Mutisme (volledige stilte)

Mutisme is een van de ernstigste spraakstoornissen en wordt gekenmerkt door het verlies van het vermogen om te vocaliseren, dat wil zeggen, het volledig zwijgen.

Mildere vormen van spraakinitiatiestoornis manifesteren zich uitsluitend door een vertraging in de spraakinitiatie (bijvoorbeeld bij de ziekte van Parkinson). Vertraagde spraakinitiatie (vertraging in spraakreacties) is kenmerkend voor toestanden van algemene mentale inhibitie (diepe stupor; abulie; ernstige depressie) of met selectieve onderdrukking van spraakactiviteit (grote tumoren van de prefrontale lokalisatie; atrofische uitgroeisels in het gebied van Broca; andere toestanden van "spraakhypokinesie" die zich manifesteren door een lange latente periode van spraakreacties, laconieke stijl van reacties).

De syndromale differentiële diagnose van echt mutisme moet worden gesteld met een ander, uiterlijk vergelijkbaar syndroom: anartrie. De meeste patiënten met mutisme hebben een disfunctie van het strottenhoofd zonder aantasting van de gezichts-, mond- of tongspieren.

Mutisme kan ook een puur psychogene (conversie) oorsprong hebben. Ten slotte kan mutisme een onderdeel zijn van complexe gedragsstoornissen, zoals negativisme of katatonie bij schizofrenie. Echt mutisme ("spraakakinesie", "taalakinesie") is kenmerkend voor akinetisch mutisme of ernstige akinetische vormen (zeldzaam) van de ziekte van Parkinson, vooral op het moment van verhoogde akinesie ("akinetische aanval", "freezing", "motorische blokkade". Mutisme, als psychomotorisch fenomeen, is beschreven bij veel neurologische aandoeningen die gekenmerkt worden door zeer verschillende lokalisaties (meestal bilateraal) van hersenschade.

Mutisme gaat door zijn ontstaan vaak gepaard met of is geassocieerd met verschillende syndromen zoals akinesie (spraak), afasie (spraakapraxie), abulie, apathie, afemie, anartrie en kan al dan niet gepaard gaan met andere neurologische stoornissen.

[ 1 ]

Oorzaken en klinische vormen van mutisme

1. Akinetisch mutisme van verschillende lokalisatie. "Anteriore" en "posteriore" syndromen van akinetisch mutisme, hyperkinetisch mutisme.
2. Het mutisme op de afbeelding is het syndroom van een persoon die ‘opgesloten’ zit.
3. Andere vormen van mutisme bij hersenziekten:
   • Schade aan het corticale spraakgebied van Broca (in de acute fase van motorische afasie)
   • Aanvullende motorische gebiedslaesies
   • Schade aan de diepe delen van de linker frontale kwab
   • Schade aan het putamen
   • Bilaterale laesies van de globus pallidus
   • Bilaterale thalamische laesies (bijv. thalamotomie)
   • Cerebellair mutisme
   • Mutisme bij ernstige pseudobulbaire verlamming
4. Bilaterale verlamming van de keelholte of stembanden ('perifeer mutisme')
5. Psychogeen mutisme
6. Psychotisch mutisme.

Akinetisch mutisme is een aandoening die wordt gekenmerkt door volledige akinesie en mutisme, d.w.z. verlies van het vermogen om bewegingen te maken, inclusief spraak. Er is geen motorische reactie, zelfs niet op sterke pijnprikkels. De visuele oriëntatiereactie blijft echter behouden; fixatie van de blik en de volgfunctie zijn mogelijk. Ondanks de aspontaniteit en volledige immobiliteit bevindt de patiënt zich niet in een echt coma ('wakker coma'); hij kijkt u recht in de ogen en deze koppig gerichte blik lijkt spraak te beloven; hij volgt een bewegend object, maar geen enkele stimulus kan een motorische reactie oproepen.

Akinetisch mutisme is beschreven bij tumoren van het derde ventrikel, traumatische, anoxische of vasculaire laesies die de frontale cortex, beide hemisferen, de cingulate gyrus (met name betrokkenheid van de voorste cingulate gyrus aan beide kanten - het zogenaamde "anterieur akinetisch mutismesyndroom") en de thalamus aantasten.

Bilaterale middenlijn (paramediane) laesies in de mesodiencephalische regio, met name met betrokkenheid van de periaqueductale grijze stof (reticulaire formatie van het mesencefalon - het zogenaamde "posterieure syndroom van akinetisch mutisme"), kunnen de oorzaak zijn van langdurig akinetisch mutisme bij mensen. Akinetisch mutisme is ook beschreven bij patiënten met aids, het maligne neuroleptisch syndroom.

Akinetisch mutisme is een reversibele aandoening die optreedt bij het herstellen van ernstige comateuze toestanden van verschillende oorsprong, met name na acuut craniocerebraal trauma. In deze situatie treedt ook zogenaamd hyperkinetisch mutisme op – een aandoening die wordt gekenmerkt door motorische excitatie en mutisme, die eindigt met de regulatie van het motorisch gedrag en het herstel van de spraakactiviteit.

