De belangrijkste ziektes van het bloed bij kinderen

Bij kinderen, vooral op jonge leeftijd, is de meest voorkomende een bloedziekte, zoals bloedarmoede. Bloedarmoede wordt gedefinieerd als een afname van de hoeveelheid hemoglobine (minder dan 110 g / l), of het aantal rode bloedcellen (minder dan 4 x ^{10 12} / l), of beide. Afhankelijk van de mate van vermindering hemoglobinegehalte onderscheiden licht (Hb 90-110 g / l), matig (60-80 g Hb / l) en ernstige (Hb minder dan 60 g / l) vormen van anemie.

Bloedarmoede bij kinderen komt klinisch tot uiting in verschillende mate van bleekheid van de huid en zichtbare slijmvliezen. Bij acute bloedarmoede (posthemorragisch) klagen patiënten over duizeligheid, geluid in de oren, een systolisch geruis boven het hart en het "bovenste" geluid op de vaten. Meestal wordt bij kinderen van de eerste drie jaar bloedarmoede met ijzertekort waargenomen, bij kinderen in de leerplichtige leeftijd (posthemorragisch) die zich ontwikkelen na uitgesproken of verborgen bloedingen (vooral gastro-intestinaal, nier en baarmoeder). Bij patiënten met anemie is het belangrijk om het regeneratievermogen van het beenmerg te kennen. Hiervoor wordt het aantal reticulocyten bepaald. Reticulocytose duidt altijd op een voldoende regeneratieve functie van het beenmerg. Tegelijkertijd kan de afwezigheid van reticulocyten in het perifere bloed of zeer lage waarden (die niet overeenkomen met de mate van anemie) een van de tekenen zijn van hypoplasie (hypoplastische anemie).

Bij anemie worden in de regel erytrocyten met een onregelmatige vorm (poikilocytose) en verschillende groottes (anisocytose) aangetroffen. Een speciale plaats wordt ingenomen door hemolytische bloedarmoede. Ze kunnen aangeboren of verworven zijn. Klinisch gezien gaat hemolyse vaak gepaard met een toename van de lichaamstemperatuur, bleekheid en verschillende gradaties van geelzucht, een toename van de lever en de milt. Met hemolytische anemie observeerde Minkowski-Schoffar microspherocytose. Met de verworven hemolytische anemie is de afmeting van de erytrocyten meestal ongewijzigd.

Vaak hemolyse waargenomen wanneer eritrotsitopatiyah syndroom, die gebaseerd zijn op een afname van enzymactiviteit in erytrocyten met hemoglobinopathieën waarin er een aangeboren aandoening van de globine gedeelte van hemoglobine structuur.

Een speciale plaats wordt ingenomen door de hemolytische ziekte van pasgeborenen, veroorzaakt door de antigene onverenigbaarheid van de erythrocyten van de foetus en de moeder. Deze incompatibiliteit kan in de Rh-factor (LI) of in het ABO-systeem zijn. De eerste vorm is ernstiger. In deze gevallen dringen de rode bloedcellen van de foetus in het bloed van de moeder en veroorzaken ze de productie van hemolysinen. Moederbord hemolysine met toenemende zwangerschapsduur passeren transplacentair aan de foetus, en de oorzaak hem hemolyse, die klinisch tot uiting bij de geboorte bloedarmoede, ernstige geelzucht (tot nucleaire), vergrote lever en milt. In bijzonder ernstige vormen kan de foetus afsterven (waterzucht van de foetus).

