Mesenchymale huiddysproteïneose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Bij mesenchymale dysproteinose in het bindweefsel van de dermis en de wanden van de bloedvaten, is het metabolisme van eiwitten verstoord. Tegelijkertijd hopen zich metabolische producten op, die kunnen worden voorzien van bloed of lymfe, of worden gevormd als gevolg van onjuiste synthese of disorganisatie van de hoofdstof van de lederhuid en zijn vezelachtige stoffen. Mesenchymale dystrofieën van de huid omvatten, evenals in andere organen, mucoïde zwelling, fibrinoïde veranderingen, hyalinose en amyloïdose.

Het belangrijkste eiwit van bindweefsel - collageen, glycosaminoglycanen die samen met een deel van het collageen, elastine vezels en retikulinovyh en basale membranen. Soms mucoïde zwelling, fibrinoide verandering en hyalinose gevolg van een verstoring van het bindweefsel, bij verhoogde tissue-vasculaire permeabiliteit (plasmorrhages) degradatie van bindweefsel elementen en de vorming van eiwitcomplexen.

Mucoïde zwelling is een concept dat voor het eerst is geïntroduceerd door A.I. Strukovym (1961) vertegenwoordigt metabolische stoornissen van bindweefsel met reversibel karakter, bestaande uit de accumulatie en herverdeling in de hoofdsubstantie van glycosaminoglycanen. Vanwege de hydrofiliteit van glycosaminoglycanen neemt de weefsel- en vasculaire permeabiliteit toe, wat resulteert in plasmaproteïnen (globulines) en glycoproteïnen, wat leidt tot de zwelling van de intercellulaire stof. Tegelijkertijd wordt de basissubstantie basofiel en wanneer deze wordt geverfd met toluidine blauw verkrijgt deze een roze-lila kleur (metachromasia). Collageenvezels zwellen, worden onderworpen aan defibratie, wat gepaard kan gaan met een cellulaire reactie in de vorm van lymfocytische, plasmacytische en histiocytische infiltraten. Mucoïde zwelling komt voornamelijk voor in de wanden van de slagaders, in de dermis met collageenziekten (lupus erythematosus, sclerodermie), allergische dermatitis, hypoxie, schildklierdisfunctie.

Fibrinoide van het bindweefsel zwelling irreversibele metabolische stoornissen waarbij fibrinoide gevormde, niet normaal gevonden. Fibrinoïde-veranderde gebieden zijn sterk eosinofiel, volgens de werkwijze van van Gyzon zijn ze geel gekleurd, vaak homogeen. Aan het begin van het proces worden in deze gebieden glycosaminoglycanen gedetecteerd, metachromatisch gekleurd toluidineblauw in lila kleur, wat later een sterk positieve Schick-reactie geeft. In de terminale stadia (fibrinoïde necrose) wordt het bindweefsel gedegradeerd tot amorf afval. Het is pyroninofiel van kleur volgens de methode van Brother, Schick-positief en diatase-resistent. Fibrinoide veranderingen dermaal bindweefsel ontwikkelen allergische vasculitis, soms met fibrinoide vorming in vaatwanden zich in reumatische nodules met SLE, vooral in subepiidermalnyh huidcoupes en Arthus fenomeen.

Met betrekking tot de samenstelling en oorsprong van fibrinoïden is er geen enkel patroon. Er zijn verschillende samenstelling en structuur van fibrinoïden bij ziekten veroorzaakt door verschillende pathogenetische factoren. Onder deze factoren, de joint venture. Lebedev (1982) wordt algemeen beschouwd als de afbraak van collageenvezels, veranderingen in de samenstelling van de polysaccharide grondsubstantie van bindweefsel en een toename in vasculaire permeabiliteit, exudatie verschaffen hoogmoleculaire proteïnen en glycoproteïnen bloedplasma molecuulgewicht. Bij ziekten veroorzaakt door immune aandoeningen verbonden met fibrinevorming immuuncomplex schade microvasculatuur en bindweefsel, die in het bijzonder uitgesproken systemische lupus erythematosus, als gevolg waarvan immuuncomplexen veroorzaakt vernietiging van weefsel en insudatsiyu fibrine. In immuuncomplexen overheersen complement en fibrine en dit fibrinoïde wordt "fibrinoïde immuuncomplexen", "fibrinoïde vernietiging" genoemd. Het fibrinoïde, gevormd als een resultaat van angio-oedeemaandoeningen (plasmorrhagia), wordt het fibrinoïde van insudatie genoemd.

