Lupus erythematosus en lupus nefritis: diagnose

Laboratoriumdiagnostiek van lupus erythematosus en lupus nefritis

Laboratoriumstudies met lupus nefritis zijn gericht op het identificeren van tekenen van systemische lupus erythematosus en symptomen die de activiteit van lupus nefritis en de nierfunctie kenmerken.

De karakteristieke laboratorium aandoeningen omvatten anemie, leukopenie met lymfopenie, trombocytopenie, sterk toegenomen ESR hypergammaglobulinemie de aanwezigheid van LE-cellen, antinucleaire factor, en antilichamen tegen natief DNA gipokomplementemiyu (verlaging van de totale hemolytische complementactiviteit van CH-50, en fracties van C3 en C4) .

De activiteit van lupus nefritis wordt beoordeeld door de ernst van proteïnurie, ostronefriticheskogo aanwezigheid en / of nefrotisch syndroom, urinesediment aard, verslechtering van de nierfunctie (creatinine-concentratie in het bloed, en vermindering van GFR).

Differentiële diagnose van lupus erythematosus en lupus nefritis

Met het uitgebreide klinische beeld van systemische lupus erythematosus is de diagnose van lupus nefritis vrijwel geen probleem. De diagnose wordt gesteld als er 4 of meer van de 11 diagnostische criteria van de American Society of Rheumatologists (1997) zijn.

• Erytheem van het gezicht ("vlinder").
• Discoïde uitslag.
• Lichtgevoeligheid.
• Hallo, zweren in de mond.
• Niet-erosieve artritis.
• Serositis (pleuritis, pericarditis).
• Nierbeschadiging (proteïnurie meer dan 0,5 g / dag en / of hematurie).
• Neurologische aandoeningen (krampen of psychose).
• Hematologische stoornissen (hemolytische anemie, leukopenie en / of lymfopenie, trombocytopenie).
• Verhoogde titer van antilichamen tegen DNA, de aanwezigheid van antilichamen tegen Sm-Ar, antifosfolipide-antilichamen (inclusief IgG- en IgM-antilichamen tegen cardiolipine of lupus-anticoagulans).
• Positieve antinucleaire factortest.

Differentiële diagnose van lupus nefritis uitgevoerd met andere systemische ziekten optreedt bij nierziekte: nodulair polyartritis, Henoch-Schönlein purpura Johann Lukas, drug ziekte, auto-immuun hepatitis, reumatoïde artritis, multiple myeloom, infecties (subacute bacteriële endocarditis, tuberculose). Wanneer gewist systemische manifestaties van lupus nefritis moet onderscheiden worden van chronische glomerulonefritis. In deze gevallen kan de waardevolle hulp een nier biopsie specifieke morfologische tekenen van lupus nefritis door histologisch onderzoek van het verkregen materiaal kan worden gedetecteerd.

• Polyarteritis nodosa, in tegenstelling tot systemische lupus erythematosus, ontwikkelt voornamelijk mannen van 30-50 jaar en vervolgt asymmetrische perifere polyneuritis, abdominalgii, koronariitom, leukocytose. Renal betrokkenheid bij vasculitis, Polyarteritis nodosa manifest met nier- vasculaire ontwikkeling rek, vaak maligne hypertensie met matige blaas syndroom (proteïnurie, vaak in combinatie met microhematuria). Nefrotisch syndroom is uiterst zeldzaam.
• Nieraandoeningen in Henoch purpura, Johann Lukas Schönlein (hemorrhagische vasculitis) wordt vaak gecombineerd met laesies van grote gewrichten, huid (gekenmerkt door terugkerende symmetrische hemorragische uitslag op de benen, billen, ellebogen), abdominale pijnsyndroom. Kinderen en adolescenten worden vaak ziek, vaak na een luchtweginfectie. Jade gebeurt meestal met ongebruikelijk voor systemische lupus erythematosus grove hematurie en hoge IgA in het bloed.
• Dicht bij lupus nefritis ziektebeeld kan optreden bij reumatoïde artritis nierziekte, vooral in de aanwezigheid van andere systemische manifestaties (lymfadenopathie, anemie, longlaesies). Echter, reumatoïde artritis kenmerkend langdurige ziekte met de ontwikkeling van resistente stammen van de gewrichten, gekenmerkt radiografische veranderingen (erosieve artritis), hoge titers van reumatoïde factor in het bloed (systemische lupus erythematosus, reumatoïde factor in het bloed vaak geen zin lage titers). Wanneer een nierbiopsie in meer dan 30% van de patiënten onthullen amyloïde, die praktisch niet wordt gedetecteerd in systemische lupus erythematosus.
• Soms is het moeilijk om lupus-nefritis te onderscheiden van nierbeschadiging door drugsaandoeningen, evenals in auto-immune hepatitis vanwege de talrijke systemische manifestaties die inherent zijn aan deze ziekten evenals systemische lupus erythematosus.
  • Nieraandoeningen in drug-ziekte treedt meestal van het type interstitiële nefritis, karakteristiek voor die naast tot matige urine syndroom en acuut nierfalen min of meer zware volgens buisvormige stoornis manifesteert zich vooral een afname in dichtheid urine. Morfologische studies wijzen op een overheersing van tubulaire veranderingen en interstitium.
  • Bij auto-immune hepatitis gaat nefritis zelden gepaard met massale proteïnurie; voor hem de meest karakteristieke tubulo-interstitiële component, vaak met uitgesproken tubulaire disfunctie. De beslissende differentiële diagnostische waarde heeft tekenen van ernstige schade aan de lever.
• Differentiële diagnose van lupus nefritis voorzag een myeloma nefropathie uitgevoerd bij vrouwen boven de 40 jaar met een sterke stijging van de bloedbezinking, bloedarmoede, pijn in de botten, in combinatie met massieve proteïnurie, nefrotisch syndroom zonder vorming of progressieve nierinsufficiëntie. Myeloma werd bevestigd door röntgen platte beenderen, bloedeiwitten en immuno urine sternale punctie. Een nierbiopt met vermoeden van myeloom is ongewenst vanwege het risico op bloedingen.
• Voor patiënten met systemische lupus erythematosus is zeer belangrijk differentiële diagnose van lupus nefritis infecties waarvoor massieve antibiotica, vooral subacute infectieuze endocarditis, tuberculose met paraspetsificheskimi reacties.
  • Subacute infectieuze endocarditis optreedt met koorts, leukocytose, zelden leukopenie, anemie, verhoogde bloedbezinking, die het hart, soms de nieren. Jade is vaak hematuric karakter, maar kunnen nefrotisch syndroom en snel ontwikkelende glomerulonefritis zelfs te ontwikkelen. Een belangrijke differentiaal-diagnostische functie is de vorming van aorta-insufficiëntie, die zelden ontwikkelen endocarditis Libman-Sacks bij patiënten met systemische lupus erythematosus. Belangrijke differentiële diagnose betekenis "kleine" tekenen van subacute infectieuze endocarditis: de symptomen van drumsticks en glazen voor horloges, Lukin aanmelden Libman, positief symptoom snuifje. In twijfelgevallen zijn bloedzaaien en een proefbehandeling met hoge doses antibacteriële geneesmiddelen noodzakelijk.
  • Het is even belangrijk om tuberculose uit te sluiten (die zich na massale immunosuppressieve therapie bij lupus-nefritis kan aansluiten).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]