Korsakovsky psychose

Korsakov-psychose (AWP) is een late complicatie van Wernicke's persistente encefalopathie, die zich manifesteert door een verminderd geheugen, verwarring en gedragsveranderingen. Het syndroom gaat klassiek door met de manifestatie van een klinische drietal symptomen: verwarring, ataxie en nystagmus. In 1881 beschreef Wernicke voor het eerst de ziekte bij 3 patiënten, die werd gekenmerkt door verlamming van oogbewegingen, ataxie, verwardheid. Bij de autopsie vond Wernicke pinoste bloedingen in de grijze massa rond de derde en vierde ventrikels en het sylviaanse aquaduct. Sergej Korsakov, een Russische psychiater, beschreef geheugenstoornissen bij patiënten met chronisch alcoholisme in zijn artikelen van 1887-1891. Hij noemde dit psychosesyndroom "polyneuritica", in de overtuiging dat een typische geheugenstoornis in combinatie met polyneuropathie verschillende facetten van dezelfde ziekte is.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Volgens statistieken in landen als Australië, Oostenrijk, België, Tsjechië, Slowakije, Frankrijk, Duitsland, Noorwegen, Engeland, de Verenigde Staten varieert de prevalentie van de ziekte van 0-2,8%.

[5], [6], [7], [8], [9],

Oorzaken korsakovsky psychose

Korsakovsky psychose (Korsakovsky amnestisch syndroom) wordt waargenomen bij 80% van de niet-behandelde patiënten met de encefalopathie van Wernicke. Ernstige of herhaalde terugtrekking van alcohol met delirium kan de ontwikkeling van Korsakov's psychose veroorzaken, ongeacht of aanvankelijk kenmerkende tekens van de encefalopathie van Wernicke werden waargenomen. Thiaminedeficiëntie (vitamine B1) is verantwoordelijk voor de ontwikkeling van het Wernicke-Korsakov-syndroomcomplex.

[10], [11], [12], [13]

Risicofactoren

Tot de provocerende factoren behoren subarachnoïdale bloeding, bloeding in de thalamus, thalamische ischemische beroerte en, niet vaak, tumoren in het posterieure paramedische gebied van de thalamus. Het blijft onduidelijk waarom Korsakov's psychose zich alleen bij sommige patiënten met Wernicke-encefalopathie ontwikkelt.

Andere risicofactoren:

• Bariatrische chirurgie. Herstel vindt meestal plaats binnen 3-6 maanden na het begin van de behandeling, maar kan onvolledig zijn.
• Specifieke diëten.
• Personen met anorexia nervosa, schizofrenie of ongeneeslijke vormen van kanker.
• Braken bij zwangere vrouwen.
• Inflammatoire darmaandoening.
• Abcessen in de buikholte.
• Tuberculose.
• Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS).
• Uremie.
• Stamceltransplantatie.
• Chronische hemodialyse.
• Borstvoeding zuigelingen met onvoldoende thiamine-inname.

[14]

Pathogenese

Thiamine wordt geabsorbeerd uit de twaalfvingerige darm. Thiamine wordt gemetaboliseerd tot de actieve vorm - thiamine pyrofosfaat in neuronale en gliacellen. Thiamine pyrofosfaat dient als een cofactor voor een aantal enzymen, waaronder transketolase, pyruvaat dehydrogenase en alpha-KG. De belangrijkste functie van deze enzymen is deelname aan het metabolisme van lipiden en koolhydraten, de synthese van aminozuren, glucose en neurotransmitters.

Thiamine speelt een rol bij het uitvoeren van zenuwimpulsen langs axonen, vooral bij GABA-erge en serotonergische neuronen. Het verminderen van de functie van deze enzymen leidt tot diffuse laesies, een verstoord glucosemetabolisme in belangrijke hersengebieden, wat leidt tot stofwisselingsstoornissen op cellulair niveau.

[15], [16], [17], [18],

Symptomen korsakovsky psychose

Waargenomen uitgesproken schendingen van kortetermijngeheugen; retrograde en anterograde amnesie worden in verschillende mate uitgedrukt. Patiënten kunnen herinneringen hebben aan al lang bestaande gebeurtenissen, terwijl de herinnering aan recente gebeurtenissen meer verstoord is. In de regel is er desoriëntatie in de tijd. Vaak zijn er emotionele stoornissen: apathie, onverschilligheid, lichte euforie met een verminderde of afwezige reactie op gebeurtenissen, zelfs levensbedreigend. Spontaniteit en initiatief kunnen afnemen.

Confabulaties zijn vaak een vroeg helder teken; verwarde patiënten produceren onbewust fictieve of vervormde verhalen over gebeurtenissen die ze zich niet kunnen herinneren; deze verhalen kunnen zo overtuigend zijn dat de onderliggende stoornis niet kan worden herkend.

[19], [20]

Behandeling korsakovsky psychose

De behandeling bestaat uit het voorschrijven van thiamine en voldoende hydratatie.

Prognose

De prognose is redelijk gunstig voor patiënten met traumatisch hersenletsel, subarachnoïde bloeding of een combinatie daarvan. Slechte prognose in gevallen van thiamine of hartaanvaldeficiëntie; een langdurige klinische behandeling is vereist bij ongeveer 25% van de patiënten en slechts 20% herstelt volledig. Er kan echter zelfs 12 tot 24 maanden na het begin van de ziekte verbetering optreden en patiënten mogen niet te vroeg in een internaat worden geplaatst.

Sterfte in ernstige gevallen is 10-15%.

[21], [22], [23],