Natuurlijk beloop van aangeboren hartaandoeningen

Het natuurlijke beloop van aangeboren hartafwijkingen varieert. Bij kinderen van 2-3 weken oud zijn hypoplastisch linkerhartsyndroom of pulmonalisklepartresie (met een intact atriumseptum) zeldzaam, wat gepaard gaat met een hoge vroege sterfte bij deze afwijkingen. Het totale sterftecijfer bij aangeboren hartafwijkingen is hoog. Aan het einde van de eerste week overlijdt 29% van de pasgeborenen, aan het einde van de eerste maand 42% en tegen het jaar 87% van de kinderen. Met de huidige mogelijkheden van hartchirurgie kunnen bijna alle pasgeborenen met hartafwijkingen een operatie ondergaan. Niet alle kinderen met aangeboren hartafwijkingen hebben echter direct na de diagnose van een "hartprobleem" een chirurgische behandeling nodig. Bij 23% van de kinderen met een vermoeden van aangeboren afwijkingen zijn de veranderingen in het hart van voorbijgaande aard of geheel afwezig en is de oorzaak van de aandoening een extracardiale pathologie. Sommige kinderen worden niet geopereerd vanwege kleine anatomische afwijkingen of, omgekeerd, omdat de afwijking niet te corrigeren is tegen de achtergrond van ernstige extracardiale pathologie. Om de behandelstrategie te bepalen, worden alle kinderen met aangeboren hartafwijkingen in drie groepen verdeeld:

• patiënten die een operatie nodig hebben vanwege een aangeboren hartafwijking en die deze operatie kunnen uitvoeren (52%);
• patiënten bij wie een operatie niet is geïndiceerd vanwege lichte hemodynamische stoornissen (ongeveer 31% van de kinderen);
• patiënten met onherstelbare aangeboren hartafwijkingen of patiënten die vanwege een somatische aandoening niet geopereerd kunnen worden (ongeveer 17% van de kinderen).

Wanneer een arts voor het eerst een aangeboren hartafwijking vermoedt, krijgt hij te maken met de volgende taken.

• Het vaststellen van symptomen die wijzen op een aangeboren afwijking.
• Differentiële diagnostiek uitvoeren bij andere ziekten die een vergelijkbaar klinisch beeld hebben.
• Bepalen of er sprake is van een spoedconsult bij een specialist (cardioloog, hartchirurg).
• Het uitvoeren van pathogenetische therapie volgens indicaties, meestal - behandeling van hartfalen.

Er bestaan meer dan 90 soorten aangeboren hartafwijkingen en vele combinaties daarvan.

De overlevingskans bij aangeboren hartafwijkingen wordt bepaald door de volgende factoren.

• Anatomische en morfologische ernst, oftewel het type pathologie. Er worden verschillende prognostische groepen onderscheiden:
  • aangeboren hartafwijkingen met een relatief gunstige prognose - open ductus arteriosus, interventriculaire en interatriale septumdefecten, pulmonalisslagaderstenose (de natuurlijke sterfte in het eerste levensjaar bij deze afwijkingen bedraagt 8-11%);
  • tetralogie van Fallot (natuurlijke sterfte in het eerste levensjaar bedraagt 24-36%);
  • complexe aangeboren hartafwijkingen - linkerventrikelhypoplasie, pulmonalisklepatresie, arteria triculus communis (de natuurlijke sterfte bij deze afwijkingen varieert van 36-52 tot 73-97%).
• De leeftijd van de patiënt op het moment dat het defect zich manifesteert (het optreden van klinische tekenen van hemodynamische stoornissen).
• De aanwezigheid van andere (extracardiale) ontwikkelingsafwijkingen (verhoogt de sterfte bij een derde van de kinderen met aangeboren hartafwijkingen tot 90%).
• Geboortegewicht en vroeggeboorte.
• De leeftijd ten tijde van de correctie van het defect, d.w.z. de ernst en mate van hemodynamische veranderingen, met name de mate van pulmonale hypertensie.
• Type en variant van hartchirurgie.