Hyalinose is een dystrofisch proces dat vooral bindweefsel aantast en tot uiting komt in de afzetting van homogene eosinofiele massa's met verschillende samenstelling. Af en toe worden als synoniemen de namen "colloid", "hyaline of colloïde lichamen" gebruikt.

Hyaline - fibrillair eiwit, waaronder plasmaproteïnen (fibrine). Daarin detecteren immunohistochemische methoden immunoglobulines, componenten van complement en ook lipiden. Hyaline wordt gekleurd in de dermis met zure kleurstoffen (eosine, zure fuchsine), Schick-positief, diastase-resistent. Er zijn drie soorten hyaline: eenvoudig, gevormd als gevolg van het vrijkomen van onveranderd bloedplasma met angio-oedeem; lipogialine, met lipoïden en beta-lipoproteïnen (bij diabetes mellitus); en een complexe hyaline bestaande uit immuuncomplexen, fibrine en necrotisch veranderde delen van de vaatwand (bijvoorbeeld bij collageenziekten). Hyaline wordt gevonden in de dermis met hyalinose van de huid en slijmvliezen, met porfyrie en een cilinder. Naast systemische hyalinose treedt er lokale hyalinose op als gevolg van sclerose in de littekens, in het litteken van necrotisch weefsel. Op de plaatsen van fibrinoïde veranderingen.

Een voorbeeld van systemische hyalinose huid kan dienen als huid en slijmvliezen hyalinose (Urbach-Vite syndroom), die een autosomaal recessieve ziekte die optreedt in de eerste levensjaren en wordt gekenmerkt door extracellulaire afzetting van amorfe massa in het bindweefsel van de huid, slijmvliezen en interne Organon. Er wordt aangenomen dat het collageenmetabolisme in de eerste plaats verstoord is. Huidaandoeningen in ontwikkeling dicht op elkaar geplaatste geelachtige witachtige knobbeltjes vooral op het vlak (met name oogleden en lippen), vinger, elleboog plooien, oksels, de kniegebied. Vanwege knobbeltjes optreden geïnfiltreerd letsels met wasachtige, ruw, soms hypertrofische, verrukeus oppervlakte lijkt op acanthosis nigricans. Misschien, in het bijzonder in de vroege jeugd, de verschijning van jeukende blaasjes, blaren, varioliform elementen, erosies, zweren, wat leidt tot littekens ospennopodobnomu, dyschromia. Soortgelijke en gewoonlijk eerder optredende veranderingen worden waargenomen in de orale buccale mucosa lijkt leukoplakie, of in de vorm van zweren littekens op amandelen, periodiek ontstekingsreacties, ook in de vorm van granulaten in de keelholte en het strottenhoofd. De nederlaag van de laatste veroorzaakt het vroegste symptoom - de heesheid van de stem in de kindertijd. Er is macroglossia. Beïnvloedt en andere slijmvliezen, vond vaak hypo- en aplasie van de tanden, vooral de bovenste snijtanden, belemmerde groei van haar en nagels.

Pathologie. In het zogenaamde infiltratieve foci zijn typisch beeld hyalinose neerslaan van homogene slaboeozinofilnyh PAS-positieve, diastazorezistentnyh stoffen in de dermis. Deze stoffen zijn positief gekleurd met Sudan III, scherven, Sudan in het zwart, ze onthullen fosfolipiden. In de vroege stadia van het proces worden homogene massa's afgezet in de wanden van de haarvaten en in het gebied van de eccriene zweetklieren, die vervolgens atrofiëren; in de volgende stadia - lintachtige homogene massa's, op welke plaatsen er spleten kunnen zijn - plaatsen van lipidenafzetting. Vergelijkbare veranderingen worden waargenomen bij een klinisch onveranderde huid, maar ze zijn veel zwakker. Elektronenmicroscopisch onderzoek toonde aan dat, van normale collageenvezels, filamenten die voorkomen in een amorf fijnkorrelig materiaal in verschillende hoeveelheden verschijnen, nauw verwant aan de actieve fibroblasten die deze massa's produceren. Met hyalinose, als gevolg van transudatie, veranderen de basale membranen van de haarvaatjes. Ze worden aanzienlijk dikker, worden meerlagig, wat gepaard gaat met een toename van de hoeveelheid collageen IV- en V-typen.

[1],