Natuurlijk beloop van aangeboren hartafwijkingen

Het natuurlijke beloop van een aangeboren hartaandoening is anders. Bij kinderen 2-3 weken linkerhart is hypoplasiesyndroom of pulmonaire atresie (met intact interatriaal septum) zeldzaam, wat geassocieerd is met hoge vroege mortaliteit met deze defecten. De totale mortaliteit bij aangeboren hartaandoeningen is hoog. Aan het einde van de eerste week sterft 29% van de pasgeborenen aan het einde van de eerste maand - 42%, tegen het jaar - 87% van de kinderen. Met moderne mogelijkheden voor hartchirurgie kunnen bijna alle pasgeborenen met hartafwijkingen de operatie uitvoeren. Niet alle kinderen met aangeboren hartafwijkingen moeten echter onmiddellijk na het vaststellen van een "hartprobleem" worden behandeld. Bij 23% van de kinderen met een vermoedelijke aangeboren afwijking, hebben veranderingen in het hart een tijdelijk karakter of zijn ze over het algemeen afwezig, en de oorzaak van de aandoening is extracardiale pathologie. Sommige kinderen worden niet geopereerd vanwege kleine anatomische stoornissen of, omgekeerd, vanwege het onvermogen om het defect te corrigeren tegen een achtergrond van ernstige niet-cardiale pathologie. Om de tactiek van de behandeling te bepalen, zijn alle kinderen met een aangeboren hartaandoening verdeeld in drie groepen:

• patiënten die een operatie voor congenitale hartaandoeningen moeten uitvoeren en uitvoeren (52%);
• patiënten die geen operatie ondergaan vanwege lichte hemodynamische aandoeningen (ongeveer 31% van de kinderen);
• patiënten met incontinente congenitale hartaandoeningen of onwerkzaam in een fysieke conditie (ongeveer 17% van de kinderen).

Voor de arts, die eerst een aangeboren hartaandoening vermoedde, zijn er de volgende taken.

• Vaststelling van symptomen die wijzen op congenitale misvorming.
• Het uitvoeren van differentiële diagnose met andere ziekten, vergezeld van een soortgelijk klinisch beeld.
• Bepaling van de urgentie van consultatie door specialisten (cardioloog, hartchirurg).
• Uitvoeren volgens aanwijzingen voor pathogenetische therapie, meestal - behandeling van hartfalen.

Er zijn meer dan 90 varianten van aangeboren hartafwijkingen en veel van hun combinaties.

Overleven bij aangeboren hartaandoeningen wordt bepaald door de volgende factoren.

• Anatomomorfologische ernst, d.w.z. Type pathologie. Er zijn verschillende prognostische groepen:
  • congenitale hartziekte met een relatief gunstige uitkomst - patent ductus arteriosus, de ventriculaire gebreken en interatriale septum, pulmonale arteriële stenose (natuurlijke mortaliteit in het eerste jaar van het leven van deze gebreken is 8-11%);
  • tetralogie van Fallot (natuurlijke mortaliteit is 24-36% in het eerste levensjaar);
  • complexe congenitale hartafwijkingen - linker ventrikel hypoplasie, pulmonaire atresie, een gemeenschappelijke arteriële stam (de natuurlijke mortaliteit voor deze ondeugden is van 36-52 tot 73-97%).
• Leeftijd van de patiënt op het moment van manifestatie van het defect (het optreden van klinische tekenen van hemodynamische stoornissen).
• De aanwezigheid van andere (extracardiale) ontwikkelingsanomalieën (verhoging van het sterftecijfer bij een derde van de kinderen met een aangeboren hartaandoening tot 90%).
• Lichaamsgewicht bij geboorte en prematuriteit.
• Leeftijd op het moment van correctie van het defect, d.w.z. Ernst en mate van hemodynamische veranderingen, in het bijzonder de mate van pulmonale hypertensie.
• Type en variant van cardiosurgical interventie.