B) wordt aan de basis van de krater uitgesproken epitheliale hyperplasie waargenomen, waardoor de epitheliale uitgroeisels diep in de dermis doordringen. De cellen van de laag van Malpighia zijn meestal licht van kleur, groter dan normaal, soms zijn mitosen en dyskeratose zichtbaar. Tekenen van cellulaire atypie en polymorfisme worden gevonden in de epidermale uitgroeisels, waarvan de ondergrens niet altijd duidelijk is. In de dermis is er sprake van oedeem, een ontstekingsreactie met infiltratie door lymfocyten, neutrofiele en eosinofiele granulocyten, gemengd met plasmacellen. Infiltraatcellen dringen soms door in epidermale uitgroeisels. Een dergelijk beeld kan als een recidiverende tumor worden beschouwd. In stadium III (stadium C) is er sprake van een schending van de integriteit van het banale membraan met proliferatie van epidermale uitgroeisels tot diep in de dermis en verschijnselen van afknelling van complexen van plaveiselepitheelcellen. Polymorfisme en hyperchromatose nemen toe, dyskeratose maakt plaats voor pathologische keratinisatie met de vorming van "hoornparels". Alle tekenen van plaveiselcelcarcinoom met keratinisatie verschijnen. Aan de basis van de laesie bevindt zich een dicht ontstekingsinfiltraat.

Bij regressie van het keratoacanthoom, mogelijk in stadia I-II, neemt de hoornvliesplug af, normaliseert de structuur van de basale laag, verdwijnen de tekenen van hyperproliferatie van de opperhuid en verschijnen er grote aantallen fibroblasten in het infiltraat met de uiteindelijke vorming van een litteken.

Multipele keratoacanthomen kunnen zowel in de vorm van opeenvolgende knobbeltjes als in de vorm van meerdere haarden tegelijk verschijnen. Bij de nerveuze variant verschijnen de elementen geleidelijk op verschillende huidgebieden, maar vooral in het gezicht en de extremiteiten. Ze worden gekenmerkt door papels en noduli met een holte in het midden, gevuld met hoornachtige massa's, die binnen enkele maanden verdwijnen en atrofische littekens vormen. Bij de tweede variant verschijnen er meerdere grote folliculaire papels tegelijk met een diameter van 2-3 mm.

Diagnose van keratoacanthoom

Keratoacanthoom moet worden onderscheiden van het beginstadium van plaveiselcelcarcinoom. De belangrijkste differentiële diagnostische kenmerken zijn de aanwezigheid van een kratervormige (weekdierachtige) structuur in keratoacanthoom en de afwezigheid van nucleaire atypie. Het onderscheidt zich van molluscum contagiosum door de afwezigheid van molluscumlichaampjes.

[ 8 ], [ 9 ]