Mutisme (volledige stilte)

Mutisme verwijst naar de meest ernstige stoornissen van de spraakinitiatie en manifesteert zich door het verlies van het vermogen om in het algemeen te vocaliseren, dat wil zeggen volledige stilte.

Lichtere vormen van spraakinitiatiefstoornissen manifesteren zich alleen door een vertraging (vertraging) bij het begin van spraak (bijvoorbeeld bij de ziekte van Parkinson). Vertraagde initiatie van spraak (vertraagde spraakreacties) is kenmerkend voor algemene mentale retardatie (diepe verdoving, abuis, ernstige depressie) of met selectieve remming van spraakactiviteit (grote prefrontale tumoren; atrofische processen in het Broca-gebied; andere staten van 'spraakhypokinesie' die zich manifesteren als langdurig latente periode van spraakreacties, slechte aanpassing, beknopte stijl van antwoorden).

Syndroom differentiële diagnose van echt mutisme moet worden uitgevoerd met een ander, uiterlijk vergelijkbaar, syndroom - anarthria. De meeste patiënten met mutisme hebben een overtreding van de laryngeale functies zonder de gezichts-, mondspieren- of spieren van de tong te verstoren.

Mutisme kan ook een puur psychogene (conversie) oorsprong hebben. Ten slotte kan mutisme deel uitmaken van complexe gedragsstoornissen, zoals negativiteit of katatonie voor schizofrenie. Echt mutisme ("akinesia of speech", "akinesia of the tongue") is kenmerkend voor akinetisch mutisme of ernstige akinetische vormen (zelden) van de ziekte van Parkinson, vooral op het moment van verhoogde akinesie ("akinetische aanval", "bevriezing", "motorblok". Mutisme, zoals psychomotorisch fenomeen, beschreven in vele neurologische ziekten, gekenmerkt door zeer verschillende lokalisatie (vaak bilaterale) hersenschade.

Mutisme gaat vaak gepaard met of is geassocieerd met zijn genese met dergelijke verschillende syndromen zoals akinesia (spraak), afasie (spraakapraxie), abulia, apathie, aphemie, anarthria en kan al dan niet gepaard gaan met andere neurologische stoornissen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken en klinische vormen van mutisme

1. Akinetisch mutisme van verschillende lokalisatie. "Front" en "terug" syndromen van akinetisch mutisme, hyperkinetisch mutisme.
2. Mutisme op de foto is het syndroom van een 'opgesloten' persoon.
3. Andere vormen van mutisme bij hersenziekten:
   • Schade aan het corticale spraakgebied van Brock (in de acute fase van motorafasie)
   • Schade aan het extra motorgebied
   • Schade aan de diepe delen van de linker frontale kwab
   • Schade aan putamen
   • Bilaterale schade aan de bleke bal
   • Bilaterale thalamische schade (bijvoorbeeld met thalamotomie)
   • Cerebellair mutisme
   • Mutisme met ernstige pseudobulbar-verlamming
4. Bilaterale verlamming van de farynx of stembanden ("perifeer mutisme")
5. Psychogeen mutisme
6. Psychotisch Mutisme.

Akinetisch mutisme is een aandoening die wordt gekenmerkt door volledige akinesie en mutisme, dat wil zeggen een verlies van vermogen voor alle bewegingen, inclusief spraak. Er is geen motorische reactie, zelfs niet op ernstige pijnprikkels. Maar de visuele indicatieve reactie is bewaard gebleven; mogelijke fixatie van de blik en volgfunctie. Ondanks de aspiratie en totale onbeweeglijkheid bevindt de patiënt zich niet in een echte coma ("wakker coma"); hij kijkt je aan in de ogen en deze volhardende blik ziet eruit als beloften; hij kijkt naar een bewegend voorwerp, maar geen enkele stimulus kan een motorisch antwoord krijgen.

Akinetisch mutisme beschreven aan de derde ventrikel tumor, traumatische, anoxische of vasculaire letsels die de frontale cortex, de twee hersenhelften, cingulate gyrus (vooral wanneer met anterieure cingulate tweezijdig - het zogenoemde "front akinetisch mutisme syndrome"), de thalamus.

Bilaterale mediaan (paramediane) mezodientsefalnoy schade gebied, vooral wanneer met betrekking tot de periaqueductal grijs (mesencephalon reticulaire formatie - de zogenaamde "rear akinetisch mutisme syndroom") kan langdurig akinetische mutisme veroorzaken bij de mens. Akinetisch mutisme wordt ook beschreven bij patiënten met AIDS, een maligne neurolepticasyndroom.

Als een reversibele toestand treedt akinetisch mutisme op bij het verlaten van een ernstige comateuze toestand van een andere aard, in het bijzonder na een acuut traumatisch hersenletsel. In deze situatie is er ook het zogenaamde hyperkinetische mutisme, een aandoening die wordt gekenmerkt door motorische opwinding en mutisme, die culmineert in de ordening van motorisch gedrag en het herstel van spraakactiviteit.