Leukocytose en leukopenie bij kinderen

Veranderingen in de witte bloedcellen kan worden uitgedrukt in de toename en afname van het aantal witte bloedcellen. Verhoging van het aantal leukocyten (bij kinderen van 10x10 ⁹ / l) heet leukocytose, vermindering (minder dan 5x10 ⁹ / l) _ leukopenie. Het is belangrijk om te weten met welke gevormde elementen van de witte bloedcellen is een toename of afname van het aantal witte bloedcellen. Het veranderen van het aantal leukocyten zal vaak optreden als gevolg van neutrofielen of lymfocyten. Zelden waargenomen veranderingen in het aantal eosinofielen en monocyten. Leukocytose - absolute neutrofilia - Eigenschappen en septische etterige ontstekingsziekten (bloedvergiftiging, longontsteking, septische meningitis, osteomyelitis, appendicitis, etterende cholecystitis). Neutrofilia tijdens septische ziekten vergezeld door enkele verjonging - verschuiving in leukocyten formule links te steken en Young, zelden myelocyten. Minder uitgesproken neutrofilie in difterie, roodvonk. Met hematologische maligniteiten bij kinderen - bloedziekten (vooral leukemie) - waarneembaar bijzonder hoge leukocytose kenmerk waarvan de aanwezigheid van onrijpe perifere bloedlichaampjes (lymfe en myeloblasten). Bij chronische leukemie, leukocytose bijzonder hoog (honderdduizenden), waarbij in de formule die allemaal witte bloedleukocyten tussenvormen. In acute leukemie, wordt het bloed in de formule die gewoonlijk waargenomen hiatus leicemicus, indien aanwezig in het perifere bloed bijzonder onvolwassen cellen en een klein aantal oudere (gesegmenteerde neutrofielen) zonder overgangsvormen. Lymphemia - absolute lymfocytose - kenmerkende asymptomatische infectie lymfocytose (soms boven 100x10 ⁹ / l), pertussis - (20 ... 30) x 10 ⁹ / l, infectieuze mononucleosis. Toen de eerste twee voorwaarden - volwassen lymfocyten, in de ziekte van Pfeiffer dezelfde ongebruikelijke vorm - shirokotsitoplazmennye. Lymfocytose als gevolg van onrijpe cellen - lymfoblasten - Woning lymfatische leukemie. Relatieve lymfocytose waargenomen bij virale infecties (griep, acute respiratoire virale ziekten, mazelen, rode hond, etc.).

Eosinofiel leukemoid reacties zoals verhoging van eosinofielen in het perifere bloed karakteristieke allergische ziekten (astma, serumziekte), helminthiasis (ascariasis, toxocariasis et al.) En protozoaire infecties (Giardia et al.). Soms worden monocytische leukemoïde reacties waargenomen, waarvan de aard niet altijd duidelijk is. Relatieve monocytose karakteristieke rubella, malaria, leishmaniasis, difterie, Vincent angina, Simanovsky, bof etc.

Leukopenie wordt vaker waargenomen als gevolg van een afname van het aantal neutrofielen - neutropenie. Neutropenie bij kinderen wordt geacht het absolute aantal leukocyten (neutrofielen) met 30% onder de leeftijdsnorm te verminderen. Neutropenie kan aangeboren en verworven zijn. Vaak komen ze na inname van drugs (met name cytostatica -. 6-mercaptopurine, cyclofosfamide, enz., Die worden gebruikt bij de behandeling van kankerpatiënten, en ook sulfonamiden, amidopirina) herstellende van tyfus, brucellose, tijdens de uitbarsting van mazelen en rubella , met malaria. Leukopenie is kenmerkend voor virale infecties, evenals een aantal ziekten die gekenmerkt worden door een bijzonder ernstig beloop.

Neutropenie in combinatie met ernstige bloedarmoede wordt opgemerkt bij hypoplastische anemie. Relatieve en absolute lymfopenie wordt waargenomen bij immunodeficiënte aandoeningen. Het ontwikkelt zich enkele maanden na het begin van klinische tekenen van immunodeficiëntie (voornamelijk door T-lymfocyten).

Hemorrhagic syndrome bij kinderen

De term "hemorragisch syndroom" naar verhoogde bloeding bloeden uit de slijmvliezen van de neus, het voorkomen van bloedingen in de huid en gewrichten, maag bloeden, enz .. In de klinische praktijk is het raadzaam om meerdere soorten bloeden selecteren.

