Landau-Kleffner-syndroom

Landau-Kleffner-syndroom wordt gekenmerkt door een achteruitgang van spraakvaardigheid na een periode van normale spraakontwikkeling tegen de achtergrond van epileptische veranderingen in het EEG en epileptische aanvallen.

ICD-10 code

R80.3. Afasie met epilepsie (Landau-Kleffner).

Epidemiologie

De frequentie van de aandoening is niet vastgesteld.

Wat veroorzaakt het Landau-Kleffner-syndroom?

Hoe de oorzaken van het Landau-Kleffner-syndroom zich ook ontwikkelen, zijn onbekend. Klinische gegevens suggereren de mogelijkheid van een encefalitisch proces. 12% van de kinderen met het Landau-Kleffner-syndroom heeft een familiegeschiedenis van epilepsie. Hersenenbiopsie en serologische tests geven gemengde resultaten en bevestigen niet de aanwezigheid van specifieke encefalopathie.

Hoe manifesteert het syndroom van Landau-Kleffner zich?

Het begin van de ziekte gaat altijd gepaard met paroxismale pathologie op het EEG en in de meeste gevallen (tot 70%) epileptische aanvallen. De eerste tekenen verschijnen op de leeftijd van 3-7 jaar. Ongeveer in een kwart van de gevallen gaat spraakvaardigheid geleidelijk verloren in de loop van maanden, maar vaker gebeurt het verlies abrupt, binnen enkele dagen of weken. Vaak waargenomen volledig verlies van spraak. De operationele kant van het denken blijft behouden. Bij de helft van de kinderen worden gedragsstoornissen gevonden, voornamelijk door het type hyperkinetisch syndroom. Met de leeftijd verdwijnen epileptische aanvallen, tegen de leeftijd van 15-16 jaar merken alle patiënten een lichte verbetering in de spraak.

Hoe het Landau-Kleffner-syndroom te herkennen?

Diagnostisch algoritme (ICD-10)

• Een aanzienlijk verlies van expressieve en receptieve spraak tijdens de periode van maximaal 6 maanden.
• Voorgaande normale ontwikkeling van spraak.
• Paroxismale anomalieën van het EEG, gerelateerd aan één of beide temporale lobben, worden gedetecteerd twee jaar vóór en twee jaar na het eerste verlies van spraak.
• Het gehoor is binnen normale limieten.
• Behoud van het niveau van non-verbale intellectualiteit valt binnen de norm.
• De afwezigheid van een gediagnosticeerde neurologische aandoening, zo niet om rekening te houden met de afwijkingen van de EEG en epileptische aanvallen.
• Laat geen algemene ontwikkelingsstoornis zien.

Differentiële diagnose

• Differentiatie van specifieke receptieve taalstoornis is gebaseerd op de verklaringen van de periode van normale taalontwikkeling van de ziekte manifestatie, de detectie van paroxysmale EEG afwijkingen, gerelateerd aan één of beide temporale kwabben te zien zijn in de twee jaar voorafgaand aan een eerste verlies van spraak.
• Aangezien de meerderheid van de kinderen onder toezicht van de psychiaters in verband met hyperdynamische syndroom, na de aanvallen is er een behoefte in de differentiële diagnose van een hyperkinetische aandoening, op basis van de medische geschiedenis (vooral het begin van de ziekte, dynamiek, resultaten), evenals de gegevens van klinische en instrumentele onderzoek van patiënten (de ernst van de aandoeningen receptieve taal bij kinderen met Landau-Kleffner syndroom, aanwezigheid van paroxysmaal EEG afwijkingen).

[1], [2]

Behandeling

Aan het begin van de ziekte is een positief effect van het innemen van glucocorticoïden mogelijk. Tijdens de hele ziekte worden anticonvulsiva aanbevolen. De geneesmiddelen van de eerste keuze zijn carbamazepines, de tweede - lamotrigine. Het wordt aanbevolen om gedurende de ziekte logopedie en psychotherapie voor gezinnen te houden.

Welke voorspelling heeft het Landau-Kleffner-syndroom?

Het vermogen om spraak te herstellen is afhankelijk van de leeftijd van de manifestatie, het tijdstip van aanvang van anti-epileptische therapie en logopedie. Bij 2/3 van de kinderen blijft een min of meer ernstig gebrek aan receptieve spraak bestaan.