Lymfopenie

Lymfopenie is een afname van het totale aantal lymfocyten (< 1000/μl bij volwassenen of < 3000/μl bij kinderen jonger dan 2 jaar).

Gevolgen van lymfopenie zijn onder meer het ontstaan van opportunistische infecties en een verhoogd risico op kanker en auto-immuunziekten. Als lymfopenie wordt vastgesteld tijdens een volledig bloedbeeld, zijn diagnostische tests voor immunodeficiëntie en analyse van de lymfocytensubpopulatie noodzakelijk. De behandeling is gericht op de onderliggende ziekte.

Het normale aantal lymfocyten bij volwassenen ligt tussen 1000 en 4800/μl, bij kinderen jonger dan 2 jaar tussen 3000 en 9500/μl. Op 6-jarige leeftijd ligt de normale ondergrens voor lymfocyten op 1500/μl. Zowel T- als B-lymfocyten zijn aanwezig in het perifere bloed. Ongeveer 75% zijn T-lymfocyten en 25% zijn B-lymfocyten. Omdat het percentage lymfocyten slechts 20-40% van het totale aantal leukocyten in het bloed bedraagt, kan lymfopenie mogelijk niet worden vastgesteld met een bloedtest zonder de leukocytenformule te bepalen.

Bijna 65% van de T-cellen in het bloed zijn CD4 T-lymfocyten (helpers). Bij de meeste patiënten met lymfopenie is het absolute aantal T-cellen afgenomen, met name het aantal CD4 T-cellen. Het gemiddelde aantal CD4 T-cellen bij volwassenen is 1100/μl (van 300 tot 1300/μl), terwijl het gemiddelde aantal van een andere belangrijke subpopulatie T-lymfocyten, CD8 T-cellen (suppressoren), 600/μl is (van 100 tot 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oorzaken van lymfopenie

Congenitale lymfopenie komt voor bij aangeboren immuundeficiënties en ziekten waarbij er een verstoring is in de lymfocytenproductie. Bij sommige erfelijke ziekten, zoals het syndroom van Wiskott-Aldrich, is er een tekort aan adenosinedeaminase en purinenucleosidefosforylase en is er een verhoogde afbraak van T-lymfocyten. Bij veel erfelijke ziekten is er ook een tekort aan antistoffen.

Verworven lymfopenie komt voor bij een breed scala aan ziekten. Wereldwijd is eiwitondervoeding de meest voorkomende oorzaak van lymfopenie. De meest voorkomende infectieziekte die lymfopenie veroorzaakt, is aids, waarbij hiv-geïnfecteerde CD4 T-cellen worden vernietigd. Lymfopenie kan het gevolg zijn van een verminderde lymfocytenproductie als gevolg van beschadiging van de structuur van de thymus of lymfeklieren. Bij acute viremie, veroorzaakt door hiv of andere virussen, kunnen lymfocyten versneld worden vernietigd door de actieve infectie, door de milt of lymfeklieren worden gegrepen of naar de luchtwegen migreren.

Langdurige behandeling van psoriasis met psoraleen en ultraviolette straling kan T-cellen vernietigen.

Iatrogene lymfopenie wordt veroorzaakt door cytotoxische chemotherapie, radiotherapie of toediening van antilymfocytenimmunoglobuline. Glucocorticoïden kunnen lymfocyten vernietigen.

Lymfopenie kan optreden bij auto-immuunziekten zoals SLE, reumatoïde artritis, myasthenia gravis en proteïneverliezende enteropathie.

Oorzaken van lymfopenie

Aangeboren

Gekocht

Lymfopoëtische stamcelaplasie. Ataxia-telangiectasie. Idiopathische CD4 + T-lymfopenie. Immunodeficiëntie bij thymoom. Ernstige gecombineerde immuundeficiëntie geassocieerd met een afwijking in de γ-keten van de interleukine-2-receptor, ADA- of PNP-deficiëntie of onbekende etiologie. Wiskott-Aldrich-syndroom

Infectieziekten, waaronder aids, hepatitis, griep, tuberculose, tyfus en sepsis. Ondervoeding door alcoholgebruik, onvoldoende eiwitinname of zinktekort. Iatrogeen na cytotoxische chemotherapie, glucocorticoïden, hoge doses psoraleen en ultraviolette straling, immunosuppressieve therapie, bestraling of drainage van de ductus thoracicus. Systemische ziekten met auto-immuuncomponenten: aplastische anemie, Hodgkin-lymfoom, myasthenia gravis, proteïneverliezende enteropathie, reumatoïde artritis, SLE, thermisch trauma

ADA - adenosine deaminase; PNP - purine nucleoside fosforylase.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomen van lymfopenie

Lymfopenie zelf verloopt meestal asymptomatisch. Tekenen van bijkomende ziekten, zoals afwezigheid of afname van amandelen of lymfeklieren, wijzen echter op cellulaire immunodeficiëntie. De meest voorkomende symptomen van lymfopenie zijn huidaandoeningen zoals alopecia, eczeem, pyodermie en teleangiëctasieën; tekenen van hematologische aandoeningen zoals bleekheid, petechiën, geelzucht, ulceratie van het mondslijmvlies; gegeneraliseerde lymfadenopathie en splenomegalie, die kunnen wijzen op de aanwezigheid van een hiv-infectie.

Patiënten met lymfopenie hebben frequente recidiverende infecties of infecties met zeldzame organismen zoals Pneumocystis proven (voorheen P. carinii), cytomegalovirus, rubella en waterpokken met pneumonie en lymfopenie, wat wijst op immunodeficiëntie. Bij patiënten met lymfopenie dienen het aantal lymfocyten en de immunoglobulinewaarden te worden gemeten. Patiënten met frequente recidiverende infecties dienen een volledig laboratoriumonderzoek te ondergaan om immunodeficiëntie te controleren, zelfs als de eerste screeningstests normaal zijn.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandeling van lymfopenie

Lymfopenie verdwijnt wanneer de veroorzakende factor of ziekte wordt geëlimineerd. Intraveneuze immunoglobuline is geïndiceerd bij chronische IgG-deficiëntie, lymfopenie en recidiverende infecties. Hematopoëtische stamceltransplantatie kan met succes worden toegepast bij patiënten met aangeboren immuundeficiëntie.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]