Fibrosarcoom

Fibrosarcoom is een tumor die ontstaat uit bindweefsel en die zich kan ontwikkelen uit het onderhuidse weefsel, de fascia, pezen en het intermusculaire bindweefsel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pathomorfologie van fibrosarcoom

Pathomorfologie hangt af van de prevalentie van een bepaald celtype en de mate van differentiatie. AV Smolyannikov (1982) onderscheidt histologisch twee typen fibrosarcoom: gedifferentieerd en slecht gedifferentieerd.

Gedifferentieerd fibrosarcoom

Gedifferentieerd fibrosarcoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een groot aantal collageenvezels en de overheersing van spoelvormige elementen met een regelmatige rangschikking van cellulaire vezelstrengen. Echter, zelfs bij deze vorm kunnen verschillende gradaties van anaplasie en celpolymorfisme worden vastgesteld.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Slecht gedifferentieerd fibrosarcoom

Laaggedifferentieerd fibrosarcoom daarentegen wordt gekenmerkt door een overwicht van cellulaire elementen ten opzichte van vezelachtige substantie. Er is sprake van een uitgesproken polymorfisme van cellen, hyperchromatose van de celkernen en de aanwezigheid van pathologische mitoses. Anaplastische cellen hebben klonterige kernen, waarvan de fusie resulteert in de vorming van meerkernige reuzencellen. Er worden grote gebieden aangetroffen die bestaan uit polygonale cellen die lijken op epithelioïde cellen. In sommige gevallen overheerst dit type cellen, wat sommige auteurs aanleiding geeft om een speciale vorm van fibrosarcoom te onderscheiden: epithelioïde cellen. De kernen van epithelioïde cellen zijn in de meeste gevallen groot en licht, maar kunnen ook polymorf zijn. Elektronenmicroscopie toont verwijde cisternen van het endoplasmatisch reticulum, polyribosomen, microfilamenten in de perinucleaire zone, evenals lysosomen en pinocytotische blaasjes langs het cytoplasmatisch membraan. Soms vormen epithelioïde en spoelvormige cellen bifasische of pseudoglandulaire structuren. Epithelioïde cellen ondergaan vaak necrose, waardoor deze variant van fibrosarcoom uitgebreide haarden van tumorverval heeft. De hoeveelheid fibreuze stoffen in laaggedifferentieerd sarcoom varieert sterk. Haarden van myxomateuze transformatie kunnen worden aangetroffen, soms uitgebreid, waardoor deze variant soms wordt onderscheiden als een speciale vorm die "myxosarcoom" wordt genoemd.

Fibrosarcoom wordt primair gedifferentieerd van Darier-Ferrand dermatofibrosarcoom. Dit laatste bevindt zich echter alleen in de dermis en wordt gekenmerkt door moiréstructuren. Maligne histiocytomen bevatten, in tegenstelling tot fibrosarcoom, naast polymorfe cellen ook een groot aantal reuzencellen.

Symptomen van fibrosarcoom

Diep in de huid of het onderhuidse weefsel verschijnen lymfeklieren van verschillende groottes, bedekt met normale of blauwrode huid, vaak met ulceratie. De tumor komt voor bij mensen van beide geslachten, op elke leeftijd, inclusief kinderen en zelfs pasgeborenen, meestal op de ledematen, maar soms ook op de romp. Er ontstaan lymfogene en hematogene metastasen.