Longontsteking bij cystische fibrose

In 75-80% van de gevallen van cystische fibrose wordt een gemengde long-intestinale vorm gediagnosticeerd, in 15-20% - een overwegend pulmonale vorm van de ziekte. Symptomocomplex bronchopulmonale veranderingen in cystic fibrosis met 90% bepalen de prognose van de ziekte.

Pathogenese. Het kleverige geheim van de slijmklieren verstopt de kleine bronchiën en leidt tot de obstructie van de perifere luchtwegen, de functie van de cilia van het trilhaarepitheel is verstoord.

Later wordt een secundaire infectie aangehecht, inflammatorische infiltratie van het slijmvlies van de bronchiale boom verschijnt met de ontwikkeling van uitwissende bronchiolitis, bronchiëctasie, pneumofibrose en obstructief emfyseem.

Symptomen. Exacerbaties van het bronchiale type komen voor met een diffuus auscultatief patroon, een langdurige koortsige temperatuur.

Longontsteking bij cystische fibrose wordt gekenmerkt door een langdurig verloop, vaker gelokaliseerd in de bovenste delen van de longen, vaak is er een bilaterale laesie, er is een neiging tot atelectasis en abcessen.

Een typische klacht van patiënten is bijna constant pijnlijke paroxismale, productieve hoest met moeilijk te krijgen sputum, dyspneu van gemengd karakter.

Kinderen, in de regel, blijven achter in de fysieke ontwikkeling, veranderingen in nagelknalletjes worden geïdentificeerd door het type tympanic sticks, spijkers in de vorm van zandlopers. De thorax krijgt een "tonvormige" vorm, die, samen met de toename van de buik, patiënten met cystische fibrose een karakteristiek uiterlijk geeft.

Patiënten met cystische fibrose ontwikkelen vaak sinusitis met aanhoudende stroom; vanwege de schending van secretie van de secretie van speekselklieren, is het optreden van niet-specifieke bof mogelijk.

Chronische infectieproces en een schending van de spijsvertering en absorptie van voedsel leiden tot vermoeidheid, verminderde leervermogen, gekenmerkt door symptomen van hypovitaminose A en E. Soms fysieke tekens kunnen zeer schaars zijn, waardoor een contrast met de sterke veranderingen op röntgenfoto.

Het radiologische beeld hangt af van de ernst van de fase van de ziekte. Geïdentificeerd versterking tyazhistost, verknoping, cellulariteit pulmonale patroon tekenen van bronchiale obstructie, alveolaire vullen syndroom (infiltratie, alveolair oedeem) syndrome "grindnesten" (grove vervorming pulmonaire patroon met een afmeting van 0,3-1,0 cm ommuurde holten) .

In het onderzoek naar HPD worden obstructieve stoornissen onthuld en naarmate de ziekte vordert, worden ze gemengd.

De diagnose is gebaseerd op de aanwezigheid van een bronchopulmonale kliniek, typische symptomen aan de kant van het maagdarmkanaal, de detectie van gevallen van cystische fibrose bij de familieleden van het kind en het uitvoeren van een zweettest.

De studie van zweetchloride is cruciaal bij het bevestigen van de diagnose. Het chloridegehalte in de vloeistoffen boven 60 mmol / l wordt als diagnostisch beschouwd voor cystische fibrose. Als de concentratie zweetchloride 40 tot 60 mmol / l is en er klinische tekenen van cystische fibrose zijn, is een dynamische waarneming met een herhaling van de studie en het uitvoeren van de DNA-diagnostiek noodzakelijk. Momenteel is er een niet-invasieve methode die het mogelijk maakt om de 12 meest voorkomende mutaties te identificeren door DNA te onderzoeken op een materiaal dat is genomen door borstelbiopsie (schrapen) van het binnenoppervlak van de wang.

Cystic fibrosis kan in 1-2% van de gevallen voorkomen met normale parameters van zweetchloride. Er zijn echter ziekten waarbij de lottest ook positief of borderline kan zijn (bijnierinsufficiëntie, pseudoaldosteronisme, hypoparathyreoïdie, hypothyreoïdie, enz.).

De behandeling wordt verminderd tot liquefactie van viskeuze bronchiale secretie, verbetering van de drainagewerking van bronchiën en antimicrobiële therapie, behandeling van complicaties van cystische fibrose.

Om de drainagefunctie van de bronchiën te verbeteren en om de mucostasis te bestrijden, worden mucolytische geneesmiddelen constant gebruikt. De voorkeur wordt gegeven aan N-acetylcysteïne (flumucil, mucosalvin) in de vorm van inhalaties en / of per os. Het voordeel van de preparaten van deze groep is dat ze het slijmvlies tijdens langdurig gebruik in mindere mate beschadigen en antioxiderende eigenschappen hebben.

De benoeming van mucolytica moet worden gecombineerd met de constante kinesitherapie, posturale drainage, vibromassage en het gebruik van ademhalingsmaskers met verhoogde uitademingsweerstand.

Antimicrobiële therapie wordt uitgevoerd in overeenstemming met de gevoeligheid van de geïsoleerde micro-organismen. Toetreding Pseudomonas aeruginozae een slechte prognostische factor bij patiënten met cystische fibrose en dus noodzakelijkerwijs intraveneuze antibiotica waarvoor het organisme gevoelig individuele patiënt (gentamicine, ciprofloxacine, carbenicilline, Fortum, imipenem etc.).

De juiste organisatie van apotheekobservatie speelt een belangrijke rol bij de succesvolle behandeling van patiënten met cystic fibrosis. Cystic fibrosis is niet alleen een medisch, maar ook een sociaal probleem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]