Misvormingen van het uitwendige oor: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Deformaties van het uitwendige oor omvatten veranderingen in de vorm en grootte van de oorschelp en de uitwendige gehoorgang, die aangeboren kunnen zijn of het gevolg kunnen zijn van trauma of ontstekingsziekten. Aangeboren afwijkingen van het uitwendige oor zijn voornamelijk ontwikkelingsafwijkingen en gaan vaak gepaard met ontwikkelingsafwijkingen van het gehoor- en evenwichtsorgaan, evenals met andere ontwikkelingsafwijkingen van de schedel, zoals de mandibulaire dysostose van Nager en Rainier, de craniofaciale dysostose van Crouzon, aangeboren verlamming van de aangezichtsspieren, enz. Volgens J. Portman treden deze veranderingen op tijdens de embryonale ontwikkeling van de kieuwbogen.

Er is ook een mening dat deze aandoeningen kunnen ontstaan als gevolg van een intra-uteriene infectie (rodehond bij de moeder) of trauma.

Ontwikkelingsafwijkingen van de oorschelp. De toonaangevende Franse specialist op het gebied van aangeboren afwijkingen van het hoofd en de kaakstreek, J. Robin (1923, 1929), verdeelt alle ontwikkelingsafwijkingen van de oorschelp in aangeboren en verworven – partieel en volledig – en in afwijkingen van vorm, positie en aantal. Verworven afwijkingen van de oorschelp worden bepaald door het type letsel of de ziekte en worden hierboven beschreven.

Aangeboren afwijkingen van de oorschelpontwikkeling worden in de volgende typen onderverdeeld.

• Uitstekende oorschelpen (één of beide) met hun normale grootte of in combinatie met macrotie. Uitstekende oorschelpen kunnen van twee soorten zijn: volledig en gedeeltelijk. In het eerste geval betreft de deformatie ook de ingang van de uitwendige gehoorgang, die bedekt kan zijn door de bodem van de oorschelpholte; in het tweede geval kan de voorwaartse buiging van de oorschelp alleen het gebied van de helix betreffen, wat wordt veroorzaakt door de reductie van de fossa scafoïd.
• Macrotie wordt gekenmerkt door een sterke toename van één of beide oorschelpen in hun normale positie.
• Microtie wordt gekenmerkt door een sterke afname van de oorschelpgrootte, atrofie ervan en een combinatie met vormafwijkingen.
• Poliotia wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van verschillende huidformaties in de pretragusregio, die rudimenten van kraakbeenweefsel bevatten.
• Een gespleten oorlel (coloboom) kan aangeboren zijn of (bij vrouwen) verworven, als gevolg van perforatie van de oorlel of het dragen van zware oorbellen.
• Gigantisme van de lob is zichtbaar als een sterk vergrote lob aan één of beide zijden.
• Ooragenesie is een aangeboren totale afwezigheid van de oorschelp.
• Dystopie van het oorschelpgedeelte, vaak gecombineerd met het Robin-syndroom; gekenmerkt door een neerwaartse en achterwaartse verplaatsing van de oorschelp, gecombineerd met aplasie van de onderkaak.

Ontwikkelingsstoornissen van de uitwendige gehoorgang.

Pathologische anatomie. P. Robin verdeelt alle ontwikkelingsstoornissen van de uitwendige gehoorgang in congenitale stenose, membraan- en botatresie, en ook in vormafwijkingen. Membranatresie is gelokaliseerd op de grens tussen het membraan-kraakbeen- en botgedeelte van de uitwendige gehoorgang, waar een bijzonder volledig of gedeeltelijk diafragma bewaard is gebleven, aan beide zijden bedekt met huidlagen, waartussen een dunne laag mesenchymaal weefsel bewaard is gebleven.

Aangeboren botatresie kan volledig of gedeeltelijk zijn en gaat vaak gepaard met ontwikkelingsstoornissen in de structuren van de trommelholte.

Symptomen. Incomplete atresie van de uitwendige gehoorgang manifesteert zich niet met subjectieve symptomen. Wanneer de nauwe opening echter geblokkeerd wordt door afvalstoffen van de lederhuid, treedt er een gehoorverlies op van het type geluidsgeleiding. Complete atresie manifesteert zich als ernstig gehoorverlies aan één of beide oren.

Diagnostiek. Bij het bepalen van de indicaties voor chirurgische behandeling is het belangrijk om de vorm van atresie te diagnosticeren, waarbij de botvorm van deze ontwikkelingsstoornis moet worden uitgesloten. De meest effectieve diagnostische methode is tegenwoordig computertomografie met verwijdering van de structuren van de uitwendige gehoorgang en de trommelholte.

Behandeling. Het doel van de behandeling is het lumen van de uitwendige gehoorgang te herstellen om de geluidsgeleiding te garanderen en het gehoor te normaliseren. De behandeling bestaat uit chirurgische plastische chirurgie van de uitwendige gehoorgang.

Bij membraanatresie wordt een flapoperatie van de uitwendige gehoorgang uitgevoerd via een achter-het-oor-benadering met verwijdering van het onderhuidse weefsel en aanleg van de uitwendige gehoorgang.

In de postoperatieve periode wordt een dilatatorbuisje van reactief synthetisch materiaal in de nieuw gevormde uitwendige gehoorgang geplaatst. Deze wordt slechts enkele minuten verwijderd tijdens het toiletbezoek. De nieuw gevormde uitwendige gehoorgang heeft een sterke neiging tot littekenvorming en stenose vanwege het behouden bindweefsel, waardoor de dilatator lang (een maand of langer) in de uitwendige gehoorgang moet blijven.

Bij botatresie is chirurgische behandeling alleen geïndiceerd bij normale structuren van de trommelholte en het binnenoor (integriteit van de gehoorbeentjesketen, normale ontwikkeling van de cochlea en de evenwichtsorganen), en bij normale gehoorindicatoren voor weefselgeluidsgeleiding. Anders is chirurgische behandeling zinloos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]