Lymfoedeem: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Lymfoedeem - oedeem van de ledemaat door hypoplasie van de lymfevaten (primair lymfoedeem) of obstructie of vernietiging (secundair). Symptomen van lymfoedeem zijn bruine huidskleur en stevig (wanneer u op een vinger drukt geen indruk achterlaat) zwelling van een of meer ledematen. Diagnose wordt vastgesteld tijdens een lichamelijk onderzoek. Behandeling van lymfoedeem bestaat uit fysieke oefeningen, compressie panty's / kousen dragen, massage en (soms) chirurgische ingreep. Een complete genezing vindt meestal niet plaats, maar de behandeling kan de symptomen verminderen en de progressie van de ziekte vertragen of stoppen. Patiënten hebben een risico op het ontwikkelen van panniculitis, lymfangitis en (zelden) lymfangiosarcoom.

Lymfoedeem kan primair zijn (ontstaan door hypoplasie van het lymfevat) of secundair (zich ontwikkelen als gevolg van obstructie of vernietiging van de lymfevaten).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Primair lymfoedeem

Primair lymfoedeem is erfelijk van aard en is zeldzaam. Ze zijn verschillend in fenotypische manifestaties en in leeftijd, waarin de eerste manifestaties verschijnen.

Aangeboren lymfoedeem verschijnt vóór de leeftijd van 2 jaar en optreedt als gevolg van of aplasie van de lymfevaten. Ziekte Milroy - autosomaal dominant erfelijke vorm van aangeboren lymfoedeem toegeschreven aan mutaties VEGF3 en soms geassocieerd met geelzucht en diarree of oedeem als gevolg van eiwit-enteropathie veroorzaakt door congestie in de intestinale lymfe weefsels.

De belangrijkste hoeveelheid lymfoedeem komt voor in de leeftijdscategorie van 2 tot 35 jaar, vrouwen debuut meestal bij het vaststellen van de menstruatie of het optreden van zwangerschap. Ziekte Meije - autosomaal dominant overgeërfde vorm van vroegtijdig lymfoedeem toegeschreven aan mutaties van de transcriptiefactorgen {F0XC2) en geassocieerd met de aanwezigheid van de tweede rij wimpers (distichiasis), gespleten verhemelte en oedeem benen, armen en soms gezicht.

Het debuut van late lymfoedeem treedt op na 35 jaar. Er zijn familie- en sporadische vormen, genetische aspecten zijn onbekend. Klinische bevindingen zijn vergelijkbaar met die met vroege lymfoedeem, maar kunnen minder uitgesproken zijn.

Lymfoedeem ontstaat wanneer verschillende genetische syndromen zoals syndroom van Turner, "yellow nagels" (kenmerk pleurale effusie en gele kleur van de nagel) en Hennekama syndroom, een zeldzame erfelijke syndroom gekenmerkt door de aanwezigheid van de darm (of andere locatie) lifmangiektazy, craniale gelaatsafwijkingen en mentale retardatie.

Secundair lymfoedeem

Secundaire lymfoedeem is een veel voorkomende aandoening dan de primaire. De oorzaken zijn meestal een operatie (in het bijzonder de verwijdering van de lymfeklieren, kenmerkend voor borstkanker chirurgie voor kanker), radiotherapie (in het bijzonder van de oksel of liesstreek), trauma, tumor lymfevaten obstructie en (in ontwikkelingslanden) filariasis lymfevaten. Matig lymfoedeem kan zich ook ontwikkelen met lymfestroom naar de interstitiële structuren bij patiënten met chronische veneuze insufficiëntie.

Symptomen van secundair lymfoedeem zijn pijnlijk ongemak en een gevoel van zwaarte of overstroming in de aangedane ledemaat.

Het hoofdsymptoom is zwelling van de zachte weefsels, onderverdeeld door het natriumstadium.

• In fase I blijven er putjes over na het indrukken van het gebied van het oedeem en het beschadigde gebied wordt morgen weer normaal.
• In de II fase van de putten na het persen met een vinger blijft niet, en chronische ontsteking van de zachte weefsels veroorzaakt vroege fibrose.
• In de derde fase wordt de huid over het aangetaste gebied bruin en is het oedeem onomkeerbaar, grotendeels als gevolg van fibrose van de zachte weefsels.

