Landau-Kleffner-syndroom.

Het syndroom van Landau-Kleffner wordt gekenmerkt door achteruitgang van het spraakvermogen na een periode van normale spraakontwikkeling tegen de achtergrond van epileptische veranderingen in het EEG en epileptische aanvallen.

ICD-10-code

P80.3. Verworven afasie met epilepsie (Landau-Kleffner).

Epidemiologie

De frequentie van de stoornis is niet vastgesteld.

Wat veroorzaakt het Landau-Kleffnersyndroom?

Het ontstaan en de oorzaken van het Landau-Kleffnersyndroom zijn onbekend. Klinische gegevens suggereren de mogelijkheid van een encefalitisch proces. Bij 12% van de kinderen met het Landau-Kleffnersyndroom worden gevallen van epilepsie in de familieanamnese aangetroffen. Hersenbiopten en serologisch onderzoek geven onduidelijke resultaten en laten niet toe de aanwezigheid van een specifieke encefalopathie te bevestigen.

Hoe manifesteert het Landau-Kleffnersyndroom zich?

Het begin van de ziekte gaat altijd gepaard met paroxysmale pathologie op het EEG en, in de meeste gevallen (tot 70%), epileptische aanvallen. De eerste tekenen verschijnen op de leeftijd van 3-7 jaar. In ongeveer een kwart van de gevallen gaat het spraakvermogen geleidelijk verloren, in de loop van maanden, maar vaker treedt het verlies abrupt op, over enkele dagen of weken. Volledig verlies van spraak wordt vaak waargenomen. De operationele kant van het denken blijft behouden. De helft van de kinderen heeft gedragsstoornissen, voornamelijk van het type hyperkinetisch syndroom. Met de leeftijd verdwijnen de epileptische aanvallen; tegen de leeftijd van 15-16 jaar merken alle patiënten enige verbetering in hun spraak.

Hoe herken je het Landau-Kleffnersyndroom?

Diagnostisch algoritme (volgens ICD-10)

• Aanzienlijk verlies van expressieve en receptieve taal over een periode van maximaal 6 maanden.
• Normale spraakontwikkeling voorheen.
• Paroxysmale EEG-afwijkingen waarbij één of beide temporaalkwabben betrokken zijn, ontdekt twee jaar vóór en twee jaar ná het eerste spraakverlies.
• Het gehoor is binnen normale grenzen.
• Het niveau van non-verbale intelligentie binnen normale grenzen houden.
• Afwezigheid van andere diagnosticeerbare neurologische aandoeningen dan EEG-afwijkingen en epileptische aanvallen.
• Er wordt geen pervasieve ontwikkelingsstoornis vastgesteld.

Differentiële diagnostiek

• Het onderscheid met de specifieke receptieve taalstoornis is gebaseerd op de identificatie van een periode van normale spraakontwikkeling voorafgaand aan de manifestatie van de ziekte, en op de detectie van paroxysmale EEG-afwijkingen gerelateerd aan een of beide temporaalkwabben, die twee jaar vóór het initiële verlies van spraak optreden.
• Omdat de meeste kinderen door psychiaters worden geobserveerd vanwege het hyperdynamische syndroom, is er na beëindiging van de aanvallen behoefte aan een differentiële diagnose met hyperkinetische stoornissen op basis van anamnestische gegevens (kenmerken van het begin van de ziekte, dynamiek, uitkomsten) en gegevens uit klinisch en instrumenteel onderzoek van patiënten (ernst van receptieve spraakstoornissen bij kinderen met het syndroom van Landau-Kleffner, aanwezigheid van paroxysmale EEG-afwijkingen).

[ 1 ], [ 2 ]

Behandeling

Aan het begin van de ziekte is een positief effect van glucocorticoïden mogelijk. Gedurende de gehele ziekte worden anti-epileptica aanbevolen. De eerste keus is carbamazepinen, de tweede is lamotrigine. Logopedie en gezinstherapie worden gedurende de gehele ziekte aanbevolen.

Wat is de prognose van het Landau-Kleffnersyndroom?

De kans op spraakherstel hangt af van de leeftijd waarop de stoornis zich manifesteert, het moment waarop anti-epileptica worden gestart en de logopedie. Bij twee derde van de kinderen blijft een min of meer ernstig spraakgebrek bestaan.