Myasthenisch syndroom

Myastheen syndroom is kenmerkend voor myasthenia gravis (ziekte van Erb-Joly), een neuromusculaire ziekte die gepaard gaat met spierzwakte en vermoeidheid.

Vaak gaat het gepaard met hyperplasie of een tumor van de thymusklier (tot 70% van de gevallen), maar de oorzaak is nog niet volledig bekend.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Het myasthenisch syndroom komt het vaakst voor bij vrouwen tussen de 20 en 30 jaar, maar kan ook voorkomen in de kindertijd en bij mensen ouder dan 50. De ziekte ontwikkelt zich subacuut of chronisch.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenese

In de pathogenese spelen de uitbreiding van de synapsspleet, tot en met de volledige vernietiging van de synaps en atrofische en dystrofische veranderingen in de dwarsgestreepte spieren, de hoofdrol.

[ 10 ], [ 11 ]

Symptomen myasthenisch syndroom

Het myasthenisch syndroom begint met zwakte van de spieren van de ogen, keelholte en strottenhoofd, met slik-, stem- en spraakproblemen, snelle vermoeidheid van de ogen, vooral bij het lezen, en minder vaak zwakte in de ledematen. Al deze symptomen zijn pijnloos en verdwijnen snel in rust. Daarnaast is er sprake van een verstoring van de functie van de endocriene klieren, met name de schildklier (hyperfunctie) en de bijnieren (insufficiëntie), en van de kaliummineralisatie, wat leidt tot hartfalen. In alle gevallen van betrokkenheid van de ademhalingsspieren lijdt de ventilatie eronder.

Crises ontwikkelen zich bij verkoudheid, intoxicaties, hormonale veranderingen (inclusief zwangerschap), fysieke of mentale stress. In dit geval gaat het myasthenisch syndroom gepaard met een sterke verslechtering van de toestand met generalisatie van de stoornissen. Oculomotorische stoornissen, bulbaire parese van Erb-Goldflam (afonie, dysartrie, dysfagie, waarbij de patiënt zelfs geen speeksel kan doorslikken), ademhalingsmoeilijkheden (oppervlakkig, frequent, ineffectief), hartstoornissen, psycho-emotionele stoornissen (opwinding wordt vervangen door apathie), vegetatieve stoornissen - mydriasis, tachycardie, zwakke pols, droge huid, intestinale atonie en sluitspieren. Bij snelle progressie kan na 10-20 minuten ademhalingsstilstand optreden. Kenmerkend: een positieve reactie op proserine - 20-30 minuten na intramusculaire injectie van 2-3 ml proserine wordt een sterke afname van de symptomen opgemerkt.

Het myasthenisch syndroom moet worden onderscheiden van de ziekte van Lambert-Eaton, die zich ontwikkelt met longkanker, borstkanker, prostaatkanker en eierstokkanker: meestal worden de spieren van de ledematen en de romp aangetast en is er geen reactie op Prozerin. De crisis kan lijken op een cholinerge crisis bij een overdosis cholinesteraseremmers, maar in dit geval wordt deze gekenmerkt door een vegetatieve reactie: overmatig speekselen, hevig zweten, braken, hevige diarree en frequent urineren. Houd er rekening mee dat deze twee crises kunnen worden gecombineerd bij mensen die Prozerin gebruiken.

Vormen

Het myasthenisch syndroom kan lokaal zijn met schade aan één spiergroep, meestal de ogen, het strottenhoofd, de keelholte, de aangezichtsspieren of de rompspieren, of gegeneraliseerd met of zonder ademhalingsmoeilijkheden. Naar het beloop van het myasthenisch syndroom worden de volgende vormen onderscheiden: een progressieve vorm; episodes (korte crises en langdurige remissie); een stabiele vorm met perioden van verslechtering in de vorm van een crisis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]