Lymfopenie

Lymfopenie is een afname van het totale aantal lymfocyten (<1000 / μl bij volwassenen of <3000 / μl bij kinderen jonger dan 2 jaar).

De gevolgen van lymfopenie omvatten de ontwikkeling van opportunistische infecties en een verhoogd risico op kanker en auto-immuunziekten. Als lymfopenie wordt gedetecteerd bij het uitvoeren van een algemene bloedtest, moeten diagnostische tests worden uitgevoerd voor immunodeficiënte toestanden en analyse van lymfocyten-subpopulaties. De behandeling is gericht op de onderliggende ziekte.

Het normale aantal lymfocyten bij volwassenen is van 1000 tot 4800 / μl, bij kinderen jonger dan 2 jaar van 3000 tot 9500 / μl. Op de leeftijd van 6 jaar is de normale ondergrens van lymfocyten 1500 / μl. Zowel T- als B-lymfocyten zijn aanwezig in het perifere bloed. Ongeveer 75% zijn T-lymfocyten en 25% zijn B-lymfocyten. Aangezien de hoeveelheid lymfocyten slechts 20-40% van het totale aantal bloedleukocyten bedraagt, kan lymfopenie niet worden bepaald door een bloedtest zonder de leukocytenformule te bepalen.

Bijna 65% van de T-bloedcellen zijn CD4 T-lymfocyten (helpers). De meeste patiënten met lymfopenie hebben een afname van het absolute aantal T-cellen, vooral het aantal CD4-T-cellen. Het gemiddelde aantal CD4 T-cellen bij volwassenen is 1100 / μl (300 tot 1300 / μl), het gemiddelde aantal van een andere grote subpopulatie van T-lymfocyten, CD8 T-cellen (onderdrukkers) is 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Oorzaken van Lymphopenia

Aangeboren lymfopenie komt tot uiting in aangeboren immunodeficiëntie ziekten en ziekten waarbij er een schending is van de productie van lymfocyten. Bij sommige erfelijke ziekten, zoals het syndroom van Wiskott-Aldrich, is er een tekort aan adenosinedeaminase, purine nucleoside fosforylase, er is een verhoogde vernietiging van T-lymfocyten. Bij veel erfelijke ziekten is er ook een gebrek aan antilichamen.

Verworven lymfopenie komt voor bij een groot aantal verschillende ziekten. Wereldwijd is de meest voorkomende oorzaak van lymfopenie onvoldoende eiwitvoeding. De meest voorkomende infectieziekte die lymfopenie veroorzaakt, is AIDS, waarbij HIV-geïnfecteerde CD4 T-cellen worden vernietigd. Lymfopenie kan het gevolg zijn van een gestoorde lymfocytproductie veroorzaakt door schade aan de structuur van de thymus of de lymfeklieren. Bij acute viremie veroorzaakt door HIV of andere virussen, kunnen lymfocyten versnelde vernietiging ondergaan die wordt veroorzaakt door een actief infectueus proces, gevangen door de milt of lymfeknopen, of migreren naar de luchtwegen.

Langdurige psoriasis-therapie met psoraleen en ultraviolette straling kan T-cellen vernietigen.

Iatrogene lymfopenie wordt veroorzaakt door cytotoxische chemotherapie, bestralingstherapie of de introductie van anti-lymfocyt immunoglobuline. Glucocorticoïden kunnen lymfocytvernietiging induceren.

Lymfopenie kan optreden bij auto-immuunziekten zoals SLE, reumatoïde artritis, myasthenia gravis en enteropathie, met verlies van eiwit.

Oorzaken van Lymphopenia

Aangeboren

Verwierf

Aplasie van lymfopoëtische stamcellen. Ataxie-telangiэktaziya. Idiopathische CD4 + T-lymfopenie. Immunodeficiëntie met thymoom. Ernstige gecombineerde immunodeficiëntie geassocieerd met een anomalie van de γ-keten van de interleukine-2-receptor, deficiëntie van ADA of PNP, of van onbekende etiologie. Wiskott-Aldrich-syndroom

Infectieziekten, waaronder aids, hepatitis, griep, tuberculose, tyfeuze koorts, sepsis. Ondervoeding met alcohol, onvoldoende eiwit- of zinkdeficiëntie. Iatrogeen na het gebruik van cytotoxische chemotherapie, glucocorticoïden, hoge doses psoraleen en ultraviolette straling, immunosuppressieve therapie, bestraling of drainage van het thoracale kanaal. Systemische ziekten met auto-immuuncomponenten: aplastische bloedarmoede, Hodgkin-lymfoom, myasthenia gravis, eiwitverliezende enteropathie, reumatoïde artritis, SLE, thermische schade

ADA - adenosine-deaminase; PNP - purinucleosidefosforylase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomen van lymfopenie

Lymfopenie zelf is meestal asymptomatisch. Tekenen van geassocieerde ziekten, de afwezigheid of vermindering van amandelen of lymfeknopen duiden echter op cellulaire immunodeficiëntie. De meest voorkomende symptomen van lymfopenie zijn huidziekten zoals alopecia, eczeem, pyodermie en telangiëctasieën; tekenen van hematologische aandoeningen, zoals bleekheid, petechiën, geelzucht, ulceratie van het mondslijmvlies; gegeneraliseerde lymfadenopathie en splenomegalie, wat op de aanwezigheid van een HIV-infectie kan duiden.

Bij patiënten met een lymfopenie frequent terugkerende infecties of infecties veroorzaakt door micro-organismen zoals zeldzame van Pneumocystis gebleken (vroeger P. Carinii), cytomegalovirus, rode hond, waterpokken, longontsteking en lymfopenie, die de aanwezigheid van immunodeficiëntie inhoudt. Bij patiënten met lymfopenie behoeften tellen lymfocyten en gehaltebepaling van immunoglobulinen. Patiënten met frequent terugkerende infecties, volledig laboratoriumtests de immunodeficiëntie evalueren, zelfs als de aanvankelijke screening bepaling normaal.

[20], [21], [22]

Lymfopenie behandeling

Lymfopenie verdwijnt wanneer de oorzakelijke factor of ziekte die het veroorzaakte wordt verwijderd. Het doel van intraveneus immunoglobuline is geïndiceerd als de patiënt een chronisch IgG-tekort heeft, lymfopenie en recidiverende infecties. Hematopoietische stamceltransplantatie kan met succes worden toegepast bij patiënten met congenitale immunodeficiëntie.

[23], [24], [25], [26]