Maligne eccriene poroma: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Kwaadaardige ekkrinnaya Porus (syn: porokartsinoma, epidermotropnaya ekkrinnaya carcinoom ekkrinnaya porokartsinoma.) - een zeer zeldzame tumor die meestal op de achtergrond van een lange-termijn ekkrinnoy Porus of de novo op intacte huid. Het komt in de regel voor bij ouderen, de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 67 jaar, even vaak bij mannen en vrouwen. In 45% van de tumor plaats in de onderste ledematen huid, 20% - op de huid van de romp, een 15% - kop en een 10% - van de bovenste ledematen. Af en toe kan de kankercel een ongewone lokalisatie hebben, met name op het nagelbed tegen de achtergrond van stralingsdermatitis, of optreden bij een patiënt die lijdt aan pigmentaire xeroderma.

Symptomen van een kwaadaardig ecrinepoeder

Klinisch gemanifesteerd in de vorm van een exofytische knoop, waarvan het oppervlak is geërodeerd, op een brede basis, met een diameter van 1-5 cm .De groei is relatief langzaam, met een vertraagde metastase in de regionale lymfeknopen van 30%. In sommige gevallen gaat metastase gepaard met lymfostase.

Pathomorfologie wordt gekenmerkt door proliferatie van basaloidcellen in de epidermis en complexen van deze cellen in de dermis. De intra-epidermale component, in tegenstelling tot de goedaardige analoog, wordt vertegenwoordigd door focale clusters van grote cellen met hyperchrome, polymorfe kernen, mitosecijfers en foci van necrose. Soms worden in de dikte van de opeenhopingen van tumorcellen proto-vormige structuren gezien. Intradermale complexen bestaan uit lichte cellen met grote atypische kernen die groot gedispergeerd chromatine bevatten. Onder de cellulaire gezwellen bevinden zich spleetachtige of klein-cystische holtes, evenals orthokeratotische "geile parels". Aan de periferie van tumorstrengen wordt een ontstekingsinfiltraat gevormd. In de lymfevaten van de dermis worden soms tumorcellen aangetroffen. In de primaire kankercel kunnen de volgende histologische varianten worden waargenomen bij verschillende frequenties: het pagetolde celtype in de hyperplastische epidermis; cellen met een licht cytoplasma met een hoog gehalte aan glycogeen; foci van slijm in het stroma; perineurale besmetting. In de varianten van de lichte cellen werd een lage fosforylase-activiteit gedetecteerd, wat geassocieerd is met een tekort aan dit enzym bij diabetische patiënten, wat op zijn beurt leidt tot de accumulatie van glycogeen in de tumorcellen. Ultrastructurele studies bevestigden de platte epitheliale aard van cellen met de aanwezigheid van tonofilamenten, verweven cytoplasmatische villi, gecompacteerde contacten en intra-cytoplasmatische lumens.

Histogenese van een kwaadaardig ecrinisch poeder. Porocarcinoom is een kwaadaardige tumor met een differentiatie van structuren die kenmerkend is voor de intra-epidermale sectie van de ductus van de eccriene zweetklier. In de immunohistochemische studie produceren ductstructuren en focaliserende keratinisatie een positieve reactie met carcino-embryonale hypertensie, met AH-epitheliale membranen en met alfa-lacttaalalbumine-antigeen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]