Syndrome "opgesloten man" verschijnt quadriplegia, "mutisme" (zijn echte reden - anarthria) en intact bewustzijn, waarbij het vermogen om te communiceren over het algemeen beperkt is tot verticale oogbewegingen en de bewegingen van de oogleden (knipperen). De meeste gevallen worden veroorzaakt door opgesloten man syndroom basilaris occlusie, wat leidt tot een hartaanval van de hersenstam in het ventrale delen van de pons. Andere mogelijke oorzaken: bloeding, abces, demyelinisatie in de ventrale pons en medulla, waarbij de cortico-spinale en ledematen richting Corticonuclear onderbreekt - de onderste craniale zenuwen (deefferentatsii syndroom). Het syndroom wordt ook beschreven in alcoholische nutritionele encefalopathie. CT bevestigt de locatie van de laesie. Dit wordt ook aangegeven door abnormale auditieve stempotentialen. EEG is normaal.

Schade aan het corticale spraakgebied van Brock kan gepaard gaan met een sterke remming van de spraakactiviteit, wat zich uit in mutisme, dat voorafgaat aan de manifestatie van tekenen van motorische afasie. Dus de acute fase van de beroerte, die leidde tot spraakapraxie (motorafasie), manifesteert zich in het begin door een meer uitgebreide remming van expressieve spraak met de onderdrukking van elke stem (niet alleen spraak) activiteit.

Schade aan het extra motorische gebied in het mediale premotorgedeelte van de superieure frontale gyrus wordt vaak genoemd als de oorzaak van mutisme. De meeste van de beschreven gevallen wijzen op letsels aan de linkerkant, maar enkele opmerkingen hebben betrekking op mutisme voor letsels aan de rechterkant in dit gebied. Meestal ontwikkelt zich eerst mondiale akinesie, daarna (na dagen en weken) wordt deze vervangen door contralaterale akinesie en mutisme. Kleine eenzijdige schade kan alleen tijdelijk mutisme veroorzaken; uitgebreide prefrontale schade, vooral de opwindende cingulate gyrus, leidt tot langdurig mutisme.

Schade aan de diepe secties van de linker frontale kwab, direct grenzend aan de voorhoorn van de laterale kamer, veroorzaken soms ook tijdelijk mutisme. Bij herstel kunnen tekenen van transcorticale motorische afasie worden waargenomen.

Voorbijgaand mutisme kan ook worden waargenomen bij verwondingen van putamen (bilateraal of alleen linkszijdig). De herstelperiode wordt gekenmerkt door verminderde spontane spraakactiviteit en enkele extrapiramidale symptomen (hypofonie, hypokinetische articulatie). Afzonderlijke berichten zijn gewijd aan bilaterale schade aan de bleke bal, die vergelijkbare symptomen van mutisme met algemene akinesie en apathie vertonen.

Schade aan de voorste delen van de thalamus (vooral bilateraal en linkszijdig) kan mutisme veroorzaken en, meestal, mondiale akinesie (thalamische tumoren, bloeding, stereotactische thalamotomie, bilateraal of, soms, linkszijdig).

Acute bilaterale schade aan beide hersenhelften kan zelden leiden tot mutisme (cerebellaire mutisme). Dit mutisme duurt gemiddeld 1-3 maanden (tot 20 weken); zijn herstel verloopt via een fase van dysartrie. Orale apraxie wordt vaak gedetecteerd. Het syndroom wordt beschreven bij het verwijderen van cerebellaire tumoren bij kinderen.

Ten slotte kan mutisme optreden met ernstige pseudobulbar-verlamming als gevolg van diffuse bilaterale hemisferische laesies, evenals met bilaterale verlamming van de farynxspieren en stembanden ("perifeer mutisme"), bijvoorbeeld bij de ziekte van Charcot.

Neuroleptica veroorzaken gewoonlijk hypokinesie of akinesie met een afname in spraakactiviteit, maar een volledig mutisme wordt hier meestal niet waargenomen. Kwaadaardig neuroleptisch syndroom kan in de vroege stadia de symptomen van akinetisch mutisme omvatten.

Psychogeen mutisme wordt meestal waargenomen in het beeld van polysyndroom hysterie en wordt in dergelijke gevallen vergezeld door andere demonstratieve motorische (meervoudige bewegingsstoornissen), gevoelige, vegetatieve (inclusief paroxysmale) en emotioneel-persoonlijke psychogene stoornissen die de diagnose vergemakkelijken.

Psychotisch mutisme komt meestal tot uiting in het ontbreken van spontane en wederzijdse spraak met het inherente vermogen om de toespraak tot de patiënt te spreken en te begrijpen. Psychotisch mutisme wordt waargenomen in het beeld van massale psychopathologische (depressieve stupor; catatonia; negativisme) en gedragsstoornissen van de psychotische (vaak schizofrenie) reeks.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnostische tests voor mutisme

MRI van de hersenen, de studie van hersenvocht, USDG van de hoofdslagaders van het hoofd, consultatie van een neuropsycholoog en, indien nodig, een psychiater en een KNO-arts (fonoloog).

[13], [14], [15]