Longschade bij taaislijmziekte

In 75-80% van de gevallen van cystische fibrose wordt een gemengde pulmonale en intestinale vorm gediagnosticeerd, in 15-20% een overwegend pulmonale vorm van de ziekte. Het symptoomcomplex van bronchopulmonale veranderingen bij cystische fibrose bepaalt voor 90% de prognose van de ziekte.

Pathogenese. De viskeuze afscheiding van de slijmklieren verstopt de kleine bronchiën en leidt tot obstructie van de perifere luchtwegen. De functie van de trilhaartjes van het trilhaarepitheel wordt verstoord.

Vervolgens ontstaat er een secundaire infectie, een ontstekingsinfiltratie van het slijmvlies van de bronchiën, met de ontwikkeling van oblitererende bronchiolitis, bronchiëctasieën, pneumofibrose en obstructief emfyseem.

Symptomen. Exacerbaties van het bronchitistype gaan gepaard met een diffuus auscultatiebeeld en een langdurige koortsachtige temperatuur.

Longontsteking bij cystische fibrose wordt gekenmerkt door een langdurig beloop, is vaak gelokaliseerd in de bovenste delen van de longen, er komen vaak bilaterale laesies voor en er is een neiging tot atelectase en abcesvorming.

Een kenmerkende klacht van patiënten is een bijna constante, pijnlijke, paroxysmale, productieve hoest met moeilijk op te geven sputum en kortademigheid van gemengde aard.

Kinderen lopen meestal achter in hun fysieke ontwikkeling, veranderingen aan de nagelkootjes openbaren zich in de vorm van drumsticks, nagels in de vorm van horlogeglazen. De borstkas krijgt een "tonvormige" vorm, wat, samen met een toename van de buik, patiënten met cystische fibrose een karakteristiek uiterlijk geeft.

Patiënten met cystische fibrose hebben vaak last van aanhoudende sinusitis; door de verstoring van de speekselklierafscheiding kan er een niet-specifieke bof ontstaan.

Een chronisch infectieproces en verstoringen van de spijsvertering en voedselopname leiden tot vermoeidheid, verminderd leervermogen en symptomen van hypovitaminose A en E zijn kenmerkend. Soms zijn de fysieke gegevens zeer schaars, wat een contrast vormt met de uitgesproken veranderingen op röntgenfoto's.

Het röntgenbeeld is afhankelijk van de ernst van de ziektefase. Er worden verhoogde, vezelige, reticulair cellulaire longpatronen waargenomen, tekenen van verminderde doorgankelijkheid van de bronchiën, alveolair vullingssyndroom (infiltratie, alveolair oedeem) en het honingraatlongsyndroom (grote celvervorming van het longpatroon met de vorming van dunwandige holtes van 0,3-1,0 cm).

Bij onderzoek naar de ademhalingsfunctie komen obstructieve aandoeningen aan het licht. Naarmate de ziekte vordert, worden deze gemengd.

De diagnose wordt gesteld op basis van de aanwezigheid van klinische tekenen van een bronchopulmonaal proces, typische klachten van het maag-darmkanaal, het vaststellen van gevallen van cystische fibrose bij familieleden van het kind en een zweettest.

Testen op zweetchloride is cruciaal voor het bevestigen van de diagnose. Een zweetchloridegehalte boven 60 mmol/l wordt beschouwd als diagnostisch voor cystische fibrose. Als de zweetchlorideconcentratie tussen 40 en 60 mmol/l ligt en er klinische tekenen van cystische fibrose zijn, is dynamische observatie met herhaalde tests en DNA-diagnostiek noodzakelijk. Momenteel bestaat er een niet-invasieve methode waarmee de 12 meest voorkomende mutaties kunnen worden geïdentificeerd door DNA te testen uit materiaal dat via borstelbiopsie (schraapsel) van de binnenkant van de wang is afgenomen.

Cystic fibrosis kan voorkomen in 1-2% van de gevallen met een normale chlorideconcentratie in het zweet. Er zijn echter ziekten waarbij de lotiontest ook positief of marginaal kan zijn (bijnierinsufficiëntie, pseudoaldosteronisme, hypoparathyreoïdie, hypothyreoïdie, enz.).

De behandeling bestaat uit het vloeibaar maken van viskeuze bronchiale secreties, het verbeteren van de drainagefunctie van de bronchiën en antimicrobiële therapie, en het behandelen van complicaties van cystische fibrose.

Om de drainagefunctie van de bronchiën te verbeteren en mucostase te bestrijden, worden mucolytische geneesmiddelen constant gebruikt. De voorkeur gaat uit naar N-acetylcysteïne (fluimucil, mucosalvine) in de vorm van inhalaties en/of orale toediening. Het voordeel van geneesmiddelen uit deze groep is dat ze bij langdurig gebruik het slijmvlies minder beschadigen en antioxiderende eigenschappen hebben.

Het toedienen van mucolytica moet worden gecombineerd met voortdurende kinesitherapie, houdingsdrainage, vibratiemassage en het gebruik van PEP-maskers voor het ademen met verhoogde weerstand bij het uitademen.

Antimicrobiële therapie wordt uitgevoerd in overeenstemming met de gevoeligheid van de geïsoleerde micro-organismen. De toevoeging van Pseudomonas aeruginozae is een slecht prognoseteken voor een patiënt met cystische fibrose, en intraveneuze toediening van antibiotica waarvoor het micro-organisme bij een bepaalde patiënt gevoelig is (gentamicine, ciprofloxacine, carbenicilline, fortum, imipenem, enz.) is dan noodzakelijk.

Een goede organisatie van de apotheekobservatie speelt een belangrijke rol bij de succesvolle behandeling van patiënten met cystische fibrose. Cystic fibrosis is niet alleen een medisch, maar ook een maatschappelijk probleem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]