Meconium ileus

Meconial ileus is de obstructie van het terminale ileum in abnormaal viskeus meconium; bijna altijd ontwikkelt deze aandoening zich bij pasgeborenen met cystic fibrosis. Meconial ileus vormt tot 1/3 van alle gevallen van obstructie van de dunne darm bij pasgeborenen. Symptomen zijn onder meer braken, dat gal, opgeblazen gevoel en de afwezigheid van meconiumontwenning kan bevatten. De diagnose is gebaseerd op klinische manifestaties en radiografische gegevens. In de therapie worden klysma's met verdund contrast gebruikt in fluoroscopie en chirurgische behandeling in afwezigheid van een klysma-effect.

Meconial ileus is bijna altijd een vroege manifestatie van cystic fibrosis, waarbij alle geheimen in het spijsverteringskanaal zeer visceus worden en zich hechten aan het darmslijmvlies. Obstructie vindt plaats op het niveau van het terminale ileum (in tegenstelling tot de colonobstructie in het syndroom van obstructie van meconium), ontwikkelt zich meestal in de baarmoeder en kan prenataal tijdens echografie worden gediagnosticeerd. Distaal ten opzichte van de plaats van de obstructie, is de darm versmald en bevat deze geen of een kleine hoeveelheid meconium. Vrijwel vrij van de inhoud van de dunne darm wordt een microkolon genoemd.

Ongeveer de helft van de gevallen heeft zulke gevolgen als onvolledige draaiing, intestinale atresie of perforatie. Gestrekte lussen van de dunne darm in de prenatale periode kunnen worden gedraaid, waardoor een klep wordt gevormd. Als hierna de bloedtoevoer naar de darm wordt verbroken en een hartaanval ontstaat, kan dit leiden tot het ontstaan van steriele meconische peritonitis. De darmlus, waarin het infarct zich heeft ontwikkeld, kan verdwijnen, waarna gebieden met darmatresie worden gevormd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Symptomen van meconial ileus

Pasgeborenen met cystische fibrose in een familiegeschiedenis moeten elke zes weken een echografie ondergaan om meconial ileus te detecteren. Na de geboorte van kinderen met meconium ileus is meestal een manifestatie van darmobstructie - een eenvoudige vorm van een opgezette buik en gebrek aan meconium, of meer ernstige vormen met de ontwikkeling van peritonitis en respiratory distress syndrome. Lussen van de verwijde dunne darm, die soms kunnen worden gepalpeerd door de voorste buikwand, hebben een kenmerkende testische consistentie.

Diagnose van meconial ileus

Diagnose wordt gesuggereerd bij pasgeborenen met tekenen van darmobstructie, vooral als de familiegeschiedenis wordt belast door cystische fibrose. Patiënten dienen een abdominale radiografie uit te voeren die uitgerekte darmlussen en soms horizontale niveaus onthult (op de grens tussen lucht en vloeistof). Het beeld van "zeepbellen" als gevolg van de aanwezigheid van kleine luchtbellen, gemengd met meconium, is een diagnostisch teken van de mekonial ileus. Als het kind meconium peritonitis heeft ontwikkeld, kunnen verkalkte klompen meconium zich op het oppervlak van het peritoneum bevinden en zelfs in het scrotum. Het onderzoek met barium identificeert een microkolom met een verstopte terminale terminal van het ileum.

Patiënten met gediagnosticeerde meconiumileus moeten worden onderzocht op cystische fibrose.

[8], [9]

Behandeling van meconial ileus

In eenvoudige gevallen (bijvoorbeeld, zonder perforatie, intestinale atresie of bloat) obstructie kan worden verholpen door één of meer contrastmiddel verdund met Natsetiltsisteinom fluoroscopisch; minder verdund (hypertoon) contrast kan grote vloeistofverliezen veroorzaken die een intraveneuze infusie vereisen. Als er geen effect op het klysma is, is laparotomie noodzakelijk. Dubbele ileostoma met de herhaalde introductie van Nacetylcysteïne in de proximale en distale lussen is meestal noodzakelijk voor liquefactie en verwijdering van meconium.