Korsakovsky psychose

De psychose van Korsakov (KPP) is een late complicatie van de aanhoudende encefalopathie van Wernicke, die wordt gekenmerkt door geheugenverlies, verwardheid en gedragsveranderingen. Het syndroom komt klassiek voor met de klinische triade van symptomen: verwardheid, ataxie en nystagmus. In 1881 beschreef Wernicke de ziekte voor het eerst bij drie patiënten, die werden gekenmerkt door verlamming van de oogbewegingen, ataxie en verwardheid. Bij autopsie vond Wernicke puntvormige bloedingen in de grijze stof rond de derde en vierde ventrikel en het aquaduct van Sylvius. Sergej Korsakov, een Russische psychiater, beschreef geheugenverlies bij patiënten met chronisch alcoholisme in zijn artikelen uit 1887 tot 1891. Hij noemde dit psychosesyndroom "polyneuritica", omdat hij geloofde dat typische geheugenverlies in combinatie met polyneuropathie verschillende aspecten van dezelfde ziekte zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Volgens statistieken uit landen als Australië, Oostenrijk, België, Tsjechië, Slowakije, Frankrijk, Duitsland, Noorwegen, Engeland en de Verenigde Staten varieert de prevalentie van de ziekte van 0-2,8%.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oorzaken van Korsakovsky psychose

De psychose van Korsakov (Korsakov-amnestisch syndroom) wordt waargenomen bij 80% van de onbehandelde patiënten met de ziekte van Wernicke. Ernstige of herhaalde alcoholontwenning met delirium kan de ontwikkeling van een psychose van Korsakov uitlokken, ongeacht of er aanvankelijk typische kenmerken van de encefalopathie van Wernicke werden waargenomen. Thiamine (vitamine B1)-deficiëntie is verantwoordelijk voor de ontwikkeling van het symptomencomplex van het Wernicke-Korsakov-syndroom.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Risicofactoren

Uitlokkende factoren zijn onder andere subarachnoïdale bloeding, thalamische bloeding, thalamische ischemische beroerte en, in zeldzame gevallen, tumoren in de achterste paramediane thalamus. Het blijft onduidelijk waarom de psychose van Korsakov zich slechts bij sommige patiënten met Wernicke-encefalopathie ontwikkelt.

Andere risicofactoren:

• Bariatrische chirurgie: herstel treedt gewoonlijk binnen 3 tot 6 maanden na het begin van de behandeling op, maar kan onvolledig zijn.
• Bepaalde diëten.
• Mensen met anorexia nervosa, schizofrenie of ongeneeslijke vormen van kanker.
• Braken bij zwangere vrouwen.
• Inflammatoire darmziekte.
• Abdominale abcessen.
• Tuberculose.
• Verworven immunodeficiëntiesyndroom (AIDS).
• Uremie.
• Stamceltransplantatie.
• Chronische hemodialyse.
• Borstgevoede zuigelingen met onvoldoende thiamine-inname.

[ 14 ]

Pathogenese

Thiamine wordt opgenomen vanuit de twaalfvingerige darm. Thiamine wordt in neuronale en gliacellen omgezet in de actieve vorm thiaminepyrofosfaat. Thiaminepyrofosfaat fungeert als cofactor voor een aantal enzymen, waaronder transketolase, pyruvaatdehydrogenase en alfa-ketoglutaraat. De belangrijkste functie van deze enzymen is deelname aan het lipiden- en koolhydraatmetabolisme, de synthese van aminozuren, glucose en neurotransmitters.

Thiamine speelt een rol bij de geleiding van zenuwimpulsen langs axonen, met name in GABA-erge en serotonerge neuronen. Een verminderde werking van deze enzymen leidt tot diffuse laesies en verstoring van het glucosemetabolisme in belangrijke hersengebieden, wat weer leidt tot verstoring van de stofwisseling op cellulair niveau.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symptomen van Korsakovsky psychose

Er zijn duidelijke stoornissen in het kortetermijngeheugen; retrograde en anterograde amnesie komen in verschillende mate tot uiting. Patiënten kunnen zich oude gebeurtenissen herinneren, terwijl de herinnering aan recente gebeurtenissen ernstiger is aangetast. Desoriëntatie in de tijd wordt meestal waargenomen. Emotionele stoornissen komen vaak voor: apathie, onverschilligheid, milde euforie met verminderde of afwezige reacties op gebeurtenissen, zelfs levensbedreigende. Spontaniteit en initiatief kunnen afnemen.

Confabulaties zijn vaak een vroeg en opvallend signaal: verwarde patiënten verzinnen onbewust fictieve of verdraaide verhalen over gebeurtenissen die ze zich niet kunnen herinneren. Deze verhalen kunnen zo overtuigend zijn dat de onderliggende stoornis niet wordt herkend.

[ 18 ], [ 19 ]

Behandeling van Korsakovsky psychose

De behandeling bestaat uit thiamine en voldoende hydratatie.

Prognose

De prognose is redelijk goed voor patiënten met traumatisch hersenletsel, een subarachnoïdale bloeding of een combinatie van beide. De prognose is slechter bij thiaminedeficiëntie of een infarct; langdurige ziekenhuisopname is nodig bij ongeveer 25% van de patiënten en slechts 20% herstelt volledig. Verbetering kan echter 12 tot 24 maanden na het begin van de ziekte optreden en patiënten dienen niet voortijdig in een verpleeghuis te worden geplaatst.

De sterfte bij ernstige gevallen bedraagt 10-15%.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]