1. Bij het hematoomtype worden uitgebreide bloedingen in het subcutane weefsel, onder aderverkalking, in sereuze membranen, in spieren en gewrichten met de ontwikkeling van vervormende artrose, contracturen, pathologische fracturen bepaald. Er zijn overvloedige posttraumatische en post-operatieve bloedingen, minder vaak spontane bloeding. Het late karakter van de bloeding wordt uitgedrukt, d.w.z. Een paar uur na het trauma. Hematomisch type is kenmerkend voor hemofilie A en B (tekort aan VIII- en IX-factoren).
2. Petechiale-bevlekte of microcirculatie soort gekenmerkt door petechiae, ecchymose op de huid en slijmvliezen, of spontaan optreden bij de geringste trauma bloeden - epistaxis, gingivale, uterus, nier. Hematomen zijn zeldzaam, het bewegingsapparaat niet. Postoperatieve bloedingen, behalve bloedingen na tonsillectomie, worden niet waargenomen. Frequente en gevaarlijke bloedingen in de hersenen; in de regel worden ze voorafgegaan door petechiale bloedingen in de huid en slijmvliezen. Het type microcirculatie wordt waargenomen met trombocytopenie en trombocytopathie, hypo- en dysfibrinogenemie, tekort aan X-, V- en II-factoren.
3. Gemengd (mikrotsirkuljatorno-gematomny) soort gekenmerkt door een combinatie van de twee eerder genoemde vormen en sommige eigenschappen: overheerst soort microcirculatie gematomny Type uitgedrukt licht (bij voorkeur bloedingen in subcutane weefsels). Bloedingen in de gewrichten zijn zeldzaam. Dit soort bloeding waargenomen bij de ziekte van von Willebrand en syndroom Willebrand-Jürgens als tekort stollingsactiviteit van plasmafactoren (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) wordt gecombineerd met bloedplaatjesdysfunctie. Van de verkregen vormen kan dit type bloeding worden veroorzaakt door het syndroom van intravasculaire coagulatie, overdosis van anticoagulantia.
4. Het vasculitisch-paarse type wordt veroorzaakt door exudatieve-inflammatoire verschijnselen in microvaten tegen de achtergrond van immunoallergische en infectieus-toxische stoornissen. De meest voorkomende ziekte van deze groep is hemorrhagische vasculitis (of Shenlaine-Henoch-syndroom). Het hemorragische syndroom wordt symmetrisch weergegeven, voornamelijk op de extremiteiten in het gebied van grote gewrichten, met elementen duidelijk afgebakend van een gezonde huid. Elementen van de uitslag uitsteken boven het oppervlak, worden vertegenwoordigd door papels, blaren, blaren, die gepaard kunnen gaan met necrose en korstvorming. Misschien een golvende stroom, de 'bloei' van de elementen van paars naar geel, gevolgd door een fijne schilfering van de huid. In het vasculitisch-paarse type zijn buikcrises mogelijk met hevig bloeden, braken, macro- en (vaker) microhematurie.
5. Angiomatous type is kenmerkend voor verschillende vormen van telangiectasieën. Het meest voorkomende type is de ziekte van Rundu-Osler. Bij dit type bloeden niet spontaan en traumatische bloeden in de huid, onderhuids weefsel en andere organen, maar worden bij herhaalde bloeden van sites angiomatous-gemodificeerde vaten - nasale, intestinale, zelden - hematurie en long.

Klinische isolatie van deze varianten van bloeding maakt het mogelijk om een set laboratoriumonderzoeken te bepalen die nodig zijn om de diagnose of oorzaak van hemorragisch syndroom te verduidelijken.

Onvoldoende beenmerg hematopoiese

Myelopthisis kan zich snel ontwikkelen als er sprake is van een laesie van sommige myelotoxische factoren, bijvoorbeeld een grote dosis benzeen of doordringende straling. Soms treedt een dergelijke reactie op bij kinderen vanwege een individuele hoge gevoeligheid voor antibiotica (bijv. Levomycetine), sulfonamiden, cytostatica, ontstekingsremmende geneesmiddelen of analgetica. Met totale verlies van alle kiemen van beenmerg hematopoiese spreken van "panmyelophthisis", of totale aplasie van hemopoiesis. Voorkomende klinische verschijnselen kan hoge koorts, vergiftiging, hemorragische huiduitslag of bloedingen, necrotische ontsteking en zweren in de slijmvliezen processen, lokale of gegeneraliseerde mycosen infecties of symptomen zijn. Het bloed - pancytopenie met geen tekenen van herstel van bloed, beenmerg punctate - alle vormen van cellulaire uitputting van ziektekiemen, het beeld cel puin en legen.

Veel vaker manifesteert de insufficiëntie van hematopoëse bij kinderen zich als een langzaam voortschrijdende ziekte en komen de symptomen overeen met de meest betrokken kiem van de hematopoëse. In de pediatrische praktijk kunnen patiënten met congenitale constitutionele vormen van hematopoietische insufficiëntie worden gevonden.

