Micropenis

Micropenis - de term in de beschrijving van de penis, waarvan de afmeting kleiner dan 2 standaardafwijkingen van de norm in afwezigheid van elke andere aanwijsbare pathologie gepaard met hypoplasie van de penis (bijvoorbeeld hypospadias, hermafroditisme).

De grootte van de penis wordt gemeten om te meten wanneer deze van de basis naar de punt langs het dorsale oppervlak wordt getrokken. Normaal is de grootte van de penis bij een pasgeborene ongeveer 3,5 cm. De penis is minder dan 2 cm in de penis (2 SD is minder dan de norm).

Oorzaken micropenis

De hoofdgroei van een lid begint met de tweede helft van de intra-uteriene periode. Daarom zal de penis bij vroeggeboren kinderen bij pasgeboren jongens korter zijn dan bij voldragen kinderen, maar dit betekent niet dat er sprake is van een micropenie. Tuladhar et al. (1998) ontleende een formule voor de relatie tussen penislengte en zwangerschapsduur voor kinderen geboren tussen de 24e en 36e week van de zwangerschap:

De lengte van de penis (cm) = 2.27 + 0.16 x ned zwangerschap.

Na de geboorte variëren de dimensies tot de puberteit enigszins, wat niet te wijten is aan de invloed van geslachtshormonen, maar aan de algehele somatische groei. De tabellen met lengtestandaarden worden ontwikkeld op basis van de leeftijd.

Intra-uteriene synthese van testosteron en de omzetting daarvan in dihydrotestosteron zijn noodzakelijk voor de normale ontwikkeling van de mannelijke geslachtsfu- seus. Aan het begin van de zwangerschap onder invloed van hCG te binden aan de LH-receptor, is er een initiële differentiatie en de ontwikkeling van de voortplantingsorganen ongeveer de 14e week van geactiveerde eigen hypothalamus-hypofyse-systeem van de foetus, dus wanneer er een defect in het systeem van het tabblad foetus van de penis optreedt normaal (dat wil zeggen, aangezien de belangrijkste invloed op de bladwijzer wordt geleverd door de maternale hCG), maar de penis zal niet groeien, de micro-penis ontwikkelt zich. Aan de andere kant zal de schending van de geslachtsklep-tabbladen, die optreedt tijdens de 7e-10e week van intra-uteriene ontwikkeling, ook leiden tot een gebrek aan groei. De belangrijkste oorzaken van onderontwikkeling zijn dus de volgende:

• hypergonadotropic hypogonadisme - verminderde ontwikkeling van gonaden (anorchia, Klinefeltersyndroom, gonadale dysgenese, hypoplasie Lyaydiga cellen gevolg gendefect LH of LH receptor);
• gebreken in de biosynthese van testosteron;
• tekort aan 17,20-lyase-activiteit;
• deficiëntie van Zeta-hydroxysteroid dehydrogenase (30-HSD);
• deficiëntie van 17p-hydroxysteroid dehydrogenase;
• defectsynthese van dihydrotestosteron - deficiëntie van 5a-reductase;
• ongevoeligheid van de receptor voor androgenen;
• hypogonadotroop hypogonadisme (hypopituïtarisme, Kalmann-syndroom, septo-optische dysplasie, idiopathisch hypogonadotroop hypogonadisme);
• familievorm (bij mannen in het geslacht - een kleine penis of micropeniasis bij afwezigheid van andere aandoeningen).

Naast bovenstaande redenen micropenis komen bij verschillende ziekten en syndromen chromosomale afwijkingen (Prader-Willi syndroom, Barder-Biedl syndroom, Noonan syndroom, syndroom Robinow. Rud syndroom, CHARGE-syndroom).

"Valse micropeniasis" - bij patiënten met obesitas kan visueel de verkorting van de penis worden bepaald door de overhangende vetvouw boven de basis - de zogenaamde verzonken penis.

Symptomen micropenis

In een studie van patiënten klagen van onderontwikkeling of micropenis noodzakelijk om familiegeschiedenis te verzamelen: de dood in de neonatale periode, korte gestalte in de familie, pathologie van uitwendige geslachtsorganen onder familieleden.

Diagnostics micropenis

Onderzoek en lichamelijk onderzoek

Meet de groei van het kind en bepaal de snelheid van zijn groei. Sluit stigma van dysembryogenese of bijbehorende misvormingen van andere systemen uit.

Als de micro-penis wordt gecombineerd met hypoglycemie tijdens de periode van de pasgeborene en de vertraagde groei op oudere leeftijd, vereist dit de uitsluiting van hypopituïtarisme. De schending van de reukzin stelt u in staat om het Kalman-syndroom (bloedarmoede en hypogonadotroop hypogonadisme, micropeniasis) te vermoeden. De aanwezigheid van ontwikkelingsdefecten of stigma van embryogenese vereist de raadpleging van een geneticus om chromosomale pathologieën en andere genetische syndromen uit te sluiten.

[1]

Laboratorium- en instrumentaal onderzoek

Karyotypering  en chromosoomanalyse zijn geïndiceerd voor vermoedelijke chromosomale pathologie en stigma van dysembryogenese.

Bepaling van LH en FSH: tussen 1-2 levensmaanden concentratie overeenkomt puberale, dus opgeblazen of onderschat waarden zouden hypergonadotroop of hypogonadotropic hypogonadisme (respectievelijk) te geven. Testosteron, dihydrotestosteron. T / DHT-verhouding in het monster met choriongonadotropine maakt het mogelijk om 5a-reductasedeficiëntie uit te sluiten.

Het gehalte aan schildklierhormonen, cortisol. IRP-1, glucose-studies zijn geïndiceerd voor vermoedelijke hypopituïtarisme, vooral als een kind met een micropenie een aanval van hypoglykemie had.

Behandeling micropenis

Het is bewezen dat testosterontherapie bij kinderen met zijn deficiëntie effectief is en het mogelijk maakt om de micro-penis effectief te behandelen, om de penis te vergroten tot de algemeen aanvaarde normen. Breng  testosteron aan  in verschillende vormen (gels, pleisters, injecties). Bin-Abbas (1999) toonde aan dat het verloop van drie injecties van testosteron 25-50 mg met tussenpozen van 4 weken voor baby's het mogelijk maakt om referentiegroottes te bereiken.

Chirurgische behandeling van de micropeniasis

Als een echte micropeniasis aanwezig is, wordt phalloplasty gebruikt.