Het locked-in syndroom wordt gekenmerkt door quadriplegie, "mutisme" (de werkelijke oorzaak is anartrie) en een intact bewustzijn, waarbij de communicatie meestal beperkt blijft tot verticale oogbewegingen en ooglidbewegingen (knipperen). De meeste gevallen van het locked-in syndroom worden veroorzaakt door occlusie van de arteria basilaris, wat resulteert in een hersenstaminfarct in de ventrale pons. Andere mogelijke oorzaken zijn bloedingen, een abces en demyelinisatie in de ventrale pons en de medulla oblongata, waardoor de corticospinale banen naar de ledematen en de corticonucleaire banen naar de onderste hersenzenuwen worden onderbroken (de-efferentatiesyndroom). Het syndroom is ook beschreven bij alcoholische nutritionele encefalopathie. CT bevestigt de locatie van de laesie, evenals abnormale auditieve potentialen in de hersenstam. Het EEG is meestal normaal.

Schade aan het corticale spraakgebied van Broca kan gepaard gaan met een sterke remming van de spraakactiviteit, wat zich manifesteert als mutisme, wat voorafgaat aan de manifestatie van tekenen van motorische afasie. Zo manifesteert de acute fase van een beroerte die tot spraakapraxie (motorische afasie) heeft geleid zich aanvankelijk als een uitgebreidere remming van de expressieve spraak met de onderdrukking van elke vocale (niet alleen spraak) activiteit.

Schade aan het supplementaire motorische gebied in het mediale premotorische deel van de gyrus frontalis superior wordt vaak genoemd als oorzaak van mutisme. De meeste gerapporteerde gevallen betreffen linkszijdige laesies, maar er zijn anekdotische meldingen van mutisme met rechtszijdige laesies. Doorgaans ontwikkelt zich eerst globale akinesie, gevolgd (na dagen of weken) door contralaterale akinesie en mutisme. Kleine unilaterale laesies kunnen slechts tijdelijk mutisme veroorzaken; uitgebreide prefrontale laesies, met name die van de gyrus cinguli, resulteren in permanent mutisme.

Schade aan de diepe delen van de linker frontale kwab, direct grenzend aan de voorhoorn van het laterale ventrikel, veroorzaakt soms ook voorbijgaand mutisme. Tijdens het herstel kunnen tekenen van transcorticale motorische afasie worden waargenomen.

Tijdelijk mutisme kan ook worden waargenomen met schade aan het putamen (bilateraal of alleen links). De herstelperiode wordt gekenmerkt door verminderde spontane spraakactiviteit en enkele extrapiramidale symptomen (hypofonie, hypokinetische articulatie). Sommige rapporten zijn gewijd aan bilaterale schade aan de globus pallidus, die zich manifesteert met vergelijkbare symptomen van mutisme met algemene akinesie en apathie.

Schade aan de voorste thalamus (vooral bilateraal en linkszijdig) kan leiden tot mutisme en meestal tot globale akinesie (thalamus tumoren, bloeding in de thalamus, stereotactische thalamotomie bilateraal of soms linkszijdig).

Acute bilaterale schade aan beide cerebellaire hemisferen kan in zeldzame gevallen leiden tot mutisme (cerebellair mutisme). Dit mutisme duurt gemiddeld 1-3 maanden (tot 20 weken); het herstel verloopt via een fase van dysartrie. Orale apraxie wordt vaak vastgesteld. Het syndroom is beschreven bij de verwijdering van een cerebellaire tumor bij kinderen.

Tenslotte kan mutisme worden waargenomen bij ernstige pseudobulbaire verlamming veroorzaakt door diffuse bilaterale hemisferische laesies, maar ook bij bilaterale verlamming van de faryngeale spieren en stembanden (“perifeer mutisme”), bijvoorbeeld bij de ziekte van Charcot.

Neuroleptica veroorzaken meestal hypokinesie of akinesie met verminderde spraakactiviteit, maar volledig mutisme wordt hierbij meestal niet waargenomen. Het maligne neurolepticasyndroom kan in de vroege stadia symptomen van akinetisch mutisme vertonen.

Psychogeen mutisme wordt meestal waargenomen in het beeld van polysyndromale hysterie en gaat in dergelijke gevallen gepaard met andere demonstratieve motorische (meervoudige motorische stoornissen), sensorische, vegetatieve (waaronder paroxysmale) en emotioneel-persoonlijke psychogene stoornissen, wat de diagnose vergemakkelijkt.

Psychotisch mutisme manifesteert zich meestal als een gebrek aan spontane en responsieve spraak, met behoud van het vermogen om te spreken en de spraak die tot de patiënt gericht is te begrijpen. Psychotisch mutisme wordt waargenomen in het beeld van massieve psychopathologische (depressieve stupor; katatonie; negativisme) en gedragsstoornissen van de psychotische (meestal schizofrenie) cirkel.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostische tests voor mutisme

MRI van de hersenen, onderzoek van hersenvocht, echo-Doppleronderzoek van de hoofdslagaders, overleg met neuropsycholoog en indien nodig psychiater en KNO-arts (fonoloog).

[ 8 ], [ 9 ]