Constitutionele aplastische anemie, of Fanconi-anemie, komt in de meest typische gevallen na 2-3 jaar voor, maar soms zelfs op de middelbare school. Debuteert ziekte met de opkomst van monocytopenie of anemie, leukopenie of trombocytopenie. In de eerste fase is de oorzaak van de behandeling algemene zwakte, bleekheid, dyspneu, pijn in het hart. Bij de tweede variant - aanhoudende infecties en letsels van het slijmvlies van de mondholte, met de derde versie van het debuut - verhoogde bloeding en blauwe plekken op de huid. Binnen een paar weken, soms maanden en zelden langer, is er een natuurlijke overgang naar bitsitopenie (twee spruiten) en uiteindelijk pancytopenie van perifeer bloed. Beenmergfalen bij de meeste patiënten gaat gepaard met meerdere afwijkingen van het skelet en is vooral typerend voor aplasie van een van de radiale botten. Feitelijk bloedarmoede met dergelijke pancytopenie verschilt door een duidelijke neiging om de omvang van circulerende erythrocyten (macrocytische anemie) en vaak leukocyten te vergroten. Een cytogenetisch onderzoek bevestigt het effect van verhoogde "fragiliteit" van chromosomen in lymfoïde cellen.

De belangrijkste congenitale ziekten, vergezeld van een monocytopenisch syndroom voor perifeer bloed, worden hieronder weergegeven.

Erythroblastische aplasie:

• congenitale hypoplastische anemie;
• Black fan-Dayemonda;
• voorbijgaande erytroblastopenie van de kindertijd;
• voorbijgaande aplasie bij ziekten met chronische hemolyse van erythrocyten.

Neutropenie:

• De ziekte van Kostmann;
• Schweckman-Daimond-syndroom;
• cyclische neutropenie.

Trombocytopenie:

• trombocytopenie tijdens aplasie van de straal;
• amahokaryotische trombocytopenie.

Veel bloedziekten bij kinderen, evenals niet-hematologische aandoeningen, manifesteren zich door cytopenische syndromen ongeacht aangeboren insufficiëntie van beenmerghematopoiese. In deze gevallen wordt ofwel de tijdelijke verworven lage hematopoëtische productiviteit waargenomen, zoals bijvoorbeeld bij ondervoeding, of de relatieve insufficiëntie van hematopoëse bij een hoog percentage verlies van bloedcellen of hun vernietiging.

Het lage rendement van erytropoëse, dat klinisch hypoplastische anemie simuleert, kan optreden wanneer de natuurlijke fysiologische stimulantia van erytropoëse tekortschieten. Deze omvatten hypoplasie van de nier of chronisch nierfalen met verlies van de productie van erytropoëtine.

Insufficiëntie van de schildklier komt ook vaak tot uiting door aanhoudende bloedarmoede. Soms problemen remmende erytropoëse te zien in de pathogenese van verschillende factoren primaire somatische ziekten, waaronder eetstoornissen en mielodepressivny effect en chronische ontsteking, en voorkomende bijwerkingen van geneesmiddelen toegepast.

Voedingsarmoede of "voedings" bloedarmoede

In landen of re-Gion de prevalentie van de honger van kinderen door het type van ondervoeding is een natuurlijke metgezel anemizatsiya honger en de ontstaansgeschiedenis altijd polyetiology. Samen met de factoren van voedingstekorten in zijn oorsprong een belangrijke rol wordt gespeeld door een groot aantal acute en chronische infecties, worminfecties en parasitosis. In landen met een enigszins geregeld leven en de gezondheid cultuur van voedingsgerelateerde bloedarmoede wordt het vaakst aangetroffen bij jonge kinderen, waarbij een beperkt aanbod van eten maakt het onmogelijk om een evenwichtig geheel van alle noodzakelijke voedingsstoffen. In het bijzonder kritisch is vertegenwoordigd veiligheid ijzer kinderen te vroeg geboren of een laag geboortegewicht. Premature geboorte van een kind wordt beroofd van de periode van accumulatie van nutriënten (escrow), op voorwaarden die verband houden met de laatste weken van de zwangerschap. Ze missen de nodige pasgeboren depot vet energie stoffen en in het bijzonder, ijzer, koper en vitamine B12. Moedermelk, in het bijzonder bij ondervoede zogende moeder kan niet compenseren voor het gebrek aan macht van de afgezette componenten. Ijzerdeficiëntie gevaar voor zowel zuurstoftoevoer via de wanorde hemoglobine en door weefselzuurstof overbrengingsmechanismen uit het bloed naar de weefsels. Vandaar dat speciale waakzaamheid kinderartsen, kijken naar jonge kinderen, met betrekking tot het kind met voldoende voeding en het voorkomen van de anemizatsii. Inleiding tot dieet van volle koemelk van het kind, of mengsels daarvan kunnen ook invloed hebben op de levering van het ijzer aan het einde van de eerste 1-2 jaar van het leven. Er komen vaak verlies van ijzer aan rode bloedcellen tegenover het lumen van de darm diapedesis. Tot slot, in de adolescentie, vooral onder meisjes, die begon weer te menstrueren, is er een grote kans op het optreden van onveiligheid ijzer en bloedarmoede. Pediatrische gebruikt verschillende laboratoria benaderingen identificeren welke ijzertekort begonnen, met name door bepaling van ferritine, ijzer, transferrineverzadiging, enz. D. De eerste regel diagnostische ongetwijfeld hematologische onderzoeken gericht op een relatief vroegtijdige opsporing van de eerste tekenen van bloedarmoede.