Zwelling is meestal eenzijdig en kan toenemen bij warm weer, vóór menstruatiebloeding en na een lang verblijf van de ledemaat in een gedwongen positie. Het proces kan elk deel van de ledemaat (geïsoleerd proximaal of distaal lymfoedeem) of de gehele ledemaat beïnvloeden. Grenzen van bewegingsbereik zijn mogelijk als het oedeem rond het gewricht is gelokaliseerd. Verstoring van functies en emotionele stress kan aanzienlijk zijn, vooral als lymfoedeem is ontstaan als gevolg van een medische of chirurgische behandeling.

Frequente huidveranderingen zijn hyperkeratose, hyperpigmentatie, wratten, papillomen en schimmelinfecties.

Lymfangitis ontwikkelt zich meestal wanneer bacteriën via de huid scheuren tussen de tenen binnenkomen als gevolg van mycosis of door snijwonden aan de handen. Lymfangitis is bijna altijd streptokokken en veroorzaakt een gezicht, soms detecteren ze staphylococcen.

De beschadigde ledemaat wordt hyperemisch en heet, de rode banden kunnen zich proximaal van de focus uitstrekken. Lymfadenopathie is mogelijk. Soms verschijnen scheuren op de huid.

Diagnose van lymfoedeem

De diagnose is meestal duidelijk bij lichamelijk onderzoek. Aanvullende onderzoeken worden voorgeschreven voor vermoedelijk secundair lymfoedeem. Met CT en MRI is het mogelijk om locaties van lymfatische bloedvatobstructie te identificeren. Radionuclide lymfoscintigrafie helpt bij het opsporen van lymfatische hypoplasie of een verminderde mate van lymfestroom. Negatieve dynamica kan worden gedetecteerd door de omtrek van een ledemaat te meten, het volume van het verdrongen fluïdum te bepalen wanneer de ledemaat in water wordt ondergedompeld, of door zacht of zacht huidweefsel van de huid of tonometrie te gebruiken; deze tests zijn niet goedgekeurd. In ontwikkelingslanden is onderzoek nodig naar lymfatische filariasis.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Prognose en behandeling van lymfoedeem

Volledige genezing is niet kenmerkend als lymfoedeem zich ontwikkelt. Optimale behandeling en (mogelijk) preventieve maatregelen kunnen de symptomen enigszins temperen en de progressie van de ziekte vertragen of stoppen. Soms leidt langdurig lymfoedeem tot lymfangiosarcoom (syndroom van Stewart-Trivs), meestal bij vrouwen na borstamputatie en bij patiënten met filariasis.

Behandeling van primair lymfoedeem kan excisie van zachte weefsels en reconstructie van lymfevaten omvatten, als dit tot een aanzienlijke verbetering van de kwaliteit van leven leidt.

Behandeling van secundair lymfoedeem houdt de mogelijke eliminatie van de oorzaak in. Om de symptomen van lymfoedeem te elimineren, kunnen verschillende technieken worden gebruikt om overtollig vocht uit de weefsels te verwijderen (complexe anti-oedeemtherapie). Deze omvatten handmatige lymfedrainage, waarbij de ledemaat omhoog gaat en de bloeddruk naar het hart wordt gericht; de drukgradiënt wordt onderhouden door ledematenverband, het uitvoeren van oefeningen, ledemaatmassage, inclusief periodieke pneumatische compressie. Soms chirurgische resectie van zachte weefsels, het creëren van extra anastomosen van lymfevaten en de vorming van drainagekanalen, maar de methoden zijn niet grondig bestudeerd.

Preventie van lymfoedeem

Preventieve maatregelen omvatten de uitsluiting van blootstelling aan hoge temperaturen, krachtige lichaamsbeweging en knijpen kleding items (inclusief pneumatische manchetten) gedragen op de gewonde ledematen. Bijzondere aandacht vereist zorg voor de conditie van de huid en nagels. Vaccinatie, venotomie en katheterisatie van de aders van de gewonde ledematen moeten worden vermeden.

Bij lymfangitis worden antibiotica voorgeschreven die resistent zijn voor b-lactamase en effectief zijn tegen grampositieve infectieuze agentia (bijv. Oxacilline, cloxacilline, dicloxacilline).