De lijst met voedingsstoffen waarvan de deficiëntie van nature leidt tot bloedarmoede en soms leukopenie, kan behoorlijk breed zijn. De combinatie van ijzer- en koperdeficiënties op jonge leeftijd en met eetstoornissen in alle leeftijdsgroepen is al aangegeven. Beschreven gevallen en megaloblastische anemie bij kinderen met vitaminegebrek of foliumzuur of thiamine, hypochrome anemie met tekort aan vitamine B6, hemolytische anemie met een tekort aan vitamine E in LBW zuigelingen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopathieën bij kinderen

Ze zijn vrij wijdverspreid onder vertegenwoordigers van etnische groepen die zijn voortgekomen uit Afrika, Azië, het Midden-Oosten en de Middellandse Zee. Ziekten van deze groep zijn te wijten aan het vervoer en de genetische overerving van abnormale globinestructuren in hemoglobine. Vertegenwoordigers van deze groep, de meest voorkomende, zijn sikkelcelanemie en thalassemie (groot en klein). Gemeenschappelijke symptomen van hemoglobinopathieën zijn chronische bloedarmoede, milt en hepatomegalie, hemolytische crises, polyorganische laesies door hemosiderosis of hemochromatose. Bijkomende infecties veroorzaken crises in de onderliggende ziekte.

De sleutel tot herkenning is de biochemische studie van hemoglobine. Erkenning is al mogelijk in het eerste trimester van de zwangerschap volgens de trophoblastbioptgegevens.

Acute leukemie bij kinderen

Leukemie is de meest voorkomende vorm van maligne neoplasma bij kinderen. Tegelijkertijd komt de overgrote meerderheid van acute leukemieën uit lymfoïde weefsel (85%). Dit is waarschijnlijk te wijten aan de uitzonderlijk snelle groei van lymfoïde formaties bij kinderen, die de groeisnelheid van andere organen en weefsels van het lichaam overschrijdt. Naast de meest krachtige groeistimulatie door het systeem van groeihormoon en insuline, worden lymfoïde formaties bovendien gestimuleerd door talrijke infecties, immunisaties en trauma's. Er werd onthuld dat de "piek" van de frequentie van kinderleukemie optreedt in de leeftijdscategorie van 2 tot 4 jaar, en de hoogste frequentie van leukemie wordt waargenomen in de meest welvarende gezinnen, huishoudelijke omgeving en voeding van kinderen. Een bijzondere uitzondering zijn kinderen met de ziekte van Down die ook een hoog risico op leukemie hebben.

De klinische symptomen van leukemie gecombineerde verplaatsing van normale hematopoiese met anemie, trombocytopenie en vaak hemorragische manifestaties, hyperplastische veranderingen in bloedvormende organen - vergrote lever, milt, lymfeknopen, vaak tandvlees, testikels bij jongens en alle interne organen, waarvoor tumor proliferatie. De belangrijkste manier om de diagnose te stellen is om de groei van anaplastische hematopoïetische cellen vast te stellen in het myelogram of de botbiopsiespecimens. Al meer dan 20 jaar is acute lymfoblastische leukemie bij kinderen niet langer een dodelijke ziekte. Het gebruik van moderne schema's van polychemotherapie, soms in combinatie met beenmergtransplantaties, garandeert een lange-termijnoverleving of een praktische oplossing bij de meeste patiënten.

Andere morfologische vormen van acute leukemie kunnen koppiger worden en de langetermijnresultaten van hun behandeling zijn nog steeds iets slechter.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]